La
ictiosis arlequín es la forma más grave y agresiva de las
ictiosis congénitas. Es una rara entidad hereditaria, de patrón autosómico recesivo y su
pronóstico es fatal en la mayoría de los
casos; los
neonatos por lo general mueren en los primeros días de
vida por
infección o
deshidratación entre otras
complicaciones. El
diagnóstico prenatal sigue siendo difícil y el manejo adecuado podría aumentar la
supervivencia. Presentamos a neonata con
ictiosis arlequín nacida de madre con antecedente de
feto arlequín.
Harlequin ichthyosis is the most severe and aggressive presentation of
congenital ichthyosis. It is an extremely rare autosomal recessive
genetic disorder with a
fatal outcome in most cases; harlequin
infants usually die in the first few days of
life secondary to
infection and
dehydration among other
complications.
Prenatal diagnosis remains difficult and adequate care may enhance
survival. We
report a
female harlequin
infant born to a
mother with a
history of
harlequin fetus.