Qualidade de vida de pacientes com doença de Gaucher / Quality of life of patients with Gaucher disease

Objetivo: avaliar a qualidade de vida de pacientes com doença de Gaucher. Método: estudo quantitativo, descritivo, a partir de análises de casos, realizado em 17 pacientes com doença de Gaucher. Foram selecionados pacientes com faixa etária acima dos 12 anos de idade e excluídos aqueles com doenças associadas que afetassem a cognição, acometimento motor severo e os que não aderiram à Terapia de Reposição Enzimática. Utilizou-se questionários para avaliação sociodemográfica e o SF-36 para avaliar a qualidade de vida. Os dados foram analisados pelo Software Microsoft Office Excel®-2013 e os resultados foram apresentados em formato de tabelas. Resultados: observou-se que as dimensões com menores médias foram de estado geral de saúde (57,6) e vitalidade (64,3), e as com maiores médias foram limitações por aspectos emocionais (98,1) e limitações por aspectos físicos (88,2). Conclusão: apresentaram qualidade devida acima da média os pacientes que realizam terapia de reposição enzimática.

Qualidade de vida de pacientes com mucopolissacaridose / Quality of life of patients with mucopolysaccharidosis

Objetivo: avaliar a qualidade de vida de pacientes com mucopolissacaridoses. Método: estudo do tipo série de casos, descritivo, realizado no Centro de Tratamento de Erros Inatos do Metabolismo. Utilizou-se o questionário de qualidade de vida SF-36. A coleta foi realizada durante o período de setembro a novembro de2014, sendo analisada no software Microsoft Office Excel-2010. Resultados: na avaliação pelo SF-36,observou-se que as dimensões com menores valores foram as de aspectos físicos (28,8) e as estado geral de saúde (50,3) e as com maiores valores foram as de saúde mental (73,8) e as de aspectos sociais (65,4).Conclusão: o questionário SF-36 mostrou-se um instrumento interessante para a avaliação da qualidade devida dos pacientes, pois permitiu detectar comprometimentos importantes em suas funções básicas.

The adaptation problems of patients undergoing hemodialysis: socio-economic and clinical aspects / Problemas adaptativos de pacientes em hemodiálise: aspectos socioeconômicos e clínicos / Problemas adaptativos de pacientes en hemodiálisis: aspectos socioeconómicos y clínicos

OBJECTIVES: to identify adaptation problems under Roy's Model in patients undergoing hemodialysis and to correlate them with the socioeconomic and clinical aspects. METHOD: a transversal study, undertaken using a questionnaire. The sample was made up of 178 individuals. The Chi-squared and Mann-Whitney U tests were undertaken. RESULTS: the adaptation problems and the socioeconomic and clinical aspects which presented statistical associations were: Hyperkalemia and age; Edema and income; Impairment of a primary sense: touch and income; Role failure and age; Sexual dysfunction and marital status and sex; Impairment of a primary sense: vision and years of education; Intolerance to activity and years of education; Chronic pain and sex and years of education; Impaired skin integrity and age: Hypocalcemia and access; Potential for injury and age and years of education; Nutrition below the organism's requirements and age; Impairment of a primary sense: hearing and sex and kinetic evaluation of urea; Mobility in gait and/or coordination restricted, and months of hemodialysis; and, Loss of ability for self-care, and months of hemodialysis and months of illness. CONCLUSION: adaptation problems in the clientele undergoing hemodialysis can be influenced by socioeconomic/clinical data. These findings contribute to the development of the profession, fostering the nurse's reflection regarding the care. .

OBJETIVOS: identificar os problemas adaptativos de Roy em pacientes submetidos a hemodiálise e correlacioná-los aos aspectos socioeconômicos e clínicos. MÉTODO: estudo transversal, realizado através de um formulário. A amostra foi de 178 indivíduos. Efetuaram-se os testes qui-quadrado e U de Mann-Whitney. RESULTADOS: os problemas adaptativos e os aspectos socioeconômicos e clínicos que apresentaram associações estatísticas foram: hipercalemia e idade; edema e renda; deficiência de um sentido primário: tátil e renda; falha no papel e idade; disfunção sexual e estado civil e sexo; deficiência de um sentido primário: visão e anos de estudo; intolerância à atividade e anos de estudo; dor crônica e sexo e anos de estudo; integridade da pele prejudicada e idade; hipocalcemia e acesso; potencial para lesão e idade e anos de estudo; nutrição menor que as necessidades do organismo e idade; deficiência de um sentido primário: audição e sexo e avaliação cinética da ureia; mobilidade andar e/ou coordenação restritas e meses de hemodiálise e perda de habilidade de autocuidado e meses de hemodiálise e meses de doença. CONCLUSÃO: problemas adaptativos da clientela hemodialítica podem sofrer influências de dados socioeconômicos/clínicos. Tais achados contribuem para o desenvolvimento da profissão, proporcionando reflexão por parte do enfermeiro acerca do cuidado. .

OBJETIVOS: identificar los problemas adaptativos de Roy en pacientes sometidos a hemodiálisis y correlacionarlos a los aspectos socioeconómicos y clínicos. MÉTODO: estudio transversal, realizado a través de un formulario. La muestra fue de 178 individuos. Se efectuaron las pruebas Chi-cuadrado y U de Mann-Whitney. RESULTADOS: los problemas adaptativos y los aspectos socioeconómicos y clínicos que presentaron asociaciones estadísticas fueron: Hiperkalemia y edad; Edema y renta; Deficiencia de un sentido primario: táctil y renta; Fracaso en el papel y edad; Disfunción sexual y estado civil y sexo; Deficiencia de un sentido primario: visión y años de estudio; Intolerancia a la actividad y años de estudio; Dolor crónico y sexo y años de estudio; Integridad de la piel perjudicada y edad; Hipocalcemia y acceso; Potencial para lesión y edad y años de estudio; Nutrición menor que las necesidades del organismo y edad; Deficiencia de un sentido primario: audición y sexo y evaluación cinética de la urea; Movilidad andar y/o coordinación restringidas y meses de hemodiálisis; y, Pérdida de habilidad de autocuidado y meses de hemodiálisis y meses de enfermedad. CONCLUSIÓN: los problemas adaptativos de la clientela hemodialítica pueden sufrir influencias de datos socioeconómicos/clínicos. Esos hallazgos contribuyen para el desarrollo de la profesión, permitiendo la reflexión del enfermero acerca del cuidado. .

Programa de seleçäo populacional de recém-nascidos com fenilcetonúria e ou hipotireoidismo congênito: pesquisa realizada entre diretores administrativos, médicos, enfermeiras e auxiliares de enfermagem. Rio de Janeiro-RJ e Säo Paulo-SP, Brasil, 1985 / The newborn screening Programs for Phenylketonuria and/or Congenital Hypothyroidism

A presente pesquisa consiste em um estudo analítico realizado entre diretores administrativos, médicos, enfermeiras e auxiliares de enfermagem que trabalham em unidade neonatológica e unidade obstétrica de um grupo selecionado de maternidades e hospitais dos municípios do Rio de Janeiro - RJ e de Säo Paulo - SP, Brasil, sobre conhecimentos, opiniöes e atitudes desses profissionais a respeito do PROGRAMA DE SELEÇÄO POPULACIONAL DE RECÉM-NASCIDOS COM FENILCETONURIA E/OU HIPOTIREOIDISMO CONGENITO. O trabalho tem a finalidade de divulgar os resultados obtidos, despertar o interesse pelo assunto e, contribuir para a sua implantaçäo nas maternidades e hospitais com unidades neonatológica e obstétrica do nosso país, permitindo assim o diagnóstico precoce da fenilcetonúria e do hipotireoidismo congênito, doenças de origem metabólica e que, quando näo diagnosticadas em tempo hábil, causam deficiência mental irreversível. Os resultados obtidos comprovam que grande parte dos entrevistados näo conhece o PROGRAMA DE SELEÇÄO POPULACIONAL DE RECÉM-NASCIDOS COM FENILCETONURIA E/OU HIPOTIREOIDISMO CONGENITO e säo significativas as percentagens de profissionais favoráveis à implantaçäo do programa em massa.