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Neurocristopatías y enfermedad de Hirschsprung / Neural crest disorders and hirschsprung's disease

Espinosa, R; Alonso Calderón, J. L.
Cir. pediátr ; 22(1): 25-28, ene. 2009. ilus
Artículo en Español | IBECS (España) | ID: ibc-107179
El término neurocristopatía describe un grupo de procesos que derivan de un defecto en el crecimiento, diferenciación y/o migración de las células de la cresta neural. En este sentido, la enfermedad de Hirschsprung es consecuencia de un defecto en la migración de las células de la cresta neural hacia el intestino distal y por lo tanto se considera que forma parte del concepto de neurocristopatía. Este concepto abarca múltiples y diversos desórdenes que pueden presentarse aislados o asociarse formando síndromes. Presentamos 4 casos de enfermedad de Hirschsprung asociado a otras neurocristopatías 1 síndrome de Waardenburg, 1 síndrome de hipoventilación central congénita o curso Ondine, 1 ganglioneuroblastoma y 1 paciente que asociaba una hipoacusianeurosensorial bilateral (AU)
Biblioteca responsable: ES1.1
Ubicación: BNCS