Caso clínico: nevo de Ota y nevo de Ito asociados a melanocitosis meníngea / Case report: nevus of Ota and nevus of Ito associated with meningeal melanocytosis

INTRODUCCIÓN: El nevo de Ota y el nevo de Ito son melanocitosis dérmicas hiperpigmentarias que surgen como consecuencia de alteraciones o fallas en la migración de los melanocitos desde la cresta neural hacia la epidermis, tienen una etiopatogenia poco conocida y pueden ser congénitas o adquiridas. CASO CLÍNICO: Se trata de un paciente con diagnóstico simultáneo de nevo de Ota y nevo de Ito desde el nacimiento que acude al Servicio de Neurocirugía del hospital Carlos Andrade Marín de la ciudad de Quito y consulta por presentar cefalea súbita de gran intensidad asociada a hemiparesia braquiocrural izquierda. Evolución: Por medio de exámenes complementarios es diagnosticado de dos lesiones ocupantes intracraneales extraaxiales, una parasagital frontoparietal derecha y otra localizada en polo temporal derecho. Se planificó una resección quirúrgica de la lesión parasagital cuyo diagnóstico histopatológico fue melanocitosis meníngea. La lesión de polo temporal fue derivada para tratamiento con Gamma Knife(R). CONCLUSIÓN: Los tumores melanocíticos primarios son extremadamente raros, existe evidencia de su asociación con las melanocitosis dérmicas y en especial con el nevo de Ota. El caso presentado describe la coexistencia de dos melanocitosis dérmicas poco frecuentes (nevo de Ota - nevo de Ito) y un tumor melanocítico primario en el mismo paciente, un caso muy fuera de lo común

BACKGROUND: Nevus of Ota and nevus of Ito are hyperpigmentary dermal melanocytoses which develop as a consequence of disturbances or failures during migration of melanocytes from the neural crest towards the epidermis; they have a relatively unknown aetiopathogenesis and may be congenital or acquired. CASE REPORT: This case involves a male patient with a simultaneous diagnosis of nevus of Ota and nevus of Ito at birth. He attended the Neurosurgery department at Carlos Andrade Marín hospital (Quito) with sudden severe headache associated with left brachio-crural hemiparesis. PROGRESS: Investigations revealed two extra-axial space-occupying lesions, one parasagittal at the right frontal and parietal lobes and the other located at the right temporal lobe pole. A surgical resection was planned for the parasagittal lesion and the histopathological diagnosis was meningeal melanocytosis. The temporal pole lesion was referred for treatment with Gamma Knife(R). CONCLUSION: Primary melanocytic neoplasms are extremely rare. There is evidence of their association with dermal melanocytosis and, in particular, with nevus of Ota. This highly unusual case describes the coexistence of two very rare dermal melanocytoses (nevus of Ota and nevus of Ito) and a primary melanocytic neoplasms in the same patient

The effect of regulatory aerobic exercise on lipoproteins index of plasma in epileptic male rat

There is no report on the evaluation aerobic exercise on lipoproteins and Atherogenic Index of Plasma (AIP) in epileptic male rats. In the present study our purpose was to elucidate the effect of regulatory aerobic exercise on Lipoproteins and (AIP) in epileptic male rat by pentylentetrazol. In this experimental study, 40 male rats randomly divided into 2 main different epileptic (kindling) and non-epileptic groups (n = 20). The epileptic groups were kindled by intraperitoneal injection of 40 mg/kg pentylentetrazol (PTZ), then divided into two epileptic subgroups, including the aerobic exercise and without exercise. The non-epileptic groups were divided into two subgroups including aerobic exercise and without exercise. After 6-week exercise rats were deep anesthetized by ketamine, and then blood was taken. Data were analyzed by t-test and ANOVA. The epileptic male rats that received aerobic exercise increased significantly the seizure of parameters S2L and S4L, compared with the epileptic group that did not receive regular exercise P < 0.05. Also, in the aerobic exercise groups decreased the parameters S5D and SD compared with the control group P < 0.001. The exercise significantly de-creased total cholesterol (TC), triglyceride (TG) and low density lipoprotein (LDLP) as compared with the epileptic group without exercise P < 0.001. The present study indicates that the aerobic regularly exercise not only decreased the duration of seizures, but also reduce the vascular risk factor in epileptic group rats

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Epilepsia del lóbulo temporal plus: revisión / Temporal plus epilepsy: a review

La epilepsia del lóbulo temporal plus se define como la epilepsia en la cual la zona epileptógena primaria se localiza en el lóbulo temporal y se extiende a regiones vecinas, como la ínsula, la corteza opercular suprasilviana, la corteza orbitofrontal y la unión temporoparietooccipital. El objetivo de esta revisión es proveer una actualización de la información en la epilepsia del lóbulo temporal plus. La historia de traumatismo craneoencefálico, infección cerebral (meningitis-encefalitis) o crisis epiléptica tonicoclónica generalizada está involucrada en su etiología, y permite la generación de redes neuronales complejas hipocámpicas y extrahipocámpicas. Las manifestaciones clínicas dependen de la zona epileptógena involucrada y de su rápida proyección a las estructuras temporales mesiales. El videoelectroencefalograma evidencia actividad interictal extensa e ictal en el lóbulo temporal, pero con rápida propagación perisilviana, orbitofrontal o temporoparietooccipital. La magnetoelectroencefalografía tiene menos contaminación muscular y podría considerarse como un biomarcador de estados tempranos en el proceso diagnóstico. La resonancia cerebral generalmente es negativa o muestra una ligera alteración de señal en la zona mesial temporal en grado variable. El estereoelectroencefalograma es el método invasivo de elección, especialmente guiado por robot. La epilepsia temporal plus se considera la causa más frecuente de fracaso de la cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal, hasta un 30%

Temporal plus epilepsy is defined as focal epilepsy in which the primary epileptogenic area extends beyond the temporal lobe. It involves the neighboring regions such as the insula, the suprasilvian opercular cortex, the orbitofrontal cortex and the temporo-parieto-occipital junction. The objective of this review is to provide an update in temporal plus epilepsy. A previous history of brain trauma, a history of tonic clonic seizures, and previous central nervous system infection are risk factors. They likely allowed the generation of complex hippocampal and extrahypocampic neural networks. Clinical manifestations will depend on the location of the epileptogenic zone as well as the rapid propagation into temporal mesial structures. Video-electroencephalography usually shows involvement of the temporal lobe, with rapid propagation into the perisilvian, orbitofrontal or temporo-parieto-occipital regions. The magnetoelectroencephaography has lesser muscle contamination and could be considered as a biomarker of early states in the diagnosis process. Brain MRI is usually negative or shows non-specific mesial temporal abnormalities. Stereoelectroencephalography is the invasive method of choice. Temporal plus epilepsy is considered to be the most common cause of temporal lobe epilepsy surgery failure and represents up to 30%

Deterioro cognitivo subagudo como comienzo de una angeítis primaria del sistema nervioso central / Subacute cognitive impairment as clinical presentation of primary angiitis of the central nervous system

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La gran imitadora: alteraciones mesiotemporales en RM en una presentación atípica de neurosífilis / The great imitator: Mesial temporal alterations in MRI in an atypical case of neurosyphilis

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Temporal preparation in patients with Neglect syndrome

The right parietal cortex has been widely associated with a spatial orienting network. Its damage frequently produces the Neglect syndrome consisting in deficits in spatial attention to the left hemifield. Neglect has also been related to temporal deficits (such as the estimation of the duration of a stimulus or the discrimination of two stimuli that occur at the same spatial location but at different time intervals). Such attentional deficits have been much less studied in the temporal as compared to the spatial domain. The current research focused on the study of temporal attention processes in patients with Neglect syndrome, specifically, on temporal preparation. We recruited 10 patients with Neglect syndrome, 10 patients without Neglect syndrome, as well as 11 healthy individuals. Each participant completed an experimental task which measures three main temporal preparation effects described in the literature: Temporal orienting and Foreperiod effects (both related to control mechanisms and prefrontal areas) and Sequential effects (automatic in nature and related to parietal and subcortical structures). The results showed a deficit in the sequential effects only in those patients who suffered from Neglect syndrome. The results suggest a causal relation between Neglect syndrome and the automatic mechanisms of temporal preparation. Since our sample of Neglect patients had suffered lesions mainly in the parietal cortex, the results are discussed taking into account the role of the parietal lobe in the processing of time and the models explaining sequential effects

La corteza parietal derecha ha sido asociada con una red de orientación espacial. Su daño produce frecuentemente el síndrome de Heminegligencia que consiste en déficits en la atención espacial al hemicampo izquierdo. Dicho síndrome también se ha relacionado con déficits temporales (como la estimación de la duración de un estímulo o la discriminación de dos estímulos que ocurren en la misma ubicación espacial pero en diferentes intervalos de tiempo). Sin embargo, tales déficits atencionales han sido menos estudiados en el ámbito temporal que en el espacial. La presente investigación pretende el estudio de los procesos de atención temporal en pacientes con síndrome de Heminegligencia. Se reclutaron 10 pacientes con síndrome de Heminegligencia, 10 pacientes sin Heminegligencia y 11 individuos sanos. Cada participante realizó una tarea experimental que estudia tres efectos principales de preparación temporal descritos en la literatura: Orientación temporal y Foreperiod (ambos relacionados con mecanismos de control y áreas prefrontales) y Efectos secuenciales (de naturaleza más automática y relacionados con estructuras parietales y subcorticales). Los resultados mostraron un déficit en los efectos secuenciales únicamente en los pacientes con Heminegligencia. Esto sugiere una relación causal entre el síndrome de Heminegligencia y los mecanismos automáticos de preparación temporal. Dado que nuestra muestra de pacientes heminegligentes había sufrido lesiones principalmente en la corteza parietal, los resultados se discuten teniendo en cuenta el papel del lóbulo parietal en el procesamiento del tiempo, y en el marco de los modelos que explican los efectos secuenciales

Utilidad de la resonancia magnética craneal para el diagnóstico de la distrofia miotónica de tipo 1 / The utility of magnetic resonance imaging of the head for the diagnosis of myotonic dystrophy type 1

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Síndrome de Haberland. Clínica y neuroimagen como base para el diagnóstico / Haberland syndrome: Clinical and neuroimaging findings leading to diagnosis

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Inflammatory pseudotumour of the infratemporal fossa visualized with 18F-FDG PET/CT / Pseudotumor inflamatorio de fosa infratemporal, visualizado en una exploración PET/TC con 18F-FDG

The inflammatory pseudotumour of the head and neck is a benign lesion, extremely rare outside the cranial orbits. A case is presented of an inflammatory pseudotumour not associated with the IgG4-related disease. The pseudotumour was found as a solitary mass in the infratemporal fossa of a young woman who complained of otalgia and hearing loss. A clear image of the lesion was obtained using an 18F-fluoro-deoxy-glucose (18F-FDG) PET. After the histopathological diagnosis, and treatment with corticosteroids, a second 18F-FDG PET was performed. The metabolic image had returned to normal, and the previously observed mass disappeared. A brief review is presented of the studies examining this type of lesion (AU)

El pseudotumor inflamatorio de cabeza y cuello es una entidad de naturaleza benigna y extremadamente infrecuente fuera de la localización orbitaria. Presentamos un caso de un pseudotumor inflamatorio no asociado a enfermedad relacionada con IgG4, localizado como una masa solitaria en la fosa infratemporal de una mujer joven que consultó por otalgia e hipoacusia. La imagen era evidente en una exploración PET con 18F-FDG. Una vez diagnosticado anatomopatológicamente y finalizado el tratamiento con corticoides, se realizó otra exploración PET con 18F-FDG en la que se normalizó la imagen metabólica y desapareció la masa. Se revisa la literatura sobre este tipo de lesiones (AU)

Placa alopécica frontoparietal / Frontal and Parietal Alopecia Plaque

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Scavenging system obstruction: a cause of raised PEEP during a magnetic resonance-guided neurosurgical procedure / Obstrucción en el sistema de drenaje: una causa de aumento en la PEEP en Neurocirugía guiada por Resonancia Magnética

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Herniación pulmonar como complicación tras reanimación cardiopulmonar / Lung herniation as a complication after cardiopulmonary resuscitation

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Cuál es su Diagnóstico? Tumor fibroso solitario en la región temporal: a propósito de un caso / What is your diagnosis?. Solitary fibrous tumour in the temporal region: presentation of a case

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Sarcoma histiocítico primario del sistema nervioso central. Reporte de caso y revisión de la literatura / Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system. A case report and review of the literature

La afectación primaria del sistema nervioso central por un sarcoma histiocítico es extremadamente infrecuente, con apenas 17 casos publicados y un comportamiento clínico agresivo. Presentamos el caso de una mujer de 46 años cuyas imágenes de resonancia magnética mostraron masa tumoral intraparenquimatosa temporoparietal derecha con desplazamiento de la línea media y edema vasogénico asociado. El tumor fue resecado parcialmente, resultó ser un sarcoma histiocítico. La paciente falleció a los 3 meses de ser realizado el diagnóstico. La necropsia demostró un severo edema cerebral y recrecimiento del tumor sin afectación del resto de los órganos. El diagnóstico estuvo basado en las características microscópicas del tumor, complementado con un panel inmunohistoquímico amplio, que resulta vital para confirmar el origen histiocítico y excluir otras lesiones malignas (AU)

Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system is not only an extremely rare tumour, with only 17 published cases to date, but also a very aggressive one. We report the case of a 46 year old woman, who was seen on magnetic resonance to have a right intracerebral parietal temporal tumour with displacement of the midline and associated vasogenic oedema. The tumour was partially resected and seen to be a histiocytic sarcoma. The patient died 3 months after the diagnosis. Necropsy showed severe brain oedema and tumour regrowth but no involvement of other organs. Diagnosis was based on the microscopic characteristics of the tumour as well as an immunohistochemical panel, essential for the confirmation of its histiocytic origin and for the differential diagnosis with other malignant lesions (AU)

Síndrome de Geschwind y la película Se7en / No disponible

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Síndrome de Foix-Chavany-Marie como forma de presentación de esclerosis múltiple / Foix-Chavany-Marie syndrome presenting as multiple sclerosis

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Clasificación de las lesiones estructurales en resonancia magnética. Implicaciones quirúrgicas en pacientes con epilepsia farmacorresistente / Classification of structural lesions in magnetic resonance imaging. Surgical implications in drug-resistant epilepsy patients

Introducción. En la selección quirúrgica del paciente con epilepsia farmacorresistente, el papel de la resonancia magnética (RM) no se ha cuantificado hasta el momento. Presentamos la experiencia en nuestra Unidad de Cirugía de la Epilepsia. Pacientes y métodos. Se estudiaron retrospectivamente los pacientes intervenidos por epilepsia farmacorresistente. Distinguimos dos períodos: 1990-2000 (RM de 0,5 T) y 2001-2008 (RM de 1,5 T). La RM preoperatoria se clasificó en tres grupos: RM con lesión quirúrgica (LQ), RM orientativa (LO) y RM normal (NL). También se efectuó una clasificación anatomopatológica similar. Se correlacionaron las distintas clasificaciones y los resultados quirúrgicos. Resultados. Período 1990-2000: 151 pacientes. El 70% quedó en las clases de Engel I o II. Según la RM, los resultados fueron: LQ, 87%; LO, 65%; y NL, 57%. Las diferencias fueron estadísticamente significativas. Período 2001-2008: 114 pacientes. El 89% quedó en las clases de Engel I o II. Según la RM: LQ, 100%; LO, 90%; y NL, 81%. Las diferencias fueron estadísticamente significativas. Los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal y extratemporal con LQ tuvieron un 100% de control; con LO, el 95% con epilepsia del lóbulo temporal y el 43% con estado epiléptico; en aquellos pacientes sin lesión (NL), el 88% con epilepsia del lóbulo temporal se controló frente al 50% con estado epiléptico. Conclusiones. La RM es una herramienta eficaz en la selección de candidatos quirúrgicos en la epilepsia. La LQ asocia muy buen pronóstico. En la epilepsia del lóbulo temporal se pueden obtener muy buenos resultados (80-90% de control) a pesar de una RM normal. En el estado epiléptico, las LO pueden tener peor resultado que la NL en la RM (AU)

Introduction. The presence of a structural lesion in the preoperative magnetic resonance imaging (MRI) of drug-resistant epilepsy patients has been usually associated with a favourable surgical outcome. We present our experience in our Epilepsy Surgery Unit. Patients and methods. Clinical records from 265 patients, operated on from 1990-2010 in our institution, were reviewed. Patients were classified, according to MRI findings, into three groups: surgical lesion (SL), tumors or vascular malformations requiring surgery ‘per se’; orientative lesion (OL), dysplasia, atrophy or mesial temporal sclerosis; and (NL) group, with normal MRI. Seizure outcomes were analysed in relation to this classification. Results. Period 1990-2000, 151 patients: 87% of SL, 65% of OL and 57% of NL patients were in Engel class I or II at the two-year follow-up. Among temporal lobe epilepsy cases (TLE), 87% of SL, 67% of OL and 56% of NL patients achieved seizure control. Differences were statistically significative. Period 2001-2010, 114 patients: 100% of SL, 90% of OL, and 81% of NL patients were in Engel’s class I or II. Both TLE and extratemporal (ETLE) SL patients obtained a 100% seizure control. Among the OL patients, 95% with TLE and 43% of ETLE achieved seizure control. In the NL group, the percentages were 88% in TLE, and 50% in ETLE. Conclusions. In our series, SL was a predictor of a favorable outcome. In TLE patients, good results were achieved despite normal MRI. Patients with ETLE and NL did not have a worse outcome than those with OL. A classification in SL, OL and NL seems more helpful for predicting the surgical outcome than the traditional classification lesion versus non-lesion MRI. Radiological findings must be carefully evaluated in the context of a complete epilepsy surgery evaluation (AU)

Modelo de conectividad de la circunvolución angular en el lenguaje: metaanálisis de neuroimágenes funcionales / Angular gyrus connectivity model for language: a functional neuroimaging meta-analysis

Introducción. Las técnicas modernas de neuroimagen funcional permiten analizar la activación simultánea de diversas áreas cerebrales y sugerir modelos de conectividad para funciones cognitivas específicas. Objetivo. Realizar un metaanálisis de las redes funcionales de la región angular (área de Brodmann 39) con relación al lenguaje. Materiales y métodos. Partiendo de la base de datos BrainMap, se analizaron las coordenadas de activación en estudios de resonancia magnética funcional que mostraban una activación del área de Brodmann 39 durante la realización de tareas lingüísticas. Se seleccionaron ocho artículos con 13 experimentos, que incluían un total de 155 sujetos, y 265 localizaciones. Resultados. Los resultados mostraron 16 conglomerados de activación significativos que conformaban una red de coactivación, la cual incluía las dos regiones angulares, el lóbulo parietal superior y la circunvolución supramarginal derechos, el lóbulo temporal izquierdo (cara lateral medial y cara medial inferior) y el lóbulo frontal (premotor bilateral y prefrontal izquierdo). Conclusiones. Estos resultados coinciden con los hallazgos obtenidos con técnicas de conectividad estructural y apoyan el papel integrador de la región angular en funciones lingüísticas (AU)

Introduction. Modern functional neuroimaging techniques permit the analysis of the simultaneous activation of diverse brain areas to suggest cognitive connectivity models related to specific cognitive functions. Aim. To analyze the functional networks of the angular gyrus (Brodmann area 39) related to language functions. Materials and methods. The database of BrainMap was used to analyze the activation coordinates of the angular gyrus and brain related areas while performing different language tasks. Eight articles were selected that included 13 experiments, 155 participants and 265 loci. Results. Sixteen activation clusters made a network that included the activation of the two angular gyri, the superior right parietal lobe and right supramarginal gyri; the superior left temporal lobe (middle lateral and medial inferior), and the frontal lobe (bilateral premotor and left prefrontal). Conclusions. Our findings are in agreement with previous findings using structural connectivity techniques and support the integrative role of the angular gyrus in language functions (AU)

Reproducibilidad de la valoración cualitativa de la atrofia del lóbulo temporal por RM / Reproducibility of qualitative assessments of temporal lobe atrophy in MRI studies

Objetivo: Determinar la reproducibilidad de la escala visual de Scheltens para establecer la atrofia del lóbulo temporal medial. Material y métodos: Reunimos 25 pacientes con diagnóstico clínico de enfermedad de Alzheimer leve o deterioro cognitivo leve (DCL) y 25 sujetos sin deterioro cognitivo. Todos fueron estudiados con RM 1,5 Tesla utilizando secuencias de inversión recuperación ponderadas en T1 en el plano coronal. Cinco neurorradiólogos fueron entrenados para aplicar la escala de Scheltens y analizaron las imágenes. Se utilizó el coeficiente de correlación intraclase para valorar el grado de acuerdo inter e intraobservadores. Resultados: El 80% de los pacientes con deterioro cognitivo leve o enfermedad de Alzheimer obtuvieron puntuaciones entre 2 a 4, mientras que 21 de los 25 controles sanos (84%) fueron puntuados entre 0-1. La concordancia entre observadores fue consistentemente mayor de 0,82, con un intervalo de confianza del 95% (0,7-0,9). La concordancia intraobservador varió entre 0,82 y 0,87, con un intervalo de confianza del 95% (0,56-0,93). Conclusión: La clasificación de Scheltens es un método reproducible entre observadores, lo que apoya su uso en la práctica clínica (AU)

Objective: To determine the reproducibility of the Scheltens visual rating scale in establishing atrophy of the medial temporal lobe. Material and methods: We used coronal T1-weighted inversion recovery sequences on a 1.5 Tesla MRI scanner to study 25 patients with clinically diagnosed Alzheimer's disease or mild cognitive decline and 25 subjects without cognitive decline. Five neuroradiologists trained to apply the Scheltens visual rating scale analyzed the images. We used the interclass correlation coefficient to evaluate interrater and intrarater agreement. Results: Raters scored 20 (80%) of the 25 patients with mild cognitive decline or Alzheimer's disease between 2 and 4; by contrast, they scored 21 (84%) of the 25 subjects without cognitive decline between 0 and 1. The interrater agreement was consistently greater than 0.82, with a 95% confidence interval of (0.7-0.9). The intrarater agreement ranged from 0.82 to 0.87, with a 95% confidence interval of (0.56-0.93). Conclusion: The Scheltens visual rating scale is reproducible among observers, and this finding supports its use in clinical practice (AU)

Papel de la experiencia en la neurología de la expresión facial de las emociones / The role of experience in the neurology of facial expression of emotions

Introduction. Facial expression of emotion has an important social function that facilitates interaction between people. This process has a neurological basis, which is not isolated from the context, or the experience of the interaction between people in that context. Yet, to date, the impact that experience has on the perception of emotions is not completely understood. Aims. To discuss the role of experience in the recognition of facial expression of emotions and to analyze the biases towards emotional perception. Development. The maturation of the structures that support the ability to recognize emotion goes through a sensitive period during adolescence, where experience may have greater impact on emotional recognition. Experiences of abuse, neglect, war, and stress generate a bias towards expressions of anger and sadness. Similarly, positive experiences generate a bias towards the expression of happiness. Conclusions. Only when people are able to use the facial expression of emotions as a channel for understanding an expression, will they be able to interact appropriately with their environment. This environment, in turn, will lead to experiences that modulate this capacity. Therefore, it is a self-regulatory process that can be directed through the implementation of intervention programs on emotional aspects (AU)

Introducción. La expresión facial de las emociones tiene una función social importante que facilita la interacción entre las personas. Este proceso tiene una base neurológica, que no se aísla del contexto ni de la experiencia acumulada por la interacción entre las personas en dicho contexto. Sin embargo, hasta la fecha, no se conocen con claridad los efectos de la experiencia sobre la percepción de las emociones. Objetivos. Discutir qué función desempeña la experiencia en el reconocimiento de la expresión facial de las emociones y analizar los sesgos que las experiencias negativas y positivas podrían tener sobre la percepción emocional. Desarrollo. La maduración de las estructuras que soportan la capacidad para reconocer la emoción pasa por un período sensible durante la adolescencia, donde la experiencia adquirida puede tener mayor impacto sobre el reconocimiento emocional. Experiencias de abuso, maltrato, abandono, guerras o estrés generan un sesgo hacia las expresiones de ira y tristeza. De igual manera, las experiencias positivas dan lugar a un sesgo hacia la expresión de alegría. Conclusiones. Sólo cuando las personas son capaces de utilizar la expresión facial de las emociones como un canal de comprensión y expresión interaccionarán de manera adecuada con su entorno. Este entorno, a su vez, dará lugar a experiencias que modulan dicha capacidad. Por lo tanto, es un proceso autorregulatorio que puede ser dirigido a través de la implementación de programas de intervención sobre los aspectos emocionales (AU)