Enfermedad de Paget extramamario primario de vulva concurrente con Lesión intraepitelial escamosa vulvar: reporte de caso / Concurrence of primary extramammary Paget's disease of the vulva and vulval intra-epithelial neoplasia: A case report

La enfermedad de Paget extramamario y la neoplasia intraepitelial vulvar son lesiones comunes de la vulva. No obstante, su ocurrencia sincrónica es una manifestación sumamente rara en la misma localización. Presentamos el caso de una paciente de 77años, quien hace 16meses aqueja de prurito y sarpullido en la región vulvar con sangrado escaso que empezó a incrementarse en frecuencia y en cantidad. Es sometida a hemivulvectomía derecha y vulvectomía simple izquierda. El informe de patología reportó la presencia concurrente de enfermedad de Paget vulvar y neoplasia intraepitelial vulvar de alto grado.(AU)

Extramammary Paget's disease and intraepithelial vulvar neoplasia are common lesions in the vulva. However, their simultaneous occurrence is extremely rare. We present the case of a 77year-old woman who presented with a 16month history of pruritus and a rash in the vulvar region with gradually increasing bleeding. She underwent a right hemivulvectomy and a left simple vulvectomy. The histopathology revealed a coexistence of both Paget's disease and high grade intraepithelial vulvar neoplasia.(AU)

Cirugía íntima femenina: nuestro enfoque actual / Female genitalia surgery: our current approach

Introducción y objetivo: La correcta identificación de las alteraciones estéticas de los genitales externos femeninos, junto a la planificación y realización de técnicas quirúrgicas simultáneas, son esenciales para lograr los mejores resultados. El objetivo de este estudio es presentar nuestra experiencia en cirugía íntima femenina combinando diferentes técnicas quirúrgicas para tratar simultáneamente las distintas alteraciones estéticas de los genitales externos. Como objetivo secundario, analizamos en la bibliografía las ventajas y desventajas de las diferentes técnicas quirúrgicas de reducción de labios menores en comparación con nuestra técnica de elección. Material y método: Desde abril de 2010 hasta abril de 2021, realizamos cirugías de la región genital por razones estéticas y funcionales a 213 pacientes. De ese total, a 114 (54%) se les realizó lipoaspiración y/o pexia del monte de Venus, como única cirugía o combinada con dermolipectomía abdominal o lipoaspiración abdominal, y a 99 (46%), resección en cuña de los labios menores como único procedimiento o combinado con otros procedimientos en la región genital, como reducción de capuchón de clítoris, reducción de labios mayores o aumento de labios mayores. La edad promedio de las pacientes fue de 43 años de edad (de 14 a 67 años). Resultados:La combinación de técnicas quirúrgicas demostró un alto grado de satisfacción (95%) estética y funcional de las pacientes consultadas a los 3 meses de postoperatorio. Las complicaciones fueron hematoma bilateral (0.5%), dehiscencia de la herida y/o fístula (1.4%), dolor postquirúrgico (2.8%), resección insuficiente del la longitud de los labios. (0.5%) y discrepancia de color entre la unión de los colgajos (0.5%). Ninguna paciente presentó infección, dispareunia ni cicatrices patológicas. (AU)

Background and objective: Correct diagnosis of the external aesthetic female genital alterations, besides planning and achieve simultaneous surgical techniques, are essential to reach the best results. The aim of this study was to present our experience in aesthetic female genitalia surgery, performing more than one procedure during the same surgical time to simultaneously treat different aesthetic genitalia disorders. Our secondary goal was to analyze in the literature the advantages and disadvantages of the different surgical techniques in labia minora reduction in comparison with our current technique. Methods: Genital rejuvenation surgeries were performed in 213 patients for aesthetic and functional reasons, from April 2010 to April 2021. Of this total number of patients, 114 (54%) had mons pubis reduction by liposuction and skin resection, as the unique surgery or in combination with abdominoplasty or abdominal liposuction, and in 99 patients (46%) labia minora wedge reduction were performed, alone or in combination with other procedures of the genital region, such as clitoral hood reduction, labia majora reduction, or labia majora augmentation. The mean age was 43-years-old (range, 14 - 67). Results: The combination of surgical techniques showed a high level of satisfaction (95%) at 3 months follow-up. Complications were bilateral hematoma (0.5%), wound dehiscence and/or fistula (1.4%), postsurgical pain (2.8%), insufficient resection of the length of the labia (0.5%) and the color discrepancy between the flaps (0.5%). No patient presented infection, dyspareunia or pathological scars. Conclusions: The correct diagnosis, considering all aesthetic aspects of the external genitalia, is essential to develop an appropriate surgical plan and carry out a simultaneous surgical approach and obtain the desired aesthetic result. The central wedge resection is our choice technique for the labia minora resection since it has a low rate of complications. (AU)

Úlceras vulvares: un reto diagnóstico / Vulvar ulcers: A diagnostic challenge

Las úlceras vulvares son una entidad patológica relevante por su repercusión en la calidad de vida de la mujer y suponen un desafío diagnóstico dada la variedad etiológica y de presentación clínica. El diagnóstico se basa en la anamnesis, la exploración física detallada y pruebas complementarias.Presentamos el caso clínico de una paciente de 39 años con diagnóstico de úlceras vulvares graves, recidivantes, que requirió ingreso hospitalario prolongado en tres ocasiones. Se describe el proceso de identificación, los posibles diagnósticos diferenciales y el resultado del tratamiento aplicado.(AU)

Vulvar ulcers are an important pathological condition due to their impact on the quality of life of women. It is a diagnostic challenge given the aetiological variety and clinical presentation. The diagnosis is based on anamnesis, detailed physical examination, and complementary tests.The clinical case is presented of a 39-year-old patient diagnosed with severe, recurrent vulvar ulcers, and who required prolonged hospital admission on three occasions. The diagnostic process, possible differential diagnoses, and the outcome of the applied treatment are described.(AU)

Mama accesoria en la vulva / Supernumerary breast in vulva

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Neoplasia intraepitelial vulvar: Cribado en población de riesgo / Vulvar intra-epithelial neoplasia: Screening in population at risk

Antecedentes: Las pacientes con neoplasias cervicales intraepiteliales (CIN) tienen mayor riesgo de desarrollar lesiones causadas por el virus del papiloma humano (VPH) en otras localizaciones del tracto genital inferior (entre ellas, la vulva). La vulvoscopia no está incluida en el seguimiento de las mujeres con CIN. Se propone estudiar la eficiencia de incluir la vulvoscopia en dicho seguimiento. Se analiza también la incidencia de la displasia vulvar de alto grado y la influencia de los factores protectores y de riesgo. Material y métodos: Se incluyeron 95 pacientes con diagnóstico de CIN (en pieza de conización). Se recogió toda la información relativa a sus características sociodemográficas y clínicas; se realizó vulvoscopia y, eventualmente, biopsia. Resultados y conclusiones: La media de edad de las pacientes fue de 40 años. El 62,1% de ellas eran o habían sido fumadoras (más de la mitad habían abandonado el hábito tabáquico en el momento del estudio). Solo el 21,1% declararon no utilizar método de barrera. Aunque el 78,9% de las estudiadas eran o habían sido usuarias de anticoncepción hormonal, solo ocho de ellas seguían utilizándola. Ochenta y ocho de las 95 mujeres (92,6%) estaban vacunadas contra el VPH (la mayoría postconización). No se diagnosticó ninguna displasia vulvar de alto grado. La modificación en el estilo de vida tras el diagnóstico de la patología cervical, la transitoriedad de la infección por el VPH y la mayor susceptibilidad del epitelio cervical a esta, se nos muestran como las causas más probables de la discordancia entre la prevalencia de la patología vulvar esperada y la encontrada en la población estudiada.(AU)

Background: Patients with cervical intraepithelial neoplasia (CIN) are more likely to develop lesions caused by the human papilloma virus (HPV) in other locations of the lower genital tract (including the vulva). Vulvoscopy is not included in the follow-up of women with CIN. It is proposed to study the efficiency of including vulvoscopy in follow-up. An analysis is also performed on incidence of high-grade vulvar dysplasia, as well as the influence of protective and risk factors analysed. Material and methods: The study included 95 patients with a diagnosis of CIN in the cone biopsy piece. All the information relative to their socio-demographic and clinical characteristics was collected and included, performing of the vulvoscopy as well as the biopsy. Results and conclusions: The mean age of the patients was 40 years. Just under two-thirds (62.1%) of them were or had been smokers (more than half of those had quit smoking at the time of the study). Only 21.1% said they were not using a barrier method. Although 78.9% of those studied were or had been users of hormonal contraception, only 8 out of the 95 continued using it. Most (88 out of the 95 women) were vaccinated against HPV. No high-grade vulvar dysplasia was diagnosed. The modification in the lifestyle after the diagnosis of the cervical disease, the transience of the HPV infection, and the greater susceptibility of the cervical epithelium to this, are indicated as the most probable causes of the discordance between the expected prevalence of vulvar disease and the effective rate found within the studied population.(AU)

Siringomas vulvares; cuando el diagnóstico diferencial es un reto / Vulvar syringomas; when differential diagnosis is a challenge

El interés de esta entidad radica en su adecuado diagnóstico, ya que es a menudo confundida con otros procesos patológicos. Esto tiene como consecuencia la realización de pruebas innecesarias y tratamientos ineficaces, con las implicaciones que ello pudiera tener. Los siringomas son tumoraciones benignas que tienen su origen en las glándulas sudoríparas ecrinas a nivel dérmico. Dada su benignidad clínica e histológica no requieren tratamiento específico. Los de localización genital, por su infrecuencia, suponen un reto diagnóstico y obligan al clínico a realizar un extenso diagnóstico diferencial con otras entidades nosológicas: condiloma plano, verruga vulgar, linfangioma circunscrito y quiste epidermoide, entre otros.(AU)

The interest in this condition lies in its correct diagnosis, since it can be easily misdiagnosed. As a consequence, patients are often tested and treated in many and empiric ways, with the impact that these actions could have. Syringomas are benign tumours originating from the dermic eccrine glands. Considering its clinical and histopathological benign behaviour, they do not require any specific treatment. Genital syringomas are usually difficult to identify, as such, on a first examination, owing to their infrequency and similarity with other pathological processes such as flat condylomas, vulgar warts, circumscribed lymphangioma, or epidermoid cyst, among others.(AU)

Penfigoide de mucosas: cuando la mucosa oral puede ser la clave para el diagnóstico de una estenosis esofágica de origen desconocido / Mucous Membrane Pemphigoid: When the Mouth Can Give a Clue to the Diagnosis of an Esophageal Stenosis of Unknown Origin

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Úlcera vulvar en paciente menopáusica. Ampliando el diagnóstico diferencial / Vulvar ulcer in a menopausal patient. Expanding the differential diagnosis

Las úlceras genitales constituyen un motivo frecuente de consulta en urgencias, especialmente en ginecología. Sin embargo, debido a la baja frecuencia de algunas de ellas, junto con el amplio diagnóstico diferencial que puede plantear cada caso, hacen que el diagnóstico de dichas lesiones, en ocasiones, sea difícil o erróneo. Presentamos el caso de una paciente menopáusica que consultó por una úlcera genital, cuyo diagnóstico fue de carcinoma basocelular. El conocimiento de esta entidad y sus hallazgos clínicos característicos, junto con una correcta anamnesis, permitirán realizar un apropiado diagnóstico de sospecha, facilitando el manejo de estas pacientes y evitando exploraciones innecesarias

Genital ulcers are a common reason for consultation in the emergency department, especially in Gynaecology. However, due to the low frequency of some of them, together with the wide differential diagnosis that can arise in each case, the diagnosis of these lesions can sometimes be difficult or erroneous. We present the case of a menopausal patient that consulted due to a genital ulcer, and was diagnosed with of basal cell carcinoma. The knowledge of this entity and its characteristic clinical findings, together with a correct anamnesis, will lead to an appropriate diagnostic suspicion, facilitating the management of these patients, and avoiding unnecessary examinations

La escisión de la glándula de Bartholin como causa de distorsión anatómica y dolor vulvar / Excision of Bartholin gland as a cause of anatomy distortion and vulvar pain

Introducción: Los quistes y abscesos de Bartholin pueden producirse en cerca del 2% de las consultas ginecológicas por año. Se han propuesto diferentes tipos de tratamientos (punción, marsupialización, esclerosis, escisión de la glándula, etc.), con porcentajes diferentes de recurrencia y complicaciones. Presentamos 5 casos en los que tras practicar escisión completa de la glándula por enfermedad benigna, aparecen como complicación tardía el dolor vulvar y la distorsión anatómica. Objetivo: Analizar los casos, así como su repercusión en la calidad de vida posterior. Resultados: Ante la enfermedad benigna de la glándula de Bartholin (quística abscesificada o no) debemos mantener la glándula para que siga ejerciendo su función y valorar la funcionalidad posterior, utilizando para este fin los test de calidad de vida en ese seguimiento que incluya la sexualidad. Por último, debemos mejorar nuestras prácticas asistenciales y, en caso de una evolución tórpida, no permitir la cronificación del estímulo doloroso

Introduction: Bartholin cysts and abscesses may occur in about 2% of gynaecological cases per year. Different types of treatment (puncture, marsupialisation, sclerosis, excision of the gland, etc.) have been proposed, with different percentages of recurrence and complications. A series of 5 cases are presented, in which, after practicing complete excision of the gland due to benign disease, vulvar pain and anatomic distortion appeared as late complications. Objective: To analyse the results based on the technique used, including the importance of late complications (pain and anatomical distortion), as well as their impact on the quality of later life. Results: Given the benign disease of the Bartholin gland (abscess or cyst), the gland must be maintained so that it can continue fulfilling its role. Its future functioning can be assessed during follow-up by using a quality of life test that includes sexuality. Finally, care practices in these patients must be improved, especially in the case of a slow progress, not allowing the development of chronic pain stimulus

Dermatitis perianal y test de diagnóstico rápido / Perianal dermatitis and rapid diagnostic test

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Resultados de la implantación de un protocolo para reconstrucción vulvar inmediata tras vulvectomía / Outcomes of the implementation of a protocol for immediate vulvar reconstruction after vulvectomy

Introducción y objetivo. La cirugía de vulvectomía se asocia a una gran incidencia de complicaciones de la herida quirúrgica que pueden evitarse mediante la reconstrucción inmediata de la vulva. En este trabajo buscamos presentar los resultados obtenidos en nuestro centro hospitalario mediante la introducción de un protocolo de reconstrucción inmediata tras vulvectomía. Material y método. En enero de 2017 se implantó en nuestro hospital un protocolo de reconstrucción inmediata tras vulvectomía con el fin de establecer una serie de criterios que permitan al ginecólogo detectar aquellas pacientes con alto riesgo de dehiscencia de la herida tras vulvectomía y contactar con el Servicio de Cirugía Plástica para coordinar la reconstrucción inmediata de la vulva. Durante un periodo de 18 meses registramos los datos de las pacientes sometidas a dicha intervención: edad, tipo de neoplasia, criterio reconstructivo, técnica reconstructiva, uni o bilateralidad, estancia hospitalaria y complicaciones en los 30 primeros días de postoperatorio. Resultados. Registramos un total de 9 pacientes sometidas a reconstrucción inmediata: 8 mediante colgajo en flor de loto y 1 mediante colgajo miocutáneo de gracilis. La estancia media hospitalaria fue de 31.4 días y 3 pacientes presentaron complicaciones postoperatorias en forma de dehiscencia de la herida quirúrgica. Conclusiones. Consideramos que nuestro protocolo es una herramienta adecuada para desarrollar una colaboración interdepartamental entre Ginecología y Cirugía Plástica y para implantar la reconstrucción vulvar inmediata

Background and objective. Vulvectomy surgery is associated with a high incidence of surgical wound complications that may be avoided with immediate vulvar reconstruction. In this paper we present the results obtained in our hospital with the implementation of an immediate vulvar reconstruction protocol. Methods. In January 2017 we established an immediate vulvar reconstruction protocol in our center with a list of criteria that would allow the gynecologist to detect those patients with a high risk of wound dehiscence after vulvectomy in order to coordinate the immediate reconstruction of the vulva with our Plastic Surgery Service. For the next 18 months, we recorded the information of those patients intervened: age, pathology, reconstructive criteria, reconstructive technique, laterality, hospital stay and complications during the first 30 postoperative days. Results. We performed immediate vulvar reconstruction in 9 patients: 8 with a lotus flap and 1 with a gracilis myocutaneous flap. Mean stay was 31.4 days and 3 patients developed complications in the form of surgical wound dehiscence. Conclusions. We consider that our protocol is a useful tool for the implantation of immediate vulvar reconstruction and to establish a collaboration between gynecologists and plastic surgeons

Evaluation of sexual function in women with labia minora hypertrophy: a preliminary study / Evaluación de la función sexual en las mujeres con hipertrofia en los labios vaginales menores: un estudio preliminar

Objective. To compare the sexual functions in women with labia minora hypertrophy and age-matched healthy controls. Material and method. 43 patients with labia minora hypertrophy and 30 age-matched healthy controls were enrolled in the present study. The sexual functions of the women were evaluated by using the index of female sexual function (IFSF). Results. Mean ages of the patients and controls were 30.06±7.11 and 31.34±4.12 (p=0.41), respectively. Mean total IFSF scores of the patients and controls were 24.18±3.24 and 27.53±4.43 (p<0.05), respectively. The subscale scores of IFSF-lubrication, orgasm, satisfaction and pain in the patient group were significantly lower than in the control group (respectively, p<0.001, p<0.05, p<0.001 and p<0.05). There was no statistically significant difference between IFSF-arousal scores of the patient and control groups (p=0.30). The mean IFSF-desire scores of the patient group was higher than the controls (p<0.001). Labia minora hypertrophy was significantly associated with female sexual dysfunction (odds ratio [OR]=14.97, 95% confidence interval [Cl]=[3.66-61.21], p<0.001). Conclusion. This study suggests that patients with labia minora hypertrophy have poorer lubrication, satisfaction, pain, and orgasm scores on the IFSF scale compared to age-matched healthy controls

Objetivo. Comparar las funciones sexuales en mujeres con hipertrofia de labios menores y un grupo control. Material y método. En el presente estudio se incluyeron 43 pacientes con hipertrofia de labios menores y 30 controles sanos de la misma edad. Las funciones sexuales de las mujeres fueron evaluadas utilizando el Índice de Función Sexual Femenina (IFSF). Resultados. La edad promedio de las pacientes y controles fueron 30,06±7,11 y 31,34±4,12 (p=0,41), respectivamente. La puntuación total media del IFSF de las pacientes y controles fueron 24,18±3,24 y 27,53±4,43 (p<0,05), respectivamente. Las puntuaciones de la subescala de lentificación, orgasmo, satisfacción y dolor en el grupo estudio fueron significativamente menores que en el grupo control (p<0,001, p<0,05, p<0,001 y p<0,05). No hubo diferencias estadísticamente significativas entre las puntuaciones de excitación del IFSF de las pacientes y los grupos control (p=0,30). El promedio de las puntuaciones del deseo del IFSF del grupo de pacientes fue mayor que en el grupo control (p<0,001). La hipertrofia de labios menores se asoció significativamente con disfunción sexual femenina (odds ratio [OR]=14,97; intervalo de confianza [lC] del 95%=[3,66-61,21]; p<0,001). Conclusión. Este estudio sugiere que las pacientes con hipertrofia de labios menores tienen peor puntuación en cuanto a lubricación, satisfacción, dolor y orgasmo en la escala del IFSF en comparación con el grupo control

Nuevas vías de tratamiento en la úlcera de Lipschütz / New treatment options in Lipschütz ulcer

Presentamos el caso de una paciente de 24 años, sin antecedentes médicos de interés, que acude a urgencias por aparición súbita de lesiones vulvares muy dolorosas. Ante la sospecha de úlceras de Lipschütz se pauta tratamiento con antiinflamatorios vía oral sin obtener a las 48 horas buenos resultados. Se decide entonces junto a la unidad de úlceras de nuestro centro realizar tratamiento local en 3 pasos, con excelentes resultados en 72 horas

We report a 24 year old girl case without medical relevant history who attended emergency room with the sudden appearance of very painful vulvar ulcers, suspecting Lipschütz ulcer we treat her with oral anti-inflammatory without any results in 48h. We decided together with ulcers unit to try a 3 step treatment with excellent results in 72 hours

Ectima gangrenoso por Pseudomona aeuginosa / Ecthyma gangrenosum due to Pseudomonas aeruginosa

El ectima gangrenoso es una manifestación dermatológica característica de una infección severa causada casi siempre por Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), con o sin bacteriemia. Las infecciones severas por P. aeruginosa se presentan habitualmente en pacientes con inmunodepresión u hospitalizados, en los pacientes sanos existe el antecedente de foliculitis y forunculosis. El diagnóstico es evidentemente clínico con confirmación en cultivos. El ectima es una manifestación cutánea de una infección severa que lleva a confusión diagnóstica y causa retraso en el inicio del tratamiento. El tratamiento quirúrgico precoz asociado a una cobertura antibiótica amplia y a un soporte metabólico y nutricional adecuados son la primera elección terapéutica. Se presenta el caso de una paciente joven inmunocompetente que presentó un shock séptico asociado a neutropenia, ectima gangrenoso e infección de vías urinarias causado por P. aeruginosa

Ecthyma gangrenosum is a dermatological manifestation characteristic of a severe infection almost always caused by P. aeruginosa, with or without bacteraemia. Severe infections by P. aeruginosa usually present in immunocompromised or hospitalised patients, or in healthy patients with a history of folliculitis and furunculosis. The diagnosis is clinical with culture confirmation. Ecthyma is a cutaneous manifestation of a severe infection that leads to misdiagnosis and delayed treatment. Early surgical treatment associated with a broad antibiotic coverage and adequate metabolic and nutritional support are the first therapeutic choice. We describe the case of a young immunocompetent patient who presented septic shock associated with neutropenia, ecthyma gangrenosum and urinary tract infection caused by P. aeruginosa

Tumor del seno endodérmico extragonadal de localización vulvar: descripción de un caso y revisión de la literatura / Extragonadal yolk sac tumour of the vulva. A case report and a review of the literature

La localización extragonadal del tumor del seno endodérmico es excepcional y puede presentar niveles normales de alfafetoproteína sérica (AFP). Describimos el caso de una mujer de 34 años con una tumoración vulvar con diagnóstico inicial en otro centro de carcinoma indiferenciado de vulva. Una nueva valoración histológica e inmunohistoquímica y una posterior determinación de AFP en suero permitieron realizar el diagnóstico. El tumor del seno endodérmico en la región vulvar es excepcional. Solamente se han descritos 16 casos en la literatura. No obstante, es posible realizar un diagnóstico específico y, por lo tanto, un tratamiento acorde con este tipo de neoplasia (AU)

An extragonadal location of a yolk sac tumour is rare and may display normal levels of serum alpha-fetoprotein. We report a case of a 34-year-old woman with a vulvovaginal tumour initially thought to be an undifferentiated carcinoma of the vulva. However, a new histological and immunohistochemical assessment and subsequent determination of serum AFP confirmed the diagnosis of yolk sac tumour. Vulvar yolk sac tumor is rare with only 16 cases described in the literature. However, an accurate differential diagnosis should be made in order to indicate the correct treatment (AU)