Los
pacientes con
Fibrosis Quística (FQ) pueden desarrollar
complicaciones gastrointestinales y pancreáticas que aumentan la
morbimortalidad , derivadas de la alteración básica secretora producida por la
proteína anómala o Regulador de la Conductancia Transmembrana de la
Fibrosis Quística (CFTR), que condiciona un defecto en el transporte extracelular de los
iones Cl- y aumento de la reabsorción de Na+ a través de las
membranas apicales
celulares .Las
manifestaciones clínicas del
Síndrome de Obstrucción del Intestino Distal (SOID) son episodios recurrentes de
obstrucción intestinal completa o parcial, secundaria a la impactación de material fecal en el
íleon terminal,
ciego y
colon ascendente .Varios factores han sido implicados en la patogénesis
motilidad intestinal anormal, desarrollo de
insuficiencia pancreática , suplementos inadecuados de
enzimas pancreáticos y
deshidratación .La
prevalencia de SOID en
pacientes FQ es del 15 por ciento y algunas veces es el único
síntoma de presentación de la
enfermedad . En
menores de 5 años la
prevalencia es del 2 por ciento y asciende al 30 por ciento en
adultos .El
diagnóstico es clínico y radiológico. El manejo médico inicial incluye hidratación adecuada, reajuste de
dosis de suplementos de
enzimas pancreáticos y
fibra dietética y, si no hay respuesta,
laxantes y
lavado intestinal con
solución electrolítica isosmolar, no absorbible. El
tratamiento quirúrgico está limitado a la obstrucción completa. Comunicamos dos
casos clínicos, ambos con obstrucción parcial e
insuficiencia pancreática , de 7 y 23 años (AU)
