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Sindrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, infeccion por el virus EBV y defectos en la regulacion de la citotoxicidad linfocitaria / X-linked lymphoproliferative syndrome, EBV virus infection and defects in cytotoxicity lymphocyte regulation
Malbran, Alejandro
;
Belmonte, Liliana
;
Ruibal-Ares, Beatriz
;
Bare, Patricia
;
Bracco, Maria Marta E
.
Medicina (B.Aires)
; 63(1): 70-76, 2003. ilus
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-334553
Mutations
in SH2D1A,
a gene
that codifies for the regulatory
protein
SAP, result in uncontrolled activation of the SLAM (signaling
lymphocyte
-activation molecule) pathway. This X-linked immunodeficiency becomes evident when the
patients
are infected with
Epstein Barr virus
(
EBV
) and develop a fulminant form of
infectious mononucleosis
leading to a lymphoproliferative
syndrome
that is often fatal (
X-linked lymphoproliferative syndrome
, XLP). In those
who
survive,
hypogammaglobulinemia
and oncohematologic
diseases
are frequently observed. In this revision, the immuno-regulatory mechanisms involved in XLP immunopathology and the
role
of different effector
cells
(CD8
T lymphocytes
,
NK cells
) are discussed
Asunto(s)
Humanos
Proteínas Portadoras
Infecciones por Virus de Epstein-Barr
Glicoproteínas
Trastornos Linfoproliferativos
Linfocitos T Citotóxicos
Cromosoma X
Pruebas Inmunológicas de Citotoxicidad
Infecciones por Virus de Epstein-Barr
Herpesvirus Humano 4
Células Asesinas Naturales
Trastornos Linfoproliferativos
Biblioteca responsable:
BR1.1
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