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Introducción. Las anomalías congénitas (AC), en Argentina, representan el 26% de las defunciones infantiles. La tasa de letalidad de AC mide el riesgo de morir entre los afectados. Objetivos. Describir la prevalencia al nacer de un grupo de AC seleccionadas, estimar la tasa de letalidad neonatal y analizar su asociación con diferentes variables. Población y métodos. El estudio se realizó con datos del Registro Nacional de Anomalías Congénitas. Se calcularon las prevalencias de encefalocele, espina bífida, gastrosquisis, onfalocele, hernia difragmática, atresia de esófago, atresia intestinal o malformación anorrectal (período 2009-2013). La letalidad se evaluó a los 7 y a los 28 días de vida en los afectados de presentación aislada (año 2013). Se analizó la asociación con las variables sexo, edad gestacional, peso al nacer, detección ecográfica prenatal, porcentaje de necesidades básicas insatisfechas del departamento de residencia materna, región geográfica y nivel de complejidad del hospital de nacimiento. Resultados. Gastrosquisis fue la AC de mayor prevalencia (8,53/10 000 nacimientos) y hernia difragmática, la de mayor tasa de letalidad neonatal (66,67%). En el total de las AC seleccionadas, fue significativa la asociación entre mayor edad gestacional y sobrevida a los 7 días -OR: 0,81 (0,70-0,95)- y a los 28 días de vida -OR: 0,79 (IC 95%: 0,68-0,91)-. Mayor porcentaje de necesidades básicas insatisfechas se asoció a mayor letalidad con hernia difragmática -OR: 1,59 (IC 95%: 1,30-1,95)- y con atresia intestinal o malformación anorrectal -OR: 16,00 (IC 95%: 1,63-157,24)-. Conclusiones. La alta prevalencia de gastrosquisis coincide con el aumento a nivel mundial. La prematurez y el alto porcentaje de necesidades básicas insatisfechas incrementaron el riesgo de morir en los afectados.(AU)

Introduction. Congenital anomalies (CAs) account for 26% of infant mortality in Argentina. The lethality rate for CAs measures the risk of death among affected infants. Objectives. To describe the prevalence at birth of a group of selected CAs, to estimate the neonatal lethality rate, and to examine its association with different variables. Population and Methods. The study was conducted using data provided by the National Registry of Congenital Anomalies. Prevalences of encephalocele, spina bifida, gastroschisis, omphalocele, diaphragmatic hernia, esophageal atresia, intestinal atresia, or anorectal malformation were estimated (2009-2013 period). Lethality was assessed at 7 and 28 days of life in affected infants with an isolated anomaly (2013). Association with the following variables was analyzed: sex, gestational age, birth weight, antenatal ultrasound screening, percentage of unmet basic needs in the district where the mother lives, geographic region, and level of care at the hospital where the delivery took place. Results. Gastroschisis was the most prevalent CA (8.53/10,000births), while diaphragmatic hernia was the CA with the highest neonatal lethality rate (66.67%). Out of all selected CAs, there was a significant association between an higher gestational age and survival at 7 days -OR: 0.81 (0.70-0.95)- and survival at 28 days -OR: 0.79 (95% confidence interval |-CI-|: 0.68-0.91)-. A higher percentage of unmet basic needs was associated with a higher lethality for diaphragmatic hernia -OR: 1.59 (95% CI: 1.30-1.95)- and for intestinal atresia or anorectal malformation -OR: 16.00 (95% CI: 1.63-157.24)-. Conclusions. The highprevalence of gastroschisis is consistent with the increase observed globally. Prematurity and a high percentage of unmet basic needs increased the risk of death among affected infants.(AU)