Primer caso descrito de parálisis aislada, completa y fluctuante del III nervio craneal como forma de inicio de un mieloma múltiple / First case described of isolated, complete and fluctuating cranial nerve III palsy heralding multiple myeloma

Introducción. El mieloma múltiple es la neoplasia de células plasmáticas más frecuente. Al ser incurable, el tratamiento persigue obtener el mayor tiempo de supervivencia libre de clínica. Constituye una causa extremadamente rara de afectación de los nervios craneales y es producido habitualmente por un plasmocitoma intracraneal. Presentamos un caso de mieloma múltiple, que asociaba un plasmocitoma intracraneal y que comenzó clínicamente con parálisis aislada, completa y fluctuante del III nervio craneal. Caso clínico. Mujer de 63 años que acudió a urgencias por presentar un cuadro clínico oscilante, consistente en diplopía binocular horizontal y, posteriormente, cefalea. La exploración neurooftalmológica reveló una parálisis completa del III nervio craneal derecho. Se solicitó una tomografía axial computarizada craneal urgente, que reveló múltiples lesiones osteolíticas diploicas, asociando una de ellas componente de partes blandas en la hendidura esfenoidal derecha. La paciente fue ingresada, y se le diagnosticó posteriormente un mieloma múltiple IgA-k. Tras recibir inducción quimioterápica y ser sometida a un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, alcanzó la remisión completa. Conclusiones. El mieloma múltiple es un trastorno raro de los nervios craneales, una causa muy infrecuente de parálisis aislada y completa del III nervio craneal y menos aún fluctuante, y no se ha encontrado ningún caso publicado con este inicio clínico. Tener en cuenta las posibles manifestaciones neurooftalmológicas del mieloma múltiple puede contribuir a un diagnóstico precoz y a una incidencia positiva sobre el curso de esta enfermedad (AU)

Introduction. Multiple myeloma is the most common plasma-cell malignancy. To be incurable, treatment aims to obtain the longest non-clinical survival time. Cranial nerve palsy in multiple myeloma is extremely rare and is usually due to an intracranial plasmacytoma. We present a multiple myeloma case, with an intracranial plasmacytoma, which debuted clinically with isolated, complete and fluctuating cranial nerve III palsy. Case report. A 63-year-old woman presented an oscillating clinical picture, consisting of horizontal binocular diplopia and later, headache. The neuro-ophthalmologic examination revealed a complete cranial nerve III palsy of the right eye. An urgent cranial CT-scan was requested. It showed multiple diploic osteolytic lesions, associating soft-parts component in the right superior orbital fissure. The patient was admitted, being diagnosed subsequently of IgA-k multiple myeloma. After receiving induction-chemotherapy and undergoing autologous stem cell transplantation, she achieved full remission. Conclusions. Multiple myeloma is a rare cranial nerves disorder, very uncommon cause of cranial nerve III full isolated paralysis and even less fluctuating, not having found any case published with this clinical onset. Awareness of possible multiple myeloma neuro-ophthalmic manifestations may bring about an early diagnosis and a positive impact on the disease course (AU)

¿Cómo se conecta la olfacción? Mecanismos celulares y moleculares que dirigen el desarrollo de las conexiones sinápticas desde la nariz a la corteza (I) / How is the sense of smell connected? Cellular and molecular mechanisms guiding the development

Resumen. Dentro del conjunto del sistema nervioso central, el sistema olfativo resulta fascinante por sus particularidades fisiológicas durante el desarrollo, siendo uno de los modelos más estudiados para entender los mecanismos relacionados con la guía y el crecimiento axonal hacia sus objetivos apropiados. Se conoce una constelación de mecanismos, unos mediados por contacto (lamininas, moléculas de adhesión celular, efrinas, etc.) y otros secretables (semaforinas, slits, factores de crecimiento, etc.), por desempeñar diversas funciones en el establecimiento de las interacciones sinápticas entre el epitelio olfativo, el bulbo olfativo y la corteza olfativa. También se han propuesto al respecto otros mecanismos específicos de este sistema, incluida la increíble familia de cerca de 1.000 receptores olfativos distintos. En los últimos años, diferentes revisiones se han concentrado en los elementos parciales de este sistema, sobre todo en los mecanismos implicados en la formación del nervio olfativo, echándose en falta una revisión detallada de aquellos relacionados con el desarrollo de las conexiones entre las distintas estructuras olfativas (epitelio, bulbo y corteza). En esta primera parte de la revisión, abordamos este tema desde el siguiente enfoque: los diversos mecanismos celulares y moleculares que dirigen la formación del nervio olfativo y el tracto olfativo lateral (AU)

Summary. The physiological particularities that occur during the development of the olfactory system make it one of the most fascinating parts of the central nervous system and one of models that has been most widely studied in order to understand the mechanisms related with axonal growth and guidance towards the right targets. A variety of mechanisms are known, some mediated by contact (laminins, cell adhesion molecules, ephrins, etc.) and others that are secreted (semaphorins, slits, growth factors, etc.), to play diverse roles in establishing the synaptic interactions among the olfactory epithelium, the olfactory bulb and the olfactory cortex. In relation to this, other specific mechanisms for this system have also been proposed, including the incredible family of close to 1000 different olfactory receptors. In recent years, different reviews have focused on the partial elements of this system, especially on the mechanisms involved in the formation of the olfactory nerve. However, no detailed review of those related with the development of the connections between the different olfactory structures (epithelium, bulb and cortex) has been put forward to date. In this first part of the review, we address this topic from the following perspective: the different cellular and molecular mechanisms that guide the formation of the olfactory nerve and the lateral olfactory tract (AU)

Alteraciones olfativas como diagnóstico precoz de la poliposis nasosinusal incipiente / Smell disorders as early diagnosis in the early stage of Sinonasal Polyposis

Introducción: La creciente demanda de atención sobre la patología del olfato, junto con la persistente presencia de la poliposis nasosinusal, ha abierto la necesidad de tratar dichas patologías a niveles muy tempranos. Objetivos: Demostrar primero que los estadios incipientes de la poliposis nasosinusal son detectables por olfatometría antes que por imagen radiológica; segundo, tal detección se halla vinculada a la ausencia de ocupación del espacio «extrameatal» (donde se halla la hendidura olfativa). Métodos: Estudio basado en los datos obtenidos a partir de un grupo (n=121) de pacientes con poliposis nasosinusal de grado 0 o grado 1, libres de alergias, tríada de ASA y asma, sometidos a estudio fibroendoscópico, olfatometría (par craneal I y V) y TAC nasosinusal, comparándose el resultado con un grupo control (n=120). Resultados: Se confirmaron valores significativos (p<0,05) de afectación de los nervios olfatorio y trigémino, en los pacientes con grado 0 y grado 1 de poliposis. Conclusiones: La presencia de alteraciones olfativas con ausencia de ocupación del espacio «extrameatal» (poliposis grado 1 o grado 2), acompañado de TAC nasosinusal con inicio de ocupación etmoidal, debería ser interpretado como inicio de poliposis nasosinusal (AU)

Introduction: The increasing demand for attention to olfactory disorders, along with the persistent presence of sinonasal polyposis, has opened the need to treat these pathologies in very early stages. Objectives: To demonstrate that incipient stages in sinonasal polyposis are detectable by olfactometry before radiological images, and that this detection is linked with a non-blocked area around the nasal meatus (where the olfactory cleft is located). Methods: This study is based on data obtained from a sinonasal polyposis (degree 0 or 1) patient group (n=121) without allergies or asthma backgrounds. The patients underwent both fibroscopic and olfactometry explorations (first and fifth cranial nerve) and computed axial tomography (CT) assessment. The results were compared with the control group (n=120). Results: Significant values (p<0.05) of affectation were found in decreasing olfactory levels (olfactory and trigeminal nerves) in patients with degree 0 or 1 polyposis. Conclusion: Olfactory disorders linked to a non-blocked area around the nasal meatus (degree 1 or 2 polyposis), together with sinonasal CT scans showing beginnings of ethmoidal inflammation, should be interpreted as incipient sinonasal polyposis (AU)