Introducción: En
Colombia , las
personas con enfermedades raras se enfrentan a múltiples barreras para acceder a los
servicios de salud . La
Asociación Colombiana de
Pacientes con
Enfermedad de Depósito Lisosomal acompaña a las
personas con
diagnóstico de
síndrome de Morquio y
sus familias en la búsqueda de
soluciones para un
tratamiento integral con el objetivo de mejorar su
calidad de vida y la de su
familia . Material y
método: Se describe la
calidad de vida familiar de
pacientes con
síndrome de Morquio IV-A. Participaron 102
personas con
diagnóstico de
síndrome de Morquio, de 81 familias vinculadas a la
asociación . La escala de
calidad de vida familiar adaptada para
Colombia fue aplicada a
cuidadores .
Resultados: Los resultados del mapa de
calidad de vida familiar mostraron que las familias se sienten satisfechas con su
calidad de vida . Se evidencia una fuerte satisfacción en los factores relacionados con la dinámica interna de la
familia . Sin embargo, los factores cuya relación es mayor con
elementos externos a la
familia presentaron menor satisfacción.
Conclusión: La
mirada integral de la
calidad de vida que se obtiene desde el modelo de
calidad de vida familiar, permite identificar
elementos del
ambiente que pueden influir negativamente en la
calidad de vida familiar lo que permite una mejor
orientación de las acciones
Introduction: In
Colombia , people with
rare diseases face multiple
barriers to accessing health services . The Colombian
Association of
Patients with
Lysosomal Storage Disease supports people with
Morquio syndrome and their
families in the search for
solutions for an integral management with the aim of improving their
quality of life and that of their
families . Material and
methods: We analysed the Quality of
Family Life of
patients with Morquio type iv-A
syndrome . A total of 102
patients with a
diagnosis of
Morquio syndrome from 81
families affiliated with the
association participated in this study. The
Family Life Quality Scale adapted for
Colombia was applied to their
caregivers .
Results: The results of the
Family Quality of Life Map demonstrated that the
families were satisfied with their
quality of life . Strong
satisfaction was found for the factors related to internal
family dynamics ; however,
satisfaction was less strong for the factors mainly related to
elements external to the
family .
Conclusion: The integral view of
quality of life obtained with the
family quality of life model can identify
elements of the
environment that negatively influence
family quality of life , allowing better targeting of actions