Estimulación cerebral profunda combinada del núcleo subtalámico y el globo pálido interno en la enfermedad de Parkinson / Combined subthalamic nucleus and globus pallidus internus deep brain stimulation in Parkinson’s disease

Introducción: La estimulación cerebral profunda (ECP) del núcleo subtalámico (NST) y el globo pálido interno (GPi) son los principales abordajes quirúrgicos en la enfermedad de Parkinson avanzada. La estimulación suele aplicarse de forma bilateral en la misma estructura cerebral. Sin embargo, cuando diferentes síntomas motores se presentan concomitantemente en el mismo paciente, la modulación simultánea de diferentes estructuras cerebrales puede ser una alternativa eficaz. Caso clínico: Presentamos un paciente con enfermedad de Parkinson avanzada en el que se realizó ECP combinada en NST y el GPi. La ECP del NST izquierdo controló de manera óptima la sintomatología del hemicuerpo derecho, mientras que las discinesias problemáticas que presentaba en el hemicuerpo izquierdo se redujeron con éxito mediante la estimulación del GPi derecho. Discusión. La estimulación combinada del NST/GPi puede considerarse un enfoque neuroquirúrgico adecuado cuando surge una sintomatología motora desafiante en pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada.(AU)

Introduction: Subthalamic nucleus (STN) and globus pallidus internus (GPi) deep brain stimulation (DBS) are the main surgical approaches for advanced Parkinson’s disease. Stimulation is usually applied bilaterally in the same brain structure. However, when various motor symptoms concomitantly present in the same patient, simultaneous modulation of different brain structures may be a suitable alternative. Case report: We present a patient with advanced Parkinson’s disease with a combined DBS neurosurgery. Left STN DBS optimally controlled the off right hemibody symptomatology while left side troublesome dyskinesias were successfully relieved by right GPi stimulation. Discussion: Combined STN/GPi stimulation can be considered a suitable approach when challenging motor symptomatology arises in advanced Parkinson’s disease patients.(AU)

Intensidad de la señal en T1 en el núcleo dentado tras la administración del agente de contraste con gadolinio macrocíclico gadoterato de meglumina: un estudio observacional / T1 signal intensity in the dentate nucleus after the administration of the macrocyclic gadolinium-based contrast agent gadoterate meglumine: an observational study

Introducción y objetivo: Se han notificado resultados contradictorios sobre un aumento en la intensidad de la señal (IS) en las imágenes de resonancia magnética (RM) ponderadas en T1 no realzadas en el globo pálido y/o el núcleo dentado (ND) después de la exposición a varios agentes de contraste con gadolinio (ACG). Este cambio en la señal varía en función del ACG específico. Nuestro objetivo fue investigar si existe un aumento en la IS del ND en imágenes ponderadas en T1 no realzadas en pacientes sometidos a múltiples administraciones del ACG macrocíclico gadoterato de meglumina. Se realizó una revisión exhaustiva de la bibliografía para corroborar nuestros resultados. Materiales y métodos: Se incluyeron pacientes que se habían sometido a más de 10 estudios de RM con contraste y administración exclusiva de gadoterato de meglumina. Se llevó a cabo un análisis cuantitativo mediante el uso de mediciones de regiones de interés en el ND y el puente en imágenes no realzadas ponderadas en T1. Se calcularon las proporciones ND-puente y las diferencias en las proporciones entre el inicio y la última RM realizada. Se utilizó una prueba de la t de una muestra para evaluar si las diferencias en la proporción de la IS difieren de 0. Se realizó un análisis de subgrupos de pacientes con<15 y ≥15 dosis. Se utilizó el análisis de correlación de Pearson para determinar las correlaciones entre las diferencias de las proporciones de la IS y el número de administraciones del ACG.(AU)

Introduction and aims: Contradictory results have been reported about hyperintensity of the globus pallidus and/or dentate nucleus on unenhanced T1-weighted magnetic resonance (MR) images after exposure to various gadolinium-based contrast agents. This change in signal intensity varies with different gadolinium-based contrast agents. We aimed to determine whether signal intensity in the dentate nucleus is increased in unenhanced T1-weighted images in patients who have undergone multiple studies with the macrocyclic gadolinium-based contrast agent gadoterate meglumine. We thoroughly reviewed the literature to corroborate our results. Materials and methods: We included patients who had undergone more than 10 MR studies with gadoterate meglumine. We quantitatively analyzed the signal intensity in unenhanced T1-weighted MR images measured in regions of interest placed in the dentate nucleus and the pons, and we calculated the dentate nucleus-to-pons signal intensity ratios and the differences between the ratio in the first MR study and the last MR study. We used t-tests to evaluate whether the differences between the signal intensity ratios were different from 0. We also analyzed the subgroups of patients who had been administered<15 and ≥15 doses of gadoterate meglumine. We used Pearson correlation to determine the relationships between the differences in the signal intensity ratios and the number of doses of gadoterate meglumine administered.(AU)

Acinesia psíquica (atimormia), producida por hipoxia en relación al mal de altura / Psychic akinesia (athymhormia), produced by hypoxia in relation to altitude sickness

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Hidrocefalia aguda secundaria a intoxicación por monóxido de carbono / Acute hydrocephalus secondary to carbon monoxide poisoning

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Evaluation of the efficacy of deep brain stimulation / Evaluación de la eficacia de la estimulación cerebral profunda en el tratamiento quirúrgico de distonía cervical

OBJECTIVE: Deep brain stimulation (DBS) of the globus pallidus internus (GPi) is a promising therapeutic option for patients with medically refractory dystonia. We present the results after 1 year of DBS of the GPi in 4 patients with cervical dystonia. MATERIALS AND METHODS: Four patients with medically refractory cervical dystonia who underwent stereotactic pallidal DBS surgery between June 2010 and November 2011 were included in this retrospective study. Preoperative and postoperative evaluations at 3, 6 and 12 months after surgery were performed using the Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). RESULTS: The 4 patients experienced a sustained improvement, with a mean TWSTRS reduction of 74.25%, at 12 months follow-up. Disability improved by 80.5% (mean) at 1 year follow-up. No stimulation-related side effects were reported. CONCLUSION: Pallidal DBS is a valid and effective second-line treatment for patients with cervical focal dystonia. Our results support its use in patients with an insufficient response to medical treatment

OBJETIVO: La estimulación cerebral profunda (ECP) del globo pálido interno (GPi) es una terapéutica eficaz para pacientes con distonía refractaria al tratamiento médico. Presentamos 4 pacientes con distonía cervical refractaria operados con ECP utilizando como diana el GPi y los resultados un año después de la cirugía. MATERIAL Y MÉTODOS: Fueron incluidos en este estudio retrospectivo 4 pacientes con distonía cervical refractaria al tratamiento médico que fueron sometidos a cirugía estereotáctica para ECP del GPi entre junio 2010 y noviembre 2011. Fueron realizadas evaluaciones pre y postoperatorias a los 3, 6 y 12 meses utilizando la escala Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). RESULTADOS: En los 4 pacientes se verificó un beneficio sustentado con una reducción media del 74,25% en las TWSTRS a los 12 meses de seguimiento. Un año después de la cirugía se obtuvo una mejoría media en la discapacidad del 80,5%. En ninguno de los pacientes de encontraron efectos secundarios relacionados con el procedimiento. CONCLUSIONES: ECP del GPi es un tratamiento quirúrgico válido y eficaz para la distonía cervical focal. Nuestros resultados apoyan su uso en aquellos pacientes con respuesta insuficiente al tratamiento médico

Enfermedad de Parkinson: ¿una sola enfermedad o varias agrupadas en un síndrome? / No disponible

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Estimulación cerebral profunda: 12 años de experiencia y 250 pacientes intervenidos con un seguimiento de más de un año / Deep brain stimulation: 12 years experience and 150 patients treated with a follow-up of over a year

Introduction. Deep brain stimulation (DBS) is a widely accepted clinical technique. The main motor symptoms are significantly reduced. The success of the technique depends on the experience of the neurosurgeon, neurologist and neurophysiologist who carry it out. The presentation of extensive series is needed to confirm and further currently held knowledge. Aim. To demonstrate the clinical benefits of a long series of patients treated by a single group with a minimum follow-up of one year and to report new neurophysiological data. Patients and methods. The study examined a total of 250 patients with different diagnoses: most of them with Parkinson’s disease, tremor and dystonia. The nuclei that were chosen were located by magnetic resonance imaging, computerised axial tomography and neurophysiological registers. Neurophysiological exclusion criteria, such as reflex control of heart rate, sympathetic skin response and auditory startle reflex, are employed in order to exclude patients with Parkinson-plus. Results. The motor sub-scale (part III) of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale improves by 64% in the off-medication status with sub-thalamic stimulation at one year after surgery. One year after DBS, patients with dystonia show a significant decrease on the Burke-Fahn-Marsden dystonia scale. The improvement on the scales continues, with a mean descent of 65% in the second year after surgery. Conclusions. DBS is a suitable technique for the treatment of movement disorders. The neuronal activity of the sub-thalamus and the internal globus pallidus presents its own characteristics that reflect the motor symptoms of the patients. Surface electromyography proves to be useful for quantifying the patients’ improvement (AU)

Introducción. La estimulación cerebral profunda (ECP) es una técnica de gran aceptación clínica. Los principales síntomas motores se reducen significativamente. El éxito de la técnica radica en la experiencia del neurocirujano, neurólogo y neurofisiólogo que lo llevan a cabo. La presentación de series extensas es necesaria para confirmar y extender los actuales conocimientos. Objetivo. Demostrar los beneficios clínicos de una larga serie de pacientes intervenidos por un único grupo con un seguimiento mínimo de un año y presentar nuevos datos neurofisiológicos. Pacientes y métodos. Se han estudiado 250 pacientes con diversos diagnósticos; la mayoría con enfermedad de Parkinson, temblor y distonía. Los núcleos elegidos se localizan por resonancia magnética, tomografía axial computarizada y registros neurofisiológicos. Se utilizan criterios de exclusión neurofisiológicos, como el control reflejo de la frecuencia cardíaca, la respuesta simpaticocutánea y el reflejo de sobresalto auditivo, para excluir pacientes con Parkinson-plus. Resultados. La subescala motora (parte III) de la Unified Parkinson’s Disease Rating Scale mejora un 64% en situación off de medicación con la estimulación del subtálamo al año de la cirugía. Los pacientes con distonía muestran, un año después de la ECP, en la escala de distonía Burke-Fahn-Marsden, un descenso significativo. La mejoría en las escalas persiste, con un descenso medio del 65% en el segundo año después de la cirugía. Conclusiones. La ECP es una técnica apropiada para el tratamiento de los trastornos del movimiento. La actividad neuronal del subtálamo y del globo pálido interno presenta características propias que reflejan la sintomatología motora de los pacientes. La electromiografía superficial demuestra ser útil para cuantificar la mejoría de los pacientes (AU)

Síndrome de Leigh causado por la mutación G14459A del ADN mitocondrial en una familia mexicana / Leigh syndrome caused by the mitochondrial DNA G14459A mutation in a mexican family

Introducción. El síndrome de Leigh es una enfermedad neurodegenerativa y progresiva, de aparición en la infancia, que está causada por defectos tanto en el genoma nuclear como en el mitocondrial. La mutación G14459A del ADN mitocondrial se ha asociado con anterioridad a la neuropatía óptica hereditaria de Leber y recientemente al síndrome de Leigh. Caso clínico. Niña mexicana de 10 meses de edad diagnosticada, después de un seguimiento clínico, neurológico y radiológico, de síndrome de Leigh. Se le realizó el análisis de mutaciones puntuales en el ADN mitocondrial asociadas a este síndrome, y se encontró la mutación G14459A en un porcentaje próximo a la homoplasmia y en heteroplasmia en la madre. El resto de familiares relacionados por vía materna carecen de la mutación. Conclusión. La mutación G14459A, aunque poco frecuente en la patología, debe de estudiarse en pacientes con síndrome de Leigh que no presentan las mutaciones puntuales más comunes (AU)

Introduction. Leigh syndrome is a neurodegenerative and progressive disease that appears usually in childhood due to defects in nuclear or mitochondrial genome. The mutation G14459A in mitochondrial DNA has been associated previously to Leber hereditary optic neuropathy and recently to Leigh syndrome. Case report. A 10 months-old Mexican girl diagnosed of Leigh syndrome. Molecular-genetic studies detected the mutation G14459A in a percentage close to homoplasmy and in low heteroplasmy in her mother. The rest of the maternally related family members analyzed were negative. Conclusion. The G14459A mutation, although not very frequently associated to Leigh syndrome, should be analyzed in patients that do not present the most common point mutations (AU)

Consideraciones anestésicas en un paciente con déficit de pantotenato cinasa (enfermedad de Hallervorden-Spatz) para estimulación cerebral profunda / Anesthesia considerations for deep-brain stimulation in a patient with type-2 pantothenate kinase deficiency (Hallervorden-Spatz disease)

La neurodegeneración asociada al déficit de pantotenatocinasa es una entidad autosómica recesiva secundariaa las mutaciones del gen pantotenato cinasa 2(PANK2). Clínicamente se caracteriza por anormalidadesprogresivas del movimiento y demencia. El tratamientomédico de la enfermedad es limitado y la distoníasuele ser refractaria, por lo cual la cirugíaestereotáctica con colocación de electrodos cerebralesprofundos es una opción terapéutica cada vez más usadaen estos pacientes. Describimos una paciente de 32 añosde edad con distonía severa asociada a déficit dePANK2. Fue programada para tomografía computarizadaestereotáctica y colocación bilateral de electrodos ennúcleo pálido medial, bajo anestesia general para tratarla distonía debilitante y la rigidez generalizada asociadaa su enfermedad. Durante la intervención se realizó elmantenimiento anestésico con propofol, rocuronio yremifentanilo en perfusión, sin ninguna incidencia a destacardurante el procedimiento. Tras la intervención lapaciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivosbajo sedación farmacológica con remifentanilo paraproceder a una educción lentamente progresiva. Lapaciente pudo ser dada de alta tras la colocación delgenerador y en el seguimiento posterior se ha evidenciadomejoría de los movimientos distónicos(AU)

Neurodegeneration associated with pantothenate kinasedeficiency is an autosomal recessive condition caused bymutations in the pantothenate kinase 2 gene (PANK2).Clinical characteristics include progressive motorimpairment and dementia. Medical treatment is limited andthe dystonia tends to be refractory, making stereotacticsurgery with placement of deep-brain electrodes an optionthat is being adopted with greater frequency in thesepatients. We report the case of a 32-year-old woman withsevere dystonia associated with PANK2 protein deficiency.The patient was scheduled for stereotactic bilateralplacement of electrodes in the medial globus pallidus,guided by computed tomography and under generalanesthesia, to treat the debilitating dystonia and generalizedstiffness associated with her condition. Anesthesia wasmaintained with propofol, rocuronium and remifentanil inperfusion during the intervention, which was uneventful.After the procedure, the patient was transferred to theintensive care unit and sedation was provided withremifentanil to allow slow, gradual emergence fromanesthesia. The patient was discharged from hospital afterplacement of the implanted pulse generator, and subsequentfollow-up showed improvement of the dystonia(AU)

Lesión de ambos globos pálidos internos tras una encefalopatía hipóxica secundaria a parada respiratoria por consumo de opiáceos y benzodiacepinas / Injury to both internal globus pallidi due to hypoxic encephalopathy as a consequence of respiratory arrest following the consumption of opiates and benzodiazepines

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Tratamiento de la enfermedad de Parkinson con palidotomía y palido-talamotomía estereotáctica guiada por microelectrodos / Microeletrode guided stereotactic pallidotomy and pallido-thalamotomy for treatment of Parkinson's disease

Objetivo. Los autores valoraron el efecto terapéutico de palidotomía y palido-talamotomía combinada guiada por MR y microelectrodos en 33 pacientes con enfermedad de Parkinson, cuyos síntomas fueron resistentes al tratamiento farmacológico. Material y métodos. Los pacientes fueron evaluados en base a los test estandarizados a nivel internacional que se efectuaron antes y después de la operación: al 2ºdía, así como a lo largo de 12 meses, con un intervalo de 3 meses entre ellos. Los pacientes fueron divididos en dos grupos; en los del grupo "A", los síntomas parkinsonianos, incluso el temblor, disminuyeron después de una palidotomía. En los pacientes del grupo "B", el temblor no disminuyó tras la palidotomía, razón por la cual ésta se complementó con una talamotomía. Resultados. Con la ayuda de la escala UPDRS III se obtuvieron los siguientes resultados: después de la palidotomía en “fase on” el promedio preoperatorio de 51,2 disminuyó a 29,5 al 2º día, a 26 a los 3, 6 y 9meses, y a 28,7 a los 12 meses después de la operación; en “fase off” el promedio preoperatorio de 64,3 declinó a 31,6 al 2º día, a 26 a los 3, 6 y 9 meses, y a 30,5 a los12 meses después de la operación. Después de la palidotalamotomía en “fase on” el promedio preoperatorio de43,5 disminuyó a 27,9 al 2º día, a 22,9 a los 3 meses, a22,8 a los 6 meses, y a 24,5 a los 9 y 12 meses después dela operación. De igual manera, en “fase off” el promedio preoperatorio de 62,6 declinó a 38 al 2º día, a 30 a los3 meses, a 31,8 a los 6 meses, y a 33,8 a los 9 y 12 meses después de la operación. Conclusión. Para aquellos pacientes, en quienes la palidotomía no fue suficiente en el control del temblor, la palido-talamotomía fue efectiva. Los síntomas clínicos, de acuerdo con las escalas utilizadas, mejoraron significativamente en los dos grupos (student t:P<0,0001); sin embargo, las lesiones bilaterales conllevan un alto riesgo de morbilidad

Objective. Authors evaluated the therapeutic effect of the MRI and microelectrode guided stereotactic pallido- and pallido-thalamotomy in 33 patients with Parkinson's disease (PD), whose symptoms were refractory to pharmacological therapy. Matherial and methods. The patients were evaluated according to the internationally standardized rating scales (UPDRS part II, III, Schawb & England, Hoehn& Yahr, and Fahn) at six time points: before the operation, and 2 days, 3, 6, 9 and 12 months postoperatively. The patients were divided into 2 groups. Those in groupA had relief of all main parkinsonian symptoms after pallidotomy including tremor. The patients in group B had no relief of tremor after pallidotomy. For them the pallidotomy was completed by thalamotomy in the same sitting, which had resulted in cessation of tremor. Results. The following results were obtained by using the UPDRS part III: after pallidotomy "On state" mean: preoperative 51,2, postoperative at 2nd day 29,5at 3, 6 and 9th month 26, and at 12th month 28,7. "Off state" mean: preoperative 64,3, postoperative at 2nd day 31,6, at 3, 6 and 9th month 26, and at 12th months 30,5.After pallidothalamotomy "On state" mean: preoperative43,5, postoperative at 2nd day 27,9, at 3rd month22,9, at 6th month 22,8, and at 9 and 12th month 24,5."Off state" mean: preoperative 62,6, postoperative at2nd day 38, at 3rd month 30, at 6th month 31,8 and at 9and 12th month 33,8.Conclusions. For those patients, whose tremor was not successfully controlled by pallidotomy, the combined pallido-thalamotomy was effective. The clinical symptomps, according to the rating scales, improved significantly in both groups (student t: P<0,0001), butbilateral lesioning carried higher surgical morbidity

Tratamientos neuroquirúrgicos en las distonías y discinesias de la infancia / Neurosurgical treatment in childhood dystonias and dyskinesias

Objetivo. Presentar los resultados clínicos poscirugíade estimulación cerebral profunda del globo pálido interno (Gpi)en un grupo de enfermos pediátricos con síndrome distonodiscinéticoprimario y secundario. Pacientes y métodos. Desde noviembrede 1996 hasta mayo de 2006 se operaron con estimulación cerebralprofunda del Gpi, de forma bilateral, 121 enfermos, de los cuales58 eran niños (rango de edad: 5-16 años): 35 eran distonías primarias,de los que 17 eran portadores de la mutación DYT1, 10 no y 8eran distonías mioclónicas, tres de ellas con la mutación DYT11.En cuanto a las distonías secundarias, 4 eran portadores del síndromePKAN (pantothenate kinase-associated neurodegeneration) y9 eran encefalopatías postanóxicas. Resultados. La mejoría porcentualfue la siguiente: en el caso de las distonías primariasDYT1+, 80% al año mantenida a los 3 años; en los DYT1–, 70% alaño mantenida a los 3 años, y en las distonías mioclónicas, 50%al año y 85% a los 3 años. En el grupo de enfermos con distoníassecundarias por encefalopatías postanoxicas encontramos una mejoríadel 30% al año y 40% a los 3 años, y en el grupo con síndromePKAN, 60% al año y 50% a los dos años. Conclusiones. El tratamientopor estimulación cerebral profunda bilateral de los núcleosdel Gpi en los casos de distonías generalizadas de la infanciaes altamente eficaz, siendo el grupo de las distonías primarias y especialmentelas relacionadas con la mutación DYT1 las de mejorpronóstico. En el caso de las distonías secundarias, la eficaciatambién se ha probado, aunque con grados de mejoría inferiores

Aim. To present the post-surgery clinical results of deep brain stimulation of the internal globus pallidus (GPi) ina group of paediatric patients with primary and secondary dystonic-dyskinetic syndrome. Patients and methods. BetweenNovember 1996 and May 2006, 121 patients were submitted to interventions with bilateral deep brain stimulation of the GPi,58 of whom were children (age range: 5-16 years); 35 were cases of primary dystonia, of which 17 were carriers of the DYT1mutation and 10 were not. A further 8 cases were myoclonic dystonias, 3 of whom presented the DYT11 mutation. With regardto the secondary dystonias, 4 were carriers of PKAN (pantothenate kinase-associated neurodegeneration) syndrome and 9were cases of post-anoxic encephalopathies. Results. Percentage improvements were as follows: in the case of DYT1+primary dystonias, 80% at one year maintained at 3 years; in cases of DYT1–, 70% at one year maintained at 3 years, and inthe myoclonic dystonias, 50% at one year and 85% at 3 years. In the group of patients with secondary dystonias due to postanoxicencephalopathies, we found an improvement of 30% at one year and 40% at 3 years; in the group with PKAN syndrome,the figures were 60% at one year and 50% at two years. Conclusions. Treatment involving bilateral deep brain stimulation ofthe GPi nuclei in childhood cases of generalised dystonias is highly effective, the best prognoses being those offered by thegroup with primary dystonias and especially those related to the DYT1 mutation. Treatment also proved to be effective in thecase of secondary dystonias, although with lower degrees of improvement

Tratamiento neuroquirúrgico en la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial / Neurochemical treatment of parkinson's disease and essential tremor

Introducción. Los recientes avances tecnológicos, la revolución de la neuroimagen y el progreso de la neuromonitorización han abierto nuevas opciones terapéuticas en el tratamiento neuroquirúrgico de los trastornos del movimiento. El uso de los sistemas de estimulación profunda programables se ha multiplicado en los últimos años debido a la sencillez de su implantación, a la reversibilidad de su acción y a los buenos resultados iniciales obtenidos. Sin embargo, sólo ahora comenzamos a conocer cuál es el resultado clínico a medio plazo que brindan estas nuevas tecnologías. Objetivo. Revisar las principales opciones terapéuticas neuroquirúrgicas en la enfermedad de Parkinson y el temblor, a la luz de los últimos resultados conocidos. Desarrollo. Revisamos los artículos de la literatura que consideran el tratamiento de la enfermedad de Parkinson y del temblor, bien con métodos ablativos, bien con sistemas de neuroestimulación, separando los resultados disponibles tanto por la técnica empleada como por la diana anatómica escogida y el tiempo de seguimiento. Conclusión. Aunque los beneficios a medio plazo son, en general, similares independientemente de la técnica empleada, a menudo el patrón de efectos secundarios va a definir qué opción neuroquirúrgica es la más adecuada, una vez que se considera insuficiente el tratamiento médico (AU)

Incidencias peroperatorias durante la cirugía estereotáctica con utilización de microelectrodos intracerebrales profundos en la enfermedad de Parkinson / Adverse events during stereotactic microelectrode-guided deep brain surgery in Parkinson's disease

OBJETIVO: Evaluar la prevalencia de la morbilidad peroperatoria durante la cirugía con microelectrodos intracerebrales, principalmente para tratamiento de la enfermedad de Parkinson. Describrir la adecuación del propofol a los requerimientos de la monitorización neurofi siológica. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio prospectivo de los pacientes intervenidos de cirugía cerebral estereotáctica mediante uso de microelectrodos intracerebrales profundos (palidotomía estereotáctica, implantación de electrodos en pálido, tálamo o subtálamo). Tras la colocación de un marco de estereotaxia y la realización de una TC craneal, los pacientes fueron trasladados al quirófano. Se monitorizaron con ECG, SpO2, presión arterial invasiva, EtCO2 y diuresis. La anestesia se mantuvo mediante perfusión intermitente de propofol. Se registró edad, sexo, tiempo de evolución y tipo de enfermedad, complicaciones peroperatorias, su tratamiento, dosis total de propofol, duración del procedimiento y el destino de los pacientes tras la cirugía. RESULTADOS: Desde 1996 hasta 2003 Se incluyeron 128 pacientes (50 mujeres y 78 hombres) con una edad de 59,6 ñ 10,2 años. El tiempo de evolución de la enfermedad fue de 14ñ6,2 años. La dosis de propofol fue 890,6ñ571,4 mg y la duración de las intervenciones de 8,3ñ2,4 h. Se registraron complicaciones en el 78,9 por ciento de los pacientes (n=101). Las más frecuentes fueron las hemodinámicas [hipertensión arterial (59,4 por ciento), bradicardia (18,0 por ciento), hipotensión (7,9 por ciento) y taquicardia (6,2 por ciento)]. Otras complicaciones más graves fueron neumoencéfalo con repercusión clínica (3 casos), hematoma del pálido (2), embolia aérea (2), crisis comiciales (3), anisocoria (1) y disnea y/o obstrucción de la vía aérea (7). CONCLUSIONES: Los procedimientos de estimulación cerebral profunda son de larga duración. Los frecuentes episodios de hipertensión arterial, aumentando la posibilidad de hemorragia intracerebral, junto a otras complicaciones menos frecuentes pero potencialmente peligrosas, obligan a una estrecha vigilancia clínica intraoperatoria. La utilización discontinua de propofol no interfirió en el registro neurofisiológico (AU)

Hemocromatosis: depósitos férricos en los globos pálidos / Hemochromatosis: iron deposits in the globi pallidi

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Ganancia ponderal después de la cirugía funcional en la enfermedad de Parkinson / Weight gain after functional surgery for Parkinson's disease

FUNDAMENTO: Se ha descrito una ganancia ponderal inesperada después de la cirugía funcional de la enfermedad de Parkinson. Realizamos un estudio prospectivo para determinar las posibles causas del aumento ponderal después de la cirugía palidal y subtalámica. PACIENTES Y MÉTODO: Se estudió a 27 pacientes (9 palidotomías unilaterales, 9 casos de estimulación cerebral profunda [ECP] palidal bilateral y 9 casos de estimulación cerebral profunda subtalámica bilateral) con un seguimiento postoperatorio de 12 meses. Se analizó la relación del aumento ponderal con los cambios de la situación motriz, dosis de levodopa, discinesias, disfagia y estado de ánimo. Asimismo, los pacientes rellenaron un cuestionario sobre la gravedad y las causas del aumento ponderal. RESULTADOS: Se registró un aumento ponderal en 26 pacientes (media, 4,7 kg a los 12 meses). Se halló una correlación significativa entre la ganancia ponderal y la mejora de la escala de discinesias (AIMS) (r = 0,461; p = 0,023) y de la parte motriz de la escala UPDRS (r = 0,479; p = 0,028), así como una correlación inversa significativa con el peso inicial del paciente (r = -0,399; p = 0,050). La ganancia ponderal fue superior con la cirugía palidal bilateral respecto a la unilateral (p = 0,021). La mayoría de los pacientes consideró el aumento ponderal como un efecto adverso leve y secundario a la mejoría de las discinesias. CONCLUSIONES: La cirugía funcional de la enfermedad de Parkinson, con independencia de la diana quirúrgica escogida, provoca un aumento ponderal que es benigno en la mayoría de los casos. La reducción del gasto energético respecto a la situación prequirúrgica sería la causa de este fenómeno. (AU)

Discrepancia entre imagen y neurofisiología en estimulación cerebral profunda en el globo pálido medial y núcleo subtalámico en la enfermedad de Parkinson / Discrepancy between imaging and neurophysiology in deep brain stimulation of medium pallidum and subthalamic nucleus in Parkinson's disease

OBJETIVO: Evaluar la discrepancia entre la diana quirúrgica obtenida por imagen y la colocación de los electrodos de estimulación cerebral profunda (ECP) en el núcleo subtalámico (NST) y en el globo pálido interno (GPi) en pacientes con enfermedad de Parkinson tratados quirúrgicamente. PACIENTES Y MÉTODO: Un total de 30 pacientes con enfermedad de Parkinson y complicaciones motrices fueron intervenidos mediante colocación de electrodos para ECP. Fueron colocados 36 estimuladores en el NST y 21 en el GPi. La localización de la diana quirúrgica se realizó inicialmente con resonancia nuclear magnética (RNM) y registro fisiológico intraoperatorio. Aceptando que el estimulador tiene un campo de acción, bajo parámetros habituales de estimulación, de aproximadamente 1,5 mm de radio, en el estudio se consideró que distancias entre 1,5 y 3 mm entre la diana por imagen y la ubicación final del estimulador fueron errores parciales, y por encima de los 3 mm fueron errores totales en la localización teórica por imagen. RESULTADOS: Los errores en el cálculo teórico de coordenadas, considerados como parciales y como totales, han sido para el NST del 25 y del 44 per cent y para el GPi del 33 y del 42 per cent, respectivamente. La distancia que existió entre la diana elegida por imagen y la ubicación final del electrodo tras microrregistro para la coordenada estereotáctica mediolateral (coordenada X) para el NST y GPi ha sido de 1,54 y 0,8 mm, respectivamente. La distancia para la coordenada Y o anteroposterior entre ambas dianas fue de 2,3 y 2,2 mm respectivamente. CONCLUSIÓN: Existe una discrepancia significativa entre la diana por imagen y definitiva en la colocación de los electrodos en ECP que pueden hacer variar la eficacia clínica en los pacientes intervenidos por este método. En el trabajo se pone de manifiesto la necesidad del registro fisiológico para la localización y evaluación exacta de la diana quirúrgica. (AU)

Neuroinhibición talámica para el tratamiento del temblor postraumático / Thalamic neuro-inhibition in the treatment of post-traumatic tremor

Introducción. Los traumatismos craneales graves pueden seguirse de una variedad de trastornos del movimiento. Generalmente el trastorno es un temblor de intención moderado o grave que causa una gran incapacidad al paciente. Suele ser resistente al tratamiento médico conservador, aunque en ocasiones se puede resolver espontáneamente en un año. Caso clínico. Varón de 14 años, que a los 8 años sufrió un traumatismo craneal grave con coma de impacto. Desarrolló un cuadro de temblor postural, con discinesia coreiforme de características hemibalísticas que se provocaba con la acción y que se estabilizó transcurridos dos años. El tratamiento médico no fue efectivo. En la RM se identificó una lesión talámica izquierda, atrofia cerebelosa y lesiones puntiformes en protuberancia con atrofia del pedúnculo cerebeloso derecho. Dada la incapacidad que le suponía su trastorno, se decidió por la opción quirúrgica y se implantó un electrodo de estimulación en el complejo Vop/Vim del tálamo, obteniéndose una abolición del temblor de reposo y postural, lo cual le supuso una gran mejoría en las escalas de temblor y calidad de vida. Discusión. Los temblores postraumáticos responden de forma pobre al tratamiento médico. El curso habitual es hacia el empeoramiento e incapacidad del paciente. La cirugía pretende la mejoría en términos de función y actividades cotidianas, más que la reducción o eliminación de un síntoma. La elección de la diana quirúrgica es un punto controvertido, ya que suelen ser cuadros mixtos por lesiones encefálicas múltiples. El objetivo es la interrupción de las vías palidotalamocorticales, y ello se consigue con una lesión en el Vim; de todos modos, el punto diana definitivo viene definido por el hallazgo de células relacionadas con el temblor, lo cual es una diana funcional más que anatómica. Se prefiere la estimulación porque no se realiza lesión cerebral y por sus ventajas de reversibilidad y ajustabilidad (AU)

Estimulación palidal y subtalámica en la enfermedad de Parkinson: enseñanzas de los malos resultados / Pallidal and subthalamic stimulation in Parkinson's disease: lessons from the unsatisfactory results

FUNDAMENTO: La estimulación palidal y subtalámica se aplica con frecuencia en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) complicada. Se desconocen los factores que condicionan la evolución posquirúrgica. OBJETIVO: El análisis de los resultados insatisfactorios puede ofrecer datos relevantes sobre algunos factores pronósticos. PACIENTES Y MÉTODO: Se ha realizado un estudio retrospectivo, multicéntrico sobre 211 pacientes intervenidos. Se definió el mal resultado como aquella evolución desfavorable (mejoría insuficiente a los 6 meses) tras una cirugía no complicada. Se utilizó un cuestionario para analizar las causas. RESULTADOS: Cuarenta pacientes (18,9 por ciento) experimentaron un mal resultado. En 28 casos (71,8 por ciento) la causa fue una mala selección por edad avanzada, presencia de lesiones en la resonancia magnética (RNM) o síntomas refractarios a levodopa. En 11 casos (28,2 por ciento) la causa estaba relacionada con problemas en la identificación de la diana quirúrgica, a pesar de utilizar métodos neurofisiológicos. Al incluirse los casos iniciales de todos los equipos, la curva de experiencia pudo condicionar el resultado. CONCLUSIONES: La adecuada selección de pacientes y la correcta definición neurofisiológica de la diana son los principales condicionantes del éxito de la estimulación en la EP avanzada. La experiencia puede desempeñar un papel crítico (AU)

Calcificaciónestriato-pálido-dentada bilateral. Presentación en la forma dedistonía del habla / Bilateral striopallidodentate calcinosis. A speech dystonia presentation

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