Craniofacial abnormalities and malocclusion findings in sickle cell disease related to ethnic-racial populations: a critical review of the literature

Introduction: sickle Cell Disease (SCD) is an inherited, hematological, chronic disease that mostly affects racial/ethnic groups. The dental literature discusses SCD's oral symptoms, such as malocclusion and craniofacial abnormalities, without considering the significance of a racial/ethnic perspective. Objective: this article critically reviewed the findings of the studies based on a racial/ethnic standpoint and SCD landmarks. Sources of data: primary and secondary searches selected 146 studies from four scientific literature databases. Two reviewers independently extracted data from eleven included studies. Synthesis of data: most studies used lateral cephalometry and reported craniofacial abnormalities and malocclusions, such as maxillary protrusion, class II skeletal patterns, vertical facial growth patterns, convex facial profile, mandibular retrusion, and the posterior rotation of the jaw. However, there is no mention of racial or ethnic cephalometric patterns to support these findings in the studied populations. In addition, a misunderstanding occurs when overlooking the different periods of growth or ages within and between the studied groups. Furthermore, there is no mention of previous orthodontic treatment. By contrast, there is a lack of information about the medically compromised health status of people with SCD, such as the life period of SCD's diagnosis; the number and timing of blood transfusions; the medical history of hospitalizations, vaso-occlusive crises, or hydroxyurea use. Conclusion: racial and ethnic concerns for the diagnosis of malocclusions and craniofacial anomalies, as well as SCD landmarks, are underappreciated in the examined dental literature. Discarding them also demonstrates institutional racism.

Introdução: a doença falciforme é uma doença hematológica, hereditária, crônica, que afeta principalmente, a população negra, em escala global. Na literatura odontológica, os achados craniofaciais e oclusais relacionados à doença falciforme são discordantes, mas, em comum, desconsideram a perspectiva racial. Objetivo: este artigo revisou criticamente a literatura odontológica e discutiu os achados encontrados na perspectiva racial/étnica. Fonte dos dados: estudos primários e secundários selecionaram 146 ocorrências de quatro bases de dados da literatura científica. Dois revisores extraíram independentemente os dados dos onze estudos incluídos. Síntese dos dados: com base na cefalometria lateral, a maioria dos estudos concluiu que as anormalidades craniofaciais e maloclusões, como protrusão maxilar, padrão esquelético de classe II, padrão de crescimento facial vertical, perfil facial convexo, retrusão mandibular e rotação posterior da mandíbula foram os mais comuns achados para pessoas com doença falciforme. No entanto, ao considerar a perspectiva étnico-racial, não há menção na maioria dos estudos de ajustes dos padrões cefalométricos específicos para as populações racializadas, nem tampouco são consideradas características do grupo populacional e da doença falciforme em si, como sua severidade, o momento de vida em que o diagnóstico ocorreu, número e período de hemotransfusões, internações, crises vaso-oclusivas ou uso de hidroxiureia. Além disso, a ampla faixa etária em diferentes períodos de crescimento ósseo e a ausência de informação sobre tratamento ortodôntico prévio foram observadas. Conclusão: há omissão sobre considerações étnico-raciais para relatar anormalidades craniofaciais e maloclusões sobre doença falciforme na literatura odontológica revisada. Isto pode ser uma expressão do racismo.

Use of collaborative learning as atool to evaluate syndromic craniofacial anomalies / Uso da aprendizagem colaborativa como ferramenta para avaliar anomalias craniofaciais sindrômicas

Almost 30% of oral cleftsare associated with other structural abnormalities.However, little is known on orofacial characteristics related tothese cases since they are not systematically reported. To close this gap, we developed a collaborative learning approach supported by an interprofessional team aiming to systematicallydescribe oral findings and impactthe training of future professionals that hopefully will incorporate these descriptionsintotheir clinical practice. The methodological proposal consisted of small group sessions focusing on a particular syndrome or group of syndromes followed by examiningpatients with those conditions. Twenty cases were examined and studied over one semester andaset of conditions to be identified in the orofacial regionwasdefined. Here, we present a guideline that we suggest that dentists and dental institutions use. We also present the advantages of using collaborative learning as a tool in the training of the clinician (AU).

Quase 30% das fissuras orais estão associadas a outras anormalidades estruturais. No entanto, pouco se sabe sobre as características orofaciais relacionadas a esses casos, uma vez que não são relatados de forma sistemática. Para fechar essa lacuna, desenvolvemos uma abordagem de aprendizagem colaborativa apoiada por uma equipe interprofissional com o objetivo de descrever sistematicamente os achados orais e impactar o treinamento de futuros profissionais que, esperançosamente, irão incorporar essas descrições em sua prática clínica. A proposta metodológica consistia em sessões de pequenos grupos enfocando uma determinada síndrome ou grupo de síndromes seguidas de exame de pacientes com essas condições. Vinte casos foram examinados e estudados ao longo de um semestre e foi definido um conjunto de condições a serem identificadas na região orofacial. Aqui, apresentamos uma diretriz que sugerimos que os dentistas e instituições odontológicas utilizem. Também apresentamos as vantagens de usar a aprendizagem colaborativa como uma ferramenta no treinamento do clínico (AU).

Estratégia educacional sobre anomalias craniofaciais para cirurgiões-dentistas da Atenção Primária à Saúde: fase de desenho do Modelo ADDIE / An educational strategy on craniofacial anomalies for dental surgeons in Primary Health Care: design phase of the ADDIE Model

A formação dos profissionais para o Sistema Único de Saúde ainda é uma preocupação degestores, instituições de ensino e profissionais, sendo as estratégias de Educação Permanente um recursopara aprimorar a prática profissional. Nesse contexto,o presente estudo teve como objetivo realizar a validação de conteúdos e competências na área de anomalias craniofaciais para o desenvolvimento de um curso no modelo ADDIE (análise, desenho, desenvolvimento, implementação e avaliação), na modalidade ensino a distância, para oscirurgiões-dentistas(CD) da Atenção Primária àSaúde (APS). A amostra foi composta por 16 especialistas da equipe multiprofissional de três centros de referência no tratamento das anomalias craniofaciais e utilizou-se o método Delphi para atingir o consenso entre eles. Na análise das respostas, utilizou-se a média, mínima e máxima, como também o percentual de concordância com base no agrupamento das respostas emescala Likert. Após a terceirarodada do Delphi, com 90 a 100% de concordância, os especialistas elencaram 10 conteúdos gerais e6 específicos, 9 competências gerais e 9 específicas.O desenho do curso sobre anomalias craniofaciais para CD da APS foi obtido por meio da validação de conteúdose competências por especialistas da área (AU).

The training of professionals for the Unified Health System is still a concern for managers, educational institutions and professionals, and Continuing Education strategies are a resource to improve professional practice. In this context, this study aimed to validate the contentsand competencies in the field of craniofacial anomalies for the development of a distance-learning course in the ADDIE (analysis, design, development, implementation and evaluation) model for dental surgeons (DSs) working in Primary Health Care (PHC). Thesample consisted of 16 specialistsfrom the multiprofessional team of three referralcenters for the treatment of craniofacial anomalies, and the Delphi method was used to reach consensus among them. In analyzing the answers, the minimum and maximum meanswere used, as well as the percentage of agreement based on the grouping of answers on a Likert scale. After the third Delphi round, with 90 to 100% agreement, the experts listed 10 general and 6 specific content components,as well as 9 general and 9 specific competencies. The design of the course on craniofacial anomalies for PHC DSs was achievedthrough content and competencyvalidation by specialists in the field (AU).

A importância da Odontologia na assistência a indivíduos com defeitos congênitos / The importance of Dentistry in assisting individuals with birth defects

Introdução: Defeitos congênitos são alterações estruturais ou funcionais que acontecem durante a vida intrauterina. O cirurgião-dentista deve reconhecer os defeitos craniofaciais para complementar a caracterização fenotípica e manejá-los junto a uma equipe multiprofissional. A presente revisão tem como objetivo auxiliar o cirurgião-dentista para o diagnóstico desses achados e apresentar quadros sindrômicos tipicamente associados a malformações craniofaciais. Revisão de Literatura: Manifestações craniofaciais de defeitos congênitos são condições que devem ser reconhecidas pelos cirurgiões--dentistas, pois frequentemente estão presentes em sua prática diária, podendo ser este profissional o primeiro a identificar tais achados. Os principais quadros sindrômicos tipicamente associados a micrognatia, fendas orais e displasias esqueléticas com manifestação craniofacial são apresentados, assinalando suas características clínicas e genéticas. Discussão: O cirurgião-dentista deve realizar uma anamnese detalhada incluindo a história familiar, bem como reconhecer as dismorfias tanto clínica quanto radiograficamente, observando o paciente de forma sistêmica. Conclusão: Os profissionais da odontologia devem receber treinamento teórico-prático para o diagnóstico, tratamento e vigilância de indivíduos com defeitos congênitos, seja na avaliação individual ou como parte de uma equipe multiprofissional.

Introduction: Birth defects are structural or functional changes that occur during intrauterine life. The dentist must recognize the craniofacial defects, complement the phenotypic characterization and manage them within a multidisciplinary team. The present review aims to assist the dentist to diagnose these findings and present syndromic conditions typically associated with cranio-facial malformations. Literature Review: Craniofacial manifestations of birth defects are conditions that must be recognized by dentists, as they are frequently present in their daily practices, and this professional may be the first to identify such findings. The main syndromic clinical pictures typically associated with micrognathia, oral clefts and skeletal dysplasias with craniofacial man-ifestation are presented, pointing out their clinical and genetic features. Discussion: The dentist must perform a detailed anamnesis including family history, as well as should recognize both clinical and radiographically the dysmorphisms, observing the patient systemically. Conclusion: Dentistry professionals should receive the-oretical-practical training for the diagnosis, treatment and surveillance of individuals with congenital defects, either in individual assessment or as part of a multipro-fessional team.

Remoção de pré-maxila em paciente com fissura labiopalatina: relato de caso / Removal of the premaxilla in patient with cleft lip and palate: case report

Diversas anomalias craniofaciais acometem os seres humanos, dentre estas podem ser citadas as fissuras labiopalatinas. Ocorrem devido à mal formações congênitas e comprometem o desenvolvimento orofacial e maxilo-mandibular, gerando complicações estéticas e funcionais. O momento para abordagem cirúrgica em pacientes com deformidade deste tipo é crucial para atingir o melhor resultado. Entretanto, muitos deles não procuram atendimento ou não tem acesso aos centros especializados. A pré-maxila em portadores de fissura labiopalatina transforame bilateral, não submetidos a tratamento cirúrgico na infância, é comumente protruída, impedindo o desenvolvimento e função adequada da musculatura perioral/ Ainda, pode causar dificuldades alimentares,de fonação e, principalmente, estético. O objetivo do presente trabalho é relatar o caso de uma paciente acompanhada no serviço de cirurgia bucomaxilofacial OSID/UFBA, portadora de fissura labiopalatina, submetida à remoção de pré-maxila em idade adulta. O fechamento da fenda palatina não foi possível devido a idade da paciente e o grau de desenvolvimento do palato, tendo indicado tratamento com uso de prótese obturadora. Considera-se que quanto mais precoce e associado a uma boa técnica cirúrgica forem realizadas as intervenções primárias, menores serão as sequelas. Consequentemente, os resultados estéticos e funcionais serão mais prováveis, sendo desnecessária a remoção cirúrgica da pre-maxila(AU)

Several craniofacial anomalies affect humans and, among these, it can be cited the cleft lip and palate. These occur due to congenital malformations and compromise the orofacial and maxillo-mandibular development, causing aesthetic and functional complications. The moment of the surgical approach in patients with this type of deformities is crucial to achieve the best outcome, however, many of them do not seek care or have no access to specialized centers. The premaxilla in carries of bilateral cleft lip and palate when they are not submitted to a surgical treatment in childhood, is commonly protruding, impeding the development and function of the perioral musculature, besides difficult feeding, phonation and mainly aesthetic. The aim of this article is to report the case of a patient accompained with the Bucomaxillofacial Surgery Service from OSID / UFBA, with cleft lip and palate, submitted to pre-maxilla removal, in adulthood. The cleft palate closure was not possible due to the age of the patient and degree of development of the palate, indicating treatment with obturator prosthesis. It is considered that, the sooner and associated with a good surgical technique, primary interventions are performed, the fewer the sequelae and consequently the aesthetic and functional results, where, in most cases, surgical removal of the premaxilla will be unnecessary(AU)

3D CT Soft Tissue Craniofacial Analysis and Lip Morphology

ABSTRACT Objctive: To assess the soft tissue characteristics of Bangladeshi adults to formulate soft tissue 3D CT standards using Holdaway's (HA) and lip morphology (LM) analyses. Another aim of this study was to assess the gender dimorphism of Bangladeshi population. Material and Methods: One hundred and seventeen (Eighty-five men and Thirty-two women) Bangladeshi adults have obtained their computed tomography (CT) scan at the Radiology Department for normal diagnosis. Craniofacial deformities were undetected in all cases. The CT images were prepared by a 3D imaging programming software (Mimics 11.02 Materialise). Parameters from the identified landmark points were measured in 3D through this software. Results: Upper lip thickness (ULT) (vermillion UL-A point) measurement was significant in HA and in LM analyses, upper lip protrusion (ULP) (Ls to Sn-SPog) measurement has demonstrated significant difference among both genders, where p-value was less than 0.05. Mean measurements of Bangladeshi adults were relatively comparable except the face convexity (FC) when compared with the HA cephalometric soft tissue values. Conclusion: By using HA and LM analyses, 3D CT soft tissue standards were established for Bangladeshi adults. Measurements for all parameters have remained equivalent with the HA standard data apart from the FC measurement. This consequently may demonstrate that the Bangladeshi population retains a convex shape with a slight protrusive lip or retruded chin.

Adenotonsilectomia e Classe II esquelética ­ estudo de caso controle / Adenotonsillectomy and skeletal Class II ­ case-control study

Resumo Introdução: O padrão esquelético de Classe II consiste na desarmonia de crescimento sagital maxilomandibular com a retrusão da mandíbula em relação à maxila. Essa alteração morfológica craniofacial é frequentemente atribuída ao impedimento da função nasorrespiratória devido à hipertrofia de tonsilas faríngea e palatina. A adenotonsilectomia é indicada na infância para pacientes com obstrução respiratória. No entanto não há informações na literatura científica a respeito do impacto da remoção cirúrgica das tonsilas no crescimento e desenvolvimento craniofacial. Objetivo: Identificar a associação entre adenotonsilectomia e Classe II esquelética. Material e Métodos: Foi realizado um estudo de caso-controle não pareado. Os indivíduos adultos que concordaram em participar preencheram um questionário e após a identificação do padrão esquelético por meio da análise cefalométrica foram alocados em dois grupos: GRUPO CASO: composto por 23 indivíduos com má-oclusão esquelética de Classe II e GRUPO CONTROLE: composto por 27 indivíduos que não apresentavam má-oclusão esquelética de Classe II. Com software específico, as imagens foram avaliadas e mensuradas para comparar as medidas craniofaciais entre os grupos experimentais e esses dados foram interpretados para verificar a associação entre Classe II esquelética e a ocorrência da adenotonsilectomia na primeira infância. Resultados: A adenotonsilectomia demonstrou potencial de proteção para o desenvolvimento da Classe II esquelética, dada a forte associação epidemiológica entre a adenotonsilectomia e a má-oclusão esquelética de Classe II (ORB=0,33), independente do sexo (ORA=0,91). Conclusões: Dentre os benefícios a longo prazo da realização da adenotonsilectomia na primeira infância, pode-se considerar a prevenção de alterações de crescimento craniofacial como a discrepância maxilomandibular de Classe II.(AU)

Abstract Introduction: The maxillomandibular lateral growth imbalance with mandibular retrusion related to the maxilla indicates the skeletal Class II pattern. This craniofacial morphological abnormality is often attributed to nasorespiratory obstruction due to pharyngeal and palatine tonsils hypertrophy. The adenotonsillectomy is indicated to young patients with respiratory obstruction. However, there is no information in the scientific literature concerning the impact of tonsils surgically removal on craniofacial growth and development. Objective: To identify the association between adenotonsillectomy and skeletal Class II. Material and Methods: An unpaired case-control study was performed. Adult subjects who agreed to participate filled a questionnaire and after identification of the skeletal pattern through radiographic cephalometric analysis were allocated into two groups: CASE GROUP composed of 23 subjects with skeletal Class II malocclusion and CONTROL GROUP composed of 27 subjects without skeletal Class II malocclusion. With specific software the images were evaluated and measured to compare craniofacial measurements between the experimental groups and this data was interpreted to verify the association between skeletal Class II and the occurrence of adenotonsillectomy in early childhood. Results: the adenotonsillectomy demonstrated protective potential for skeletal Class II development due to a strong epidemiological association between adenotonsillectomy and skeletal Class II anteroposterior discrepancy (ORC = 0.33), without gender interference (ORA = 0.91). Conclusions: Among the long-term benefits of performing adenotonsillectomy in early childhood, it may be considered the prevention of craniofacial growth alterations such as Class II maxillomandibular discrepancy (AU)

Manifestações bucais em uma paciente com disostose cleidocraniana: relato de caso / Oral manifestations in a patient with cleidocranial dysostosis: case report

A Disostose Cleidocraniana (DC), também conhecida como Displasia Cleidocraniana (DCC), é uma doença autossômica de caráter dominante, relatada pela primeira vez no século XVIII, sendo descrita em 1897 por Pierre Marie e Paul Sainton, relacionando-a a fatores genéticos. Suas manifestações clínicas apresentam-se através do desenvolvimento tardio de estruturas e defeitos ósseos, anormalidades estomatognáticas e craniofaciais. O diagnóstico baseia-se nas características clínicas e imaginológicas e o tratamento odontológico geralmente é cirúrgico, envolvendo a exodontia de unidades supranumerárias e decíduas, em associação com a abordagem ortodôntica. Este trabalho possui como objetivo, relatar o caso clínico sobre as principais manifestações bucais evidenciadas em uma paciente jovem diagnosticado com Displasia Cleidocraniana, bem como demonstrar a importância do diagnóstico preciso para auxílio no sucesso do tratamento e qualidade de vida do paciente(AU)

Cleidocranial Dysostosis (CD), also known as Cleidocranial Dysplasia (DCC), is an autosomal dominant disease, first reported in the 18th century, being described in 1897 by Pierre Marie and Paul Sainton, relating it to genetic factors. Its clinical manifestations appear through the late development of bone structures and defects, stomatognathic and craniofacial abnormalities. The diagnosis is based on clinical and imaging characteristics and dental treatment is usually surgical, involving the extraction of supernumerary and deciduous units, in association with the orthodontic approach. This work aims to report the clinical case about the main oral manifestations evidenced in a young patient diagnosed with Cleidocranial Dysplasia, as well as to demonstrate the importance of accurate diagnosis to aid in the success of the treatment and quality of life of the patient(AU)

Características orofaciais de indivíduos com mucopolissacaridoses: um estudo transversal pareado / Orofacial characteristics of individuals with mucopolysaccharidosis: a paired cross-sectional study

As mucopolissacaridoses (MPS) caracterizam-se por um grupo de doenças genéticas metabólicas raras, com manifestações multissistêmicas progressivas. Acarretam diversas alterações físicas, motoras e intelectuais. Dentre as alterações físicas, muitas estão presentes na face e na cavidade bucal. Na área odontológica ainda são poucos os estudos dedicados à MPS, sendo insuficientes as informações sobre as características orofaciais presentes nas pessoas acometidas por essa anomalia. O presente estudo objetivou identificar as características orofaciais de indivíduos com MPS e comparar com um grupo de indivíduos sem MPS. Foi realizado um estudo observacional transversal com uma amostra pareada de 14 indivíduos com MPS e 28 sem MPS, na faixa etária de 5 a 26 anos, pareados por sexo e idade. Os participantes com MPS e sem MPS são atendidos em dois hospitais públicos de Belo Horizonte, região sudeste do Brasil. Em ambos os grupos foi realizada a análise facial e a análise cefalométrica (medidas angulares e lineares). Além disso, também foram identificadas a presença ou ausência de alterações dentárias e maxilomandibulares por meio de radiografias panorâmicas. Previamente ao estudo principal, a examinadora passou pelo processo de calibração prática. Foram obtidos valores kappa entre 0,76 e 0,98. Para as variáveis cefalométricas, não foram observados erros sistemáticos significativos (p> 0,05). Os erros aleatórios para as medidas lineares e angulares foram baixos. A análise estatística entre os grupos foi realizada por meio do teste qui-quadrado e teste t independente. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de Minas Gerais. A média de idade dos 42 participantes foi de 13,9 anos (± 7,2). Em relação às alterações faciais e cefalométricas, observou-se que quando comparados com indivíduos sem MPS, a maioria dos indivíduos com MPS apresentou perfil dolicofacial, alteração nas proporções faciais, com aumento da altura facial anterior inferior (AFAI) e incompetência labial (todos p<0,05). Seis medidas angulares foram significativamente maiores entre os indivíduos com MPS: 1s.Na, 1s.NB, FMA, IMPA, AFI e Po.Or_Go.Me; todos p <0,05. Duas medidas angulares apresentaram-se significativamente reduzidas nos indivíduos com MPS: 1s.1i, Ba.N-Ptm.Gn; p <0,05. Quatro medidas lineares apresentaram-se aumentadas entre os indivíduos com MPS: 1s-NA, 1i-NB, S-UL e S-LL; todos p<0,05. E, cinco medidas lineares (PogN-Perp, Co-A, Co-Gn, Nfa-Nfp e overbite; todos p<0,05) apresentaram-se reduzidas entre os indivíduos com MPS. Em relação à presença/ausência de alterações dentárias e maxilomandibulares, observou-se que a presença de dentes supranumerários (p=0,003); dentes conóides (p = 0,009); taurodontismo (p<0,001); dentes impactados (p<0,001); dentes semi-inclusos (p=0,040); dentes inclusos (p=0,013); e dilaceração radicular (p=0,047) foi estatisticamente mais frequente nos indivíduos com MPS quando comparados aos sem MPS. Além disso, a presença de rarefação óssea/ lesão de furca óssea (p=0,032), hipoplasia condilar (p<0,001), lesões ósseas radiolúcidas (p=0,001) e cistos dentígeros (p=0,001) também foram mais frequentes em indivíduos com MPS. Conclui-se que a maioria dos indivíduos com MPS apresentou perfil dolicofacial com aumento da altura facial anteroinferior. Os indivíduos com MPS foram identificados com incisivos superiores e inferiores vestibularizados, espaço nasofaríngeo reduzido e overbite reduzido. A presença de alterações dentárias e maxilomandibulares também foram frequentes nos indivíduos com MPS, ressaltando assim a importância do conhecimento a cerca das manifestações clínicas orais e faciais que podem ser herdadas através da MPS, a fim de se realizar um atendimento odontológico preventivo e eficaz.

Mucopolysaccharidosis (MPS) are characterized as a group of rare metabolic genetic diseases, with progressive multisystemic manifestations. There are several physical, motor and intellectual alterations. Among the physical alterations, many are presented in the face and oral cavity. In the the area of dentistry, there are still few studies dedicated to MPS, with insufficient information about the orofacial characteristics presented in individuals affected by this anomaly. Therefore, the aim of the present study was to evaluate the orofacial features of individuals with Mucopolysaccharidosis (MPS) and to compare the characteristics of those individuals with a group of non-MPS individuals. A cross-sectional study was carried out with a paired sample of 14 MPS individuals and 28 non-MPS individuals between five and 26 years old matched for sex and age. Participants with and without MPS are patients attended at two public hospitals in Belo Horizonte, southeastern region of Brazil. Facial and cephalometric analysis (angular and linear measurements) was performed for both groups. Besides that, the presence/absence of dental and maxillomandibular alterations were assessed through panoramic radiographs. Prior to the main study, the examiner went through practical calibration process. Kappa scores for categorical variables obtained were 0.76 to 0.98. For the cephalometric variables, no systematic errors were observed (p>0.05). Random errors for linear and angular measurements were low. Statistical analysis between groups was performed by means of chi-square test and independent t test. The study was approved by the Research Ethics Committee of the Universidade Federal de Minas Gerais. The mean age of the 42 participants was 13.9 years (±7.2). Regarding facial and cephalometric measures, it was observed that when compared to non-MPS individuals, most MPS individuals were dolichofacial, with facial proportions alterations, increased ALFH, and no passive lip sealing (all p<0.05). Six angular measurements (1s.Na, 1s.NB, FMA, IMPA, AFI, and Po.Or_Go.Me; all p<0.05) were significantly increased among MPS individuals. Two angular measurements (1s.1i, Ba.N-Ptm.Gn; all p<0.05) were significantly decreased among MPS individuals. Four linear measurements were significantly increased among MPS individuals (1s-NA, 1i-NB, S-UL and S-LL; all p<0.05). Five linear measurements (PogN-Perp, Co-A, Co-Gn, Nfa-Nfp and overbite; all p<0.05) were significantly decreased among MPS individuals. It can be concluded that, most MPS individuals were dolichofacial with increased anterior lower facial height. MPS individuals also present pro-inclined upper and lower incisors, reduced nasopharyngeal space and reduced overbite. The presence of dental and maxillomandibular alterations were also more frequent in MPS individuals, highlighting the importance of the knowledge about the oral and facial clinical manifestations that can be inherited with the MPS disease, in order to provide preventive and effective dental care.

Má oclusão em crianças e adolescentes com osteogênese imperfeita / Malocclusion in children and adolescents with Osteogenesis Imperfecta

A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética que afeta o tecido conjuntivo e é causada por defeitos na síntese de colágeno tipo I. As alterações na produção do colágeno podem causar anomalias nos ossos da face, resultando em um crescimento craniofacial anormal e má-formação dos dentes e arcos dentários. Dentre as más oclusões, indivíduos com OI apresentam alta prevalência de mordida cruzada, mordida aberta e má oclusão de Classe III. Este estudo objetivou comparar os fatores associados com as más oclusões em crianças e adolescentes com OI e sem OI. Foi realizado um estudo transversal, pareado, com 39 indivíduos com OI e 39 sem OI, na faixa etária de três a 17 anos, e seus pais/responsáveis. A coleta de dados ocorreu por meio de um questionário direcionado aos pais/responsáveis e exame bucal das crianças e adolescentes atendidos nos setores de Ortopedia e Pediatria do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), em Belo Horizonte, região sudeste do Brasil. O instrumento continha itens sobre as características individuais, econômicas, hábitos comportamentais e história médica-odontológica dos filhos. O exame clínico identificou o tipo de respiração das crianças/adolescentes e a presença de anomalias dentárias, apinhamento dentário, má oclusão (mordida aberta anterior e mordida cruzada anterior/posterior) e dentinogênese imperfeita (DI). A fim de garantir a confiabilidade dos dados, foi realizado um treinamento teórico e a calibração prática dos examinadores. O treinamento teórico foi conduzido por meio de leitura sobre o tema e imagens em slides. Após essa etapa, seguindo um padrão ouro diagnóstico, foi realizada a calibração prática. Os valores kappa obtidos para cada condição examinada variaram de 0,82 a 0,96. A confiabilidade interna foi garantida por meio do testereteste do instrumento, que apresentou valores kappa entre 0,81 e 1,00. Em seguida foi realizado o estudo piloto com 5 pares de pais/responsáveis e crianças/adolescentes com OI e 5 sem OI. Após essas fases foi iniciado o estudo principal. Esta pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa da UFMG. Os dados foram analisados por meio do software Statistical Package for Social Science - SPSS® (versão 21.0). A média de idade das crianças/adolescentes foi de 7,9 anos (±4,5). Ao comparar o grupo de crianças/adolescentes com OI e sem OI verificou-se uma associação estatisticamente significativa entre ter OI e ser diagnosticado com anomalias dentárias (dentes conóides, dentes fusionados/ geminados, ausência clínica, rotação e microdontia) (p=0,001) e apinhamento dentário (p=0,001). A presença de OI foi estatisticamente associada com mordida aberta anterior (p=0,043), mordida cruzada anterior (p=0,045) e mordida cruzada posterior (p=0,004). No grupo com OI, a prevalência de mordida cruzada anterior foi associada com o uso de bifosfonatos (p=0,036) e com a presença de DI (p=0,004). A presença de mordida cruzada posterior foi associada com a presença de DI (p=0,006). A mordida aberta anterior não foi estatisticamente associada com as variáveis independentes (p>0,05). Concluiu-se que a prevalência de anomalias dentárias e de má oclusão foi maior entre as crianças/adolescentes com OI. No grupo com OI, ter DI foi associado a prevalência de mordida cruzada anterior e posterior entre as crianças/adolescentes. Fazer uso de bifosfonatos foi associado a mordida cruzada anterior.

Osteogenesis Imperfecta (OI) is a rare genetic disorder which affects connective tissue and it is caused by defects in type I collagen structure or synthesis. Alterations in collagen production might cause abnormal craniofacial growth and malformation of the teeth and dental arches. Among the malocclusions, individuals with OI have a high prevalence of crossbite, open bite and Class III malocclusion. This study aimed to compare the prevalence of malocclusion in children/adolescents with OI and without OI and to identify its associated factors. A cross-sectional study was performed of 39 individuals with OI and 39 without OI, aged from 3 to 17 years, and their parents/guardians. Children and adolescents with OI and without OI were matched by sex and age. They are treated in the Orthopedic and Pediatric outpatient clinics of a university hospital, in Belo Horizonte, southeastern Brazil. The instrument contained items on the individual, economic and oral-medical characteristics of the children. The clinical examination identified the type of breathing of the children / adolescents and the presence of dental anomalies, dental crowding, malocclusion (anterior open bite and anterior / posterior crossbite) and imperfect dentinogenesis (DI). In order to guarantee the reliability of the data, a theoretical training and the practical calibration of the examiners were carried out. Theoretical training was conducted through reading on the subject and images on slides. After this step, following a gold standard diagnosis, the practical calibration was performed. The kappa values obtained for each condition examined ranged from 0.82 to 0.96. The internal reliability was guaranteed by the test-retest of the instrument, which presented kappa values between 0.81 and 1.00. Then, the pilot study was carried out with 5 pairs of parents / guardians and children / adolescents with OI and 5 pairs without OI. After these phases the main study was started. This study was approved for the Research Ethics Committee of the Federal University of Minas Gerais. The mean age of children/adolescents was 7.9 years (± 4.5). When comparing the OI group and without OI, there was a statistically significant association between having OI and being diagnosed with dental anomalies (conoid teeth, fused/geminated teeth, clinical absence, rotation and microdontia) (p=0.001) and dental crowding (p=0.001). The presence of OI was statistically associated with anterior open bite (p=0.043), anterior crossbite (p=0.045) and posterior crossbite (p=0.004). In the OI group, the prevalence of anterior crossbite was associated with the use of bisphosphonates (p=0.036) and with the presence of ID (p=0.004). The presence of posterior crossbite was associated with the presence of ID (p=0.006). The anterior open bite was not statistically associated with the independent variables (p>0.05). It was concluded that the prevalence of dental anomalies and malocclusion was higher among children / adolescents with OI. In the group with OI, having DI was associated with the prevalence of anterior and posterior crossbite among children / adolescents. Using bisphosphonates was associated with anterior crossbite.

Considerações ortodônticas e ortopédicas no tratamento de crianças com Síndrome de Down / Considerations in orthodontic and orthopedic treatment Children with Down Syndrome

A Síndrome de Down é uma alteração genética congênita, autossômica com características craniofaciais ehipotonia muscular generalizada, o que propicia alterações dentoesqueléticas. O acompanhamentoortodôntico deve se estender desde o primeiro ano de vida até a fase a adulta, com monitoramento e correçãoconstantes de anormalidades funcionais que apareçam durante desenvolvimento e maturação das estruturasdentais e esqueléticas. O objetivo deste trabalho foi abordar as características craniofaciais dos portadores deSíndrome de Down, as más oclusões mais frequentes nesses pacientes e as opções terapêuticas ortodônticas eortopédicas que possam ser utilizadas. Desmistificando a atuação do Ortodontista na promoção de bem-estarfísico e social desse público. Realizou-se levantamento bibliográfico de artigos indexados nas bases de dadosSciELO e PubMed, publicados no período de 2012 a 2015. Por meio de estratégia de busca com base nostermos em português: Síndrome de Down, Ortodontia interceptativa, Má oclusão, Angle Classe III, Qualidadede vida. Em inglês: Down Syndrome, Orthodontics interceptive, Malocclusion, Angle Class III, Quality of Life.Podemos concluir com este trabalho que a interceptação ortodôntica e ortopédica nesses pacientes trazbenefícios como adequação da função, da estética e da qualidade de vida

Down syndrome is a congenital, autosomal genetic disorder associated with craniofacial features andgeneralized muscular hypotonia, which lead to dental and skeletal changes. There must be orthodonticmonitoring from the child’s first year of life up to his/her adulthood to constantly monitor and correctfunctional abnormalities that may occur during the development and maturation of dental and skeletalstructures. The aim of the current study is to address the craniofacial features of Down syndrome patients,their most common malocclusions, as well as the orthodontic and orthopedic treatment options that may beused to demystify the Orthodontist performance by providing physical and social well-being to these patients.We conducted a literature review on articles indexed to databases such as SciELO and PubMed, publishedbetween 2012 and 2015. The search was based on the following meshes in Portuguese: Síndrome de Down;Ortodontia interceptativa; Má oclusão, Angle Classe III; Qualidade de vida (in English: Down syndrome;Interceptive Orthodontics; Malocclusion, Angle Class III; Quality of life). We concluded that the orthodontic andorthopedic interceptive treatment is beneficial to these patients since it allows adjusting function, aestheticsand quality of life

Abordagem multidisciplinar no diagnóstico da respiração bucal / Multidisciplinary approach in the diagnosis of mouth breathing

A respiração bucal se caracteriza por uma obstrução das vias aéreas superiores que leva o paciente ao hábitode respirar pela boca. Como consequência, ocorre uma adaptação postural seguida por modificações nasarcadas dentárias e no crescimento facial, além de infecções e má oxigenação cerebral. O objetivo desse artigo foi apresentar os aspectos relacionados ao diagnóstico da respiração bucal e as competências da equipe multidisciplinar, com enfoque na odontologia/ortodontia. A revisão de literatura foi feita em resenhas e artigospublicados entre 1936 a 2015, livros e nos sítios eletrônicos Lilacs, Scielo, Cochrane, Medline, Pubmed e Bireme. Pôde-se concluir que é uma síndrome multifatorial e, para o êxito no seu diagnóstico, há necessidadede interação e atuação de profissionais especializados em diversas áreas, por isso o grande interesse das áreasmédica, odontológica e fonoaudiológica

Mouth breathing is characterized by an obstruction of the upper airway that leads the patient to the habit ofbreathing through the mouth. As a result, there is a postural adjustment, which is followed by changes indental arches and then the facial growth, infections and poor brain oxygenation. The purpose of this paper wasto present aspects related to the diagnosis of mouth breathing and the skills of a multidisciplinary team, with afocus on dentistry / orthodontics. The literature review was made in reviews and articles published between1936-2015, books and electronic sites Lilacs, SciELO, Cochrane, Medline, Pubmed and Bireme. It was concludedthat it is a multifactorial syndrome and for the successful diagnosis, it is necessary the interaction andproceeding of professionals specialized in different areas, therfore the great interest of the medical, dental andspeech areas

Avaliação cefalométrica da morfologia craniofacial em crianças e adolescentes HIV positivos / Cephalometric evaluation of craniofacial morphology of HIV positive children and adolescents

Com cerca de 35,3 milhões de pessoas vivendo com HIV/AIDS no mundo, não foram encontrados estudos cefalométricos realizados em grupos de pacientes com HIV/AIDS e portanto não há como estimar se a doença ou seu tratamento podem influenciar o crescimento craniofacial de crianças e adolescentes soropositivos. Estudos sobre o desenvolvimento deste grupo de pacientes, que utilizam a terapia antirretroviral (TARV-HAART), comprovam que ocorrem alterações que podem afetar o crescimento normal dessa população, seja em peso e/ou altura. Assim foi feita uma pesquisa sobre a morfologia craniofacial, através da avaliação do perfil cefalométrico esquelético, de pacientes HIV positivos infectados por transmissão vertical e submetidos à terapia antirretroviral, através de um estudo com 21 pacientes HIV positivos com idade entre 6 anos a 17 anos, comparados com 21 pacientes normorreativos pareados por sexo e idade. Embora as diferenças não sejam estatisticamente significantes, encontramos na morfologia craniofacial, medidas lineares diminuídas de crianças HIV positivas, particularmente na faixa etária de 13 a 17 anos de idade, quando comparadas às crianças normorreativas.

With around 35.3 million people living with HIV/AIDS in the world, it hasn´t been found cephalometric studies performed in groups of patients with HIV/AIDS, therefore it can´t be estimated if the disease or its treatment can have influence on HIV positive children and adolescents' craniofacial growth. Studies about the development of this group, which use HAART, have proved that there are alterations that can affect the regular growth of this population, either in terms of weight and/or height. Thus, there has been done a research about craniofacial morphology evaluating the skeletal chephalometric profile of HIV positive patients infected via vertical transmission and submitted to antiretroviral therapy, in a study with 21 HIV positive patients, ages between 6 to 17 years old, compared to 21 normoreactive patients, paired according to sex and age. Although the differences are not statistically significant, we have found in craniofacial morphology, linear measurements diminished in HIV positive children, particularly in the age range between 13 to 17 years old, when compared to normoreactive children.

Avaliação da auto-percepção de mulheres portadoras de fissuras orais / Evaluation the perception of itself of the oral cleft women

As fissuras orais são as anomalias craniofaciais congênitas mais comuns nos seres humanos e acarretam diversas alterações funcionais e estéticas para os portadores dessa anomalia. Desta forma, o presente trabalho tem o objetivo de avaliar como mulheres portadoras de FL/P percebem sua estética facial, bem como analisar as variáveis envolvidas com essa percepção. Foi realizado um exame clínico e um questionário com 22 pacientes do gênero feminino que estavam em tratamento no Centro de Tratamento de Anomalias Craniofaciais do Rio de Janeiro. A maioria das pacientes demonstrou algum nível de insatisfação com a aparência do seu rosto, sendo o nariz (n=9) e os dentes (n=5) a maior queixa relatada pelas pacientes. Os profissionais da área da saúde devem reabilitar as alterações faciais proporcionando estética e qualidade de vida.

The oral clefts are the most common congenital craniofacial anomalies in humans and lead various alterations for individuals with this anomaly. Thus, this study aimed to evaluate oral cleft women perception regading their facial aesthetics, and analyze the variables involved with that perception. We conducted a clinical examination and a questionnaire with 22 female patients Who were in a treatment at the Center for Treatment of Craniofacial Anomalies of Rio de Janeiro. Most patients showed some level of satisfaction with the appearance of their faces. The nose (n=9) and teeth (n=5) were the main complaint reported by patients. The health Professional teams must rehabilitate the facial changes providing aesthetic and quality of life.

Utilização do misoprostol (Cytotec®) como droga abortiva e sua relação com a síndrome de moebius: relato de caso / Utilization of misoprostol (Cytotec®) as an abortive drug and its relation to the moebius syndrome: a case report

A síndrome de Moebius consiste em uma paresia ou paralisa congênita unilateral ou bilateral do VI e VII nervos cranianos associada a más formações de membros. A isquemia fetal transitória, fatores ambientais e genéticos constituem os fatores etiológicos. O misoprostol é o princípio ativo do Cytotec®, uma droga utilizada para o tratamento da úlcera péptica que atua na contratilidade uterina quando empregada durante a gravidez. Este trabalho teve como propósito mostrar aos profissionais de saúde as características da síndrome de Moebius relatando um caso para que possam conhecer e auxiliar na reabilitação e qualidade de vida destes pacientes. A síndrome pode ser diagnosticada ao nascimento. O tratamento envolve médicos, odontólogos, psicólogos e fonoaudiólogos. A multidisciplinaridade permite um trabalho holístico, atuando nos limites e explorando as potencialidades do paciente viabilizando sua interação social e melhoria na auto-estima

Moebius syndrome consists in a state of paresis or a state of unilateral or bilateral congenital paralysis from the VI and VII cranial nerves associated to limb malformation. Transitory fetal ischemia, environmental and genetic factors are the etiological factors. Misoprostol is the active principle of Cytotec®, a drug initially used for peptic ulcer treatment, which acts increasing uterine contractility when used during pregnancy. This work aimed to show to health professionals the characteristics of Moebius Syndrome reporting one case, allowing these professionals to acquire knowledge about this disease and help in the rehabilitation and life quality of these patients. This syndrome can be diagnosed at birth. Treatment involves physicians, dentists, psychologists and speech therapists. Multidisciplinary treatment provides a holistic perspective, acting at the limits and exploring the patient’s potentialities enabling his/her social interaction and improvement in self-esteem

Estudo sobre alterações craniofaciais em crianças atópicas e/ou asmáticas, Hospital Universitário Cassiano Antônio Moraes, Vitória-ES, Brasil / Study about craniofacialalterations in asthmatic and/or allergic children, UniversityHospital Cassiano AntônioMoraes, Vitória- ES, Brazil

Objetivos: Este estudo avalia a relação entre o comprometimentorespiratório em crianças com idades de três a seis anos, atópicas e/ou asmáticas, eo seu efeito sobre as características faciais, oclusais e funções oronasofaringianas.Métodos: O estudo consistiu de 33 crianças de ambos os sexos compondo grupoexperimental, com história clínica de atopia e/ou asma e respiradoras bucaiscomprovada por laudo do médico alergista, atendidas na Clínica Pediátrica. Paracompor o grupo controle, 49 crianças de ambos os sexos, com ausência de respiraçãobucal, sem atopia e/ou asma e ausência de tratamento ortodôntico, foramaleatoriamente selecionadas na Clínica de Odontopediatria. Resultados: A probabilidadede desenvolver alterações oclusais e oronasofaringianas, conseqüentesde atopia e/ou asma, foi avaliada pelo teste de Odds Ratio (OR), mostrandosignificância para as variáveis: sobressaliência aumentada, OR= 16,48 (IC=95%:14,72 ? 61,21); mordida aberta OR= 52,50 (IC=95%: 6,05-1177,8); obstruçãonasal OR = 27,43 (IC=95%: 3,30-601,4); deglutição atípica OR= 35,37 (IC 95%:4,29-771,4); fonação atípica OR= 5,97 (IC= 95%: 1,79-20,81); e tipo facial longoOR= 4,61 (95%: 1,66-12,76). Conclusões: Os resultados encontrados evidenciaramque a respiração bucal e a atopia e/ou asma estão positivamente associadascom o risco de desenvolvimento de alterações faciais, oclusais e oronasofaringianase que a intervenção multidisciplinar se torna necessária.

Objectives: The purpose of the study isto evaluate the relationship between compromisedbreathing in asthmatic and/or atopic mouth breatherchildren ranging in age from 3 to 6 years, and the itseffects that condition has on occlusal and facial characteristicsand on oronasalpharyngeal functions relatedto speech and swallowing patterns. Methods: Theexperimental group consisted of thirty-three childrenof both sex, coming to Pediatric Clinic for asthmaand/or atopy treatment and mouth breathing patternconfirmed by exams. Forty-nine children of bothsex, free from respiratory diseases, nose breathers ,and with no history of orthodontic treatment wererandomly selected at Pediatric Dentistry Clinic to bethe control group. Results: The probability of developingocclusal and oronasalpharyngeal alterations,as a consequence of asthma and/or atopy, analyzedthrough odds ratio values (OR), showed the followingsignificant variables: increased overjet, OR = 16.48(CI = 95%: 14.72-61.21); open bite, OR =52.50 (CI = 95%: 6.05-1177.8); nasal airwayobstruction OR = 27.43 (CI= 95%: 3.30-601.4);atypical swallowing pattern, OR = 35.37 (CI =95%: 4.29-771.4); atypical speech pattern, OR =5.97 (CI = 95%: 1.79-20.81); and long facial typeOR = 4.61 (CI = 95%: 1.66-12.76). Conclusions:The results of this research show evidencethat mouth breathing and asthma and/or atopy arepositively associated with the risk of facial, occlusaland oronasalpharyngeal development alterations andthat multidisciplinary intervention become necessary.

Displasia cleidocraniana: relato de caso clínico / Cleidocranial dysplasi: case report

Paciente de 24 anos, sexo feminino, portadora de sinais característicos da Displasia Cleidocraniana foi submetida a exames clínico e radiográfico, os quais evidenciaram anormalidades na aparência física e constituição esquelética da mesma, confirmando a suspeita diagnóstica. O tratamento proposto foi excisão cirúrgica de numerosos dentes inclusos, para viabilizar posterior reabilitação protética. A peça cirúrgica foi encaminhada para exame histopatológico, para avaliar a presença de lesão cística e possíveis distúrbios na constituição morfológica dos dentes removidos. Diante da raridade desta síndrome, este artigo objetiva relatar os aspectos gerais da doença e a terapêutica utilizada

Estudo cefalométrico e nasofibroscópico das características craniofaciais e oclusais em pacientes com obstrução das vias aéreas superiores / Cephalometric and nasofibroscopic study of craniofacial and occlusal characteristics of patients with upper airways obstruction

O objetivo deste trabalho foi investigar o crescimento e desenvolvimento craniofacial, oclusal e a freqüência das patologias obstrutivas nos indivíduos com obstrução das vias aéreas superiores. Foram selecionados 50 pacientes de 7 a 12 anos de idade, que foram submetidos aos exames: otorrinolaringológico, nasofibroscópico, ortodôntico e radiográfico. A amostra foi dividida em 30 pacientes com obstrução das vias aéreas superiores (Grupo de estudo) e 20 pacientes sem obstrução (Grupo controle). No grupo de estudo, investigou-se a patologia obstrutiva prevalente. Compararam-se os dois grupos para avaliar se havia diferenças entre eles em relação: ao tipo de palato e à presença ou não de mordida cruzada; à classificação de Angle; à posição da maxila e da mandíbula; à altura facial (inferior, posterior e total) e ao padrão facial (braquifacial, mesofacial e dolicofacial). Foram utilizados 12 cefalométricos da Análise de Ricketts. A causa mais freqüente de obstrução foi a hipertrofia das adenóides. Comparando-se os dois grupos, não encontramos diferença em relação à classificação de Angle, mas encontramos diferença de médias estatisticamente significativas em oito fatores cefalométricos. No grupo de estudo houve maior incidência de palato atrésico e mordida cruzada; a maxila estava bem posicionada e a mandíbula estava retroposicionada e rotacionada em sentido horário, em relação à base do crânio; as alturas maxilar, inferior e total estavam aumentadas e o padrão dolicofacial prevaleceu.