La
diabetes mellitus tipo 1 (DM1) es la
enfermedad crónica endocrinológica mas frecuente en
pediatría y probablemente la de mayor repercusión sanitaria por la
gravedad de
sus complicaciones. El
tratamiento, basado en insulinoterapia,
alimentación y
ejercicio, tiene como objetivo el
control glucémico, garantizando la prevención de
complicaciones y mejor calidad devida. La
educación es la
piedra angular en la
atención del
paciente diabético y la clave para un
tratamiento exitoso. La máxima expresión de la DM1 mal controlada es el
síndrome de Mauriac, integrado por talla
baja, retraso puberal,
hepatomegalia,
fenotipo cushingoide y dislipidemia. Este
síndrome constituye la
causa más frecuente de disfunción
hepática en
niños y
adolescentes con DM1 y puede revertir al optimizar eltratamiento. Se presenta el caso clínico de una
adolescente de 14 años, portadora de DM1 de 8 años de evolución. Tenía mal control metabólico, con fallas en todos los pilares de su
tratamiento diabetológico. Presentaba
falla del
crecimiento y del desarrollo puberal,
hepatomegalia, hábito cushingoide y dislipemia, lo que configuraba un
síndrome de Mauriac en su completa expresión. Estos
signos se deben a
hiperglucemia mantenida, déficit de
insulina y activación de
hormonas contrarreguladoras. El
diagnóstico de este
síndrome es clínico. El
tratamiento se basa en el adecuado manejo diabetológico, que lleva al buen control metabólico. Todos los
síntomas y
signos revierten al lograr el
control glucémico. Si este objetivo no se logra, se condiciona el
pronóstico a mediano y largo plaz...