Abiotrofia cerebelar em um gato: relato de caso / Cerebellar abiotrophy in a feline: case report

Um caso de abiotrofia cerebelar em um gato com 45 dias de idade foi diagnosticado no Laboratório de Patologia Animal, Hospital Veterinário da Universidade Federal de Campina Grande. O animal apresentava, havia 15 dias, apatia, anorexia, desidratação, ataxia, hipermetria, espasticidade dos membros torácicos e pélvicos, tremores de intenção, nistagmo, opistótono, déficit proprioceptivo e ausência de resposta de ameaça. Clinicamente, havia a suspeita de hipoplasia cerebelar, e, devido ao prognóstico desfavorável, o animal foi eutanasiado. Na necropsia, não foram observadas alterações macroscópicas. Microscopicamente, as lesões estavam restritas ao cerebelo e caracterizavam-se por alterações neurodegenerativas e necróticas, com desaparecimento segmentar dos neurônios de Purkinje. Nessas áreas, também se verificaram espaços em branco, denominado aspecto de cesto vazio, resultantes da perda dos neurônios de Purkinje, além de raros esferoides axonais e proliferação dos astrócitos de Bergmann. Em algumas áreas, a camada granular estava hipocelular e havia moderada gliose multifocal na camada molecular. O diagnóstico de abiotrofia cerebelar foi realizado com base nos dados epidemiológicos, clínicos e, principalmente, pelas alterações histopatológicas dos neurônios de Purkinje características da doença.(AU)

The aim of this report was to describe a case of cerebellar abiotrophy in cat with 45-year-old diagnosed at the Animal Pathology Laboratory, Veterinary Hospital of the Federal University of Campina Grande. The animal had presented 15-day apathy, anorexia, dehydration and neurological signs, characterized by ataxia, hypermetria, spasticity of fore and hindlimbs, intention tremor, nystagmus, opisthotonos, proprioceptive deficits, and absence of threat response. Clinically, cerebellar hypoplasia was suspected and the animal was euthanized due to poor prognosis. During necropsy, gross lesions were not observed. Microscopically the lesions were restricted to the cerebellum and were characterized by neurodegenerative and necrotic damage with segmental disappearance of the Purkinje cells. In these areas, there were also empty spaces, called the empty basket aspect, resulting from the loss of Purkinje cells, as well as rare axonal spheroids and proliferation of Bergmann's astrocytes. In some areas, the granular layer was hypocellular and there was moderate multifocal gliosis in the molecular layer. The diagnosis of cerebellar abiotrophy was based on epidemiological, clinical and mainly on histopathological changes in neurons of Purkinje disease characteristics.(AU)

Abiotrofia cerebelar em um gato: relato de caso / Cerebellar abiotrophy in a feline: case report

Um caso de abiotrofia cerebelar em um gato com 45 dias de idade foi diagnosticado no Laboratório de Patologia Animal, Hospital Veterinário da Universidade Federal de Campina Grande. O animal apresentava, havia 15 dias, apatia, anorexia, desidratação, ataxia, hipermetria, espasticidade dos membros torácicos e pélvicos, tremores de intenção, nistagmo, opistótono, déficit proprioceptivo e ausência de resposta de ameaça. Clinicamente, havia a suspeita de hipoplasia cerebelar, e, devido ao prognóstico desfavorável, o animal foi eutanasiado. Na necropsia, não foram observadas alterações macroscópicas. Microscopicamente, as lesões estavam restritas ao cerebelo e caracterizavam-se por alterações neurodegenerativas e necróticas, com desaparecimento segmentar dos neurônios de Purkinje. Nessas áreas, também se verificaram espaços em branco, denominado aspecto de cesto vazio, resultantes da perda dos neurônios de Purkinje, além de raros esferoides axonais e proliferação dos astrócitos de Bergmann. Em algumas áreas, a camada granular estava hipocelular e havia moderada gliose multifocal na camada molecular. O diagnóstico de abiotrofia cerebelar foi realizado com base nos dados epidemiológicos, clínicos e, principalmente, pelas alterações histopatológicas dos neurônios de Purkinje características da doença.(AU)

The aim of this report was to describe a case of cerebellar abiotrophy in cat with 45-year-old diagnosed at the Animal Pathology Laboratory, Veterinary Hospital of the Federal University of Campina Grande. The animal had presented 15-day apathy, anorexia, dehydration and neurological signs, characterized by ataxia, hypermetria, spasticity of fore and hindlimbs, intention tremor, nystagmus, opisthotonos, proprioceptive deficits, and absence of threat response. Clinically, cerebellar hypoplasia was suspected and the animal was euthanized due to poor prognosis. During necropsy, gross lesions were not observed. Microscopically the lesions were restricted to the cerebellum and were characterized by neurodegenerative and necrotic damage with segmental disappearance of the Purkinje cells. In these areas, there were also empty spaces, called the empty basket aspect, resulting from the loss of Purkinje cells, as well as rare axonal spheroids and proliferation of Bergmann's astrocytes. In some areas, the granular layer was hypocellular and there was moderate multifocal gliosis in the molecular layer. The diagnosis of cerebellar abiotrophy was based on epidemiological, clinical and mainly on histopathological changes in neurons of Purkinje disease characteristics.(AU)

Cerebellar abiotrophy in an American Staffordshire Terrier adult dog in Brazil / Abiotrofia cerebelar em um canino American Staffordshire Terrier adulto no Brasil

Background: Cerebellar abiotrophy is a spontaneous, progressive degenerative disease of the cerebellum in which Purkinje cell loss and functional disorders occur secondary to an intrinsic metabolic defect. Clinically, all animals with cerebellar abiotrophy are normal at birth, and neurological signs become evident during development. This work aimed to report and describe a case of cerebellar cortical abiotrophy in an adult American Staffordshire Terrier in Brazil, highlighting the pathologic findings of the cerebellar lesions. Case: A 10-year-old female American Staffordshire Terrier presented with a 3-year history of progressive neurological changes. These changes began with mild ataxia of the hind limbs that involved the forelimbs after 2 years. In the recent months prior to presentation, the patient spent most of her time lying down with a head tilt. When she stood with her head raised, she exhibited abasia and required a broad base of support. When she attempted to walk, she quickly fell and rolled over if not supported. She could not eat on her own because of intense intention tremors. Because of the severity of her condition, the decision was made to euthanize the animal. Necropsy examination revealed no significant findings. Various organ specimens were collected, fixed in 10% formalin, and processed for routine histology. The tissue sections were stained with...(AU)

Cerebellar abiotrophy in an American Staffordshire Terrier adult dog in Brazil / Abiotrofia cerebelar em um canino American Staffordshire Terrier adulto no Brasil

Background: Cerebellar abiotrophy is a spontaneous, progressive degenerative disease of the cerebellum in which Purkinje cell loss and functional disorders occur secondary to an intrinsic metabolic defect. Clinically, all animals with cerebellar abiotrophy are normal at birth, and neurological signs become evident during development. This work aimed to report and describe a case of cerebellar cortical abiotrophy in an adult American Staffordshire Terrier in Brazil, highlighting the pathologic findings of the cerebellar lesions. Case: A 10-year-old female American Staffordshire Terrier presented with a 3-year history of progressive neurological changes. These changes began with mild ataxia of the hind limbs that involved the forelimbs after 2 years. In the recent months prior to presentation, the patient spent most of her time lying down with a head tilt. When she stood with her head raised, she exhibited abasia and required a broad base of support. When she attempted to walk, she quickly fell and rolled over if not supported. She could not eat on her own because of intense intention tremors. Because of the severity of her condition, the decision was made to euthanize the animal. Necropsy examination revealed no significant findings. Various organ specimens were collected, fixed in 10% formalin, and processed for routine histology. The tissue sections were stained with...

Encefalopatia hereditária em bovinos no estado do Espírito Santo / Hereditary encephalopaty of cattle in Espírito Santo state, Brazil

Descrevem-se os aspectos epidemiológicos e clínico-necroscópicos de uma doença neurológica hereditária observada em bovinos no município de Ecoporanga, norte do Estado do Espírito Santo. Trata-se de enfermidade do sistema nervoso central verificada exclusivamente em fêmeas, filhas de touro reprodutor de 5 anos de idade da raça Nelore, oriundo do município de Curvelo, Minas Gerais, com vacas mestiças Nelore x Quianini; bezerros machos oriundos deste cruzamento não demonstraram quaisquer sinais relacionados à enfermidade. Os sinais clínicos, presentes ao nascimento ou detectáveis nas primeiras semanas de vida, caracterizam-se por ataxia, perda do equilíbrio, instabilidade, andar em círculos, posicionamento incorreto dos membros no animal em estação ou em marcha (afastamento e/ou desvio de membros da posição normal) e desvio lateral da coluna (eixo principal do corpo em diagonal). De animal para animal, há marcada variação na intensidade das manifestações clínicas. Os bovinos mais afetados morrem devido à incapacidade de se alimentar. O exame macroscópico evidenciou, em grau variável de intensidade, áreas de depressão assimétrica setorial, sobretudo nos lobos frontal e temporal do córtex telencefálico e no córtex cerebelar. Em adição observou-se atrofia de grupos musculares de membros correspondentes às porções defeituosas no sistema nervoso central. O estudo histológico inicial revelou que as áreas deprimidas devem-se à redução setorial de populações neuronais (provavelmente abiotrofia/atrofia) principalmente nos lobos cerebrais frontal e temporal e nas camadas granular e molecular do córtex cerebelar. Estudos morfométrico, imunohistoquímico e ultraestrutural estão sendo realizados e devem trazer mais informações sobre os aspectos microscópicos e patogenéticos. Os achados epidemiológicos indicam que a enfermidade está diretamente ligada ao cromossoma X, com penetrância completa e expressividade variável.

The epidemiological, clinical and pathological aspects of a neurological disease have been described in cattle in the Ecoporanga county, northeastern Espírito Santo, Brazil. This disease of the central nervous system occurred only in daughters of a 5-year-old Nelore bull crossed with Nelore x Quianini cows. The clinical signs, which were detectable immediately or in the first weeks after birth, are characterized by ataxia, instability, circling, abnormal position of the limbs when standing or walking (removal and/or deviation of members from the normal position) and lateral deviation of the vertebral column (main axis of the body in diagonal). The disease is expressed by variable widths in their clinical manifestations. Most affected animals died due to incapacity of milk or food intake. The macroscopic examination shows variable degree of asymmetric sectorial depressed areas of the frontal and temporal telencephalic cortex, and in the cortex of the cerebellum, as well as correspondent muscular (appendicular) atrophy. Histological examination revealed that the depressed areas are due to the sectorial reduction of neuronal populations (probably atrophy/abiotrophy), mainly in the frontal and temporal brain lobes, and in the molecular and granular layers of the cerebellar cortex. Morphometric, immunohistochemical and ultrastructural studies are underway and should provide more information about the microscopical and pathogenetic aspects. Epidemiological data indicate that the illness is directly linked to the chromosome X, with complete penetration and variable expressiveness.

Encefalopatia hereditária em bovinos no estado do Espírito Santo / Hereditary encephalopaty of cattle in Espírito Santo state, Brazil

Descrevem-se os aspectos epidemiológicos e clínico-necroscópicos de uma doença neurológica hereditária observada em bovinos no município de Ecoporanga, norte do Estado do Espírito Santo. Trata-se de enfermidade do sistema nervoso central verificada exclusivamente em fêmeas, filhas de touro reprodutor de 5 anos de idade da raça Nelore, oriundo do município de Curvelo, Minas Gerais, com vacas mestiças Nelore x Quianini; bezerros machos oriundos deste cruzamento não demonstraram quaisquer sinais relacionados à enfermidade. Os sinais clínicos, presentes ao nascimento ou detectáveis nas primeiras semanas de vida, caracterizam-se por ataxia, perda do equilíbrio, instabilidade, andar em círculos, posicionamento incorreto dos membros no animal em estação ou em marcha (afastamento e/ou desvio de membros da posição normal) e desvio lateral da coluna (eixo principal do corpo em diagonal). De animal para animal, há marcada variação na intensidade das manifestações clínicas. Os bovinos mais afetados morrem devido à incapacidade de se alimentar. O exame macroscópico evidenciou, em grau variável de intensidade, áreas de depressão assimétrica setorial, sobretudo nos lobos frontal e temporal do córtex telencefálico e no córtex cerebelar. Em adição observou-se atrofia de grupos musculares de membros correspondentes às porções defeituosas no sistema nervoso central. O estudo histológico inicial revelou que as áreas deprimidas devem-se à redução setorial de populações neuronais (provavelmente abiotrofia/atrofia) principalmente nos lobos cerebrais frontal e temporal e nas camadas granular e molecular do córtex cerebelar. Estudos morfométrico, imunohistoquímico e ultraestrutural estão sendo realizados e devem trazer mais informações sobre os aspectos microscópicos e patogenéticos. Os achados epidemiológicos indicam que a enfermidade está diretamente ligada ao cromossoma X, com penetrância completa e expressividade variável.(AU)

The epidemiological, clinical and pathological aspects of a neurological disease have been described in cattle in the Ecoporanga county, northeastern Espírito Santo, Brazil. This disease of the central nervous system occurred only in daughters of a 5-year-old Nelore bull crossed with Nelore x Quianini cows. The clinical signs, which were detectable immediately or in the first weeks after birth, are characterized by ataxia, instability, circling, abnormal position of the limbs when standing or walking (removal and/or deviation of members from the normal position) and lateral deviation of the vertebral column (main axis of the body in diagonal). The disease is expressed by variable widths in their clinical manifestations. Most affected animals died due to incapacity of milk or food intake. The macroscopic examination shows variable degree of asymmetric sectorial depressed areas of the frontal and temporal telencephalic cortex, and in the cortex of the cerebellum, as well as correspondent muscular (appendicular) atrophy. Histological examination revealed that the depressed areas are due to the sectorial reduction of neuronal populations (probably atrophy/abiotrophy), mainly in the frontal and temporal brain lobes, and in the molecular and granular layers of the cerebellar cortex. Morphometric, immunohistochemical and ultrastructural studies are underway and should provide more information about the microscopical and pathogenetic aspects. Epidemiological data indicate that the illness is directly linked to the chromosome X, with complete penetration and variable expressiveness.(AU)

Defeitos congênitos em bovinos da Região Central do Rio Grande do Sul / Congenital defects in cattle from central Rio Grande do Sul, Brazil

Foram revisados casos de defeitos congênitos (DCs) diagnosticados em bovinos no Laboratório de Patologia da Universidade Federal de Santa Maria em 1964-2010. Durante o período estudado, foram examinados materiais provenientes da necropsia de 7.132 bovinos e foram encontrados 31 bezerros (0,4 por cento) com DCs, os quais foram classificados em 34 tipos e alocados nos sistemas orgânicos primariamente afetados. Os DCs ocorriam isoladamente (19 [61,3 por cento]) ou afetavam múltiplos sítios anatômicos (15 [28,7 por cento]) com frequência semelhante em ambos os sexos. Como vários terneiros mostraram múltiplos DCs, um total de 53 DCs foi computado. Dos 53 DCs diagnosticados, 15 (28,3 por cento) afetavam o sistema nervoso central (craniósquise [4], abiotrofia cerebelar [2], degeneração esponjosa [2], hidrocefalia [2], meningocele [2], espinha bífida [1], hipoplasia cerebelar [1] e hipomielinogênese [1]); nove (17,0 por cento) afetavam o sistema urogenital (agenesia testicular [1], agenesia vaginal [1], hipoplasia peniana [1], formação de cloaca [1], freemartinismo [1], hamartoma vascular de ovário [1], hipoplasia renal [1], cistos renais [1] e úraco persistente [1]); oito DCs (15,1 por cento) eram primários do sistema musculoesquelético (artrogripose [4], escoliose [1], plagiocefalia, [1] schistosomus reflexus [1] e diprosopia [1]); e outros oito (15,1 por cento) foram alocados no sistema digestivo (palatosquise [3], atresia anal [1], atresia anorretal [1], atresia - anocolônica [1], fístula reto-vaginal [1] e fístula reto-uretral [1]); em cinco ocasiões (9,4 por cento) o DC afetava o sistema cardiovascular (persistência do ducto arterioso [2], persistência do forame oval [2] e defeito do septo ventricular [1]); quatro (7,5 por cento) afetavam o sistema linfático e consistiam de hipoplasia ou aplasia de vasos linfáticos e linfonodos associadas a linfedema. Dois casos (3,4 por cento), de hipotricose foram observados afetando o integumento; um caso (1,9 por cento) de estenose traqueal foi encontrado no sistema respiratório e um caso (1,9 por cento) de bócio envolvia o sistema endócrino. Os resultados indicam que a maioria dos DCs em bovinos na Região Central do Rio Grande do sul é esporádica. No entanto, seu estudo continuado é importante para o estabelecimento de sua etiologia e controle.(AU)

Cases of congenital defects (CDs) in cattle diagnosed at the Laboratory of Veterinary Pathology of the Federal University of Santa Maria from 1964 to 2010 were reviewed. During the studied period tissues collected from the necropsy of 7,132 cattle were examined and 31 calves (0.4 percent) with CDs were found. These CDs were classified into 34 different types and ascribed to the body system primarily affected. CDs were solitary (19 [61.3 percent]) or multiple (12 [38.7 percent]) and found with similar frequency in calves of both sexes. As several calves displayed multiple defects, a total of 53 CDs were computed. Out of the 53types of CDs diagnosed 15 (28.3 percent) affected the central nervous system (cranioschisis [4], cerebellar abiotrophy [2], spongy degeneration [2], hydrocephalus [2], meningocele [2], spina bifida [1], cerebellar hypoplasia [1], and hypomyelinogenesis [1]); nine (17.0 percent) affected the urogenital system (testicular agenesis [1], vaginal agenesia [1], penile hypoplasia [1], cloacal formation [1], freemartinism [1], ovarian vascular hamartoma [1], renal hypoplasia [1], renal cysts [1], and persistent urachus [1]); eight CDs (15,1 percent) were primary to the musculoskeletal system (arthrogryposis [4], scoliosis [1], plagiocephaly [1] schistosomus reflexus [1], and diprosopus [1]) and another eight (15,1 percent) were in the digestive system (palatoschisis [3], anal atresia [1], anorectal atresia [1], ano-colonic atresia [1], recto-vaginal fistula [1], and recto-urethral fistula [1]); in five instances (9.4 percent) the CD affected the cardiovascular system (persistent ductus arteriosus [2], persistence of foramen ovale [2], and ventricular septal defect [1]); four (7.5 percent) affected the lymphatic system and consisted of inherited hypoplasia or aplasia of lymphatic vessels and lymph nodes associated with lymphedema. Two cases (3.0 percent), of hypotrichosis were observed affecting the integument; one case (1.9 percent) of tracheal stenosis was found in the respiratory system and one case of goiter (1.9 percent) involved the endocrine system. The results of this survey inidicate that the majority o CDs in cattle in the central Rio Grande do Sul are sporadic; nevertheless their continued study is important for determining the etiology and control.(AU)

Enfermidades do sistema nervoso dos ruminantes no sul do Rio Grande do Sul

The main epidemiological, clinical and pathologic aspects of the diseases of the nervous system in cattle in Southern Rio Grande do Sul are described, including, the following conditions: cerebellar abiotrophy; cerebellar hypoplasia; congenital hypermetria; arthrogryposis; congenital hypomyelinogenesis; brain abscess; listeriose; tetanus; botulism; focal symmetrical encephalomalacia; rabies; leucosis; encephalitis by Herpesvirus Bovine-5; bovino malignant catarrh; intoxications by Solanum fastigiatum, Claviceps paspali, Halimium brasiliense, Diplodia maydis, and Ramaria flavo-brunnescens; hepatoencephalopaty caused by Senecio spp. and Echium plantagineum; ketosis; coenurosis; and spinal syndrome.

Descrevem-se os aspectos epidemiológicos, clínicos e patológicos das enfermidades do sistema nervoso central dos ruminantes, diagnosticadas na região Sul do Rio Grande do Sul, incluindo: abiotrofia cerebelar; hipoplasia cerebelar; hipermetria hereditária; artrogripose; hipomielinogênese congênita; abscesso cerebral; listeriose; tétano; botulismo; necrose simétrica focal; raiva; leucose; encefalite por herpesvírus bovino-5; febre catarral maligna; intoxicações por Solanum fastigiatum, Claviceps paspali, Ramaria flavo-brunnescens, Halimium brasiliense e Diplodia maydis; encefalopatia hepática causada por Senecio spp. e Echium plantagineum; cetose; coenurose; e síndrome espinhal.

Enfermidades do sistema nervoso dos ruminantes no sul do Rio Grande do Sul

The main epidemiological, clinical and pathologic aspects of the diseases of the nervous system in cattle in Southern Rio Grande do Sul are described, including, the following conditions: cerebellar abiotrophy; cerebellar hypoplasia; congenital hypermetria; arthrogryposis; congenital hypomyelinogenesis; brain abscess; listeriose; tetanus; botulism; focal symmetrical encephalomalacia; rabies; leucosis; encephalitis by Herpesvirus Bovine-5; bovino malignant catarrh; intoxications by Solanum fastigiatum, Claviceps paspali, Halimium brasiliense, Diplodia maydis, and Ramaria flavo-brunnescens; hepatoencephalopaty caused by Senecio spp. and Echium plantagineum; ketosis; coenurosis; and spinal syndrome.

Descrevem-se os aspectos epidemiológicos, clínicos e patológicos das enfermidades do sistema nervoso central dos ruminantes, diagnosticadas na região Sul do Rio Grande do Sul, incluindo: abiotrofia cerebelar; hipoplasia cerebelar; hipermetria hereditária; artrogripose; hipomielinogênese congênita; abscesso cerebral; listeriose; tétano; botulismo; necrose simétrica focal; raiva; leucose; encefalite por herpesvírus bovino-5; febre catarral maligna; intoxicações por Solanum fastigiatum, Claviceps paspali, Ramaria flavo-brunnescens, Halimium brasiliense e Diplodia maydis; encefalopatia hepática causada por Senecio spp. e Echium plantagineum; cetose; coenurose; e síndrome espinhal.