Má oclusão em crianças e adolescentes com osteogênese imperfeita / Malocclusion in children and adolescents with Osteogenesis Imperfecta

A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética que afeta o tecido conjuntivo e é causada por defeitos na síntese de colágeno tipo I. As alterações na produção do colágeno podem causar anomalias nos ossos da face, resultando em um crescimento craniofacial anormal e má-formação dos dentes e arcos dentários. Dentre as más oclusões, indivíduos com OI apresentam alta prevalência de mordida cruzada, mordida aberta e má oclusão de Classe III. Este estudo objetivou comparar os fatores associados com as más oclusões em crianças e adolescentes com OI e sem OI. Foi realizado um estudo transversal, pareado, com 39 indivíduos com OI e 39 sem OI, na faixa etária de três a 17 anos, e seus pais/responsáveis. A coleta de dados ocorreu por meio de um questionário direcionado aos pais/responsáveis e exame bucal das crianças e adolescentes atendidos nos setores de Ortopedia e Pediatria do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), em Belo Horizonte, região sudeste do Brasil. O instrumento continha itens sobre as características individuais, econômicas, hábitos comportamentais e história médica-odontológica dos filhos. O exame clínico identificou o tipo de respiração das crianças/adolescentes e a presença de anomalias dentárias, apinhamento dentário, má oclusão (mordida aberta anterior e mordida cruzada anterior/posterior) e dentinogênese imperfeita (DI). A fim de garantir a confiabilidade dos dados, foi realizado um treinamento teórico e a calibração prática dos examinadores. O treinamento teórico foi conduzido por meio de leitura sobre o tema e imagens em slides. Após essa etapa, seguindo um padrão ouro diagnóstico, foi realizada a calibração prática. Os valores kappa obtidos para cada condição examinada variaram de 0,82 a 0,96. A confiabilidade interna foi garantida por meio do testereteste do instrumento, que apresentou valores kappa entre 0,81 e 1,00. Em seguida foi realizado o estudo piloto com 5 pares de pais/responsáveis e crianças/adolescentes com OI e 5 sem OI. Após essas fases foi iniciado o estudo principal. Esta pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa da UFMG. Os dados foram analisados por meio do software Statistical Package for Social Science - SPSS® (versão 21.0). A média de idade das crianças/adolescentes foi de 7,9 anos (±4,5). Ao comparar o grupo de crianças/adolescentes com OI e sem OI verificou-se uma associação estatisticamente significativa entre ter OI e ser diagnosticado com anomalias dentárias (dentes conóides, dentes fusionados/ geminados, ausência clínica, rotação e microdontia) (p=0,001) e apinhamento dentário (p=0,001). A presença de OI foi estatisticamente associada com mordida aberta anterior (p=0,043), mordida cruzada anterior (p=0,045) e mordida cruzada posterior (p=0,004). No grupo com OI, a prevalência de mordida cruzada anterior foi associada com o uso de bifosfonatos (p=0,036) e com a presença de DI (p=0,004). A presença de mordida cruzada posterior foi associada com a presença de DI (p=0,006). A mordida aberta anterior não foi estatisticamente associada com as variáveis independentes (p>0,05). Concluiu-se que a prevalência de anomalias dentárias e de má oclusão foi maior entre as crianças/adolescentes com OI. No grupo com OI, ter DI foi associado a prevalência de mordida cruzada anterior e posterior entre as crianças/adolescentes. Fazer uso de bifosfonatos foi associado a mordida cruzada anterior.

Osteogenesis Imperfecta (OI) is a rare genetic disorder which affects connective tissue and it is caused by defects in type I collagen structure or synthesis. Alterations in collagen production might cause abnormal craniofacial growth and malformation of the teeth and dental arches. Among the malocclusions, individuals with OI have a high prevalence of crossbite, open bite and Class III malocclusion. This study aimed to compare the prevalence of malocclusion in children/adolescents with OI and without OI and to identify its associated factors. A cross-sectional study was performed of 39 individuals with OI and 39 without OI, aged from 3 to 17 years, and their parents/guardians. Children and adolescents with OI and without OI were matched by sex and age. They are treated in the Orthopedic and Pediatric outpatient clinics of a university hospital, in Belo Horizonte, southeastern Brazil. The instrument contained items on the individual, economic and oral-medical characteristics of the children. The clinical examination identified the type of breathing of the children / adolescents and the presence of dental anomalies, dental crowding, malocclusion (anterior open bite and anterior / posterior crossbite) and imperfect dentinogenesis (DI). In order to guarantee the reliability of the data, a theoretical training and the practical calibration of the examiners were carried out. Theoretical training was conducted through reading on the subject and images on slides. After this step, following a gold standard diagnosis, the practical calibration was performed. The kappa values obtained for each condition examined ranged from 0.82 to 0.96. The internal reliability was guaranteed by the test-retest of the instrument, which presented kappa values between 0.81 and 1.00. Then, the pilot study was carried out with 5 pairs of parents / guardians and children / adolescents with OI and 5 pairs without OI. After these phases the main study was started. This study was approved for the Research Ethics Committee of the Federal University of Minas Gerais. The mean age of children/adolescents was 7.9 years (± 4.5). When comparing the OI group and without OI, there was a statistically significant association between having OI and being diagnosed with dental anomalies (conoid teeth, fused/geminated teeth, clinical absence, rotation and microdontia) (p=0.001) and dental crowding (p=0.001). The presence of OI was statistically associated with anterior open bite (p=0.043), anterior crossbite (p=0.045) and posterior crossbite (p=0.004). In the OI group, the prevalence of anterior crossbite was associated with the use of bisphosphonates (p=0.036) and with the presence of ID (p=0.004). The presence of posterior crossbite was associated with the presence of ID (p=0.006). The anterior open bite was not statistically associated with the independent variables (p>0.05). It was concluded that the prevalence of dental anomalies and malocclusion was higher among children / adolescents with OI. In the group with OI, having DI was associated with the prevalence of anterior and posterior crossbite among children / adolescents. Using bisphosphonates was associated with anterior crossbite.

Dentinogenesis imperfecta type II: approach for dental treatment / Dentinogênese imperfeita tipo II: abordagem de tratamento odontológico

Introduction: Dentinogenesis imperfecta (DI) is a hereditary dentin development disorder that affects both primary and permanent dentitions. The DI characteristics are discolored and translucent teeth ranging from gray to brownish-blue or amber. The enamel may split readily from the dentin when subjected to occlusal stress. Radiographically there are evident of cervical constrictions, short root and pulp chambers, and the root canals are smaller than normal or completely obliterated. The dental treatment choice can be decided on a case-by case-basis, considering the degree of dental tissue loss, and child age and cooperation. Objective: The aim of this case report was to describe the early dental treatment performed in a child affected by DI type II. Case Report: The treatment involved basic preventive procedures. Primary molars were worn to such an extent that the remained tooth structure was covered with composite resin to protect the exposed dentin. Resin-based sealant was applied in all first permanent molars. Posterior cross bite was treated with the expansion of the upper arch. Conclusion: The early treatment restored the patient´s vertical dimension resulting in acceptable esthetics and function for the permanent teeth to complete their eruption.

Introdução: A dentinogênese imperfeita (DI) é uma desordem hereditária no desenvolvimento da dentina, que afeta tanto a dentição decídua quanto a permanente. A DI apresenta como características dentes escurecidos e translúcidos que vão do cinza ao marrom ou âmbar. O esmalte pode se separar facilmente da dentina quando submetido ao estresse oclusal. Radiograficamente há evidencias de constrição cervical, raiz curta e polpas reduzidas, sendo os canais menores do que o comum ou completamente obliterados. A escolha do tratamento pode ser decidida com base no caso, considerando-se a idade da criança, grau de perda de tecido dentário e de cooperação do paciente. Objetivo: O objetivo deste relato de caso foi descrever o tratamento odontológico precoce realizado em uma criança afetada pela DI tipo II. Relato do Caso: O tratamento envolveu procedimentos básicos de prevenção. Molares decíduos foram desgastados, de tal forma que a estrutura remanescente do dente foi coberta com resina composta para proteger a dentina exposta. Selante resinoso foi aplicado em todos os primeiros molares permanentes. Mordida cruzada posterior foi tratada com a expansão do arco superior. Conclusão: O tratamento precoce restaurou a dimensão vertical do paciente resultando em estética e função aceitáveis para os dentes permanentes completarem sua erupção.

Características clínicas e radiográficas da osteogênese imperfeita associada à dentinogênese imperfeita / Clinical and radiographic features of osteogenesis imperfecta associated with dentinogenesis imperfecta

A osteogênese imperfeita é uma doença hereditária que afeta tecido conjuntivo. Pode ser classificada em sete tipos, conforme as características clínicas, radiográficas, histológicas e genéticas, e subtipos, conforme a presença ou não de dentinogênese imperfeita. O objetivo do presente trabalho é apresentar um caso familiar de osteogênese imperfeita do tipo IV associada à dentinogênese imperfeita. A paciente apresentava deficiência de crescimento corpóreo e história de várias fraturas ósseas. Os dentes tinham a coloração marrom, com baixa incidência de cárie, embora pudessem ser observados desgastes de suas faces incisais ou oclusais. Aos exames radiográficos panorâmico e periapical, observou-se que as câmaras pulpares e canais radiculares eram amplos nos dentes em formação ou recém-erupcionados, mas obliterados naqueles totalmente irrompidos. Através do levantamento da história familiar constatou-se que o pai também era portador de osteogênese imperfeita, diagnosticada apenas após a quarta fratura de fêmur, com associação à dentinogênese imperfeita. Características semelhantes descritas nesse trabalho foram também observadas em uma irmã mais jovem.

Osteogenesis imperfecta is a hereditary disorder that affects connective tissue. This disorder may be classified into seven types, according to clinical presentation, radiographic findings, mode of inheritance and histologic features, and into subtypes, depending on the absence or presence of dentinogenesis imperfecta. The most relevant clinical manifestations are represented by bone fragility, growth deficiency, blue sclera, hearing impairment and joint hypermobility. Craniofacial deformities include increased rates of open bite, anterior and/or posterior crossbite, class III occlusal relationship, prominent frontal bossae and short facial height. The aim of the present article is to report a familial case of osteogenesis imperfecta associated with dentinogenesis imperfecta. Clinical manifestations included short stature and the medical history of several bone fractures. Dentinogenesis imperfecta was also present, characterized by brown teeth, low incidence of caries, cracking and loss of enamel on occlusal surfaces caused by attrition. Radiographic findings included obliterated pulp chambers and root channels, although they were open in immature teeth. Similar characteristics were observed in the younger sister. The familiar history disclosed the first occurrence in the father, as he related four femoral fractures and had also manifested dentinogenesis imperfecta.

Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: relato de casos / Dentinogenesis Imperfecta type III and type II in children: cases report

O objetivo deste artigo é relatar dois casos de dentinogênese imperfeita, tipo III e tipo II, respectivamente, em crianças, enfatizando a importância do diagnóstico e do tratamento reabilitador. Clinicamente, em ambos os casos, constataram-se destruição dos molares decíduos, perda de dimensão vertical e coloração cinza-acastanhada dos elementos dentários. Vale ressaltar que em relação à criança com dentinogênese imperfeita tipo III, o diagnóstico foi fechado após exame histopatológico. No entanto, devido as constantes faltas às consultas para realização do tratamento, o mesmo encontra-se em andamento. Já, quanto ao caso da dentinogênese imperfeita tipo II, o tratamento reabilitador baseou-se na reconstrução dos molares decíduos com coroas de aço pré-fabricadas e restaurações estéticas nos caninos decíduos e incisivos inferiores permanentes, restabelecendo a estética e função.

This paper aimed to report two cases of type III and type II dentinogenesis imperfecta, in children, emphasizing the diagnosis and the rehabilitation treatment importance. Intraoral examination, in both cases, revealed destruction of the deciduous molars, dimension vertical loss and gray coloring of the teeth. Besides, in relation to the child with type III dentinogenesis imperfecta, a histopathologic exam was done to conclude the diagnosis. On the other hand, the all treatment of this child cannot be realized, because his constant faults. In relation to the other case, the rehabilitation treatment aimed to reconstruct the deciduous molars with steel crowns and aesthetic restorations on the deciduous canines and permanent lower incisives, reestablishing the aesthetic and function.

Dentinogênese imperfeita familiar: relato de caso / Dentinogenesis imperfecta in siblings: a case report

Objetivo: O presente trabalho relata os procedimentos de diagnóstico e de tratamento de dois irmãos com dentinogênese imperfeita (DI) tipo II. Descrição do caso: Dois irmãos, leucodermas, com idades de treze e seis anos, sexo masculino e feminino, respectivamente, apresentavam dentes com características da dentinogênese imperfeita tipo II. Os pacientes não portavam nenhuma doença sistêmica associada. A dentinogênese imperfeita é uma anomalia de desenvolvimento dentário, de caráter genético autossômico dominante, que se caracteriza por defeitos na dentina, tanto na dentição decídua como permanente. Os dentes afetados apresentam-se clinicamente com coloração alterada, podendo ser cinza-azulada a marrom-amarelada e coroas curtas e bulbosas, com exposição dentinária e desgaste. Radiograficamente, os dentes aparecem com raízes curtas e câmaras pulpares obliteradas. O paciente com 13 anos e dentes permanentes recebeu tratamento ortodôntico com aparelho removível e clareamento dental. A menina de 6 anos com dentição mista recebeu próteses adaptáveis aos dentes remanescentes em condições clínicas satisfatórias para manutenção. Conclusão: É importante que o cirurgião-dentista saiba identificar a DI desde os seus primeiros sinais para oferecer orientação à família sobre a alteração e os cuidados a serem tomados. O tratamento deve ser conservador, visando preservar a estrutura dentária e restabelecer função e estética.

Purpose: The present article reports the diagnosis and treatment of two siblings with dentinogenesis imperfecta (DI) type II. Case description: Two Caucasian children, thirteen and six-years old, male and female gender, respectively, had teeth with dentinogenesis imperfecta type II. The patients did not have any associated systemic disease. Dentinogenesis imperfecta is a dental development disorder, characterized by dentin defects in both primary and permanent dentitions. The affected teeth have color alteration, most often of bluish-gray or yellowish-brown color; with short and bulbous shaped crowns with dentin exposure and attrition. Radiographically, the teeth show short constricted root and pulp chamber obliteration. The thirteen-year old boy with permanent teeth received orthodontic treatment with a removable appliance and dental bleaching. The six-year old girl with mixed dentition received dentures adapted over the remaining teeth that were in good clinical conditions for maintenance. Conclusion: It is important that the dentist knows how to diagnose the early manifestations of DI to provide professional orientation on the dental alterations and adequate care. The treatment should be conservative aiming to preserve dental substrate and reestablish function and esthetics.

Restauração de borda incisal translúcida: um desafio para a Odontologia Estética. Relato de caso clínico / Translucent incisal edge restoration: a challenge to esthetic dentistry. Clinical case report

Fraturas coronárias comprometem a função e a estética dos pacientes. Um correto diagnóstico, um tratamento conservador e uma atenção quanto aos riscos referentes ao trauma merecem destaque. Para a reabilitação dessas fraturas, a resina composta representa uma alternativa conservadora, porém, em dentes com bordas incisais translúcidas, as dificuldades aumentam, requerendo do profissional o conhecimento da anatomia e das propriedades ópticas dos tecidos dentais e do material restaurador. No presente artigo, a associação de resinas compostas com diferentes graus de translucidez, de opacidade e de valor favoreceu um resultado satisfatório em uma restauração Classe IV com borda incisal translúcida.

Defeitos no desenvolvimento dentário: relato de casos clínicos de amelogênese e dentiogênese imperfeitas / Defects in dental development: case reports of amelogenesis and dentinogenesis imperfecta

Amelogênese e Dentinogênese Imperfeitas são alterações hereditárias raras na formação do esmalte e dentina, respectivamente. Estas anomalias dentárias são caracterizadas por alteração na cor e pelo desgaste dentário, com conseqüentes perdas de dimensão vertical de oclusão, função mastigatória e estética. O presente trabalho relata dois casos, um de Amelogênese Imperfeita e outro de Dentinogênese Imperfeita os quais foram submetidos a tratamento, de acordo com a fase da dentição e do grau de comprometimento dentário. O objetivo para a Amelogênese Imperfeita foi proteger a estrutura dentária e diminuir a sensibilidade, já para a Dentinogênese Imperfeita foi proteger a estrutura dentária e restabelecer a dimensão vertical de oclusão

Tratamento clareador conservador com peróxido de hidrogênio (35 por cento) na dentinogênese imperfeita / Conservator bleaching with hydrogen peroxide (35%) in dentinogenesis imperfecta

A reabilitação estética dos pacientes portadores de dentinogênese imperfeita, geralmente é realizada utilizando-se tratamentos restauradores, porém em casos onde ainda não ocorreu a abrasão do elemento dentário, pode-se propor um tratamento mais conservador, como o clareamento. O presente relato tem por objetivo descrever o caso de um paciente com diagnóstico de dentinogênese imperfeita tipo II, onde se optou pelo tratamento utilizando-se clareamento com agente clareador Whitness HP (FGM). No presente trabalho, a técnica de clareamento dentário, realizada em sessão única, apresentou resultados clínicos satisfatórios, demonstrando-se como uma alternativa para tratamento estético desta anomalia

Dentinogênese imperfeita do tipo 2: relato de um caso e descrição clínico-radiográfica / Dentinogenesis imperfect type 2: case report and clinical and radiographic features

A dentinogênese imperfeita é uma alteração rara do tecido dentinário, de caráter hereditário autossômico dominante, que afeta as dentições decídua e permanente. Um caso de dentinogênese imperfeita é descrito, onde o paciente F.M.J., d gênero masculino, leucoderma, com 5 anos de idade apresentava sinais clínicos característicos da alteração na dentição decídua, com ausência e manifestações em tecido ósseo, eliminando a possibilidade de associação à osteogênese imperfeita. Ao realizar o exame radiográfico as características foram confirmadas como dentinogênese imperfeita do tipo 2

Aspectos genéticos da dentinogênese imperfeita tipo II e relato de caso / Genetic aspects of the dentinogenesis impecfect type II and case report

Relata-se o caso clínico de um paciente do sexo masculino, de 35 anos, com dentinogênese imperfeita tipo II, que até então não apresentava diagnóstico, apesar de submetido a diversos tratamentos odontológicos. Através do relato do paciente e de seus familiares, foi possível estabelecer o heredograma para cinco gerações da família. Abordam-se também os aspectos gerais da patologia, com ênfase na identificação do loco responsável por esta doença autossômica dominante

Dentinogênese imperfeita tipo II ou dentina opalescente hereditária: uma revisão de literatura e relato de caso clínico / Dentinogenesis imperfecta type II or hereditary opalescent dentin: literature review and case report

Os autores apresentam revisão bibliográfica e relato de um caso clínico de dentinogênese imperfeita tipo II numa paciente de vinte anos, leucoderma, com deficiência estética na dentição permanente. Clinicamente, os dentes apresentavam coloração castanho-amarelada, fraturas de esmalte, dentes com contorno anatômico anormais e dimensões coronárias menores no sentido inciso-gengival. Constatou-se a ocorrência de vários casos semelhantes na sua família, comprovando a hereditariedade dessa condição. Radiograficamente, observaram-se ausência de comprometimento ósseo e completa obliteração das câmaras pulpares, em virtude da produção desordenada de dentina displásica. O tratamento consiste na proteção das estruturas dentárias, como a utilização de coroas, sobredentaduras ou proteção interoclusal com placas de uso noturno

Reabilitaçäo bucal da dentinogênese imperfeita tipo II através da colagem dentária homógena / Oral rehabilitation of dentinogenesis imperfecta type II using homogenous dental bonding

O propósito deste artigo foi relatar o caso de um paciente portador de dentinogênese imperfeita tipo II, bem como o tratamento realizado, onde o principal objetivo foi restabelecer a dimensäo vertical e evitar maiores perdas de estrutura dentária. O paciente, um menino de 6 anos, apresentava desgastes em todos os dentes decíduos e foi tratado com colagem dentária homógena e restauraçöes de compósito fotopolimerizável

Atenção odontológica ao paciente com osteogênese imperfeita: relato de caso clínico / Dental care in patient with osteogenesis imperfecta: case report

O trabalho baseou-se no relato de atendimento clínico de uma criança de nove anos de idade com diagnóstico de Osteogênese Imperfeita, que procurou a Disciplina de Odontopediatria do Departamento de Clínica Odontológica do Centro Biomédico da Universidade Federal do Espírito Santo encaminhada pela sua pediatra, que solicitava avaliação e possível tratamento odontológico da mesma. A partir da necessidade de maior conhecimento sobre a complexa patologia óssea, que tem como característica inúmeros comprometimentos na saúde geral e bucal da paciente, dentro de uma interação multidisciplinar, o atendimento da mesma foi realizado e, para isso, justificou-se a revisão de literatura sobre o assunto. Foram realizadas orientações sobre higiene bucal e dieta e também procedimentos cirúrgicos e restauradores.

Dentinogênese imperfeita: abordagem clínica e relato de casos na dentiçäo decídua / Dentinogenisis: a clinical approach and cases report on deciduous dentition

A dentinogênese imperfeita é uma anomalia do tecido dentinário de caráter hereditário que afeta ambas as dentiçöes. Os autores relatam casos com envolvimento da dentiçäo decídua em indivíduos de uma mesma família, discutindo os principais aspectos desta patologia bem como sua abordagem clínica

Dentinogênese imperfeita - tipo II: relato de um caso / Dentinogenesis imperfect - type II: case report

Dentinogênese imperfeita ou dentina opalescente hereditária é uma rara alteraçäo hereditária que se caracteriza pela formaçäo defeituosa da estrutura dentinária, resultando em alteraçäo da coloraçäo dos dentes e perda de suporte para o esmalte, induzindo à rápida atriçäo e perda da dimensäo vertical. Descreve-se um caso de dentinogênese imperfeita, no qual a paciente apresentava sinais clínicos e aspectos radiográficos característicos da alteraçäo em toda a dentiçäo permanente, com ausência de manifestaçöes ósseas, o que eliminava a possibilidade de estar associada à osteogênese imperfeita, sendo, portanto, classificada no tipo II

Dentinogênese imperfeita: relato de um caso / Dentinogenesis imperfecta: report of a case

Dentinogênese Imperfeita é uma rara alteraçäo hereditária que se caracteriza por alteraçäo da consistência da estrutura dentinária resultando em modificaçäo da coloraçäo do dente e perda de suporte para o esmalte, agravando a atriçäo e perda da dimensäo vertical. Um caso de Dentinogênese Imperfeita é descrito, onde o paciente apresentava sinais característicos da alteraçäo em toda a dentiçäo permanente, com ausência de manifestaçöes no tecido ósseo, eliminando a possibilidade dela estar associada à osteogênese imperfeita

Dentinogenesis imperfecta type II: case report / Dentinogêse imperfeita tipo II: relato de caso

A case of dentinogenesis imperfecta type II is described. The authors also present a brief literature review and focus on the difficulty in theating such cases

Dentinogênese imperfeita tipo II: relato de casos em uma família / Dentinogenesis imperfecta type II: case reports in one family

A dentinogênese imperfeita é uma alteraçäo de caráter hereditário autossômico dominante simples que afeta a dentina das dentiçöes decídua e permanente. Os autores apresentam casos de dentinogênese imperfeita tipo II em uma mesma família, ressaltando a importância de um diagnóstico precoce e tratamento adequado visando minimizar futuras alteraçöes na funçäo e na estética