RESUMO
Cowden Syndrome is an autosomal dominant disorder characterized by the development of several hamartomas in a variety of tissues, including the skin, gastrointestinal tract, adipose tissue, and bone and connective tissues. This syndrome is associated with a high risk of developing malignancies, especially breast, thyroid and endometrium cancers. This report presents a case of a 53-year-old patient who sought assistance at the Dentistry Department of the University Hospital of Brasilia (HUB) to receive basic dental treatment. The current and past medical history and oral and facial manifestations led to the diagnosis of Cowden syndrome. This case report aims to highlight the importance of a dental surgeon in the diagnosis of this syndrome, based on the observation of oral manifestations and medical history.
A Síndrome de Cowden é uma desordem hereditária autossômica dominante, caracterizada pelo desenvolvimento de diversos hamartomas em vários tipos de tecidos, incluindo a epiderme, trato gastrointestinal, tecido adiposo e tecidos ósseo e conjuntivo. Essa síndrome é associada a um risco elevado de desenvolvimento de malignidades, especialmente câncer de mama, tireoide e endométrio. Esse relato apresenta o caso de um paciente de 53 anos de idade que procurou o Departamento de Odontologia do Hospital Universitário de Brasília (HUB) para tratamento dental básico. História médica atual e passada e manifestações orais e faciais levaram ao diagnóstico de síndrome de Cowden. Este relato de caso apresenta a importância do cirurgião-dentista no diagnóstico desta síndrome, com base na observação das manifestações orais e história médica.
Assuntos
Humanos , Síndrome do Hamartoma MúltiploRESUMO
A síndrome de Cowden ou do hamartoma múltiplo é uma doença de caráter autossômico dominante, cujas as manifestações mais frequentes são lesões populares da cor da pele, hiperqueratose palmoplantares, lesões papilomatosas na mucosa bucal, afecções de tireóide, mama e polipose intestinal. O critério consistente para o diagnóstico é a presença de múltiplas lesões hamartomatosas cutaneomucosas, encontradas em 99 100 por cento dos casos. Neste trabalho os autores realizam uma revisão da literatura sobre a síndrome de Cowden e relatam o caso de um paciente masculino com 55 anos que apresentava múltiplas lesões na mucosa bucal, hiperqueratose palmoplantar e, na pele, inúmeros nódulos disseminados em várias regiões do corpo
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Papiloma , Papiloma/complicações , Síndrome do Hamartoma Múltiplo/etiologiaRESUMO
A síndrome de Cowden (SC)é uma doença hereditária, caracterizada pela presença de múltiplos hamartomas em tecido cutâneo, mucosas oral e do trato gastrointestinal. Podem ocorrer também carcinomas em mama, tireóide e cólon, bem como distúrbios do sistema nervoso central (SNC). O paciente apresentado mostrava lesões nodulares e papilomatosas em mucosa do rebordo alveolar,língua, lábios e couro cabeludo, rosto, antebraço, mãos e nas costas. Na história médica pregressa referiu a presença de bócio mergulhante na hemitireóide direita. O paciente foi submetido à biópsia de lesões bucais e cutâneas, diagnosticadas respectivamente como hiperplasia papilomatosa eneuroma fibrolamelar de bainha de nervo. Foi estabelecido o diagnóstico de SC e o paciente encontra-se em acompanhamento clínico.
