Benefícios da laserterapia nas lesões bucais da Epidermólise Bolhosa / Benefits of laser therapy in oral lesions of epidermolysis bullosa

A Epidermólise Bolhosa (EB) é um grupo de dermatoses bolhosas hereditárias que acometem a pele e mucosas. No presente trabalho, uma paciente do sexo feminino, seis anos, que foi diagnosticada ao nascimento como sendo portadora da EB distrófica, apresentou, ao exame clínico, ulcerações e bolhas na língua, mucosa jugal, palato, assoalho bucal, vestíbulos e gengivas, microstomia, anquiloglossia, ausência de vestíbulo bucal e lingual e apinhamento dentário. Toda essa condição oral acarretava à paciente dificuldade e sintomatologia dolorosa na alimentação e na higienização, além de dificultar o trabalho do profissional de Odontologia. O tratamento das lesões intraorais com irradiações por laser em baixa intensidade (comprimento de onda = 660 nm) foi proposto visto suas ações biomoduladora, anti-inflamatória, antiálgica, antiedematosa e cicatrizante. Foram realizadas, semanalmente, aplicações pontuais com dose de 90 J/cm² e potência de 40 mW (área de spot de 0,04 cm2). Após laserterapia, observou-se aumento da abertura de boca, melhora da higienização, da alimentação, com introdução de alimentos mais duros, aumento do conforto nestas tarefas, diminuição do número de bolhas intraorais, quando não havia problemas sistêmicos comprometedores, e realização do tratamento odontológico de forma menos traumática e desconfortável para a paciente (AU).

The Epidermolysis Bullosa (EB) is a group of inherited bullous skin diseases that affect the skin and mucous membranes. In the present work, a 6-year-old female patient who was diagnosed at birth as bearer of dystrophic EB, presented, at clinical examination, ulcers and blisters on the tongue, buccal mucosa, palate, mouth floor, vestibule and gums, microstomia, ankyloglossia, absence of buccal and lingual vestibule, and dental crowding. This oral condition brought to the patient pain symptomatology and difficulty to feed and to do oral hygiene, as well as hindered dental professional work. The treatment of intra-oral lesions with laser irradiation at low intensity (wavelength = 660 nm) was proposed due to its biomodulator, antiinflammatory, analgesic, anti-edematous, and healing effects. Punctual weekly applications of 90 J/cm² and power of 40 MW were made. After laser therapy, there was increase of mouth opening, improved oral hygiene, and better feeding, with the introduction of hard food, increased comfort in these tasks, reduction of intra-oral blisters number, when there was no systemic problems compromising, and dental treatment was performed in a less traumatic and uncomfortable way for the patient (AU).

Reabilitação com implantes dentários em paciente diagnosticado com epidermólise bolhosa distrófica dominante / Rehabilitation with dental implants of patient diagnosed with dominant dystrophic epidermolysis bullosa

Epidermólise bolhosa (EB) é caracterizada pela fragilidade excessiva da pele e membranas mucosas com formação de bolhas recorrentes, erosões e cicatrizes secundárias a traumas mecânicos e fricção. As manifestações bucais da EB dificultam a higienização e a realização de tratamentos restauradores, podendo levar à perda precoce da dentição, gerando quadros de edentulismo. O presente estudo relata um caso de reabilitação oral mandibular de paciente diagnosticado com EB distrófica dominante, utilizando prótese total implantossuportada, alternativa às próteses removíveis e implantomucossuportadas responsáveis por gerar fricção sobre a mucosa oral. Optou-se pela extração dos dentes remanescentes comprometidos e restauração da função mastigatória e estética do paciente, com uma prótese total suportada por quatro implantes instalados na região interforaminal. Foram realizados ajustes específicos à técnica anestésica e protocolo cirúrgico com o intuito de minimizar o trauma aos tecidos moles. A prótese definitiva foi instalada sete dias após a cirurgia. Com seis meses de acompanhamento, a paciente relatou melhora significativa da função mastigatória e redução das lesões orais, o que sugere que implantes dentários podem ser utilizados como forma de retenção para reabilitação protética em pacientes diagnosticados com EB, conferindo-lhes uma melhor qualidade de vida.

Epidermolysis bullosa (EB) is characterized by excessive fragility of the skin and mucosa, with repeated blistering, erosions and scar formation secondary to trauma and mechanical friction.The oral manifestations of EB hinder oral cleaning and restorative treatments, which may lead to early tooth loss. The present study reports a case of mandibular oral rehabilitation of a patient diagnosed with dominant dystrophic EB through the use of implant-supported prosthesis, avoiding dentures and overdentures that create frictioning on the oral mucosa. Compromised remaining teeth were extracted. Then, masticatory and esthetic functions were restored with a complete denture supported by 4 implants placed in the interforaminal region. Specific adjustments were made to the anesthetic and surgical protocol in order to minimize trauma to the soft tissues. The definitive prosthesis was installed 7 days after surgery. At 6 months of follow-up, the patient reported significant improvement on masticatory function and reduction of oral lesions, suggesting that dental implants can be successfully used as a means of retention for prosthetic rehabilitation in patients diagnosed with EB, giving them a better quality of life.

Bart Syndrome: a rare entity / Síndrome de Bart: uma entidade rara

Introduction: Bart Syndrome is a rare inherited skin blistering disorder. It is also known as congenital transient mechano-bullous dermatosis and is one of the lesser known presentations of epidermolysis bullosa (EB). Case report: The objective of this report is to present a case of Bart Syndrome in a 3 day old newborn female baby. The skin lesions showed denuded areas with bullae rupturing easily to reveal painful eroded areas. Eroded lesions were distributed over the hands, feet, chest and on the face over the cheeks bilaterally. The lips were erythematous, eroded with tissue tags. Eroded, crustated lesions were seen on the labial mucosa and anterior palate. Histopathological examination revealed split localized to the epidermis. The epidermal layer above the spilt appeared to be normal. The basement membrane was intact, along with normal underlying connective tissue. Discussion: Management consisted of decompression of blisters followed by topical antibiotics. Oral corticosteroids were given for control of blistering, since they reduce collagenase activity. Avoidance of trauma is essential aspect of management: baby was nursed with care to prevent occurrence of new lesions. Therapy and counseling sessions were scheduled for the parents.

Introdução: A Síndrome de Bart é uma rara desordem hereditária cutânea bolhosa. Também conhecida comdermatose congênita transiente mecano-bolhosa, é uma das apresentações menos conhecidas de epidermólisebolhosa (EB). Relato de caso: O objetivo deste relato é apresentar um caso de Síndrome de Bart em um neonato(com três dias) do sexo feminino. As lesões de pele caracterizavam-se por áreas desnudas com lesões bolhosas derompimento fácil, revelando áreas erodidas dolorosas. As lesões erodidas estavam distribuídas pelos pés, mãos,peito e face, sobre as regiões malares. Os lábios estavam eritematosos e erodidos. Lesões erodidas e crostosasforam observadas na mucosa labial e no palato anterior. O exame histopatológico revelou fenda localizada naepiderme. A camada epidérmica acima da fenda apresentava normalidade. A membrana basal estava intactae o tecido conjuntivo subjacente normal. Discussão: O tratamento das lesões consistiu na descompressão dasbolhas seguida de uso de antibióticos tópicos. Foram administrados corticosteróides orais, para controle daslesões bolhosas, uma vez que estes reduzem a atividade da colagenase. Evitar o trauma é um aspecto essencialno tratamento desses casos. Assim, o bebê era manejado com cuidado para evitar novas lesões. Foram agendadassessões de terapia e aconselhamento aos pais.

Epidermólide bolhosa distrófica recessiva generalizada: protocolo de atendimento odontológico e relato de caso / Recessive generalized dystrophic epidermolysis bullosa: dental service protocol and case report

A epidermólise bolhosa é uma doença mucocutânea caracterizada pela formação de bolhas na pele e mucosa, que surgem espontaneamente ou sob trauma insignificante. A doença pode ser genética ou adquirida, sendo classificada em simples, juncional e distrófica. O artigo apresenta um protocolo de atendimento odontológico direcionado ao indivíduo com epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada, bem como alguns cuidados que devem ser considerados no tratamento odontológico.

Proposta de protocolo de tratamento odontológico em pacientes com epidermólise bolhosa hereditária / Dental treatment protocol proposal in patients with hereditary bullous epidermolysis

A epiderólise Bolhosa (EB) está associada a diversas manifestações orais, as quais podem envolver tecidos moles e duros intra-orais. As características e a extensão do envolvimento oral variam consideravelmente entre os tipo da doença. Nas formas brandas, a mucosa oral pode apresentar bolhas ocasionalmente e não há acometimento dos dentes, enquanto nas formas mais debilitantes, toda a mucosa oral é gravemente afetada, podendo haver alterações dentárias. O tratamento odontológico deve considerar os diversos aspectos e as limitações da doença, permitindo que esses pacientes beneficiem-se com a manutenção de uma dentição natural e saudável.

Epidermólise bolhosa distrófica recessiva: relato de um caso / Recessive dystrhphic epidermolysis bullosa: case report

A epidermólise bolhosa é um grupo de desordens hereditárias caracterizadas por pele frágil e formação de bolhas espontâneas ou trauma-induzidas (BOHATY et al, 1998). Neste trabalho é feita uma revisão de literatura e apresentação de um caso clínico em um adolescente, com repercussões bucais, cutâneas e psicológicas da forma distrófica recessiva da doença. O cirurgião-dentista deve ser capaz de reconhecer o quadro clínico da doença e, com isso, contribuir para o estabelcecikento de um diagnóstico precoce e instituir um tratamento odontológico adequado, preconizando prevenção e técnicas atraumáticas

Considerações gerais sobre epidermólise bolhosa: relato de caso clínico / General considerations on epidermolysis bullosa: case report

O presente trabalho foi realizado com o objetivo de relatar as principais características bucais e condutas de tratamento em paciente portador de epidermólise bolhosa distrófica recessiva, enfatizando a importância da educação voltada à saúde bucal e da adoção de medidas preventivas