Adrenal cortex ectopic tissue as an incidental finding in pediatric inguinal canal surgery: a case series

The presence of ectopic adrenal remnants in the inguinal canal is an infrequent finding in pediatric patients. We performed aretrospective review of all pediatric patients diagnosed with ectopic adrenal tissue as an incidental finding during surgery of theinguinal canal at our center between 2000 and 2021. Six patients were included. The mean age was 3.83 ± 2.91 years. 3 (50%)were Arab and 3 (50%) were Caucasian. All patients were male. Five of the patients (83.3%) underwent surgery for testicularmaldescent and one patient (16.6%) underwent surgery for a left hydrocele. 4 patients were operated on the right side (66%)and 2 on the left side (33%). Histologically, the presence of ectopic adrenal tissue was confirmed in all patients. All patientsare healthy, discharged and under ambulatory follow-up. The existing literature suggests that ectopic adrenal remnants do notappear to have clinical or prognostic implications (AU)

Estudios de imagen funcional de la corteza adrenal / Functional imaging of adrenal cortex

El aumento en el número de exploraciones de imagen de alta resolución ha incrementado la detección de lesiones adrenales, que precisan un diagnóstico diferencial. En la actualidad las exploraciones más utilizadas son la TC y la RM, pero estas en ocasiones son poco específicas, por lo que las exploraciones de medicina nuclear con 131I-norcolesterol, 11C-metomidato y 18F-fludeoxiglucosa ayudan a diferenciar entre benignidad y malignidad, a lateralizar la afectación en caso de hipersecreción y a orientar la estrategia terapéutica tanto en las lesiones unilaterales como bilaterales

The rising number of high-resolution imaging scans has increased the adrenal lesions detection, which require a differential diagnosis. Currently, the most commonly used scans are CT and MRI, but these are sometimes not very specific. In these cases, nuclear medicine scans with 131I-norcolesterol, 11C-metomidate and 18F-fludeoxyglucose help to differentiate benign vs. malignant lesions, to lateralize the involvement in hypersecretion disease, as well as to guide the therapeutic strategy in both unilateral and bilateral lesions

Primer caso descrito de feocromocitoma asociado a enfermedad por IgG4. ¿Causa o coincidencia? / First case report of pheochromocytoma and IgG4-related disease. Cause or coincidence?

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Abordaje quirúrgico del carcinoma broncogénico de células no pequeñas con metástasis extrapulmonar / Surgical approach of non-small cell lung cancer with extrapulmonary metastasis

El carcinoma broncogénico es la causa más frecuente de muerte por cáncer en el mundo. Cerca del 75% de los pacientes presentan enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico. Hasta un 50% de los pacientes con enfermedad localizada al inicio desarrollarán metástasis. Sin embargo, la evidencia científica actual ha demostrado que, cuando la enfermedad metastásica es limitada y sobre todo en determinadas localizaciones como la cerebral y la suprarrenal, su abordaje multidisciplinar con intención radical puede prolongar la supervivencia. El presente artículo revisa la evidencia clínica bibliográfica existente que apoya el tratamiento, no solo de la enfermedad primaria sino de la metastásica, además del estudio preoperatorio y las indicaciones más aceptadas

Bronchogenic carcinoma is the leading cause of death due to cancer worldwide. Nearly 75% of patients have a disseminated carcinoma at diagnosis. Up to 50% of patients with a localized disease will develop metastasis. Nevertheless, the current scientific evidence has demonstrated that when the metastatic disease is limited, particularly in specific locations such as the brain and the adrenal glands, a multidisciplinary approach with radical intent could achieve a longer survival. This review analyses the clinical evidence available in the literature that supports the treatment of both the primary and the metastatic disease, as well as the preoperative study and the most widely accepted indications

Preservación de corteza adrenal funcionante. Una buena razón para realizar un abordaje endoscópico retroperitoneal posterior / Functional adrenal cortex preservation: A good reason for posterior retroperitoneal endoscopic approach

INTRODUCCIÓN: La adrenalectomía con preservación cortical se indica como tratamiento del feocromocitoma bilateral hereditario y esporádico, en casos de bajo riesgo de malignidad, para reducir la posibilidad de insuficiencia suprarrenal asumiendo la eventualidad de una recidiva local. El objetivo del estudio es analizar los resultados funcionales de la adrenalectomía parcial por vía endoscópica retroperitoneal en pacientes monoadrenales o que necesiten una adrenalectomía bilateral. MÉTODOS: Entre enero de 2015 y febrero de 2016 se incluyeron de forma prospectiva pacientes con feocromocitoma asociado a mutaciones con bajo riesgo para malignidad, que aceptaron participar en el estudio. Todos fueron operados por cirujanos especialmente entrenados en este tipo de cirugía, utilizando la misma técnica quirúrgica. Se recogieron variables demográficas y características clínicas, realizando posteriormente el análisis descriptivo de dichas variables. RESULTADOS: Se registraron un total de 6 pacientes, cuatro asociados al síndrome MEN tipo 2 y dos en contexto del síndrome VHL. No fue precisa ninguna conversión a abordaje laparoscópico o abierto y tampoco complicaciones postoperatorias, la estancia hospitalaria media fue de 2,5 días. Se logró la preservación de corteza adrenal funcionante sin requerimiento corticoideo en 5 (83%) de 6 casos. Con un seguimiento medio de 26,2 ± 6 meses, estos 5 pacientes presentan una función adrenal conservada sin aporte hormonal sustitutivo. CONCLUSIONES: La adrenalectomía con preservación cortical por vía endoscópica retroperitoneal, en manos expertas, es segura y factible para el tratamiento del feocromocitoma hereditario y esporádico en contexto de baja malignidad, permitiendo evitar la necesidad de aporte corticoideo en la mayoría de los casos

INTRODUCTION: Cortical-sparing adrenalectomy is a suitable treatment for hereditary and sporadic bilateral pheochromocytoma, in cases of low risk of malignancy, to reduce the possibility of adrenal insufficiency assuming the chance of local recurrence. The aim of the study is to analyze the functional results of partial adrenalectomy by retroperitoneal endoscopic approach in single-adrenal patients or patients requiring bilateral adrenalectomy. METHODS: Prospective study between January 2015 and February 2016 including pheochromocytoma patients diagnosed with low risk of malignant mutations. All patients agreed to be included in the study. Experienced endocrine surgeons who have been trained in minimally invasive endocrine surgery performed the procedure using the same surgical technique. Demographic variables and clinical characteristics were collected, subsequently carrying out the descriptive analysis of the data. RESULTS: A total of 6 patients were registered, four associated with MEN type 2 syndrome and two in the context of VHL syndrome. Retroperitoneoscopic resection was performed without laparoscopic or open conversion and no postoperative complications; the average hospital stay was 2.5 days. Preservation of the functional cortex without corticosteroids was achieved in 5 (83%) of out 6 cases with a follow-up of 26.2 ± 6 months. Today, these 5 patients have a preserved adrenal function without hormone replacement. CONCLUSIONS: Cortical-sparing adrenalectomy by the retroperitoneal endoscopic approach, in expert hands, is safe and feasible for the treatment of hereditary and sporadic pheochromocytoma in a context of low malignancy, making it possible to avoid the need for corticoid replacement in most cases

Adrenoleucodistrofia ligada al X con patrón radiológico atípico / X-linked adrenoleukodystrophy with an atypical radiological pattern

Introducción. La adrenoleucodistrofia ligada al X (ALD-X) es la enfermedad peroxisómica más frecuente. Se debe a una mutación en el gen ABCD1. La pérdida de la función de ABCD1 provoca una betaoxidación inefectiva de los ácidos grasos de cadena muy larga, lo que provoca la acumulación de estos ácidos grasos. La alteración típica en la neuroimagen en la forma cerebral es la desmielinización periventricular simétrica y de localización posterior. Caso clínico. Niño de 10 años, con hemiparesia espástica derecha y deterioro cognitivo subagudo. La resonancia magnética cerebral mostró afectación asimétrica de la sustancia blanca en la región frontoparietotemporal izquierda, y en la tomografía axial computarizada se visualizaban calcificaciones. Se confirmó ALD-X mediante la elevación de los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga, y se encontró una variante patogénica en el gen ABCD1. Conclusiones. La desmielinización asimétrica con calcificaciones raramente se ha descrito en la ALD-X, y estos hallazgos podrían retrasar el diagnóstico. Esta presentación excepcional se debería considerar siempre en niños con inicio subagudo de síntomas motores y regresión cognitiva o del comportamiento

Introduction. X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is the most frequent peroxisomal disease. It is due to a mutation in the ABCD1 gene. The loss of functioning of ABCD1 triggers ineffective beta oxidation of very long-chain fatty acids, which gives rise to an accumulation of these fatty acids. The typical alteration revealed in neuroimaging scans in the cerebral form is symmetrical periventricular demyelination with posterior location. Case report. We report the case of a 10-year-old boy with right spastic hemiparesis and subacute cognitive impairment. Magnetic resonance imaging of the brain showed symmetrical involvement of the white matter in the left frontoparietotemporal region, and calcifications were observed in the computerised axial tomography scan. X-ALD was confirmed by means of the elevated levels of very long-chain fatty acids, and a pathogenic variant was found in the ABCD1 gene. Conclusions. Symmetrical demyelination with calcifications has rarely been reported in X-ALD, and these findings could delay diagnosis. This exceptional presentation should always be taken into consideration in children with subacute onset of motor symptoms and cognitive or behavioural regression

Hipertensión arterial mal controlada secundaria a quiste vascular suprarenal / Vascular adrenal cyst causing difficult to control high blood pressure

La hipertensión arterial supone un importante problema de salud pública en los países desarrollados. Las masas suprarrenales pueden pasar desapercibidas, ya que no son lesiones frecuentes y no producen síntomas o no se les atribuyen directamente. Estas circunstancias hacen que sea fundamental la actuación médica multidisciplinar. Comunicamos el caso de una mujer de 72 años, hipertensa mal controlada de años de evolución (3 fármacos antihipertensivos, sin alcanzar la tensión arterial en rango de normalidad), remitida por hallazgo incidental de lesión retroperitoneal derecha. Se diagnostica de quiste de origen suprarrenal posiblemente responsable del cuadro hipertensivo. Realizamos revisión de la literatura analizando diferentes actitudes diagnósticas y terapéuticas. Tras adrenalectomía por abordaje laparoscópico, conseguimos estabilizar a la paciente en cifras de tensión arterial dentro de la normalidad. La integración coordinada de servicios médicos y quirúrgicos es clave para el manejo de situaciones clínicas poco frecuentes. La cirugía laparoscópica constituye el tratamiento de elección en la enfermedad retroperitoneal (AU)

Hypertension is a prevalent disease in developed countries. Adrenal masses, and especially adrenal cysts, are a rare and usually asymptomatic finding, which can go unnoticed or be detected as incidental findings in imaging tests. These circumstances make the multidisciplinary approach mandatory. The case is presented on a 72 year-old woman with uncontrolled high blood pressure referred to the Urology Department due to the incidental finding of a right retroperitoneal mass. A functional and imaging study was performed, establishing a diagnosis of adrenal cyst causing hypertensive symptoms. A literature search was performed in order to assess diagnostic and therapeutic approaches. With the diagnosis of adrenal cyst causing uncontrolled high blood pressure, a right laparoscopic adrenalectomy was performed. After surgery the patient has maintained blood pressure within the normal range. A multidisciplinary approach is necessary for the management of rare diseases. The surgical approach, if possible, should be laparoscopic (AU)

Linfoma adrenal primario; una entidad poco frecuente en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones suprarrenales / Primary adrenal lymphoma; a rare entitiy in the differential diagnosis of suprarrenal tumours

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Utilidad de la tomografía de emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa en la evaluación prequirúrgica de masas adrenales con características radiológicas inespecíficas o sospechosas de malignidad en pacientes sin cáncer / Use of 18F-FDG-positron emission tomography in presurgical evaluation of nonspecific or suspectious adrenal masses in non-oncologic patients

Fundamento y objetivo: Valorar la utilidad de la 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography (18F-FDG-PET, «tomografía de emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa») en la caracterización prequirúrgica de masas suprarrenales, en pacientes no oncológicos, cuyas características en TAC y/o RMN fueran inespecíficas o que presentaran alguna característica de malignidad. Pacientes y métodos: Estudio transversal y prospectivo en 12 pacientes con masa suprarrenal radiológicamente inespecífica o sospechosa de malignidad que iban a ser adrenalectomizados. Se realizó una 18F-FDG-PET calculándose la captación cuantitativa máxima de FDG (SUVmáx) en adrenal (SUVmáx adrenal) e hígado (SUVmáx hígado) y el cociente SUVmáx adrenal/hígado, que se relacionaron con el resultado anatomopatológico, evaluándose la fiabilidad de la prueba mediante receive operating curves (ROC, «curvas de rendimiento diagnóstico»). Resultados: Las curvas ROC para discriminar entre lesiones benignas y malignas mostraron que el SUVmáx era mejor parámetro que el tamaño o el cociente entre SUVmáx adrenal/hígado. Utilizando como punto de corte un valor de SUVmáx ≥ 3,1 los valores de sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y negativo de la prueba fueron 100, 67, 50 y 100%, respectivamente, mientras que un cociente SUVmáx adrenal/hígado ≥ 1,8 mostró una sensibilidad, una especificidad, un valor predictivo positivo y un valor predictivo negativo de 67, 100, 100 y 90%, respectivamente. La presencia de un cociente SUVmáx adrenal/hígado ≥ 1,8 mostró una asociación estadísticamente significativa con la aparición de carcinoma. Conclusión: La 18F-FDG-PET puede ser de utilidad en la caracterización de masas suprarrenales inespecíficas o sospechosas, descubiertas en pacientes no oncológicos. Su uso en algunos casos podría evitar intervenciones innecesarias (AU)

Background and objective: Our purpose was to assess the utility of 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography (18F-FDG PET) in pre-surgical characterization of adrenal masses. These masses were incidentally discovered in non-oncologic patients or during the study of endocrine hormone overproduction. These nodular lesions showed nonspecific or suspicious radiological features in the imaging tests routinely performed (CT and/or MRI). Patients and methods: This is a cross-sectional and prospective study in 12 patients with adrenal masses which were radiologically non-specific or suspicious for malignancy before adrenalectomy. An 18F-FDG-PET was made and quantitative FDG uptake (SUVmax) in the adrenal region (adrenal SUVmax) and liver (liver SUVmax), and the ratio SUVmax adrenal/liver was calculated. These parameters were related to the pathological findings. We evaluated the accuracy of the test by receive operating curves (ROC). Results: The ROC to discriminate between benign and malignant lesions showed that the SUVmax was a better parameter than size or SUVmax adrenal/liver ratio. Using a SUVmax cutoff value ≥ 3.1, sensitivity, specificity, positive and negative predictive value of the test were 100, 67, 50 and 100%, while a SUVmax adrenal/liver ratio ≥ 1.8 showed a sensitivity, specificity, positive and negative predictive value of 67, 100, 100 and 90%, respectively. The presence of a SUVmax adrenal/liver ratio ≥ 1.8 showed a statistically significant association with carcinoma occurrence. Conclusion: 18F-FDG-PET may be useful in the characterization of nonspecific or suspicious adrenal masses discovered in patients without a previous history of cancer. Its use in some cases could avoid unnecessary interventions (AU)

Elevada afinidad de la 18F-FDG en tumores raros. Estudio de extensión y seguimiento mediante PET/TC en un caso de adenocarcinoma suprarrenal / High affinity of 18F-FDG in rare tumors. Initial study and monitoring by PET/CT in a case of adrenal adenocarcinoma

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Stereotactic ablative radiotherapy delivered by image-guided helical tomotherapy for extracranial oligometastases

PURPOSE: To investigate the outcomes and risk factors of patients treated with stereotactic ablative radiotherapy (SABR) delivered by image-guided helical tomotherapy (HT) for extracranial oligometastases. METHODS: From August 2006 through July 2011, 42 consecutive patients (median age 69 years [range 16-87]) with oligometastases (≤3) received HT to all known cancer sites (lung, n = 28; liver, n = 12; adrenal, n = 2). Prognostic factors were assessed by Cox's proportional hazards regression analysis. RESULTS: A total of 60 lesions were treated with hypofractionated HT (median dose 39 Gy [range 36-72.5]; median dose per fraction 12 Gy [range 5-20]). Complete or partial response was observed in 40 (54 %) patients. With a median follow-up period of 15 months, 1- and 2-year overall survival (OS) was 84 and 63 %, respectively; and 1- and 2-year local control (LC) was 92 and 86 %, respectively. Four patients had pneumonitis Grade ≥2 and two patients had lower gastrointestinal toxicity Grade ≥2. Only the lack of complete/partial response was associated with higher risk of mortality on univariate (HR = 3.8, P = 0.04) and multivariate (HR = 6.6, P = 0.01) analyses. CONCLUSIONS: SABR delivered by image-guided HT is well tolerated and offers adequate LC with low acute morbidity in patients with extracranial oligometastatic disease. We found that the response to HT was the only predictor for OS (AU)

Schwannoma suprarrenal imitando una metástasis de cáncer de mama: comunicación de un caso / Adrenal gland schwannoma mimicking breast cancer metastasis. A case report

Introducción. El schwannoma es un tumor benigno, encapsulado, de la vaina de mielina, originándose en las células de Schwann. El schwannoma primario de la glándula suprarrenal es muy infrecuente. Caso clínico. Se presenta un caso de una paciente de 55 años, diagnosticada de cáncer de mama y tratada con mastectomía, linfadenectomía y terapia hormonal. Tres meses tras la mastectomía se detectó ecográficamente un tumor, sin actividad hormonal, en la glándula suprarrenal izquierda. Se sospechó una metástasis y se realizó una adrenalectomía. La histología e inmunohistoquímica del tumor fueron consistentes con schwannoma. Conclusión. Debido a la poca frecuencia del schwannoma suprarrenal pueden ocurrir problemas diagnósticos y deben diferenciarse de otras lesiones de células de la glándula suprarrenal o de tumores metastásicos(AU)

Introduction. Schwannoma is a benign, usually encapsulated, nerve sheath tumour originating from Schwann cells. Primary schwannomas of the adrenal gland are extremely rare. Case report. We present a case of 55 year old female patient with breast cancer, treated with mastectomy and lymphadenectomy with subsequent hormonal therapy. Three months after mastectomy, ultrasonography revealed a hormonally inactive tumour in the left adrenal gland which was suspected to be a metastasis. Adrenalectomy was performed and the microscopic and immunohistochemical examinations revealed the tumour to be a schwannoma. Conclusion. As adrenal schwannomas are so infrequent, they can pose diagnostic problems and should be differentiated from other spindle cell lesions of the adrenal gland or metastatic tumours(AU)

Cirugía adrenal por Puerto único / Laparoendoscopic single site adrenal surgery

Laparoscopic adrenal surgery is a standard procedure for the management of benign adrenal pathology and small malignant tumors. There has been an increasing interest over the last few years in the use of laparoendoscopic single-site surgery (LESS). From recent literatures, LESS adrenalectomy was demonstrated that this technique was safe and feasible despite the relatively difficult anatomical location of the adrenal gland. We reviewed the surgical techniques and outcomes of LESS adrenalectomy including robot-assisted approach and gave an overview of the current role of LESS in adrenalectomy(AU)

La cirugía suprarrenal laparoscópica es un procedimiento estándar en el tratamiento de la patología adrenal benigna y de los tumores malignos pequeños. Ha habido un interés creciente durante los últimos años en la utilización de cirugía laparoscópica por puerto único (LESS). Según la literatura reciente se ha demostrado que la adrenalectomía LESS es una técnica segura y viable a pesar de la localización anatómica relativamente difícil de la glándula suprarrenal. Revisamos las técnicas quirúrgicas y los resultados de la adrenalectomía LESS incluyendo el abordaje asistido por robot y damos una visión de conjunto del papel actual del puerto único en la adrenalectomía(AU)

Granulomatosis linfomatoide con presentación neurológica. A propósito de un caso y revisión de la literatura / Lymphomatoid granulomatosis with a neurological presentation. Case report and a review of the literature

La granulomatosis linfomatoide es un tipo poco frecuente de linfoma de célula B grande de afectación extranodal con un crecimiento angiocéntrico y angiodestructivo característico. En una cuarta parte de los casos se asocia a afectación cerebral, pudiendo dar lugar a una constelación de síntomas, si bien lo más frecuente es que se presente en forma de accidente cerebral vascular (AVC). Cuando la enfermedad se presenta únicamente con afectación cerebral y de forma catastrófica, llegar al diagnóstico de esta entidad resulta altamente complicado, siendo prácticamente imposible sin el estudio autópsico(AU)

Lymphomatoid granulomatosis is a rare form of EBV related large B-cell lymphoma, with an angiocentric and angiodestructive growth pattern in extranodal sites. Brain involvement is relatively frequently found, but not as the initial and unique clinical manifestation. When it occurs, brain stroke is the most frequent clinical picture. Moreover, in that setting, patient can die without a definitive diagnosis, and autopsy is then required for a definitive diagnosis purpose(AU)

Manejo de la patología suprarrenal en Atención Primaria / Management of adrenal disorders in primary care

Las glándulas suprarrenales constituyen un órgano par situado en el espacio retroperitoneal superpuestas al polo superior renal. En las suprarrenales se distinguen 2 unidades funcionales: la corteza y la médula, con distinto origen embriológico. Las suprarrenales constituyen un sistema hormonal que regula numerosas funciones esenciales para el organismo. Los glucocorticoides tienen efectos sobre el metabolismo, sistema inmunológico, procesos de crecimiento, los mineralocorticoides controlan el balance del sodio y el potasio, regulando la presión arterial y los andrógenos suprarrenales contribuyen a la iniciación de la pubertad. En la médula adrenal se sintetizan catecolaminas que intervienen en el control de la tensión arterial y respuesta ante el estrés. El objetivo de este artículo es realizar una revisión práctica de los principales cuadros clínicos de la patología suprarrenal y que con más frecuencia se pueden observar dentro del ámbito de la Atención Primaria(AU)

The adrenal glands are made up by a paired organ in the retroperitoneal space overlapping the upper pole of the kidney. Two functional units are distinguished in the adrenal glands: the cortex and medulla, with different embryological origin. The adrenal glands make up a hormone system that regulates many essential functions for the body. The glucocorticoids have effects on the metabolism, immune system, growth processes, the mineral corticosteroids control the sodium and potassium balance, regulating the blood pressure and the adrenal androgens contribute to the initiation of puberty. In the adrenal medulla, catecholamines are synthesized, these participating in the blood pressure control and the response to stress. This article has aimed to perform a practical review of the principal clinical pictures of the adrenal disorders and that are observed within the Primary Care setting more frequently(AU)

Manejo de los corticoides en la práctica clínica / No disponible

Los corticoides son ampliamente utilizados por muy diversas especialidades.Sin embargo su uso no está exento de complejidad. Elmanejo adecuado de estos fármacos requiere tener nociones básicasde fi siopatología y conocer bien las características del corticoide que sepretende emplear: sus equivalencias, vida media en sangre, potenciaglucocorticoide y mineralcorticoide relativa o tipo de acción tisular delpreparado. Los efectos secundarios son frecuentes y pueden llegar a sergraves, por lo que con frecuencia deben tomarse medidas para minimizarlos.En los casos en los que se administren dosis suprafi siológicasdebe evaluarse adecuadamente el estado del eje hipofi so-adrenal altérmino del tratamiento(AU)

Corticoids are massively utilised by specialists in different areas. However,their use is not free of complexity. The adequate management ofthese compounds involves having basic notions of pathophysiology andfamiliarity with the characteristics of the particular corticoid that is goingto be used. This knowledge should include the equivalences between thedifferent corticoids, their plasma half life, the relative biological activityor their mineral- or gluco- corticoid action. Corticoid-related side effectsare a frequent complication and may be severe; therefore it is usuallynecessary to associate prophylactic measures in order to minimize them.The pituitary-adrenal axis should be adequately assessed at the end ofthe treatment when supra-physiologic doses are used(AU)

Telangiectasia macular eruptiva Perstans y síndrome de Conn / Telangiectasia macularis eruptiva Perstans and Conn syndrome

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Enfermedad de Addison: el reto de un diagnóstico precoz / Addison´s disease: the challenge of an early diagnosis

La enfermedad de Addison es un cuadro que se produce debido a la destrucción de la corteza suprarrenal, de origen principalmente auto inmune, por la presencia de anticuerpos contra la misma. Dicha destrucción tiene lugar de forma generalmente muy lenta por lo que la aparición de los síntomas es insidiosa, si añadimos el hecho de que estos síntomas suelen ser inespecíficos, es fácil entender que su diagnóstico en fases precoces sea muy difícil, con frecuencia interpretado como otra entidad clínica y sólo cuando el déficit es importante, dando lugar al desarrollo de las crisis adrenales, llegamos al diagnóstico correcto en una situación en la que el compromiso vital no es nada desdeñable. Presentamos un caso clínico ejemplo de lo anteriormente descrito, en el que tras varios meses de clínica progresiva y varias visitas a distintos servicios médicos, se diagnostica finalmente al presentar una crisis adisoniana que hace necesario su ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos

Addison 's disease is a set of symptoms which is produced due to the destruction of the suprarenal cortex, of a mainly autoimmune origin, on account of the presence of antibodies which attack it. This destruction takes place in a generally slow manner, causing symptoms to appear in an insidious way, added to the fact that these symptoms tend to be unspecific, Therefore it is easy to understand that its diagnosis at an early stage will be very difficult and is often interpreted as another disease, It is only when the deficit is important and adrenal crisis develop that we can reach the right diagnosis in a situation where the death risk is considerably high. We presented a clinical case as an example of what has been described previously, After several months of progressively deteriorating symptoms and several visits to different medical units, the patient is diagnosed as having an adrenal crisis and is immediately admitted to the intensive care unit

Frecuencia aumentada de resistencia a la insulina y adrenarquía exagerada en niños con bajo peso al nacer / Increased incidence of insulin resistance and exaggerated adrenarche in low birth weight children

Objetivos: Determinar en niños prepuberales con bajo peso al nacer (peso ≤1,5 desviaciones estándar para edad gestacional), la prevalencia de hiperinsulinismo y de adrenarquía exagerada. Material y métodos: Se ha medido la insulinemia, la glucemia y el nivel de sulfato de deshidroepiandrosterona (DHEAS) en ayunas en 46 pacientes (20 niños, 26 niñas; edad: 7,5 ± 1,3 años) con bajo peso al nacer (niños: 2,3 ± 0,4 kg; niñas: 2,4 ± 0,4 kg). Los resultados obtenidos se han comparado con los valores de una población sana de similar edad y origen étnico. Se define hiperinsulinismo y adrenarquía exagerada como la existencia, respectivamente, de valores de insulina y/o de DHEAS superiores en más de 2 desviaciones estándar al promedio de una población sana (insulinemia >10 UI/mL, DHEAS >82μg/dL en niños y >53,6 μg/dL en niñas). Resultados: El índice de masa corporal (IMC) en la población estudiada es 16,3 ± 2,8 (población de referencia: 16,6 ± 2); la concentración de DHEAS, 44,2 ± 20,8 μg/dL en niños, y 49,9 ± 34,6 μg/dL en niñas; y la insulinemia, 6,6 ± 5,1 mU/L con glucemia normal. La prevalencia de adrenarquía exagerada es del 21% y de hiperinsulinismo del 11%; no se encuentra correlación entre las concentraciones de los parámetros estudiados, el peso al nacer y el IMC. Discusión: La determinación de las concentraciones de DHEAS y de insulina en ayunas ha detectado en niños con bajo peso al nacer una prevalencia del 21 % de adrenarquía exagerada y un 11% de hiperinsulinismo. Dadas las limitaciones de la metodología empleada, posiblemente la prevalencia real de estas alteraciones sea superior, por lo que es necesario realizar estudios prospectivos longitudinales con mayor número de pacientes que permitan la identificación precoz de esta enfermedad

Objectives: To determine the prevalence of hyperinsulinism and exaggerated adrenarche in prepubertal children who had a low birth weight (≤1.5 standard deviations) for their gestational age. Material and methods: We determined the fasting insulin, blood glucose and dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS) levels in 46 patients (20 boys and 26 girls; mean age 7.5 ± 1.3 years) with low birth weight (boys, 2.3 ± 0.4 kg; girls, 2.4 ± 0.4 kg). The results obtained were compared with those observed in a healthy population of similar age and ethnicity. Hyperinsulinism and exaggerated adrenarche were defined as the presence of insulin and DHEAS levels, respectively, more than two standard deviations higher than the mean of a healthy population (insulin >10 IU/mL; DHEAS >82 μg/dL in boys and >53.6 μg/dL in girls). Results: The mean body mass index in the study population was 16.3±2.8 (reference population, 16.6±2), the mean DHEAS concentration was 44.2 ± 20.8 (μg/dL in boys and 49.9 ± 34.6 μg/dL in girls, the mean insulin level was 6.6 ± 5.1 mU/L and the blood glucose levels were normal. The prevalence of exaggerated adrenarche was 21% and that of hyperinsulinism was 11%. No correlations were observed between the concentrations obtained and birth weight or body mass index. Discussion: The determination of the fasting DHEAS and insulin concentrations revealed an incidence of exaggerated adrenarche of 21% and of hyperinsulinism of 11%. Given the limitations of the methodology employed, the true prevalence of these disorders may be higher. Thus, prospective, longitudinal studies with a larger number of patients should be carried out as they may enable the early detection of these disorders

Hematoma suprarrenal por rotura de mielolipoma. A propósito de un caso / Adrenal gland hematoma due to rupture of myelolipoma. A case report

El mielolipoma es un tumor benigno de la corteza suprarrenal, no funcionante y normalmente asintomático, que suele diagnosticarse de forma incidental en pruebas de imagen. La rotura y sangrado del mielolipoma es una complicación poco habitual, que puede concluir en la organización de un hematoma o, raramente, ocasionar hemorragia retroperitoneal masiva. La compresión de estructuras adyacentes por hematomas retroperitoneales (HR) de origen adrenal, es un evento poco frecuente. La indicación quirúrgica del HR continúa siendo, hoy día, una decisión difícil y controvertida, pues suele resolverse con tratamiento conservador y actitud expectante. Presentamos el caso de un varón de 69 años de edad, que acudió a Urgencias por dolor abdominal de 7 días de evolución, cuyo inicio coincidió con traumatismo leve. Las pruebas de imagen revelaron la existencia de hematoma retroperitoneal derecho de 16 cm de posible origen adrenal, con signos de sangrado activo, que colapsaba y desplazaba vena cava. Tan sólo hemos encontrado 1 caso descrito en la literatura de compresión de vena cava secundario a hematoma dependiente de glándula suprarrenal. En nuestro caso fue necesaria laparotomía urgente, suprarrenalectomía derecha y exéresis del hematoma

The myelolipoma is a benign tumour of the adrenal cortex, non functioning and normally asymptomatic, which can be diagnosed by chance in imaging test. Rupture and bleeding of the myelolipoma is an infrequent complication, which can conclude with the formation of a haematoma or, less usually, result in a massive retroperitoneal haemorrhage. The compression of adjacent structures by retroperitoneal haematomas with adrenal origin is a possible but not frequent eventuality. ;;Indications for surgery of haematoma retroperitoneal continue to be, nowadays, a difficult and controversial decision, because the problem is normally resolved with conservative treatment and a watchful approach. ;;We are presented with a 69 year old male who came to casualty with abdominal pain of 7 days duration, whose origin coincided with a light blow. The image test revealed the existence of a retroperitoneal haematoma with adrenal gland origin of 16 cm, with active bleeding, which was displaced and compressed the cava vein. We have only found one case, in the literature, of compression of the cava vein coused by adrenal gland haematoma. In the case under our observation, urgent surgery was needed