Competências em promoção da saúde mobilizadas por enfermeiros em ambulatórios de hemofilia / Health promotion skills mobilized by nurses in hemophilia ambulatories / Habilidades de promoción de la salud movilizadas por enfermeros en ambulatorios de hemofilia

Objetivo: reconhecer os domínios das competências de promoção da saúde nas atividades desenvolvidas pelos enfermeiros em ambulatórios de hemofilia. Métodos: estudo qualitativo, com dez enfermeiros de ambulatórios de hemofilia. Os dados foram coletados por entrevistas semiestruturadas utilizando como referencial para a análise o documento intitulado Competences in Health Promotion. Resultados: identificou-se que os domínios favorecimento de mudanças, advocacia em saúde, parceria, comunicação, liderança e implementação estavam presentes nas práticas dos enfermeiros. Entretanto os domínios,diagnóstico, planejamento, avaliação e pesquisa não foram evidenciados. Conclusão: reconhece-se, que a adoção do Competences in Health Promotioncomo referencial para o desenvolvimento de competências em promoção da saúde possui relevância no atendimento aos pacientes hemofílicos, por agrupar competências necessárias para a efetividade da promoção da saúde e preenchimento de lacunas profissionais, fundamentais a um bom atendimento.

Objective: to recognize the domains of health promotion skills in the activities carried out by nurses in hemophilia ambulatories. Methods: qualitative study, with ten nurses from coagulopathies outpatient clinics. Data were collected through semi-structured interviews using the document entitled Competences in Health Promotion as a reference for analysis. Results: it was identified that the domains favoring change, health advocacy, partnership, communication, leadership and implementation were present in nurses' practices. However, the domains, diagnosis, planning, evaluation and research were not evidenced. Conclusion: it is recognized that the adoption of Competences in Health Promotion as a reference for the development of competences in health promotion is relevant in the care of hemophiliac patients,as it brings together the necessary competences for the effectiveness of health promotion and filling professional gaps, fundamental to good service.

Objetivo: reconocer los dominios de las habilidades de promoción de la salud en las actividades realizadas por enfermeros en ambulatorios de hemofilia. Métodos: estudio cualitativo, con diez enfermeros de ambulatorios de coagulopatías. Los datos fueron recolectados a través de entrevistas semiestructuradas utilizando como referencia para el análisis el documento Competencias en Promoción de la Salud. Resultados: se identificó que los dominios que favorecen el cambio, la defensa de la salud, la colaboración, la comunicación, el liderazgo y la implementación estaban presentes en las prácticas de los enfermeros. Sin embargo, no se evidenciaron los dominios diagnóstico, planificación, evaluación e investigación. Conclusión: se reconoce que la adopción de las Competencias enPromoción de la Salud como referencia para el desarrollo de competencias en promoción de la salud es relevante en el cuidado de los pacientes hemofílicos, ya que reúne las competencias necesarias para la efectividad de la promoción de la salud y el llenado de vacíos profesionales , fundamental para un buen servicio.

Infusão endovenosa domiciliar: tecnologias educativas para o cuidado à pessoa com hemofilia / Infusión intravenosa domiciliaria: tecnologías educativas para el cuidado de personas con hemofilia / Home intravenous infusion: educational technologies for the care of people with hemophilia

Resumo Objetivo Elaborar e validar tecnologias educativas para o cuidado domiciliar de pessoas com hemofilia em infusão endovenosa do fator de coagulação. Método Estudo metodológico, desenvolvido em três etapas: elaboração de tecnologias educativas, avaliação de conteúdo e aparência por juízes e apreciação por pessoas com hemofilia. As tecnologias educativas − cartilha e infográfico − foram elaboradas mediante revisão de literatura. Na etapa de avaliação com juízes, foi utilizada a técnica Delphi em duas rodadas, por meio do Índice de Validade de Conteúdo, concordância superior a 0,80 em relação a clareza de linguagem, pertinência prática e relevância teórica. Na avaliação com o público-alvo, foi considerado o nível de concordância de respostas positivas maior ou igual a 80% nos itens de organização, o estilo de escrita, a aparência e a motivação para a leitura. Resultados A cartilha apresentou índice de validade de conteúdo global de 0,88 na primeira rodada e 0,98 na segunda; e o infográfico, 0,88 na primeira rodada e 0,97 na segunda. Na apreciação das tecnologias educativas pelo público-alvo, o nível de concordância das respostas positivas foi superior a 80%. Conclusão Este estudo elaborou tecnologias educativas, cartilha e infográfico, que poderão contribuir com a adesão ao tratamento e promoção do cuidado, por meio de padronização das orientações às pessoas com hemofilia em infusão endovenosa domiciliar.

Resumen Objetivo Elaborar y validar tecnologías educativas para el cuidado domiciliario de personas con hemofilia sobre la infusión intravenosa domiciliaria del factor de coagulación. Métodos Estudio metodológico desarrollado en tres etapas: elaboración de tecnologías educativas, evaluación de contenido y apariencia por jueces y valoración por parte de personas con hemofilia. Las tecnologías educativas (cartilla e infográfico) fueron elaboradas mediate revisión de literatura. En la etapa de evaluación con jueces, se utilizó el método Delphi en dos rondas, por medio del Índice de Validez de Contenido, concordancia superior a 0,80 con relación a la claridad del lenguaje, pertinencia práctica y relevancia teórica. En la evaluación con el público destinatario, se consideró el nivel de concordancia de respuestas positivas mayor o igual a 80 % en los ítems organización, estilo de escritura, apariencia y motivación para lectura. Resultados La cartilla presentó un Índice de Validez de Contenido global de 0,88 en la primera ronda y 0,98 en la segunda. El infográfico presentó 0,88 en la primaria ronda y 0,97 en la segunda. En la valoración de las tecnologías educativas por el público destinatario, el nivel de concordancia de las respuestas positivas fue superior al 80 %. Conclusión En este estudio se elaboraron tecnologías educativas, cartilla e infográfico, que podrán contribuir con la adherencia al tratamiento y promoción del cuidado, mediante la estandarización de las instrucciones a personas con hemofilia sobre infusión intravenosa domiciliaria.

Abstract Objective To develop and validate educational technologies for home care of people with hemophilia on intravenous infusion of clotting factor. Method This is a methodological study, developed in three stages: development of educational technologies, content and appearance assessment by judges, and appraisal by people with hemophilia. The educational technologies - a booklet and an infographic - were developed through a literature review. In the assessment stage with judges, the Delphi technique was used in two rounds, through Content Validity Index, agreement greater than 0.80 in regarding clarity of language, practical relevance, and theoretical relevance. In the assessment with the target audience, the level of agreement of positive responses greater than or equal to 80% in the items of organization, writing style, appearance and motivation for reading was considered. Results The booklet presented a global content validity index of 0.88 in the first round and 0.98 in the second; and the infographic, 0.88 in the first round and 0.97 in the second. In the assessment of educational technologies by the target audience, the level of agreement of positive responses was higher than 80%. Conclusion This study developed educational technologies, a booklet and an infographic, which could contribute to adherence to treatment and promotion of care, by standardizing the guidelines for people with hemophilia in intravenous infusion at home.

Adapting to (co)exist: experience of men with hemophilia in southern Brazil / Adaptando para (con)vivir: experiencia de hombres con la hemofilia en el sur de Brasil / Adaptando para (con)viver: experiência de homens com a hemofilia no sul do Brasil

ABSTRACT Objective To understand the experience of men in relation to the process of living with hemophilia. Method Qualitative study using the theoretical and methodological referential Symbolic Interactionism and the constructivist strand of Grounded Theory. Participated 12 men with hemophilia followed at a Blood Center in the south of Rio Grande do Sul, Brazil. Intensive interviews, genograms and field notes were used for data collection, with concomitant analysis, following the initial, focused, and theoretical coding stages. Results The theoretical model was built, which has as central category Adapting to (co)exist with hemophilia and the categories Knowing yourself and the illness: knowing how to deal, Adjusting life: taking care of yourself and Getting used to the illness: being almost normal. Conclusion It was revealed the experience of men who adapt to (co)exist with hemophilia and their actions and behaviors, aiming to preserve them away from bleeding, pain, and the risk of death.

RESUMEN Objetivo Comprender la experiencia de los hombres en relación con el proceso de vivir con hemofilia. Método Estudio cualitativo usando los referenciales teórico y metodológico Interaccionismo Simbólico y la línea constructivista de la Teoría Fundamentada. Participaran 12 hombres con hemofilia acompañados en un Banco de Sangre en el sur del Rio Grande do Sul, Brasil. Se utilizó para recolecta de datos entrevista intensiva, genograma y nota de campo, con análisis concomitante, siguiendo las etapas de codificación inicial, focalizada y teórica. Resultados Se construyó el modelo teórico, que tiene como categoría central Adaptando para (con)vivir con hemofilia y las categorías Conociendo a sí mismo y la enfermedad: sabiendo lidiar, Ayustando la vida: cuidando de sí y Acostumbrándose con la enfermedad: siendo casi normal. Conclusión: Se reveló la experiencia de hombres que se adaptan a (con)vivir con hemofilia y sus acciones y comportamientos, con el objetivo de preservarlos lejos del sangrado, el dolor y el riesgo de muerte.

RESUMO Objetivo Compreender a experiência de homens em relação ao processo de viver com a hemofilia. Método Estudo qualitativo usando os referenciais teórico e metodológico Interacionismo Simbólico e a vertente construtivista da Teoria Fundamentada nos Dados. Participaram 12 homens com hemofilia acompanhados em um Hemocentro situado no sul do Rio Grande do Sul, Brasil. Utilizou-se para a coleta de dados entrevista intensiva, genograma e nota de campo, com análise concomitante, seguindo as etapas de codificação inicial, focalizada e teórica. Resultados Construiu-se o modelo teórico, que tem como categoria central Adaptando para (con)viver com a hemofilia e as categorias Conhecendo a si e a doença: sabendo lidar, Ajustando a vida: cuidando de si e Acostumando-se com a doença: sendo quase normal. Conclusão Revelou-se a experiência de homens que realizam adaptações para (con)viver com a hemofilia e suas ações e comportamentos, visando preservá-los longe de sangramentos, da dor e do risco de morte.

Condições clínicas de pacientes com hemofilia assistidos em um hemocentro regional: um estudo transversal / Clinical conditions of patients with hemophilia assisted in a regional hemocenter: a cross-section study / Condiciones clínicas de pacientes con hemofilia asistidos en hemocentro regional: estudio transversal

O objetivo do estudo foi caracterizar o perfil sociodemográfico e clínico de pacientes com hemofilia acompanhados em um Hemocentro Regional. Estudo epidemiológico de delineamento transversal com coleta de dados por análise documental com 30 prontuários de um Hemocentro Regional da região Centro-Sul do Ceará. Realizou-se análise estatística através do software Microsoft Office Excel® 2016. O trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética de Pesquisa. Predominou o sexo masculino (27), com idade de 20 a 59 anos, estado civil solteiro, ensino fundamental incompleto, residência em zona rural e renda inferior a 01 salário mínimo. Quanto ao perfil clínico, a hemofilia A na forma grave, apresentam sedentarismo, com histórico de procedimentos transfusionais. A maioria com duas ou mais manifestações clínicas associadas. Com a prevalência apontada entre os participantes, evidencia-se a necessidade de uma assistência integral e equânime, com ênfase nas ações de enfermagem.(AU)

The aim of the study was to characterize the sociodemographic and clinical profile of patients with hemophilia followed at a Regional Blood Center. Epidemiological cross-sectional study with data collection by document analysis with 30 records from a Regional Blood Center in the Center-South region of Ceará. Statistical analysis was performed using Microsoft Office Excel® 2016 software. The work was approved by the Research Ethics Committee. There was a predominance of males (27), aged 20 to 59 years, single marital status, incomplete elementary education, residing in rural areas and income below 01 minimum wage. As for the clinical profile, hemophilia A in severe form, has a sedentary lifestyle, with a history of transfusion procedures. Most have two or more associated clinical manifestations. With the prevalence pointed out among the participants, the need for comprehensive and equitable assistance is evident, with an emphasis on nursing actions.(AU)

El objetivo del estudio fue caracterizar el perfil sociodemográfico y clínico de los pacientes con hemofilia seguidos en un Centro Regional de Sangre. Estudio epidemiológico de diseño transversal con recolección de datos por análisis documental con 30 registros de un Centro Regional de Sangre de la región Centro-Sur de Ceará. El análisis estadístico se realizó con el software Microsoft Office Excel® 2016. El trabajo fue aprobado por el Comité de Ética en Investigación. Predominó el sexo masculino (27), de 20 a 59 años, estado civil soltero, educación primaria incompleta, residente en área rural e ingresos por debajo de 01 salario mínimo. En cuanto al perfil clínico, la hemofilia A en forma severa, tiene un estilo de vida sedentario, con antecedentes de procedimientos transfusionales. La mayoría tiene dos o más manifestaciones clínicas asociadas. Con la prevalencia señalada entre los participantes, se evidencia la necesidad de una atención integral y equitativa, con énfasis en las acciones de enfermería.(AU)

Atuação de médicos e enfermeiros no atendimento de emergência ao paciente hemofílico / Performance of doctors and nurses in emergency care for hemophiliac patients

Objetivo: descrever a atuação de médicos e enfermeiros no atendimento de emergência ao paciente hemofílico. Metodologia: estudo exploratório e qualitativo, realizado com enfermeiros e médicos do setor de emergência de uma Unidade Hospitalar de referência e de uma Unidade de Pronto Atendimento na região Centro-Sul do Ceará. Os dados foram coletados em setembro e outubro de 2018 por meio de questionário semiestruturado composto por questões abertas e fechadas. As respostas foram submetidas à análise de conteúdo. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética. Resultados: evidenciou-se uma fragilidade no conhecimento dos profissionais acerca da hemofilia e uma insuficiência no suporte das unidades para oferta do cuidado ao hemofílico. As unidades não possuem um protocolo de atendimento para atender esses pacientes, dificultando a execução do cuidado direcionado ao hemofílico. A falta de capacitação dos profissionais, medicamentos específicos para hemofilia e de hematologista na equipe constituem dificuldades em ofertar a assistência. Conclusão: o estudo identificou a necessidade de educação permanente em saúde no atendimento aos pacientes hemofílicos, desburocratizar e tornar menos fragmentado o cuidado em redes, com vista a garantir a integralidade do cuidado.

Objective: to describe the role of doctors and nurses in emergency care for hemophiliac patients. Methodology: exploratory and qualitative research, carried out with nurses and doctors in the emergency department of a referral Hospital Unit and an Emergency Care Unit in the Center-South region of Ceará. Data collection took place from September to October 2018 using a semi-structured questionnaire composed of open and objective questions. The responses were submitted to content analysis. The study was approved by the Ethics Committee. Results: there was a weakness in the professionals' expertise about hemophilia and insufficiency in the support of units to provide care to the hemophiliac. The units do not have a flow protocol to assist these patients, making it difficult to carry out care directed to hemophiliacs. The lack of training of professionals, specific medications for hemophilia and a hematologist in the team represent difficulties in assisting. Conclusion: the research identified the need for permanent health education in the care of hemophiliac patients, reducing bureaucracy and making care in networks less fragmented, aimed at guaranteeing comprehensive care

O autocuidado do escolar hemofílico / Self-care of the hemophilic child

Objetivo: verificar como escolares com hemofilia A e B realizam o autocuidado. Método: trata-se de estudo bibliográfico, descritivo, tipo revisão integrativa da literatura. Buscou-se publicações entre 2013 à 2018 nas bases de dados BDENF, LILACS, MEDLINE e Biblioteca Virtual SciELO. Analisaram-se os dados de forma descritiva a partir do estabelecimento de categorias. Resultados: informam-se que cinco artigos respondem ao objetivo estudado. Realizou-se após a análise a categorização dos estudos e se observaram os benefícios de empoderar o paciente por meio do autogerenciamento desde a infância e a necessidade de compreender o processo de doença crônica, promovendo um autogerenciamento eficaz por meio de rotinas pré-estabelecidas. Conclusão: percebe-se que há escassez de artigos que abordem a realidade brasileira, dificultando a compreensão do cenário nacional. Identificouse a necessidade do escolar compreender a doença e gerar autonomia no gerenciamento do seu autocuidado.(AU)

Objective: to verify how children with hemophilia A and B perform self-care. Method: this is a bibliographic, descriptive, integrative literature review study. We searched publications from 2013 to 2018 in the databases BDENF, LILACS, MEDLINE and SciELO Virtual Library. Data were analyzed descriptively from the establishment of categories. Results: five articles respond to the objective studied. After the analysis, the studies were categorized and the benefits of empowering the patient through self-management from childhood and the need to understand the chronic disease process were promoted, promoting effective self-management through pre-established routines. Conclusion: it is clear that there is a shortage of articles that address the Brazilian reality, making it difficult to understand the national scenario. The need for children to understand the disease and generate autonomy in the management of their self-care was identified.(AU)

Objetivo: verificar cómo los niños con hemofilia A y B realizan el autocuidado. Método: este es un estudio de revisión bibliográfica, descriptivo, integrador de literatura. Se realizaron búsquedas en las publicaciones de 2013 a 2018 en las bases de datos BDENF, LILACS, MEDLINE y la Biblioteca Virtual SciELO. Los datos se analizaron descriptivamente a partir del establecimiento de categorías. Resultados: cinco artículos responden al objetivo estudiado. Después del análisis, se categorizaron los estudios y se promovieron los beneficios de empoderar al paciente a través del autocontrol desde la infancia y la necesidad de comprender el proceso de las enfermedades crónicas, promoviendo el autocontrol efectivo a través de rutinas preestablecidas. Conclusión: está claro que hay una escasez de artículos que aborden la realidad brasileña, lo que dificulta la comprensión del escenario nacional. Se identificó la necesidad de que los niños entiendan la enfermedad y generen autonomía en el manejo de su autocuidado.(AU)

Significados de ser portadoras de hemofilia / Significance of being a hemophilia carrier / Significado de ser portadora de hemofilia

Objetivo: Analizar los significados que construyen las madres de personas en condición de hemofilia, sobre ser portadoras de la enfermedad. Materiales y Métodos: Estudio cualitativo con enfoque del interaccionismo simbólico que, a través de una etnografía particularista y el uso de entrevistas semiestructuradas, observaciones y revisión documental, rescató el punto de vista de 17 madres pertenecientes a la Liga Antioqueña de Hemofílicos que participaron de manera voluntaria y residen en diferentes municipios del departamento de Antioquia. Resultados: Las participantes se reconocen a sí mismas como seres potenciales, es decir, no sólo como trasmisoras o cuidadoras de la enfermedad de sus hijos, sino como sujetos cognoscentes de su realidad dispuestas a reflexionar sobre sus aprendizajes e incorporarlos a favor de la relación consigo mismas y con los demás. Los significados más relevantes son: empezar a vivir con hemofilia, asumir la enfermedad, la familia, el cuidado y la crianza, la relación con los servicios de salud, caminando con algo que no se puede desprender y darse cuenta. Conclusiones: La salud colectiva es la posibilidad de tener un acercamiento más comprensivo al proceso salud ­ enfermedad ­ atención de los colectivos humanos, tomando en cuenta las condiciones económicas, sociales y culturales en las que estos se inscriben. La pregunta por los significados de estas madres develó el tejido de lo individual y lo colectivo, como un asunto que trasciende el plano biológico de la enfermedad y da cuenta de la construcción social en la que confluyen prácticas, saberes, imaginarios y sentimientos.

Objective: To analyze the signifi cance built by mothers of people with hemophilia about being a carrier of this disease. Materials and methods: Qualitative study, focused on the symbolic interaction that, through a particular ethnography and the use of semi structured interviews, observations and documental reviews, rescued the point of view of 17 mothers that made part of the Antioquia League of Hemophiliacs, and voluntarily participated and reside in different municipalities of the Antioquia department. Results: The participants recognize themselves as potential people, meaning, not only as transmitters or caregivers of the disease of their children, but also as connoisseurs of their reality, willing to refl ect about their knowledge and incorporate them in favor of the relationship with themselves and everybody else. The most relevant signifi cances are: start living with hemophilia, assume the disease, the family, the care and the parenting, the relation with health services, and walking with something they cannot take off and realizing it. Conclusions: The collective health is the possibility of having a close and more comprehensive encounter with the process of healthdisease-care in human communities, considering the economic, social and cultural conditions in which these are involved. The question about the signifi cance of these mothers unveiled the bond of the individual and the community, as an issue that transcends the biological level of the disease and notes the social construction in which practices, knowledge and feelings combine.

Objetivo: Analisar os significados que constroem as mães de pessoas em condição de hemofilia, sobre ser portadoras da doença. Materiais e Métodos: Estudo qualitativo com enfoque do interacionismo simbólico que, através de uma etnografia particularista e o uso de entrevistas semiestruturadas, observações e revisão documental, resgatou o ponto de vista de 17 mães pertencentes à Liga Antioqueña de Hemofílicos que participaram de maneira voluntaria e residem em diferentes municípios do estado de Antioquia, Colômbia. Resultados: As participantes se reconhecem a si mesmas como seres potenciais, é dizer, não só como transmissoras ou cuidadoras da doença de seus filhos, senão como sujeitos cognoscentes de sua realidade e dispostas a refletir sobre suas aprendizagens e incorporá-las a favor da relação consigo mesmas e com os outros. Os significados mais relevantes são: empezar a viver com hemofilia, assumir a doença, a família, o cuidado e a cria, a relação com os serviços de saúde, caminhando com algo que não se pode desprender e dar-se conta. Conclusões: A saúde coletiva é a possibilidade de ter uma abordagem mais compreensiva ao processo saúde ­ doença ­ atendimento dos coletivos humanos, tomando em conta as condições econômicas, sociais e culturais nas quais estes se inscrevem. A pergunta pelos significados destas mães mostrou o tecido do individual e do coletivo, como um assunto que transcende o plano biológico da doença e da conta da construção social na que confluem práticas, saberes, imaginários e sentimentos.

Conhecimento das enfermeiras de ambulatórios de hemofilia sobre a sistematização da assistência de enfermagem / Nurses´ knowledge of hemophilia clinics of on systematization nursing care / Conocimiento de las enfermeras de clinicas de hemofilia sobre la sistematización de la asistencia de enfermería

Objetivo: avaliar o conhecimento das enfermeiras sobre a Sistematização da Assistência de Enfermagem. Método: estudo descritivo, com abordagem qualitativa, realizado com oito enfermeiras dos ambulatórios de hemofilia do Ceará. Para a produção de dados foi utilizado um questionário. Os dados foram processados pelo Programa Microsoft Excel 2010 e analisados por categorização temática. Resultados: constatou-se que 8 (100%) das participantes da pesquisa conceituaram a SAE como sendo um "processo ou ferramenta de trabalho, desenvolvido para auxiliar e nortear a prestação da assistência". Conclusão: foi possível identificar o anseio destas profissionais quanto à necessidade de capacitação e padronização da SAE na prática assistencial. A implementação foi considerada como sendo uma ação relevante, tendo em vista os benefícios que poderá proporcionar aos pacientes, aos profissionais e à instituição.(AU)

Objective: to assess the knowledge of nurses on the Systematization of Nursing Care. Method: a descriptive study with a qualitative approach, conducted with eight nurses of hemophilia clinics of Ceará. For the production of data, a questionnaire was used. The data were processed by Microsoft Excel 2010 program analyzed by thematic categorization. Results: it was found that 8 (100%) of survey participants conceptualized the SAE as "a process or work tool, designed to help and guide the delivery of care." Conclusion: it was possible to identify the desire of these professionals on the need for training and standardization of SAE in care practice. The implementation was considered to be a relevant action, given the benefits that can provide patients, professionals, and the institution.(AU)

Objetivo: evaluar el conocimiento de las enfermeras sobre la Sistematización de la Asistencia de Enfermería. Método: estudio descriptivo, con enfoque cualitativo, realizado con ocho enfermeras de las clínicas de hemofilia de Ceará. Para la producción de datos, fue utilizado un cuestionario. Los datos fueron procesados por el Programa Microsoft Excel 2010, analizados por categorización temática. Resultados: se constató que 8 (100%) de las participantes de la investigación conceptuaron el SAE como siendo un "proceso o herramienta de trabajo, desarrollado para auxiliar y guiar la prestación de la asistencia". Conclusión: fue posible identificar El deseo de estas profesionales sobre la necesidad de capacitación y estandarizar la SAE en la práctica asistencial. La implementación fue considerada como siendo una acción relevante, teniendo en cuenta los beneficios que podrá proporcionar a los pacientes, a los profesionales y a la institución.(AU)

Intervenciones de enfermería en la atención pediátrica de la hemofilia / Nursing interventions in pediatric hemophilia care

Introducción: La hemofilia es una enfermedad crónica, específicamente un trastorno de la coagulación de la sangre que causa hemartrosis y sangrado prolongado espontáneo (Murillo, 2008). La patología requiere un abordaje integral en donde el papel del profesional de enfermería es satisfacer las necesidades biopsicosociales del paciente pediátrico con este problema de salud. Método: La búsqueda sistemática de información se enfocó a documentos obtenidos acerca de la temática de intervenciones de enfermería y hemofilia en pacientes pediátricos. Se utilizaron 22 documentos para la elaboración de esta guía. Resultados: Las principales intervenciones de enfermería en el paciente pediátrico con hemofilia son: ministración del Factor VIII o IX según prescripción, control de la hemorragia, manejo del dolor, inmovilización, aplicación de frio, identificación de riesgos, monitorización de extremidades inferiores, apoyo emocional y enseñanza de los procedimientos y tratamientos. Conclusiones: La valoración de enfermería en pacientes con hemofilia se centra en las respuestas humanas (Dolor, limitación del movimiento, temor, angustia y ansiedad) y en las respuestas fisiológicas (Edema, hematomas, hemorragias internas y externas)

Background: Hemophilia is a chronic disease, specifically a disorder of blood clotting and prolonged bleeding hemarthrosis cause spontaneous (Murillo, 2008). The disease requires a comprehensive approach where the role of the nurse is to meet the biopsychosocial needs of pediatric patients with this health problem.Method: A systematic search of information obtained documents focused on the theme of nursing interventions and pediatric hemophilia patients. 22 documents for the development of this guide were used.Results: The main nursing interventions in pediatric patients with hemophilia are: ministry of Factor VIII or IX as prescribed, control of bleeding, pain management, immobilization, application of cold, risk identification, monitoring lower extremities, emotional support and teaching procedures and treatments.Conclusions: Nursing assessment in patients with hemophilia focuses on human responses (pain, limitation of movement, fear, anguish and anxiety) and physiological responses (edema, bruising, internal and external bleeding).

Introdução: A hemofilia é uma doença crônica, especificamente um distúrbio da coagulação do sangue, que causa hemartrose e sangramento prolongado espontâneo (Murillo, 2008). A doença requer uma abordagem integral onde o papel do enfermeiro é satisfazer as necessidades biopsicossociais do paciente pediátrico com este problema de saúde.Método: A pesquisa sistemática de informação foi enfocada em documentos obtidos sobre o tema das intervenções de enfermagem e hemofilia em pacientes pediátricos. Foram utilizados 22 documentos para o desenvolvimento deste guia.Resultados: As principais intervenções de enfermagem no paciente pediátrico com hemofilia são: ministração de Fator VIII ou IX, conforme prescrito, controle da hemorragia e dor, imobilização, aplicação de frio, identificação de riscos, monitoramento de extremidades inferiores, apoio emocional e ensino de procedimentos e tratamentos.Conclusões: A avaliação de enfermagem em pacientes com hemofilia concentra-se nas respostas humanas (dor, limitação de movimento, medo, angústia e ansiedade) e nas respostas fisiológicas (edema, hematomas, hemorragias internas e externas).

Mães de crianças e adolescentes hemofílicos e suas concepções sobre maternidade / Madres de niños y adolescentes hemofílicos y sus concepciones sobre maternidad / Mothers of children and adolescents with hemophilia and their thoughts about motherhood

Na perspectiva de descrever e analisar o significado da maternidade no modo de vida de mãesde crianças e adolescentes com hemofilia foi realizado o presente estudo descritivo comanálise qualitativa dos dados. O estudo respondeu ao questionamento: qual o significado damaternidade para mães de crianças e adolescentes hemofílicos? As sete participantes foramlocalizadas através de cadastro no Hemocentro Regional de Uberaba (HRU). A coleta dedados foi realizada a partir de um roteiro de entrevista. Para análise de dados utilizou-se atécnica de análise de conteúdo temática de Bardin adaptada por Gomes. Concluiu-se que osignificado de ser mãe de crianças ou adolescenteshemofílicos é um construto que se dá poretapas e é permeado por dificuldades, obstáculos, medos e preocupações que se tornam maisamenos à medida que o binômio mãe-filho enfrenta cada barreira e, assim, aprende a aceitar elidar com a doença .

This descriptive study was performed with the purpose to describe and analyze the meaningof motherhood from the perspective of the mothers of children and adolescents withhemophilia. Qualitative data analysis was performed, which answered the following question:what is the meaning of motherhood for mothers of children and adolescents with hemophilia?The seven participants were located by means of registration in the Uberaba Regional BloodCenter (HRU). Data collection was conducted following an interview guide. For data analysiswe used Bardin’s thematic content analysis technique, adapted by Gomes. We concluded thatthe meaning of being a mother of hemophiliac children or adolescents is a construct that isgiven in stages and is permeated by difficulties, barriers, fears and worries that become moreamenable as the mother-child faces every barrier and, thus, learns to accept and deal with thedisease .

En la perspectiva de describir y analizar el significado de la maternidad en el modo de vida demadres de niños y adolescentes hemofílicos, fue realizado el presente estudio descriptivo conanálisis cualitativo de datos, que respondió al cuestionamiento sobre cuál es el significado dela maternidad para madres de niños y adolescentes hemofílicos. Las siete participantes fueronubicadas mediante registros del Hemocentro Regionalde Uberaba (HRU). Datos recolectadosmediante entrevista dirigida. Para analizar los datos se utilizó el análisis de contenidotemático de Bardin, adaptada por Gomes. Se concluyóen que el significado de ser madre deniños o adolescentes hemofílicos es un constructo que se realiza por etapas, impregnado pordificultades, obstáculos, miedos y preocupaciones,que se tornan más amenos a medida que elbinomio madre-hijo enfrenta cada barrera y de ese modo aprende a aceptar y a enfrentarse a laenfermedad .

Dificuldades para enfrentar sozinho as demandas do tratamento: vivências do adolescente hemofílico / Difficulties in facing alone the demands of treatment: experiences of the adolescent hemophiliac

OBJETIVO: Compreender as razões pelas quais o adolescente hemofílico não adere ao tratamento de hemofilia. MÉTODOS: Estudo qualitativo, realizado com sete adolescentes, cujos dados foram coletados por entrevistas semiestruturadas, sendo o Interacionismo Simbólico o referencial teórico e o Interacionismo Interpretativo, o metodológico. RESULTADOS: os adolescentes não conseguem enfrentar sozinhos as demandas e dificuldades do tratamento preconizado, por não assumirem as responsabilidades inerentes ao mesmo, além de julgarem que fazem o tratamento adequado, mesmo não valorizando os aspectos preventivos essenciais e perceberem-se descrentes de sua efetividade contra as complicações além de insatisfeitos com o atendimento recebido no serviço. CONCLUSÕES: os resultados reforçaram a importância de apoio da família para garantir a continuidade do tratamento ao adolescente hemofílico e oferecem subsídios para repensar a assistência prestada a eles nos serviços especializados, no sentido de favorecer a condução de um atendimento voltado às demandas dessa população.

OBJECTIVE: To understand the reasons why the adolescent hemophiliac does not adhere to hemophilia treatment. METHODS: A qualitative study, conducted with seven adolescents, whose data were collected through semistructured interviews, using symbolic interactionism as the theoretical reference and interpretive interactionism as the methodology. RESULTS: Adolescents can not meet the demands and difficulties of the recommended treatment alone, they do not assume responsibilities inherent in this, and at the same time, judge what is appropriate treatment, while not valuing as essential the preventive aspects and feeling disbelief of its effectiveness against complications, as well as being dissatisfied with the care received in the service. CONCLUSIONS: The results reinforced the importance of family support to guarantee continuity of treatment for the adolescent hemophiliac and to provide additional subsidies to rethink care provided to them in specialized services, in order to facilitate the delivery of assistance geared to the demands of this population.

OBJETIVO: Comprender las razones por las cuales el adolescente hemofílico no se adhiere al tratamiento de hemofilia. MÉTODOS: Estudio cualitativo, realizado con siete adolescentes, cuyos datos fueron recolectados por entrevistas semiestructuradas, siendo y Interaccionismo Simbólico el referencial teórico y el Interaccionismo Interpretativo, el metodológico. RESULTADOS: los adolescentes no consiguen enfrentar solos las demandas y dificultades del tratamiento preconizado, por no asumir las responsabilidades inherentes al mismo, además de juzgar que hacen el tratamiento adecuado, aunque no valorizando los aspectos preventivos esenciales y percibirse descreyentes de su efectividad contra las complicaciones además de insatisfechos con la atención recibida en el servicio. CONCLUSIONES: los resultados refuerzan la importancia del apoyo de la familia para garantizar la continuidad del tratamiento al adolescente hemofílico y ofrecen subsidios para repensar la asistencia prestada a ellos en los servicios especializados, en el sentido de favorecer la conducción de una atención volcada a las demandas de esa población.

Qualidade de vida em pacientes hemofílicos com lesão na cavidade oral / Quality of life in hemophilic patients with lesions in the oral cavity

Esta pesquisa tem como objetivo avaliar a qualidade de vida nos pacientes hemifílicos com lesões orais atendidos no Conjunto Hospitalar de Sorocaba. Trata-se de um estudo analítico prospectivo, comparativo e randomizado. Fizeram parte deste estudo 20 pacientes hemofílicos com lesão em cavidade oral, atendidos no Hemonúcleo do Conjunto Hospitalar de Sorocaba (CHS), foi utilizado para a coleta de dados instrumentos de avaliação sócio-demográficos, avaliação da qualidade de vida pelo questionário Short Form-36 Healty Survey. Os pacientes hemofílicos com lesões orais apresentaram alteração na qualidade de vida.

Avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes portadores de hemofilia / Assessment of health-related quality of life in hemophilia patients

Este é um estudo descritivo, com os objetivos de identificar o perfil clínico e sociodemográfico e medir a qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) de pacientes com hemofilia. Uma amostra de 30 pacientes do sexo masculino, com idade média de 34,36 anos (mínima de 18 e máxima de 66 anos) foi entrevistada. A QVRS foi avaliada pelo instrumento Medical Outcomes Survey 36 – item Short Form (SF-36), que contém oito domínios. Entre os hemofílicos estudados, 63,3% apresentavam hemofilia A grave e 66,6% tinham alguma doença infecciosa transmitida por hemocomponentes. As seqüelas mais freqüentes, devido aos episódios de sangramento, foram a hemartrose/artropatia - presente em 56,8% dos pacientes - e hemartrose/distrofia muscular, em 23,3%. Os domínios mais afetados foram aspectos físicos, dor e aspecto emocional; os domínios capacidade funcional, estado geral de saúde e saúde mental apresentaram escores intermediários; e os menos afetados foram os aspectos sociais e a vitalidade. Quando comparado com indivíduos com diferentes condições crônicas de saúde, o grupo de hemofílicos é o que apresenta a menor pontuação no atributo aspectos físicos. O conhecimento dos domínios da QVRS mais afetados possibilita ao enfermeiro oferecer uma melhor assistência de enfermagem.

This descriptive study aimed to identify the clinical and socio-demographic profile and measure the health-relatedquality of life (HRQL) of hemophilia patients. We interviewed a sample of 30 male patients, with a mean age of 34.36 years (minimum 18 and maximum 66 years). HRQL was assessed through the Medical Outcomes Survey 36-item Short Form (SF-36), which contains eight domains. In the sample, 63.3% presented severe hemophilia Aand 66.6% displayed some infectious disease transmitted by blood components. The most frequent sequelaecaused by the bleeding episodes were hemarthrosis / arthropathy, present in 56.8% of patients, and hemarthrosis / muscular distrophy in 23.3% of them. The most affected domains were physical aspects, pain and emotional aspect; the functional capacity, general health state and mental health state domains displayed intermediary scores; and the least affected domains were social aspects and vitality. In comparison with patients suffering from different chronic health conditions, the hemophilia group presents the lowest score for physical aspects. Knowledge about the most affected HRQL domains allows nurses to offer better nursing care.

Este es un estudio descriptivo que tiene como objetivo identificar el perfil clínico y sociodemográfico y medir la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) de pacientes con hemofilia. Entrevistamos a una muestra de 30 pacientes del sexo masculino, con edad promedio de 34,36 años (mínima de 18 y máxima de 66 años). La CVRS fue evaluada por el instrumento Medical Outcomes Survey 36 – item Short Form (SF-36), que contiene ocho dominios. Entre los hemofílicos estudiados, el 63,3% presentaba hemofilia A grave y el 66,6% tenía alguna enfermedad infecciosa transmitida por hemocomponentes. Las secuelas más frecuentes debido a los episodiosde sangramiento eran la hemartrosis/artropatía, presentes en el 56,8% de los pacientes, y hemartrosis/distrofia muscular en el 23,3%. Los dominios más afectados fueron aspectos físicos, dolor y aspecto emocional; los dominios capacidad funcional, estado general de salud y salud mental presentaron escores intermediarios; y los menos afectados fueron los aspectos sociales y la vitalidad. Se comparado con individuos con diferentes condiciones crónicas de salud, el grupo de hemofílicos es el que presenta la menor puntuación en el atributo aspectos físicos. El conocimiento de los dominios de la CVRS más afectados posibilita al enfermero ofrecer una mejor atención de enfermería.

Vantagens e desvantagens na terapia domiciliar dos fatores da coagulação / Advantages and disadvantages of home therapy of coagulation factors

Na cidade do Recife o programa de terapia domiciliar vem sendo desenvolvido pelo Centro de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco. Este estudo tem por objetivos: Caracterizar o responsável pela infusão e avaliar vantagens e desvantagens desta prática. Trata-se de um estudo descritivo realizado através de entrevista com todos usuários do programa (28 pacientes), utilizando questionário. Os resultados demonstraram que a infusão é realizada pelo próprio paciente ou pelo genitor(a); apontaram como vantagens a diminuição de seqüelas; redução do total de infusões e de episódios de dor. As desvantagens referidas relacionaram-se à ocorrência de possíveis reações e insegurança quanto à dosagem a ser ministrada. Estes achados instrumentalizam a manutenção de condutas positivas e correção das desvantagens apontadas.

Assistência de enfermagem ao paciente hemofílico submetido a tratamento ortopédico cirúrgico / Nursing assistance to the haemophilic patient submitted to surgical orthopaedic treatment

O propósito do presente trabalho está em demonstrar a experiência profissional, como enfermeira, na prestaçäo de cuidados aos clientes submetidos a tratamento cirúrgico decorrente de sequelas ortopédicas ocasionadas pela hemofilia...

Desmistificando a existência da pessoa portadora de hemofilia / The existence of a hemophilic

Este estudo originou-se das minhas percepçöes e inquietaçöes como enfermeira assistencial e durante toda a minha trajetória como docente de enfermagem. Caminhei para o desvelamento da existência das pessoas com hemofilia por meio das várias descriöes do fenômeno, vivenciado e por elas relatado. Optei por uma abordagem fenomenológica, na modalidade do fenômeno situado, tendo como proposta metodológica compreender o significado que a pessoa hemofílica atribui ao seu viver com hemofilia, por acreditar que esse seria o caminho para captar a essencialidade da pessoa portadora de hemofilia, explicitando o seu mundo-vida dentro e fora do hospital...

Déficit de autocuidado em hemofílico: proposta de intervenção de enfermagem / Self-care deficit in hemophiliacs: proposal of nursing intervention

Este estudo teve como objetivo identificar o Déficit de Autocuidado em hemofílico baseado na Teoria Geral de Enfermagem de Orem. A amostra foi constituída de 29 hemofílicos cadastrados na Sociedade de Hemofílicos da Paraíba, com faixa etária de 13 a 57 anos de idade. O instrumento utilizado foi um roteiro de entevista semi-estruturado, organizado em quatro partes: Dados de Identificação do Cliente, Dados do Autocuidado relacionados aos Requesitos Universais, de Desenvolvimento e por Desvio de Saúde. A análise das entrevistas permitiu identificar Déficits de Autocuidado concernentes a: atividade física contra-indicada; atividade e interação social prejudicadas; desconhecimento na conduta terapêutica, e na medicação contra-indicada; e necessidade de monitoramento multidisciplinar. Mediante os Déficits de Autocuidado identificados, apresenta-se uma Proposta de Intervenção, embasada no Processo de Enfermagem de Orem, como forma de contribuir para a prática do autocuidado dos hemofílicos