Porfiria cutánea tarda esclerodermiforme: presentación de cuatro casos y revisión de la literatura / Sclerodermic porphyria cutanea tarda: report of 4 casis and a review of the literature
Marietti, Rosana; Szwac, Silvina; Segabache, Marina; Enz, Paula A; Tachella, Mariana; Corbella, M. Cristina.
Dermatol. argent
; 5(1): 42-7, ene.-mar. 1999. ilus, graf
Artículo
en Español
| BINACIS | ID: bin-15949
La porfiria cutánea tarda esclerodermiforme (PCTE) es una forma poco frecuente de la presentación de la porfiria cutánea tarda (PCT), representando el 18-33 por ciento de los casos. Se caracteriza por manifestarse con placas esclerodermiformes de aparición insidiosa y tardía en el curso de la enfermedad. El déficit de la actividad de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa (UPDC), lleva a la acumulación de metabolitos intermedios responsables de las manifestaciones clínicas y bioquímicas. Se presentan cuatro pacientes con PCTE estudiados en nuestro Servicio, en un período de cuatro años (1992-1996) (AU)
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AR144.1
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