RESUMO
Objetivo: relatar a experiência de uma equipe multiprofissional em saúde na elaboração de um plano de cuidados para um paciente portador da Síndrome de Werdnig Hoffmann, alicerçado no referencial teórico do Projeto Terapêutico Singular. Método: estudo descritivo, tipo relato de experiência de cunho reflexivo, realizado em um hospital paulista no período de agosto/2012 a janeiro/2013. Participaram da pesquisa: o paciente, sua mãe, e a equipe multiprofissional. Realizaram-se oficinas de trabalho com discussões pautadas no referencial do Projeto Terapêutico Singular para Indivíduos, sendo levantadas necessidades de saúde do paciente e da cuidadora, para elaborar o plano de intervenção baseando-se nas vulnerabilidades individuais, sociais e político-programáticas do caso. Resultados: verificou-se a construção de uma nova forma de trabalhar em equipe. Conclusão: o Projeto Terapêutico Singular como ferramenta humanística, mostrou-se potente e foi útil para exemplificar a implementação de um dispositivo de gestão do cuidado o qual pode instrumentalizar ações complexas de saúde.(AU)
Objective: reporting the experience of a multidisciplinary health team in developing a care plan for a patient with Werdnig Hoffmann Syndrome, based on the theoretical framework of Singular Therapeutic Project. Method: a descriptive study type reporting reflective nature experience, held in a hospital of Sao Paulo from August/2012 to January/2013. The participants were: the patient, his mother, and the multidisciplinary team. There were performed workshops with guided discussions in the framework of the Therapeutic Project for Single Individuals, health needs being raised the patient and the caregiver to developing the intervention plan based on individual vulnerabilities, social and political and programmatic case. Results: there was the construction of a new way of working as a team. Conclusion: Singular Therapeutic Project as a humanistic tool proved to be powerful and helpful to illustrating the implementation of a care management device which can equip complex health actions.(AU)
Objetivo: presentar la experiencia de un equipo multidisciplinario de salud en el desarrollo de un plan de atención para un paciente con Síndrome de Werdnig Hoffmann, con base en el marco teórico del Proyecto Singular Terapéutico. Método: un tipo de estudio descriptivo de informe de experiencia, de naturaleza reflexiva, que tuvo lugar en un hospital de Sao Paulo a partir de agosto/ 2012 a enero/2013. Los participantes fueron: el paciente, su madre, y el equipo multidisciplinario. Hubo talleres con discusiones guiadas en el marco del Proyecto Terapéutico para personas individuales, las necesidades de salud están planteando el paciente y el cuidador, para desarrollar el plan de intervención basado en vulnerabilidades individuales, caso social y política y programática. Resultados: hubo la construcción de una nueva forma de trabajar en equipo. Conclusión: el Proyecto Terapéutico Singular como herramienta humanista demostró ser potente y útil para ilustrar la aplicación de un dispositivo de gestión de la atención que se puede equipar las acciones de salud complejas.(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Planejamento de Assistência ao Paciente , Equipe de Assistência ao Paciente , Relações Profissional-Família , Atrofias Musculares Espinais da Infância , Cuidado da Criança , Saúde da Criança , Assistência Integral à Saúde , Epidemiologia DescritivaRESUMO
A doença Werdnig-Hoffmann é uma desordem genética neuromuscular degenerativa descrita pela primeira vez na década de 1890por Guido Werdnig e Johann Hoffmann. É uma das doenças genéticas com maior frequência de mortalidade na infância. As manifestaçõesabrangem hipotonia e fraqueza graves e generalizadas, paresia difusa, redução ou ausência de reflexos e fasciculações da língua,levando à incapacidade de deglutição e respiração adequadas. Este estudo é um relato de caso sobre Atrofia Muscular Espinal do tipoI, também conhecida como Doença de Werdnig Hoffmann, doença rara, de pior prognóstico e que enfatiza a necessidade do suporteventilatório precoce. Os achados deste estudo demonstram a soberania da clínica frente ao diagnóstico clínico e a importância doaconselhamento genético para o tratamento.
Werdnig-Hoffmann disease is a degenerative neuromuscular genetic disorder first described in the 1890s by Guido Werdnig andJohann Hoffmann. It is a genetic disease with greater frequency in childhood mortality. Manifestations include hypotonia and severeand generalized weakness, diffuse paresis, decreased or absent reflexes, and fasciculations of the tongue, leading to an inability toswallow and breathing right. This study is a case report of Spinal Muscular Atrophy Type I, also known as Werdnig Hoffmann disease,a rare disease with a worse prognosis and that emphasizes the need for early ventilatory support. The findings of this studydemonstrate the sovereignty of the clinic before the clinical diagnosis and the importance of genetic counseling for treatment.
La enfermedade de Werdnig-Hoffmann es un trastorno neuromuscular degenerativa genética descrita por primera vez en 1890 porGuido Werdnig y Johan Hoffmann. Se trata de una enfermedad genética con mayor frecuencia en la mortalidad infantil. Lasmanifestaciones incluyen la hipotonía y debilidad severa y generalizada, paresia difusa, disminución o ausencia de reflejos, yfasciculaciones de la lengua, dando lugar a una incapacidad para tragar y respirar bien. Este estudio es un caso de atrofia muscularespinal tipo I, también conocido como enfermedade de Werdnig-Hoffmann, un síndrome poco frecuente con un peor pronóstico y quehace hincapié en la necesidad de asistencia respiratoria temprana. Los hallazgos de este estudio demuestran la soberanía de la clínicaantes de que el diagnóstico clínico y la importancia del consejo genético para el tratamiento.
