Afección del sistema nervioso central en la enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso y revisión de la bibliografía / Central nervous system in IgG4-related disease: case report and literature review

Introducción. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínica multisistémica recientemente descrita y que se presenta con diferentes manifestaciones clínicas. Los órganos que están afectados con mayor frecuencia son el páncreas, la vía biliar y las glándulas salivales, y es menos frecuente la afección del sistema nervioso central. Caso clínico. Mujer de 33 años con alteraciones cognitivas, alucinaciones, cefalea, síndrome convulsivo, sinusitis maxilar con afección ósea y evidencia de paquimeningitis y panhipopituitarismo, con biopsia meníngea que confirmó una enfermedad relacionada con IgG4, tras haberse descartado causas secundarias. Se inició tratamiento con glucocorticoides y azatioprina, sin recaídas después de 12 meses de seguimiento. Conclusiones. Se debe considerar el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 en casos de paquimeningitis hipertrófica e hipofisitis, incluso sin que se acompañen de otras manifestaciones sistémicas, siempre que se hayan descartado otras causas más frecuentes. El tratamiento de elección son los glucocorticoides, y puede ser necesario añadir otro inmunosupresor como ahorrador de esteroides y para evitar las recaídas. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar las diferentes manifestaciones clínicas y paraclínicas y establecer los resultados del tratamiento a largo plazo (AU)

Introduction. IgG4-related disease is a recently described multisystemic clinical entity that can occur with different clinical manifestations. The most often affected organs are the pancreas, bile duct and salivary glands, with unusual central nervous system affection. Case Report. A 33 year old woman who presented with cognitive impairment, hallucinations, headache, convulsive syndrome, maxillary sinus inflammation with bone involvement and evidence of pachymeningitis and panhypopytuirarism with meningeal biopsy that confirmed IgG4-related disease, after ruling out secondary causes. Treatment was started with steroids and azathioprine without relapses after 12 months follow-up. Conclusions. IgG4-related disease should be considered in cases of hypertrophic pachymeningitis and hypophysitis especially when no other cause has been found, even if they are not accompanied by other systemic disease manifestations, having ruled out other common causes. The treatment of choice is glucocorticoids and it could be needed to add another immuno­suppressant agent as steroid sparing and to prevent relapses. Prospective studies are needed to evaluate the different clinical and paraclinical manifestations and to establish the results of long-term treatment (AU)

Manejo quirúrgico de la aplasia cutis congénita / Surgical management of aplasia cutis congenita

Introducción: La aplasia cutis congénita (ACC) es una malformación congénita rara que afecta sobre todo al cuero cabelludo, aunque puede afectar al pericráneo, el cráneo y la meninges. Las complicaciones pueden llegar a ser fatales, por lo que es necesario un tratamiento oportuno. El tratamiento sigue siendo controvertido, sin encontrar un consenso entre el abordaje conservador y el quirúrgico. El objetivo de este estudio es describir nuestra experiencia en el manejo de la ACC. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes menores de 14 años con diagnóstico de ACC, atendidos entre el año 2000 y el 2013. Resultados: Veintidós casos de ACC con lesiones que variaban de 1cm (0,79 cm2) a 14cm (153,94 cm2). Dieciocho casos presentaron lesiones en el cuero cabelludo, 3 en extremidades y uno en tronco. Se realizó tratamiento conservador en 9 y quirúrgico en 13 (8 cierres primarios, 2 plastias, 2 injertos cutáneos y un colgajo). Dos pacientes fallecieron por complicaciones de otras patologías no asociadas a la ACC. Conclusiones: La ACC es infrecuente y puede tener un desenlace fatal. Para prevenirla es necesaria una evaluación inicial completa para establecer un tratamiento oportuno. La cirugía es una buena opción terapéutica, sobre todo en defectos con diámetro>4cm (12,6 cm2), ya que disminuye el riesgo de complicaciones mortales (AU)

Introduction: Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare congenital malformation that commonly involves the scalp, but can affect pericranium, bone and dura mater. Complications are rare, but can be fatal, so early treatment must be achieved. The treatment remains controversial with no consensus between the conservative and surgical approach. The aim of this study is to describe our experience in the management of ACC. Material and methods: Retrospective review of the medical records of all children up to 14 years diagnosed with ACC and treated between 2000 and 2013. Results: There were a total of 22 cases of ACC with lesions ranging from 1cm (0.79 cm2) to 14cm (153.94 cm2). ACC of the scalp was found in 18 cases, with 3 in extremities and 1 in trunk. Conservative treatment was performed on 9 patients and 13 underwent surgical treatment (8 primary closures, 2 plasties, 2 skin grafts, and 1 skin flap). Two patients died due to complications of other diseases not related with the ACC. Conclusions: ACC is a rare disease that can be fatal. A complete initial assessment to establish early treatment is necessary to prevent this. Surgery should be considered as an initial therapeutic option in defects >4cm (>12.6 cm2) as it prevents the risk of fatal complications (AU)

El cerebro del niño: desarrollo normal (no alterado) y alterado por daño perinatal / The child’s brain: normal (unaltered) development and development altered by perinatal injury

Analizamos algunos aspectos morfológicos y funcionales del desarrollo normal y alterado (por daño perinatal) del cerebro del niño. Tanto el desarrollo normal como el alterado son procesos evolutivos que de manera progresiva interconectan sus distintas regiones. Se analiza en detalle la evolución neuropatológica de hemorragias subpiales y periventriculares y la del infarto de la sustancia blanca. Cualquier tipo de daño cerebral causa una lesión local con posibles repercusiones a distancia. Todos los componentes (neuronas, fibras, capilares sanguíneos y neuroglía) de la región afectada sufren alteraciones. Los destruidos quedan eliminados por el proceso inflamatorio y los que sobreviven se transforman. Las neuronas piramidales con dendritas apicales amputadas se transforman en células estrelladas, las terminales axónicas y de la glía radial se regeneran y la región afectada se reinerva y revasculariza con morfología y función alteradas (corticogénesis local alterada). El sistema microvascular específico de la sustancia gris protege sus neuronas del infarto de la sustancia blanca. Pese a sobrevivir, la sustancia gris queda desconectada de las fibras aferentes y eferentes amputadas por el infarto con una morfología y posible función alteradas (corticogénesis local alterada). Cualquier lesión local puede modificar el desarrollo morfológico y funcional de regiones distantes interconectadas funcionalmente con ella (corticogé- nesis distante alterada). Proponemos que cualquier lesión cerebral local puede alterar la morfología y función de las regiones interconectadas de manera morfológica y funcional con ella para acabar afectando al desarrollo neurológico y psicológico del niño. Estos cambios pueden marchar a través de distintas regiones del cerebro (auras epilépticas) y, si acabaran alcanzando la región motora, resolverse en la tormenta motora que caracteriza la epilepsia (AU)

In this study we analyse some of the morphological and functional aspects of normal and altered development (the latter due to perinatal injury) in the child’s brain. Both normal and altered development are developmental processes that progressively interconnect the different regions. The neuropathological development of subpial and periventricular haemorrhages, as well as that of white matter infarct, are analysed in detail. Any kind of brain damage causes a local lesion with possible remote repercussions. All the components (neurons, fibres, blood capillaries and neuroglias) of the affected region undergo alterations. Those that are destroyed are eliminated by the inflammatory process and those that survive are transformed. The pyramidal neurons with amputated apical dendrites are transformed and become stellate cells, the axonal terminals and those of the radial glial cells are regenerated and the region involved is reinnervated and revascularised with an altered morphology and function (altered local corticogenesis). The specific microvascular system of the grey matter protects its neurons from infarction of the white matter. Although it survives, the grey matter is left disconnected from the afferent and efferent fibres, amputated by the infarct with alterations affecting its morphology and possibly its functioning (altered local corticogenesis). Any local lesion can modify the morphological and functional development of remote regions that are functionally interconnected with it (altered remote corticogenesis). We suggest that any local brain injury can alter the morphology and functioning of the regions that are morphologically and functionally interconnected with it and thus end up affecting the child’s neurological and psychological development. These changes can cross different regions of the brain (epileptic auras) and, if they eventually reach the motor region, will give rise to the motor storm that characterises epilepsy (AU)

Síndrome de hipotensión intracraneal espontánea de presentación familiar / Familial spontaneous intracranial hypotension

Introducción. El síndrome de hipotensión intracraneal (SHI) espontánea se caracteriza por la existencia de cefalea ortostática asociada a engrosamiento con captación de gadolinio de la duramadre cerebral en los estudios de resonancia magnética. Su origen es la depleción de volumen de líquido cefalorraquídeo por una fuga dural espinal y en cerca de dos tercios de estos pacientes existe un posible trastorno subyacente del tejido conectivo. No se han descrito hasta la fecha casos familiares. Caso clínico. Describimos los casos clínicos de tres mujeres con un SHI espontánea pertenecientes a una misma familia y sin estigmas cutáneos o articulares de enfermedad del tejido conectivo. Discusión. La agrupación familiar de estas pacientes con SIH espontánea apoya la posibilidad de que cierta predisposición genética, probablemente ligada a una menor resistencia de las meninges espinales, podría favorecer el desarrollo del SHI espontánea (AU)

Introduction: Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is characterized by orthostatic headache and diffuse dural gadolinium enhancement on magnetic resonance imaging. Spontaneous intracranial hypotension is caused by spinal cerebrospinal fluid leaks and evidence for an underlying generalized connective tissue disorder is found in about two thirds of patients. There had been no familial cases reported to date. Case report: We describe the case report of three healthy female patients with spontaneous intracranial hypotension who belong to the same family. They have no cutaneous or articular stigmas of connective tissue disease. Discussion: These familial cases of spontaneous SIH suggest that certain underlying genetic susceptibility, probably linked to lower resistance of the spinal meninges, could favor the development of spontaneous intracranial hypotension (AU)

Afectación meníngea en granulomatosis de Wegener / No disponible

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Meningoencefalomielitis como manifestación inicial de un tumor cerebral que imita una encefalitis por virus del herpes simple: descripción de un caso / Meningoencephalomyelitis as the initial symptom of a brain tumour mimicking encephalitis due to herpes simplex virus: a case report

Introducción. La meningoencefalomielitis puede deberse a múltiples causas tratables. Una etiología tumoral es rara y, por lo general, se trata de tumores malignos, con pronóstico ominoso. Comunicamos un caso de meningoencefalomielitis que se presentó inicialmente como una encefalitis por virus del herpes simple (VHS) y resultó un oligoastrocitoma anaplásico. Caso clínico. Varón de 68 años, con únicamente quejas de lumbalgia intensa el mes previo, que ingresó por cuadro progresivo de deterioro cognitivo y mioclonías. La reacción en cadena de la polimerasa del líquido cefalorraquídeo fue positiva para VHS y en la resonancia magnética se apreciaba una afectación difusa del lóbulo temporal derecho, médula y meninge cervical. El deterioro progresivo del paciente pese al aciclovir, tratamiento antituberculoso y corticoideo llevó a la biopsia de meninge cervical, que fue sugestiva de meningoencefalitis macromonocitaria inespecífica. El paciente siguió empeorando hasta su fallecimiento. La necropsia reveló un oligoastrocitoma grado III de ambos lóbulos temporales, con extensión al espacio subaracnoideo adyacente y a las leptomeninges cerebral y cervical. Conclusiones. Síntomas inespecíficos de lumbalgia pueden ocultar un tumor cerebral. Destacamos lo infrecuente de su manifestación clínica y radiológica como meningoencefalomielitis por invasión tumoral directa. Es una posibilidad ante un cuadro lentamente progresivo que, pese a la sospecha inicial de encefalitis por VHS, no responde al tratamiento habitual

Introduction. Meningoencephalomyelitis can be due to a number of treatable causes. A tumoural aetiology is rare and they are generally malignant tumours with an ominous prognosis. We report a case of meningoencephalomyelitis that initially presented as encephalitis due to herpes simplex virus (HSV) and which was finally seen to be an anaplastic oligoastrocytoma. Case report. We describe the case of a 68-year-old male with a history of just strong low back pain during the previous month, who was admitted to hospital because of progressive clinical symptoms involving cognitive impairment and myoclonias. The polymerase chain reaction for the cerebrospinal fluid was positive for HSV and magnetic resonance imaging revealed diffuse compromise of right temporal lobe, the spinal cord and the cervical meninges. The progressive deterioration of the patient despite treatment with acyclovir, anti-tuberculosis agents and with corticoids made it necessary to perform a biopsy study of the cervical meninges, the results of which suggested non-specific macromonocytic meningoencephalitis. The patient's condition continued to deteriorate until he died. The post-mortem examination revealed a grade III oligoastrocytoma in both temporal lobes, which had extended into the adjacent subarachnoid space and the cerebral and cervical leptomeninges. Conclusions. Non-specific symptoms of low back pain can conceal a brain tumour. Attention is drawn to how infrequently it manifests clinically and in imaging studies as meningoencephalomyelitis due to direct tumoural invasion. This should be considered as a possibility when faced with a slowly progressing clinical picture that, despite the initial suspicion of encephalitis due to HSV, does not respond to the usual treatment

Fisiología y farmacología clínica de los opioides epidurales e intratecales / Physiology and clinical pharmacology of epidural and intrathecal opioids

La historia de la anestesia intratecal y epidural ha discurridoen paralelo al desarrollo de la anestesia general. Laprimera reseña publicada sobre el uso de opioides paraanestesia intradural la realizó un cirujano rumano, que presentósu experiencia en 1901 en París. Ha pasado casi unsiglo hasta conseguir la utilización de opioides por vía epidural.En nuestros días, el uso de opioides intradurales yepidurales constituye una práctica clínica habitual paraconseguir analgesia intra y postoperatoria. En los últimos30 años, el uso de opioides epidurales se ha convertido enrutinario para el tratamiento del dolor del trabajo del partoy del manejo tanto del dolor agudo como crónico.Ha sido ampliamente asumido que cualquier opioide depositadoen el espacio epidural o intratecal producirá unaanalgesia altamente selectiva medular y que esta será superiora la conseguida por otras técnicas analgésicas o vías deadministración. Desafortunadamente esto simplemente noes verdad. De hecho, en multitud de ocasiones, los opioidesson utilizados vía perimedular a pesar de que la evidencia clínica nos demuestra que no producen un efecto específicomedular, o que la analgesia producida no es superiora la conseguida tras su administración intravenosa.Para realizar un uso apropiado de los opioides espinales,debemos comprender adecuadamente la fisiología y lafarmacología clínica de estos fármacos y cuál produce analgesiaselectiva medular y cuál no. Las diferencias son productode la biodisponibilidad en los receptores específicosde su biofase medular en la sustancia gris. Esta es menorpara los opioides lipofílicos, ya que son aclarados hacia elplasma con mayor rapidez que los hidrofílicos, y consecuentementeproducen con mayor antelación efectos adversossupramedulares y su vida media es de menor duración.La morfina es probablemente el opioide con mayor acciónselectiva medular tras su administración epidural o intradural.La metadona es otro fármaco al que se le ha observadouna selectividad medular moderada tras suadministración epidural. Sin embargo, su prolongada vidamedia puede resultar en su acumulación plasmática y presenciade efectos supraespinales a lo largo del tiempo. Laadministración epidural de fentanilo ofrece muy pocas ventajassobre su utilización intravenosa, salvo en obstetriciadonde parece producir una analgesia selectiva medular degrado moderado. Finalmente, la administración epidural desufentanilo o alfentanilo parece producir analgesia por recaptaciónsistémica y redistribución hacia los receptoresopioides cerebrales

The history of intrathecal and epidural anaesthesia is inparallel with the development of general anaesthesia. Thefirst published report on opioids for intrathecal anaesthesiabelongs to a Romanian surgeon, who presented his experienceat Paris in 1901. It was almost a century before theopioids were used for epidural analgesia. Epidural and intrathecalopioids are today part of a routine regimen for intraand postoperative analgesia. Over the last 30 years, theuse of epidural opioids has became a standard for analgesiain labor and delivery, and for the management of acuteand chronic pain.It has been widely asumed that any opioid placed in theepidural or intrathecal spaces will produce highly selectivespinally mediated analgesia that is superior to that producedby other analgesic techniques. Unfortunately, this issimply not true. In fact, multiples opioids are currently employedfor spinal use despite the fact that clinical evidencehas shown that spinal administration does not produceanalgesia with a selective spinal mechanism or the analgesiaproduced is not superior to that produced by intravenousadministration.Appropriate use of spinal opioids necessitates understandingthe physiology and clinical pharmacology of thesedrugs and which opioids produce selective spinal analgesiaand which do not. In short, spinal selectivity is greatest forhidrophilic opioids and least for lipophilic opioids. This differencesresult from inherent differences in the bioavility ofopioids at spinal cord opioid receptors. Bioavility differs because lipophilic drugs are more rapidly cleared into plasmathan hidrophilic drugs, consequently they produce moreearly supraspinal side-effects and have a considerablyshorter duration of analgesic action.Morphine is probably the most spinally selective opioidcurrently used in the intrathecal and epidural spaces. Methadoneis another opioid that has been shown to have moderatespinal selectivity after epidural administration. However,the long plasma half-life of this opioid results in its acumulationin plasma and greater supraspinal effects over time. Epiduraladministration of fentanyl offers little or no benefitover the intravenous route except in obstetrics where it doesappear to produce modestly selective spinal analgesia. Finally,epidurally administered sufentanil and alfentanil appearto produce analgesia by systemic uptake and redistributionto brainstem opioid receptors

Histiocitoma fibroso maligno meníngeo / Malignant fibrous histiocytoma of the meninges

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Réplica. Histiocitoma fibroso maligno meníngeo / Reply. Malignant fibrous histiocytoma of the meninges

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Morphometric analysis of the cerebral cortex in the developing baboon

Morphometric analysis of the wall of the cerebral cortex in 49- and 50-day old baboon foetuses was carried out using formalin-fixed stratified serial sections of the heads. Four zones -medial, superior, lateral and inferolateral- in the cortical wall of the left cerebral hemisphere were observed from frontal to occipital regions. In each zone, the thickness of the wall and laminae was measured with a calibrated integrating graticule using a light microscope. The relative volume of the cortical wall was 36-40% of the left cerebral hemisphere. The cortical wall increased progressively in thickness from the medial to superior, lateral and inferolateral zones. Five laminae of varying thicknesses composed of light- and dark-stained cells were observed in the cortex. No distinct neuronal types were identified in the lamina representing the vertical and horizontal migration of neuroblasts during development. The outermost lamina (a) was thin and uniform throughout, while lamina (b), (c) and (d-e) were alternately dark- and light-stained, being thickest in the inferolateral wall and in the parieto-temporal region. Morphometric variations in the cortical wall in 49-50-day old baboon foetuses are similar to those seen in the adult animals and may reflect the later functionally specialized regions of the cerebral cortex (AU)

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Meningitis criptococócica en un paciente inmunocompetente

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Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos / Central nervous system tumours in childhood: their clinical-pathological aspects

Objetivo. Los tumores pediátricos del sistema nervioso central (SNC) constituyen el segundo grupo de tumores más frecuente en esta edad. Basándonos en la clasificación WHO 2000, nos proponemos describir los rasgos clínicos y patológicos de importancia en el diagnóstico diferencial de las distintas entidades tumorales de mayor incidencia en la infancia. Señalamos, sobre todo, aquellas características que justifican la necesidad de un intercambio de información fluido entre neurólogos, neurocirujanos, neurorradiólogos, neuropatólogos y oncólogos. No abordamos los síndromes tumorales familiares, los aspectos genéticos o aquella información clínica derivada de los análisis de las alteraciones moleculares. Desarrollo. Entre los tumores del SNC existen suficientes diferencias relacionadas con la edad como para poder considerar aparte los propios de la infancia. Es muy característica su especificidad topográfica: mientras que el 50 por ciento de los mismos son infratentoriales, el 90 por ciento de los que se dan en adultos son supratentoriales. Los tumores embrionarios son muy frecuentes en la infancia, pero raros en adultos, y todo lo contrario ocurre con los meningiomas. Difieren, también, en sus rasgos histológicos, clínica, tendencia precoz a la diseminación a través del sistema nervioso en el curso de la enfermedad y comportamiento biológico. Estos datos hacen pensar que, en la patogénesis de los tumores cerebrales en los niños, resultan afectados factores moleculares y epigenéticos diferentes de los adultos. Conclusiones. Se hace necesario el abordaje multidisciplinaro del hecho diagnóstico y la comprensión de los criterios histológicos y la nomenclatura por parte de los profesionales implicados en el tratamiento de estos pacientes (AU)

Aims. Paediatric tumours affecting the central nervous system (CNS) constitute the second most frequent group of tumours at this age. Taking the WHO 2000 classification as our starting point, our intention was to describe the more important clinical and pathological features in the differential diagnosis of the different tumourous entities with the highest incidence in childhood. We highlight, above all, the characteristics that justify the need for a smooth flow of information between neurologists, neurosurgeons, neuroradiologists, neuropathologists and oncologists. We do not deal with familial tumourous syndromes, genetic aspects or clinical information derived from analyses of molecular alterations. Development. Among CNS tumours, enough age-related differences exist to be able to consider those appearing during childhood in their own right. Their topographic specificity is very characteristic and while 50% of them are infratentorial, 90% of those that occur in adults are supratentorial. Embryonic tumours are very frequent in childhood, but rare in adults, and the opposite happens with meningiomas. They are also different as regards their histological features, clinical characteristics, the early tendency to spread throughout the nervous system in the course of the disease and their biological behaviour. These data make us think that, in the pathogenesis of brain tumours in children, the molecular and epigenetic factors involved are different from those at play in the case of adults. Conclusions. A correct diagnosis requires a multidisciplinary approach and an understanding of the histological criteria and nomenclature by the health professionals involved in treating these patients (AU)

Lipomas intracraneales en pediatría: estudio retrospectivo de 20 pacientes / Intracranial lipomas in paediatrics: a retrospective study of 20 patients

Introducción. Los lipomas intracraneales (LIC) son malformaciones congénitas que se originan por una diferenciación anómala de la meninge primitiva. Objetivo. Conocer los síntomas que se relacionan más frecuentemente con los LIC en la edad pediátrica, así como valorar si tienen relación directa con su ubicación y con su asociación a otras malformaciones cerebrales. Pacientes y métodos. Se ha realizado un estudio clinicorradiológico retrospectivo de 20 pacientes pediátricos con LIC, diagnosticados entre 1985 y 2003, en tres hospitales de la Comunidad Valenciana. Resultados. El 70 por ciento de los casos son mujeres, y la edad media cuando se diagnóstico el LIC fue de 5,3 años (intervalo, de 2 meses a 13 años). La justificación clínica inicial más frecuente del estudio neurorradiológico fue retraso psicomotor, en ocho pacientes REV NEUROL 2003; 37 (6): 515-521 (40 por ciento), y cefalea persistente de predominio migrañoso, en seis (30 por ciento). Sólo un paciente se estudió por epilepsia. La localización dominante ha sido la cisura interhemisférica, en 10 pacientes (50 por ciento), seguida de la cisterna cuadrigémina, en cinco (25 por ciento), y el eje infundibulomamilar, en tres (15 por ciento). Un caso se localizó en el cerebelo, y otro en el ventrículo lateral con extensión a la cisura coroidea. Se observaron anomalías asociadas en ocho pacientes (40 por ciento). En seis pacientes (30 por ciento) se observó una alteración en el desarrollo del cuerpo calloso, en cinco de manera aislada y en uno con ausencia parcial asociada del septo pelúcido. En otro paciente se observó una agenesia parcial aislada del septo, y en otro caso se detectó un síndrome de Goldenhar. El seguimiento radiológico, variable según la clínica inicial, no mostró diferencias en la morfología ni en el tamaño del lipoma. Conclusiones. 1) Los LIC se localizan con mayor frecuencia en la cisura interhemisférica y en la cisterna cuadrigeminal; 2) En estas localizaciones pueden asociarse a otras malformaciones cerebrales, fundamentalmente defectos callosos y septales; 3) La mayor parte de los LIC representan un hallazgo incidental de neuroimagen; sólo en tres pacientes (15 por ciento) hubo una presunta relación entre la ubicación del LIC (pericallosa), la sintomatología (retraso psicomotor global) y la malformación asociada (hipoplasia del cuerpo calloso); 4) La incidencia de epilepsia ha sido mucho más baja que la descrita previamente, y se halló como sintomatología neurológica asociada predominante el retraso psicomotor y la cefalea (70 por ciento); 5) El LIC es una anomalía malformativa que no precisa tratamiento neuroquirúrgico y que no suele modificarse con el tiempo, aunque es susceptible de aumentar por hipertrofia adiposa (AU)

Introduction. Intracranial lipomas (ICL) are congenital malformations that are due to an anomalous differentiation of the primitive meninges. Aims. The purpose of this study is to determine the most frequent symptoms related to ICL in the paediatric age, as well as to evaluate whether they are directly related to their location and to their association with other brain malformations. Patients and methods. A retrospective clinico-radiological study was conducted involving 20 paediatric patients diagnosed as suffering from ICL between 1985 and 2003 at three hospitals in the Valencian Community. Results. 70% of the cases were females and the average age when ICL was diagnosed was 5.3 years (interval from 2 months to 13 years). The most common initial clinical justification for the neuroradiological study was psychomotor retardation in eight patients (40%) and persistent, predominantly migrainous, headaches in six of them (30%). Only one patient was examined because of epilepsy. The prevailing site was the interhemispheric fissure in 10 patients (50%), followed by the quadrigeminal cistern in five (25%) and the mamillary body-infundibulum axis in three of them (15%). One case was located in the cerebellum and another was found in the lateral ventricle, with involvement of the choroid fissure. Associated anomalies were observed in eight patients (40%). Alterations were seen in the development of the corpus callosum in six patients (30%), five in an isolated way and in one case there was partial absence of the associated septum pellucidum. Another patient was found to have an isolated partial agenesis of the septum and Goldenhar syndrome was detected in another case. The radiological follow-up, which varied according to the initial clinical features, did not show any differences in the morphology or the size of the lipoma. Conclusions. 1) ICL are more frequently located in the interhemispheric fissure and in the quadrigeminal cistern; 2) In these locations they can be associated with other brain malformations, the most important being defects in the callosa and septa; 3) Most ICL were found incidentally during the course of a neuroimaging examination. Only in the case of three patients (15%) was there any presumed relation between the location of the ICL (pericallosal), the symptomatology (overall psychomotor retardation) and the associated malformation (hypoplasia of the corpus callosum); 4) The incidence of epilepsy was much lower than that claimed in earlier reports, and the predominant associated neurological symptomatology was found to be psychomotor retardation and headache (70%); 5) ICL is a developmental anomaly that does not require neurosurgical treatment and which does not usually change with the passage of time, although it is liable to increase because of adipose hypertrophy (AU)

Actitud terapéutica, evolución y pronóstico de la hemorragia cerebral, según la localización supra o infratentorial, de pacientes en tratamiento dicumarínico / Therapeutic attitude, evolution and prognostic of the cerebral hemorrhages of patients in dicumarinic treatment, in function of their supra or infratentorial localization

Introducción. La hemorragia intracraneal es uno de los efectos secundarios más graves de los anticoagulantes; el curso clínico puede variar según se trate de hemorragias supratentoriales (ST) profundas o infratentoriales (IT). Objetivo. Comparar la actitud terapéutica, la evolución y el pronóstico de los pacientes con hemorragia cerebral y tratamiento dicumarínico según la localización sea ST o IT. Pacientes y métodos. Análisis descriptivo y retrospectivo de 42 pacientes con hemorragia cerebral, ST profunda en 28 casos (66,6 por ciento), IT en los restantes 14 (33,3 por ciento). Estudiamos los factores de riesgo vascular, la edad, el sexo, el volumen de la hemorragia, el estado clínico inicial, la actitud terapéutica, la estancia media y la mortalidad. Como herramientas estadísticas empleamos la t de Student y el test de c2, con un intervalo de confianza del 95 por ciento. Resultados. Los factores de riesgo cardiovascular de nuestra serie son similares a los que presentan otros estudios. La hemorragia IT es más frecuentes en mujeres; existe una diferencia significativa en la edad entre sexos en función de la localización. Todos los pacientes con hemorragia IT excedían el INR terapéutico mientras que sólo lo hacía el 39 por ciento de los casos con hemorragia ST. La estancia media fue más prolongada entre los pacientes con hemorragia ST, tanto en los pacientes que sobrevivieron como entre los que fallecieron. No se alcanzó significación estadística en el resto de los parámetros estudiados. Conclusiones. La presencia de un INR que sobrepase el terapéutico es un indicador de riesgo para la hemorragia IT en pacientes en tratamiento dicumarínico. La estancia media del grupo IT es más corta (tanto en el subgrupo de pacientes que recibió tratamiento médico como en el que recibió tratamiento quirúrgico) que la del grupo ST. El sexo femenino tiene una mayor incidencia de procesos ST y una menor edad de presentación (AU)

Aportaciones de la resonancia magnética en la cefalea pospunción dural y en pacientes que cursan con hipotensión de líquido cefalorraquídeo / Applications of magnetic resonance imaging to postdural puncture headache in patients with cerebrospinal fluid hypotension

La resonancia magnética (RM) ha permitido comprobar que hay un conjunto de signos radiológicos que se asocian con el síndrome de hipotensión intracraneal. El origen de estos hallazgos está influenciado en parte por los cambios en la posición del encéfalo. El síndrome de hipotensión intracraneal se caracteriza por una presión de líquido cefalorraquídeo (LCR) disminuida, menor de 60 mm de agua, que se asocia a una cefalea occipital irradiada a zonas fronto-temporales. El origen más frecuente es la punción dural con fines diagnósticos, anestésicos o terapéuticos, aunque también puede aparecer una fuga de LCR de forma espontánea. En el análisis del LCR puede haber un aumento del contenido de las proteínas y de los linfocitos, mientras que la biopsia de las meninges craneales es normal. En las imágenes de RM puede observarse el descenso del encéfalo, tomando como referencia el inicio del acueducto de Silvio y la ubicación de las amígdalas cerebelosas, la disminución del tamaño de las cisternas subaracnoideas y en ocaciones, de los ventrículos intracerebrales, el aumento de la captación de la solución de contraste por las meninges craneales, higromas y hematomas subdurales, y un aumento en el tamaño de la hipófisis. En la médula espinal pueden encontrarse colecciones de fluido extraaracnoideo o paraespinal y las venas epidurales dilatadas. Existe una correlación clínica radiológica. Cuando la presión del LCR es muy baja, aparece una mayor captación de solución de contraste por las meninges, colecciones subdurales y descenso del cerebro. Los hallazgos van desapareciendo a medida que los síntomas disminuyen. La variedad de signos y síntomas que pueden aparecer durante un síndrome de hipotensión intracraneal está en relación con cada una de las estructuras encefálicas que se pueden afectar durante el descenso, reacomodación encefálica y tracción de las diferentes estructuras de anclaje.La RM permite comprobar el grado de afectación encefálica y espinal, pronosticar si el cuadro clínico se resolverá de forma precoz o tardía y ver la efectividad de los diferentes tratamientos administrados tendientes a reducir la fuga del LCR (AU)

Osificación fisiológicade la hoz del cerebro.Hallazgos en resonancia magnética / Physiological ossification of the falx cerebri. Findings on magnetic resonance

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Presentación de un caso de neurocisticercosis mixta, parenquimatosa y meningobasal / A case report of mixed, parenchymatous and meningo-basal neurocysticercosis

La neurocisticercosis es la enfermedad parasitaria más frecuente del Sistema Nervioso Central. Su incidencia disminuyó en nuestro país drásticamente en las últimas décadas pero debido al flujo migratorio desde área endémicas es de esperar un aumento de la misma en los próximos años. A pesar de las técnicas modernas inmunológicas y de neuroimagen el diagnóstico de certeza puede ser muy difícil. Asimismo existe todavía controversia sobre el tratamiento más adecuado y su efectividad. Presentamos un caso de neurocisticercosis mixta, parenquimatosa y meningobasal que ilustra las dificultades diagnóstico-terapéuticas que puede plantear esta enfermedad (AU)