Tumor de células gigantes óseo en arco costal, tratado con denosumab. Reporte de un caso / Giant cell tumour of bone in the rib cage treated with denosumab. A case report

El tumor de células gigantes óseo (TCGO) representa el 4-5% de los tumores óseos primarios, se localiza en la epífisis de huesos largos, cuerpos vertebrales y huesos planos, y es más frecuente en el sexo femenino entre los 20 y 45 años. Presentamos el caso de una mujer de 31 años con dolor torácico de un mes de evolución. En la exploración física se palpó un nódulo en mama derecha y semiología de derrame pleural ipsilateral. El estudio mediante TAC torácica evidenció una masa infiltrante. La lesión fue biopsiada, permitiendo el diagnóstico de TCGO. Debido a la localización y a la morfología, se planteó un amplio diagnóstico diferencial. Adicionalmente, se detectó la mutación del gen de la histona H3F3A, reforzando el diagnóstico. Recibió tratamiento neoadyuvante con denosumab, haciendo posible la posterior resección quirúrgica de la lesión. En la pieza quirúrgica se observaron cambios histológicos, fuente de pitfalls diagnósticos.(AU)

Giant cell tumour of bone (GCTOB) accounts for 4-5% of all primary bone tumours and occurs most frequently in females between 20 and 45 years old. It is found in the epiphyses of the long bones, vertebral bodies and flat bones.We report the case of a 31-year-old woman who presented with a one month history of thoracic pain. On examination, a mass was found in the right breast with signs of an ipsilateral pleural effusion. A thoracic CAT scan revealed an infiltrating mass which was subsequently biopsied and a GCTOB was diagnosed. Due to the localization and the morphology, a wide range of differential diagnoses were considered. Genetic studies detected a mutation of the gene H3F3A, supporting the original diagnosis. The patient underwent treatment with denosumab followed by surgical resection of the mass. The histopathology of the tumour revealed various histological changes which were a source of diagnostic pitfalls.(AU)

Consideraciones bucodentales en pacientes con Síndrome de Morquio / Dental considerations of the morquio síndrome

La mucopolisacaridosis tipo IV (MPS-IV) también conocida como enfermedad de Morquio en recuerdo del pediatra uruguayo Luis Morquio que la describió por primera vez, es una enfermedad congénita causada por la deficiencia de la enzima N-acetilgalactosamina 6 sulfatasa o de la enzima B-Galactosidasa. Estas anomalías enzimáticas tienen como consecuencia que se acumulen en diferentes tejidos del organismo cantidades elevadas de mucopolisacaridos. En la bibliografía se describe con detalle los defectos del esmalte que presentan los pacientes diagnosticados del síndrome de Morquio. Estos defectos son una característica aparentemente constante en la enfermedad y, por lo tanto, hace necesaria las visitas al odontólogo para su control evitándose problemas mayores. Dichos defectos consisten en un esmalte anormalmente delgado, que es áspero debido a los numerosos hoyos diminutos y a una superficie irregular. La delgadez del esmalte da como resultado una forma alterada y decoloración de los dientes que, añadido a los diastemas interdentales, provocan alteraciones en la oclusión. Aparte de estos defectos, el esmalte es histológicamente normal y tiene una du-reza y radiodensidad normales. El trata-miento odontológico de los pacientes con MPS-IV requiere colaboración multidisciplinar, debido a que las manifestaciones orales de la enfermedad pueden aparecer a cualquier edad, resultando en ocasiones tedioso para el paciente y complicado para el profesional. Especial mención merecen las terapias utilizadas como trata-miento sintomático de la enfermedad, así como el manejo de la vía aérea en el caso de intervenciones bajo anestesia general o sedación para tratar ciertas patologías del territorio bucomaxilodental

Mucopolysaccharidosis type IV (MPS-IV) also known as Morquio’s disease in memory of the Uruguayan pediatrician Luis Morquio who described it for the first time, is a congenital disease caused by the deficiency of the enzyme N-acetylgalactosamine 6 sulfatase or enzyme B -Galactosidase. These enzymatic anomalies result in high amounts of mucopolysaccharides accumulating in different tissues of the organism. The enamel defects presented by patients diagnosed with Morquio syndrome are described in detail in the bibliography. These defects are an apparently constant feature in the disease and, therefore, make visits to the dentist necessary for their control, avoiding major problems. These defects consist of an abnormally thin enamel that is rough due to numerous tiny holes and an irregular surface. The thinness of the enamel results in an altered form and discoloration of the teeth, which added to the interdental diastemas, cause alterations in the occlusion. Apart from these defects, the enamel is histologically normal and has a normal hardness and radiodensity.Dental treatment of patients with MPS-IV requires multidisciplinary collaboration, because the oral manifestations of the disease can appear at any age, being sometimes tedious for the patient and complicated for the professional. Special mention should be made of the therapies used as a symptomatic treatment of the disease, as well as the management of the airway in the case of interventions under general anesthesia or sedation to treat certain pathologies of the bucomaxillodental territory

Incidencia y variables asociadas a lesiones graves secundarias a reanimación cardiopulmonar / Serious injuries secondary to cardiopulmonary resuscitation: incidence and associated factors

Objetivo. Determinar la incidencia de lesiones torácicas óseas graves (LTOG) y de lesiones viscerales graves (LVG) secundarias a reanimación cardiopulmonar (RCP) y estudiar las variables asociadas a ellas. Método. Se analizaron los datos del proyecto ReCaPTa, estudio prospectivo de la muerte súbita, con varias fuentes de información. Se incluyeron los pacientes no supervivientes a un intento de RCP manual, entre abril de 2014 y mayo de 2016, en los que se aplicó un protocolo autópsico específico para el estudio de las lesiones secundarias a la RCP. Resultados. Se analizaron 109 sujetos, con una mediana de edad de 63 años y un 32,1% de mujeres. El 63,3% presentaron LTOG y el 14,7%, LVG. El grupo con LTOG fue de mayor edad (63 vs 59 años, p = 0,031) y se asoció a una mayor proporción de pacientes con un perímetro torácico > 101 cm (56,5 vs 30%, p = 0,016) y con un perímetro abdominal > 100 cm (62,3 vs 37,5%, p = 0,017). En un análisis multivariado el perímetro torácico > 101 cm fue el único factor de riesgo para LTOG (OR 2,45; IC 95% 1,03-5,84) y el sexo femenino fue el único factor de riesgo para LVG (OR 5,02; IC 95% 1,18-21,25). Conclusión. Los pacientes con un perímetro torácico mayor de 101 cm y las mujeres presentan un riesgo superior de lesiones graves debidas a la RCP

Objective. To determine the incidence of serious rib cage damage (SRD) and serious visceral damage (SVD) secondary to cardiopulmonary resuscitation (CPR) and to explore associated factors. Methods. We analyzed data from the prospective registry of cases of sudden death in Tarragona, Spain (the ReCaPTa study). Cases were collected from multiple surveillance sources. In this study we included the cases of autopsied nonsurvivors after attempted manual CPR between April 2014 and May 2016. A specific protocol to detect injuries secondary to CPR was used during the autopsies. Results. We analyzed 109 cases. The mean age at death was 63 years and 32.1% were women. SRD were found in 63.3% and SVD in 14.7%. The group with SRD were significantly older (63 vs 59 years, P=.031) and included higher percentages of persons with a chest circumference over 101 cm (56.5 vs 30%, P=.016) and a waist circumference over 100 cm (62.3 vs 37.5%, P=.017). A multivariable analysis confirmed chest circumference over 101 cm as the only risk factor for SRD (odds ratio [OR], 2.45; 95% CI, 1.03-5.84) and female sex as the only risk factor for SVD (OR, 5.02; 95% CI, 1.18-21.25). Conclusion. Women and any patient with a chest circumference greater than 101 cm are at greater risk for serious injuries related to CPR

Deep Sulcus Sign in Pneumothorax / Signo de surco profundo en neumotórax

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Osteomyelitis of the rib cage by Aspergillus flavus / Osteomielitis en la parrilla costal por Aspergillus flavus

Background: Aspergillus osteomyelitis of the ribs is relatively uncommon. It is a debilitating and severe form of invasive aspergillosis. Case report: A 61year-old female presented with spontaneous chest pain on the right side of the rib cage and a palpable soft-tissue mass. FDG-PET/CT scan identified activity in the infected site. The lesion was punctured, and purulent material was sent to the laboratory. Aspergillus complex Flavi was isolated. An antifungal treatment with voriconazole was started. The lesion healed, and no recurrence was observed at 8-month follow-up. Molecular identification of the isolate was based on PCR amplification and sequencing of β-tubulin gene. Aspergillus flavus was identified. Conclusions: Our case highlights the relevance of microbiological studies in patients with osteomyelitis and the involvement of soft tissue. The FDG-PET/CT scan was found to be a useful tool for revealing the extent of the disease and evaluating the response to the antifungal therapy

Antecedentes: La osteomielitis en la parrilla costal por Aspergillus es una forma debilitante, grave y poco frecuente de aspergilosis invasora. Caso clínico: Mujer de 61 años que presentaba dolor en la parrilla costal derecha y una masa palpable en partes blandas. La FDG-PET/CT identificó actividad en el sitio infectado. Se obtuvo por punción material purulento y se envió al laboratorio. El aislamiento se identificó por cultivo como Aspergillus perteneciente al complejo Flavi. Se indicó tratamiento antifúngico con voriconazol durante 8 meses y la lesión curó sin recurrencia. Mediante la amplificación del gen de la ß-tubulina por PCR y su posterior secuenciación se identificó el aislamiento como Aspergillus flavus. Conclusiones: Destacamos la importancia del estudio microbiológico en pacientes con osteomielitis y con compromiso en los tejidos blandos. El estudio con FDG PET/CT es útil para revelar la extensión de la enfermedad y evaluar la respuesta a la terapia antimicótica

Hipo persistente en niño tras agresión torácica con hundimiento de la parrilla costal / Persistent hiccups in children after thoracic aggression

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