Trombose séptica do seio cavernoso associada à infecção odontogênica: relato de caso / Septic Cavernous Sinus Thrombosis Associated to Odontogenic Infection: Case Report / Trombosis séptica del seno cavernoso asociada a infección odontogénica: reporte de un caso

Introdução: A Trombose Séptica do Seio Cavernoso é uma condição rara, de difícil diagnóstico e seu tratamento deve ser incisivo e assertivo. Mais frequentemente a etiologia da trombose é a extensão de processos infecciosos no terço médio da face, como sinusites dos seios paranasais. Objetivo: Esse trabalho tem como objetivo apresentar um relato de caso clínico de um paciente de 26 anos acometido por trombose séptica do seio cavernoso odontogênica. Relato de caso: O paciente foi submetido a duas drenagens cirúrgicas dos sítios infectados, assim como remoção das causas (dois molares superiores), seguidas de antibioticoretapia endovenosa e controles imaginológico e laboratorial. Conclusão: O diagnóstico precoce e etiologicamente correto seguido de um tratamento clínico e cirúrgico emergente e incisivo são fundamentais na resolução favorável da trombose séptica do seio cavernoso e na diminuição de suas sequelas... (AU)

Introduction: Septic Cavernous Sinus Thrombosis is a rare condition, hard to diagnose and its treatment must be incisive and assertive. More often the etiology of thrombosis is the extension of infectious processes in the middle third of the face, such as sinusitis of the paranasal sinuses. Objectives: This paper aims to present a case report of a 26-year-old patient with odontogenic Cavernous Sinus Septic Thrombosis. Case Report: The patient underwent two surgical drainage of the infected sites, as well as removal of the causes (two maxillary molars), followed by intravenous antibiotic therapy and imaging and laboratory controls. Conclusion: Early and etiologically correct diagnosis followed by an emergent and incisive clinical and surgical treatment are fundamental in the favorable resolution of septic cavernous sinus thrombosis and in the reduction of its sequelae... (AU)

Introducción: La Trombosis del Seno Cavernoso Séptico es una condición rara, difícil de diagnosticar y su tratamiento debe ser incisivo y asertivo. Más a menudo, la etiología de la trombosis es la extensión de procesos infecciosos en el tercio medio de la cara, como la sinusitis de los senos paranasales. Objetivos: El presente trabajo tiene como objetivo presentar el reporte de un caso de un paciente de 26 años con Trombosis Séptica del Seno Cavernoso odontogénica. Reporte de caso: El paciente fue sometido a dos drenajes quirúrgicos de los sitios infectados, así como a la extirpación de las causas (dos molares maxilares), seguido de antibioticoterapia endovenosa y controles de imagen y laboratorio. Conclusión: El diagnóstico precoz y etiologicamente correcto seguido de un tratamiento clínico y quirúrgico emergente e incisivo son fundamentales en la resolución favorable de la trombosis del seno cavernoso séptico y en la reducción de sus secuelas... (AU)

Tratamento de ceratocistos na síndrome de Gorlin Goltz / Diagnosis and treatment of oral keratocysts in Gorlin Goltz Syndrome / Tratamento de ceratocistos na Síndrome de Gorlin Goltz

A Síndrome de Gorlin Goltz apresenta características com comprometimento craniofaciais que incluem carcinomas basocelulares, ceratocístos odontogênicos e fenda labial e/ou palatina. Ceratocísticos odontogênico aparecem durante as primeiras décadas de vida, mais comumente na mandíbula, associados a dentes impactados. O diagnóstico precoce possibilita a cura da lesão, minimiza as deformidades ósseas e pode ser concluído com exames como radiográfico e histopatológico. Relato de caso: Com o objetivo descrever o diagnóstico e analisar as possibilidades de tratamento das manifestações faciais da Síndrome de Gorlin Goltz será relatado um caso clínico de uma paciente infantil. A paciente tem um acompanhamento clínico multidisciplinar com geneticista, oncologista e cirurgião-dentista de 6 anos. Apresentou 5 ceratocisticos odontogênicos, carcinomas basocelulares na região do pescoço, calcificação da foice cerebral, ceratose palmo-plantar e macrocefalia. O tratamento para as lesões císticas foi a enucleação, seguida de osteotomia periférica. O defeito ósseo produzido pela enucleação de cisto mandibular foi enxertado com bloco de osso alógeno do banco de tecidos do INTO-RJ. Conclusão: Constata-se que o Cirurgião-dentista é capacitado para fazer o diagnóstico desta síndrome e encaminhar para o tratamento multidisciplinar. O enxerto alógeno é uma opção adequada de reconstrução de cavidades císticas, beneficiando pacientes do Sistema Único de Saúde... (AU)

Gorlin Goltz Syndrome has features with craniofacial involvement that include basal cell carcinomas, odontogenic keratocysts, and cleft lip and/or palate. Odontogenic keratocysts appear during the first decades of life, most commonly in the mandible, associated with impacted teeth. Early diagnosis enables healing of the lesion, minimizes bone deformities and can be completed with exams such as radiographic and histopathological exams. Case report: In order to describe the diagnosis and analyze the treatment possibilities of the facial manifestations of Gorlin Goltz Syndrome, a clinical case of a child patient will be reported.The patient has a multidisciplinary clinical follow-up with a 6-year geneticist, oncologist and dental surgeon. She had 5 odontogenic keratocystic keratocysts, basal cell carcinomas in the neck region, sickle cerebral calcification, palmoplantar keratosis and macrocephaly. The treatment for cystic lesions was enucleation, followed by peripheral osteotomy. The bone defect produced by the enucleation of a mandibular cyst was grafted with an allogeneic bone block from the tissue bank of INTO-RJ. Conclusion: It is concluded that the dentist is trained to make the diagnosis of this syndrome and refer to multidisciplinary treatment. Allogeneic graft is an appropriate option for the reconstruction of cystic cavities, benefiting patients from the Unified Health System... (AU)

El Síndrome de Gorlin Goltz tiene características con compromiso craneofacial que incluyen carcinomas de células basales, queratoquistes odontogénicos y labio leporino o paladar hendido. Los queratoquistes odontogénicos aparecen durante las primeras décadas de vida, más comúnmente en la mandíbula, asociados con dientes retenidos. El diagnóstico precoz permite la curación de la lesión, minimiza las deformidades óseas y se puede concluir con exámenes como exámenes radiográficos e histopatológicos. Reporte de caso: Con el fin de describir el diagnóstico y analizar las posibilidades de tratamiento de las manifestaciones faciales del Síndrome de Gorlin Goltz, se reportará un caso clínico de un paciente infantil. El paciente tiene un seguimiento clínico multidisciplinario con un genetista, oncólogo y cirujano dentista de 6 años. Presentó 5 queratocísticos odontogénicos, carcinomas basocelulares en la región del cuello, calcificación de la hoz cerebral, queratosis palmoplantar y macrocefalia. El tratamiento de las lesiones quísticas fue la enucleación, seguida de una osteotomía periférica. El defecto óseo producido por la enucleación de un quiste mandibular se injertó con un bloque óseo alogénico del banco de tejidos de INTO-RJ. Conclusión: Parece que el odontólogo está capacitado para realizar el diagnóstico de este síndrome y derivar al tratamiento multidisciplinario. El injerto alogénico es una opción adecuada para la reconstrucción de cavidades quísticas, beneficiando a los pacientes del Sistema Único de Salud... (AU)

Análise da imunoexpressão de proteínas de reparo do DNA envolvidas nas vias BER e NER em lesões odontogênicas epiteliais benignas / Immunoexpression analysis of DNA repair proteins involved in BER and NER pathways in benign epithelial odontogenic lesions

As lesões odontogênicas epiteliais benignas apresentam comportamento biológico heterogêneo e patogênese ainda não totalmente esclarecida. As vias de reparo do ácido desoxirribonucleico (DNA) atuam em tipos específicos de danos ao material genético, realizando o reparo e regulando diversos processos celulares. Dentre as principais vias de reparo do DNA, destacamse o reparo por excisão de bases (BER) e o reparo por excisão de nucleotídeos (NER). Investigações têm demonstrado que as proteínas envolvidas nessas vias se encontram desreguladas e, por vezes, altamente expressas em algumas neoplasias malignas, contribuindo para a progressão tumoral. Levando em consideração a heterogeneidade do comportamento biológico das lesões odontogênicas epiteliais benignas e a escassez de estudos que tenham avaliado a expressão de proteínas de reparo do DNA nestas lesões, este trabalho avaliou a imunoexpressão de proteínas da via BER (APE-1 e XRCC-1) e NER (XPF) em ameloblastomas (AMEs) sólidos (n = 30), ceratocistos odontogênicos não sindrômicos (CONS) (n = 30), ceratocistos odontogênicos sindrômicos (COS) (associados à Síndrome de Gorlin) (n = 29), cistos dentígeros (CDs) (n = 30) e folículos dentários (FDs) (n = 20). A análise da expressão imunoistoquímica de APE-1, XRCC-1 e XPF foi realizada de forma quantitativa por um avaliador previamente calibrado e sem acesso aos dados clínicos dos casos. Em cinco campos de maior imunorreatividade, foram quantificadas as células positivas e negativas para as proteínas no componente epitelial de todos os casos, sendo estabelecido o percentual de células positivas em relação ao número total de células contadas para cada anticorpo. As marcações nucleares e citoplasmáticas foram analisadas separadamente para APE-1 e XPF, enquanto apenas a imunoexpressão nuclear foi considerada para XRCC-1. As comparações das medianas dos percentuais de imunorreatividade em relação aos grupos estudados foram realizadas por meio dos testes não paramétricos de Kruskal-Wallis e Mann-Whitney. Possíveis correlações entre a expressão de APE-1, XRCC-1 e XPF foram avaliadas por meio do teste de correlação de Spearman. O nível de significância foi estabelecido em 5% (p < 0,05). Foi verificada uma maior imunoexpressão nuclear de APE-1 nos CONSs, COSs e AMEs sólidos, em comparação com os CDs (p < 0,001). Dentre todos os grupos avaliados, a expressão citoplasmática de APE1 só foi encontrada em 4 CONSs e 6 COSs. A expressão nuclear de XRCC-1 foi estatisticamente maior nos CONSs e COSs em relação aos CDs (p < 0,05). Em nível nuclear, a expressão de XPF foi significativamente maior nos CONSs e COSs em relação aos CDs e AMEs (p < 0,05) e, embora sem significância estatística, foi observada uma maior expressão nuclear dessa proteína nos AMEs quando comparado aos CDs. Em relação à expressão citoplasmática de XPF, foi observada uma maior expressão nos COSs em relação aos CDs (p = 0,04). Nenhuma diferença estatisticamente significativa foi encontrada entre as expressões nucleares de APE-1, XRCC-1 e XPF entre CONSs e COSs (p > 0,05). Além disso, todas as lesões odontogênicas estudadas revelaram uma maior expressão estatisticamente significativa de APE-1 (nuclear), XRCC-1 (nuclear) e XPF (nuclear e citoplasmática) quando comparados aos FDs (p < 0,05). Para todas as lesões, o teste de correlação de Spearman mostrou uma correlação positiva entre a expressão nuclear de APE-1 e XRCC-1 ou XPF, em nível nuclear (p < 0,05). Os resultados deste estudo sugerem um potencial envolvimento das proteínas APE-1, XRCC-1 e XPF na patogênese das lesões odontogênicas epiteliais benignas, com destaque para aquelas com comportamento biológico mais agressivo (AU).

The benign epithelial odontogenic lesions present a heterogeneous biological behavior and their pathogenesis are not fully understood. The deoxyribonucleic acid (DNA) repair pathways act on specific types of damage to the genetic material, performing the repair and regulating several cellular processes. Among the main DNA repair pathways, the most notable are the base excision repair (BER) and the nucleotide excision repair (NER). Investigations have shown that the proteins involved in these pathways are deregulated and sometimes highly expressed in some malignancies, contributing to tumor progression. Taking into account the heterogeneity of the biological behavior of benign epithelial odontogenic lesions and the scarcity of studies that have evaluated the expression of DNA repair proteins in these lesions, this study evaluated the immunoexpression of BER (APE-1 and XRCC-1) proteins and NER (XPF) in solid ameloblastomas (AMEs) (n = 30), non-syndromic odontogenic keratocysts (NSOKCs) (n = 30), syndromic odontogenic keratocysts (SKOCs) (associated with Gorlin's Syndrome) (n = 29), dentigerous cysts (DCs) (n = 30) and dental follicles (DFs) (n = 20). The immunohistochemical analysis of APE-1, XRCC-1 and XPF was performed quantitatively by a previously calibrated evaluator and without access to the clinical data of the cases. In five fields of higher immunoreactivity, positive and negative cells were quantified for the proteins in the epithelial component of all cases, and the percentage of positive cells was established in relation to the total number of cells counted for each antibody. Nuclear and cytoplasmic markers were analyzed separately for APE-1 and XPF, while only nuclear immunoexpression was considered for XRCC-1. The comparisons of the median percentages of immunoreactivity in relation to the studied groups were performed using the non-parametric Kruskal-Wallis and MannWhitney tests. Possible correlations between the expression of APE-1, XRCC-1 and XPF were assessed by Spearman's correlation test. The level of significance was set at 5% (p < 0.05). A higher nuclear immunoexpression of APE-1 in the NSOKCs, SOKCs and solid AMEs was verified in comparison with the DCs (p < 0.001). Among all the evaluated groups, the cytoplasmic expression of APE-1 was only found in 4 NSOKCs and 6 SOKCs. Nuclear expression of XRCC-1 was statistically higher in NSOKCs and SOKCs than in DCs (p < 0.05). At the nuclear level, XPF expression was significantly higher in NSOKCs and SOKCs than in DCs and AMEs (p < 0.05) and, although without statistical significance, a higher nuclear expression of this protein was observed in AMEs when compared to CDs. Regarding the cytoplasmic expression of XPF, a greater expression was observed in the SOKCs in relation to the DCs (p = 0.04). No statistically significant difference was found between the nuclear expressions of APE-1, XRCC-1 and XPF between NSOKCs and SOKCs (p > 0.05). In addition, all the odontogenic lesions studied revealed a statistically significant expression of APE-1 (nuclear), XRCC-1 (nuclear) and XPF (nuclear and cytoplasmic) when compared to DFs (p < 0.05). For all lesions, Spearman's correlation test showed a positive correlation between nuclear expression of APE-1 and XRCC-1 or XPF at the nuclear level (p < 0.05). The results of this study suggest a potential involvement of APE-1, XRCC-1 and XPF proteins in the pathogenesis of benign epithelial odontogenic lesions. The role played by these proteins may be more important in odontogenic lesions with more aggressive biological behavior (AU).

Keratocystic odontogenic tumor related to nevoid basal cell carcinoma syndrome: clinicopathological study

Aim: To assess clinicopathological features of patients with keratocystic odontogenic tumor (KCOT) associated with nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) in a single Brazilian institution. Methods: After histopathological analyses of KCOT related to NBCCS, the medical charts of 14 patients were assessed. These patients presented a total of 31 primary and 8 recurrent KCOT. Results: Out of 14 patients, 8 presented a single KCOT, 4 showed synchronous tumors, 1 had3 metachronous lesions and another patient had 2 synchronous lesions at initial evaluation and then developed other 3 metachronous lesions. Besides the 31 primary KCOTs, 18 lesions were located in mandible and 13 in maxilla. Most tumors presented unilocular pattern and association with a tooth. Conclusions: KCOT is a frequent manifestation of NBCCS and can be its first sign, mainly in young patients. In contrast to a previously published series, most patients presented a single lesion.

Avaliação dos parâmetros clínico, histopatológico e imunoistoquímico dos tumores odontogênicos queratocísticos associados ou não à Síndrome do Carcinoma basocelular nevóide / Evaluation of clinical, histopathological and immunohistochemistry parameters of Keratocystic Odontogenic Tumor associated or not with Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome

Introdução. O Tumor Odontogênico Queratocístico (TOQC) é uma lesão de origem odontogênica que se apresenta exclusivamente nos ossos gnáticos e possui alto potencial de agressividade local. Pode estar associado à Síndrome do Carcinoma Nevóide Basocelular (SCNBC), que se caracteriza por apresentar inúmeras alterações de desenvolvimento, múltiplos carcinomas basocelulares (CBCs) além de anormalidades esqueléticas. Cerca de 65 a 100% dos pacientes com a síndrome podem apresentar múltiplos TOQCs. Objetivo. Avaliar e correlacionar os achados clínicos, histopatológico e expressão imunoistoquímica (IQ) dos marcadores de prognóstico (p53 e ki-67) e de histogênese tumoral (Citoqueratinas 14, 17 e 19) em TOQCs associados ou não à SCNBC diagnosticados entre 1970 e 2009 no Hospital AC Camargo, São Paulo. Pacientes e Métodos. Estudo retrospectivo em que foram avaliados 74 pacientes, 60 não portadores da SCNBC (Grupo 1) e 14 portadores da SCNBC (Grupo 2). Os dados clínicos dos pacientes foram obtidos a partir dos prontuários médicos e sumarizados em fichas clínicas padronizadas para o estudo. Os pacientes do Grupo 1 apresentaram 61 TOQCs primários e 15 TOQCs recorrentes. O Grupo 2 apresentou 31 TOQCs primários e 8 recorrentes. Resultados. No Grupo 1, houve predomínio de pacientes nas 3ª e 4ª décadas de vida e no Grupo 2, na 2ª década (p = 0.02). De acordo com o sexo, houve predileção pelas mulheres em ambos os Grupos (53,33% no Grupo 1 e 64,29% no Grupo 2). A mandíbula foi mais frequentemente acometida nos dois Grupos (81,96% no Grupo 1 e 58,06% no Grupo 2).

Contudo, a discrepância em relação à distribuição entre mandíbula e maxila foi menor no Grupo 2 (p = 0.009). O padrão radiográfico multilocular foi mais frequente no Grupo 1 (39,34%) e unilocular no Grupo 2 (48,39%) (p = 0.008). A associação de enucleação e curetagem foi frequentemente realizada em ambos os Grupos (55,74% no Grupo 1 e 96,78 no Grupo 2). A taxa de recorrência foi de 21,31% no Grupo 1 e 22,58% no Grupo 2. As manifestações clínicas mais comuns dos pacientes com SCNBC foram CBCs, calcificação da foice cerebral e pits palmares. De acordo com a análise imunoistoquímica dos marcadores CQ 14, CQ 17, CQ 19, p53 e ki-67, não foram observadas diferenças no padrão de expressão entre os Grupos de TOQCs avaliados. Conclusões. Os TOQCs associados à SCNBC acometem mais frequentemente indivíduos do sexo feminino e em idade mais precoce do que os TOQCs esporádicos. Múltiplos TOQCs foram frequentemente observados em pacientes sindrômicos e consequentemente houve menor discrepância em relação à distribuição entre mandíbula e maxila. O aspecto radiográfico unilocular é mais frequente em TOQCs associados à SCNBC e multilocular em TOQCs esporádicos. As taxas de recorrências foram similares em TOQCs associados e não associados à SCNBC.

Introduction. Keratocystic odontogenic tumor (KCOT) is a lesion of odontogenic origin which arise exclusively in gnatic bones and demonstrates high potential of local aggressiveness. KCOT may be associated with Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCCS) which is characterized by development defects, multiple basal cell carcinoma (BCC) and skeletal anomalies. Around 65 to 100% of patients with NBCCS present multiple KCOT affecting jaws. Objective. Evaluate clinical, histopathological and immunohistochemical (IHC) expression of prognostic markers (p53 and ki-67) and tumor histogenesis (citokeratin 14, 17 and 19) in KCOT associated or not to NBCCS diagnosed between 1970 and 2009 at AC Camargo Hospital (São Paulo). Patients and methods. Retrospective study which has evaluated 74 patients, being 60 not associated with NBCCS (Group 1) and 14 associated with NBCCS (Group 2). Clinical data of patients was obtained from medical charts and summarized into standardized records for this study. The patients of Group 1 presented 61 primary KCOT and 15 recurrent KCOT. Group 2 presented 31 primary KCOT and 8 recurrent KCOT. Results. In Group 1, patients was frequently affected in 3rd and 4th decades and Group 2, in 2nd decade (p = 0.02). According to gender, a predilection for females was observed in both groups (53.33% in Group 1 and 64.29% in Group 2).

The mandible was more affected in both Groups (81.96% in Group 1 e 58.06% in Group 2). However, the discrepancy regarding the distribution between mandible and maxilla was shorter in Group 2 (p = 0.009). Radiographic pattern more observed was multilocular in Group 1 (39.34%) and unilocular in Group 2 (48.39%) (p = 0.008). The treatment mostly performed was association of enucleation and curettage in both Groups (55.74% in Group 1 and 96.78 and Group 2). Recurrent rates were 21.31% in Group 1 and 22.58% in Group 2. Most clinical manifestations of NBCCS patient´s beyond KCOT were BCC, falx cerebri calcification and palmar pits. According to IHC analyses of Ck14, Ck 17, Ck19, p53 and ki-67, there were no differences of expression in all groups of KCOT evaluated. Conclusions. KCOT associated with NBCCS affects more commonly female individuals and in earlier age than in KCOT not related to NBCCS. Multiple KCOT were frequently observed in patients with NBCCS and consequently there was less discrepancy in relation to the distribution between maxilla and mandible. Multilocular pattern is more frequent in sporadic KCOT and unilocular in syndromic KCOT. Recurrence rates were similar in KCOT associated and not associated to NBCCS

A importância do cirurgião-dentista na detecção da síndrome de carcinoma nevoide basocelular: relato de caso / The importance of the dentist in the diagnosis of nevoid basal cell carcinoma syndrome: case report

A Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular (SCNBC), anteriormente conhecida pelo epônimo de Síndrome de Gorlin-Goltz, representa uma condição hereditária, autossômica dominante, de alta penetrância e expressividade variada. Caracteriza-se por alterações cutâneas, ósseas, dentárias, podendo afetar o sistema nervoso central e estruturas oculares. O desenvolvimento de múltiplos carcinomas basocelulares em idade precoce e a presença do tumor odontogênico ceratocístico são os achados clínicos mais frequentes. O presente trabalho teve por objetivo destacar a importância do cirurgião-dentista no diagnóstico da SCNBC, bem como relatar um caso clínico de uma paciente de nove anos de idade portadora desta condição.

Estudo da imunoexpressão de rankl e opg, do índice angiogênico (CD34) e da presença de miofibroblastos (SMA) em ceratocistos odontogênicos isolados e associados à síndrome de gorlin / Study of rankl and opg immunoreactivity of the angiogenic index (CD34) and the presence of myofibroblasts (SMA) and isolated in odontogenic keratocysts associated with gorlin syndrome

Os ceratopistos odontogênicos se destacam em relação a outras lesões císticasodontogênicas pelo comportamento clínico potencialmente agressivo e por se apresentarem! associados, em alguns casos, à síndrome de Gorlin. Estudos têm sugerido que os ceratocistossindrômicos, em comparação às lesões isoladas, possuem maior capacidade de crescimento einfiltração e maior tendência à recorrência. O objetivo do presente trabalho consistiu emanalisar, por meio de imuno-histoquímica, as expressões do ligante do receptor ativador dofetor nuclear KB (RANKL) e da osteoprotegerina (OPG), o índice angiogênico (CD34) e apresença de miofibroblastos (a-SMA), em ceratocistos isolados primários e recorrentes eceratocistos associados à síndrome de Gorlin. A amostra foi composta por 30 ceratocistosisolados (22 primários e 8 recorrentes) e 22 ceratocistos sindrômicos. A expressão de RANKLe OPG foi avaliada no epitélio e na cápsula fibrosa das lesões, estabelecendo-se o percentualde células imunopositivas, de acordo com os escores: 0 (< 10% das células positivas), 1 (11%- 50% das células positivas), 2 (51% - 75% das células positivas) e 3 (> 76% das célulaspositivas). Além disso, os casos foram categorizados, segundo a proporção RANKL/ OPG,em: RANKL > OPG, RANKL < OPG e RANKL = OPG. O índice angiogênico foi analisadopor meio da contagem dos microvasos imunomarcados pelo anticorpo anti-CD34, em 5campos (200x). Para a avaliação dos miofibroblastos, foram quantificadas as célulasimunorreativas ao anticorpo anti-a-SMA, em 10 campos (400x). A análise das expressões deRANKL e OPG, no revestimento epitelial e na cápsula fibrosa, não revelou diferençassignificativas entre os grupos (p > 0,05). Em relação à proporção RANKL/ OPG norevestimento epitelial, grande parte das lesões isoladas primárias (54,5%) e sindrômicas(59,1%) exibiu proporção RANKL < OPG e proporção RANKL = OPG, respectivamente (p >0,05)...

Gorlin-Goltz syndrome with situs inversus: a rare case report / Síndrome de Gorlin-Goltz com situs inversus: relato de um caso raro

OBJECTIVE: To review the literature and present a case of Gorlin´s syndrome with situs inversus. RESULTS AND DISCUSSION: Together with the major features, a great number of processes considered as minor features have also been described in the Gorlin´s syndrome. The latter includes numerous skeletal, dermatology related and neurological anomalies among others. In the present clinical case many criteria allowed a diagnosis of Gorlin´s syndrome, but for the first time this unique finding of situs inversus is seen with this syndrome. CONCLUSION: However, further research is needed to confirm the association between situs inversus and Gorlin´s syndrome.

OBJETIVO: Revisar a literatura e apresentar um caso de síndrome de Gorlin com situs inversus. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Conjuntamente com os aspectos principais, um grande número de processos considerados menores têm sido descritos na síndrome de Gorlin. Entre outras, numerosas anomalias esqueletais, dermatológicas e neurológicas têm sido relatadas. No presente caso clínico, muitos critérios permitiram o diagnóstico da síndrome de Gorlin, porém, pela primeira vez relata-se a ocorrência deste achado único, o situs inversus. CONCLUSÃO: Entretanto, pesquisas adicionais são necessárias para confirmar a associação entre situs inversus e síndrome de Gorlin.

Imuno-expressão da metalotioneída em cistos e tumores odontogênicos / Metallothionein immunoexpression in odontogenic cysts and in odontogenic tumours

Cistos e tumores odontogênicos são lesões originadas dos tecidos que formam os dentes e apresentam diferentes comportamentos biológicos. A metalotioneíra (MT) é relacionada à homeostase de metais, regulação da diferenciação e proliferação celular e inibição da apoptose. Com relação aos cistos e tumores odontogênicos, a MT poderia ter um papel na regulação da diferenciação e proliferação celuar e na inibição da apoptose, refletindo no comportamento biológico. Os objetivos são avaliar e comparar a expressão da MT entre: 1) cistos odontogêncios e tumor odontogênico ceratocístico (TOC); 2) TOC associados à Síndrome do Carcinoma Basocelular Nevóide (SCBN) e não associados; 3) tumores odontogênicos benignos. Objetivou-se também correlacionar a imuno-expressão da MT com a proliferação celular e com a inflamação. A amostra incluiu cisto radicular (CR), cisto dentígero (CD), TOC (primário associado ou não à (SCBN), cisto odontogênico ortoceratinizado (COO), ameloblastoma sólido (ABS), tumor odontogênico escamoso (TOE), tumor odontogênico adenomatóide (TOA), tumor odontogênico cístico calcificante (TOCC) e tumor odontogênico epitelial calcificante (TOEC). Foi realizada imunoistoquímica para MT, Ki-67 e PCNA...

Síndrome do carcinoma nevóide basocelular: revisão de literatura / Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of literature

A síndrome do Carcinoma Nevóide Basocelular (SCNBC) é uma doença hereditária autossômica dominante que tem como principais manifestações clínicas: múltiplos ceratocistos odontogênicos, carcinomas basocelulares e dismorfogênese esqueléticas. Embora exista mais de 100 anomalias associadas à síndrome, o ceratocisto odontogênico é um dos principais achados. O diagnóstico precoce, a conduta terapêutica correta e o acompanhamento periódico desse tipo de pacientes são de grande importância para a diminuição da morbidade dos mesmos. O objetivo deste trabalho é realizar uma breve revisão de literatura abordando as principais manifestações da síndrome e a conduta terapêutica

Cisto de Gorlin: relato de caso e revisão de literatura / Gorlin’s Cyst: a case report and literature review

O Cisto de Gorlin, também denominado Cisto Odontogênico Calcificante, é uma lesão incomum, que soma, apenas, 0,3 por cento das biópsias da cavidade oral e 2 por cento de todos os cistos e tumores odontogênicos. A sua patogênese permanece desconhecida, embora comumente seja aceito que se desenvolva a partir de remanescentes do epitélio odontogênico, presentes no interior da mandíbula, maxila e gengiva. Desde a sua descrição original, diversos termos têm sido utilizados para denominá-lo. A existência dessa variedade de denominações é um reflexo da sua diversidade histopatológica e da confusão ainda presente a respeito de sua natureza cística, neoplásica ou hamartomatosa. O objetivo deste trabalho é realizar uma revisão da literatura sobre a sua origem e classificação e, relatar o caso de um paciente, de 19 anos de idade, leucoderma, apresentando aumento de volume na face lingual da mandíbula, próximo à linha média, sem sintomatologia dolorosa e radiograficamente apresentando-se como uma lesão radiolúcida de bordas bem definidas.

Considerações atuais sobre o comportamento biológico dos queratocistos odontogênicos / Current considerations about the biological behavior of odontogenic keratocyst

O queratocisto odontogênico (QO) é um cisto de desenvolvimento, que possui características clínico-patológicas peculiares. O seu crescimento, em geral, é lento e assintomático, sendo, portanto, diagnosticado quando provoca extensa osteólise. Geralmente, manifesta-se como uma lesão simples; entretanto, cistos múltiplostambém podem ocorrer como parte da manifestação da síndrome do carcinoma nevóide basocelular (SCNB).Relatos freqüentes evidenciam que o comportamento desta lesão cística simula um neoplasma benigno. Estetrabalho faz uma revisão literária relacionada ao comportamento biológico do QO, com o objetivo de esclarecer detalhes importantes e singulares que o diferenciam dos demais cistos e tumores odontogênicos tais como a alta ocorrência de recidiva, associação com a SCNB e seu potencial para transformação neoplásica.

Cisto de Gorlin: revisão de literatura / Gorlin's cyst: review of literature

O Cisto Odontogênico Epitelial Calcificante(COEC) é uma lesão incomum que apresenta comportamentoclínico variável e características histopatológicas peculiares,além de uma grande diversidade de terminologias, devido àssuas variáveis clínica, radiográfica e microscópica. Podeaparecer associado com outros tumores odontogênicos,mudando suas características. Somente em 1971 o COEC,também conhecido com Cisto de Gorlin, foi reconhecido pelaOMS como entidade patológica distinta, e classificado comolesão cística não neoplásica pelo Centro de ReferênciaInternacional para a Definição e Classificação Histológica dosTumores Odontogênicos, Cistos dos Maxilares e Lesões Afinsda OMS. Atualmente a Organização Mundial de Saúde define oCisto de Gorlin como tumor odontogênico, incluindo todas assuas variantes. Objetivo: Faremos neste trabalho uma revisãode literatura sobre o COEC e relataremos um caso clínico destaentidade, enfatizando aspectos clínicos, radiográficos ehistopatológicos relevantes para o diagnóstico e tratamentodesta patologia. Conclusão:O Cisto de Gorlin é uma entidadepatológica distinta, incomum e com características clínicas,radiográficas e histopatológicas variáveis; acomete tantomandíbula como maxila, preferencialmente na região anterior enão existe predileção por sexo ou raça, surgindo na maioria doscasos na 4a década de vida; apesar da ocorrência maisevidente em adultos, o COEC pode acometer crianças e oCirurgião-Dentista deve estar atento para realizar o diagnóstico desta patologia

Múltiplos cistos do complexo maxilo-mandibular: revista de literatura e relato de um caso não-sindrômico / Many cysts of the maxillomandibular complex: a review of the literature and a relate of a non sindromic case

A ocorrência de múltiplos cistos odontogênicos em um mesmo paciente não é comum, e quando presente, está geralmente associada a síndromes como a de Gorlin-Goltz. Por isso, outras possíveis manifestações devem ser investigadas para excluir tal possibilidade. O presente caso clínico refere-se a um paciente não sindrômico apresentando três lesões císticas extensas no complexo maxilo-mandibular, tratado através de marsupialização seguida de enucleação

Síndrome de Gorlin-Goltz: Relato de caso clínico / Gorlin-Goltz sindrom: Case report

A síndrome de Goltz ocorre quase exclusivamente no sexo feminino, sendo de natureza genética, com transmissão do tipo autossômico dominante com penetrância incompleta e expressividade variável. É uma ocorrência muito complexa e inclui grande variedade de possíveis alterações como anomalias cutâneas, ósseas, dentárias, oftálmicas, sexuais e neurológicas. O presente estudo é referente à descrição de um tratamento odontológico reabilitador, associando técnicas operatórias à utilização de aparelhos estéticos funcionais, que foi realizado em paciente infantil diagnosticada como sendo portadora desta síndrome.

Odontogenic cysts: a descriptive clinicopathological study

Odontogenic cysts are lesions that deserve every attention, mainly because of all complications they can cause. To study their characteristics, the authors did a retrospective clinicopathological analysis of 124 oral biopsies that were diagnosed as odontogenic cysts, in Hospital Geral de Santo António - Porto. Clinical variables such as age, sex, location, clinical diagnosis and histological diagnosis were studied. Inflammatory radicular cysts were the most commons (48.4%) followed by dentigerous cysts (21.0%), residual cysts (17.7%)and keratocysts (12.1%). The most frequent clinical manifestation was swelling (62.9%). Age appears to be related to the type of cyst, expressing the etiopathologic characteristics of each one. It is concluded that a definitive diagnosis is based on a triad of radiology, clinics and histology, which presupposes a tight cooperation between the clinician and the histopathologist

Queratocisto odontogênico: revisão da literatura / Odontogenic keratocyst: literature review

Os queratocistos odontogênicos destacam-se como lesões de origem dentária, benignas, de grande potencial de crescimento e destruição óssea podendo, quando múltiplos, associarem-se à síndrome de Gorlin. As modalidades de tratamento existentes relacionam-se diretamente ao seu grande potencial recidivante. Os autores, fazendo uma revisão de literatura, discorrem a respeito de sua etiologia, patogenia, comportamento clínico, diagnóstico e tratamento.

Cisto odontogênico calcificante: revisäo da literatura e apresentaçäo de caso clínico e cirúrgico / Calcifying odontogenic cyst: literature review and surgical case presentation

Os autores apresentam revisäo de literatura e caso clínico cirúrgico de paciente jovem, sexo feminino, portador de retençäo dentária de terceiro molar inferior associada a um cisto odontogênico calcificante, produtor de odontoma, que, por estar assintomático, foi descoberto no exame radiográfico de rotina cujo objetivo era avaliar o estágio de desenvolvimento de seus terceiros molares

Estudo das AgNORs em ceratocistos odontogênicos associados e näo associados à síndrome do carcinoma basocelular nevóide / AgNORs in odontogenic keratocysts associated and non-associated with nevoid basal cell carcinoma syndrome

O ceratocisto odontogênico é um cisto de desenvolvimento que possui características histopatológicas próprias e considerável potencial de recidiva. Este cisto geralmente ocorre como lesäo simples; entretanto, cistos múltiplos também podem ocorrer, geralmente como uma das manifestaçöes da Síndrome dos Carcinomas Basocelulares Nevóides. Vários autores têm tentado demonstrar diferenças entre ceratocistos odontogênicos associados e näo associados à síndrome, inclusive aquelas relacionadas com a atividade proliferativa do epitélio. Uma das abordagens para o estudo da proliferaçäo celular é a técnica de AgNOR, que permite analisar as Regiöes Organizadoras Nucleolares (NORs), cujos números e configuraçöes refletem a atividade proliferativa celular. O objetivo deste trabalho foi comparar o número de AgNORs no epitélio de ceratocistos odontogênicos näo associados (grupo 1) e associados (grupo 2) à síndrome. Oito ceratocistos esporádicos e cinco ceratocistos de pacientes portadores da síndrome foram corados pela técnica de AgNOR. De cada caso foram contados os números de AgNORs em cem células epiteliais e as médias analisadas pelo teste t de Student. Apesar de ter sido detectado um número de AgNORs ligeiramente maior no grupo 2, a diferença observada näo foi considerada estatisticamente significante. A partir dessa análise, concluiu-se que a diferença na atividade proliferativa de ceratocistos associados e näo associados à síndrome näo é refletida pelo número de AgNORs. Outros marcadores de proliferaçäo celular poderäo prover informaçöes mais precisas sobre a atividade celular dessas lesöes

Síndrome de Gorlin-Goltz: relato de um caso clínico / Gorlin-Goltz syndrome: a clinical case report

Os autores apresentam os principais aspectos desta Síndrome quanto à variaçäo clínica, exames complementares e tratamento