Distrofia de membrana basal epitelial corneal: a propósito de un caso / Epithelial basement membrane corneal dystrophy: A case report

La distrofia de la membrana basal epitelial corneal es una entidad poco frecuente, que se presenta en forma de erosiones corneales de repetición debidas a una alteración en la unión del epitelio corneal a la membrana basal. Esta patología ha sido presentada en la literatura con un enfoque eminentemente oftalmológico, dejando en un segundo plano la anatomía patológica. El objetivo de este artículo es resaltar la imagen microscópica de esta patología a propósito de un caso, así como realizar una aproximación clínica y terapéutica de esta entidad.(AU)

Epithelial basement membrane corneal dystrophy is a rare entity, characterized by recurrent corneal erosions secondary to a disorder in the attachment of the corneal epithelium to the basement membrane. To date, mainly the ophthalmological aspect of cases has been reported, with little emphasis on the pathology of this lesion. Here we aim to describe the microscopy and discuss the clinical and therapeutic aspects of a case.(AU)

Un caso clínico de penfigoide ampolloso inducido por vildagliptina / A clinical case of bullous pemphigoid induced by vildagliptin

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Penfigoide gestacional simulando un eritema multiforme con afectación mucosa / Pemphigoid Gestationis Mimicking Erythema Multiforme With Mucosal Involvement

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The isolated colonic mucosa: a new substrate for tissue reconstruction. Isolation, decellularization and characterization by immunohistochemistry and electron microscopy

This study proposes the use of isolated colonic mucosa as a "scaffold" for cell cultures and potentially for tissue reconstruction. The main goal of this study was to obtain complete decellularization of the specimens while preserving the superficial basement membrane (BM) as a place for cell attachment and growth. This decellularization technique uses a chelating agent in combination with mechanical vibration, followed by detergents and DNase. The grade of decellularization achieved is assessed by counting the number of cell nuclei stained with propidium iodide (PI). BM marker proteins such as collagen IV, laminin and perlecan were detected by immunohistochemistry (ICC). Transmission (TEM) and scanning electron microscopy (SEM) were used to examine the BM ultrastructure and surface topography. The results show that the protocol used is suitable for rat colonic mucosa. During the process, material of the lamina lucida (LL) was partly removed from the BM, whereas the lamina densa (LD) seems to have remained unchanged. The BM had become thinner than the control specimens. The nanotopography of the BM surface is characterized by globules of 34-60 nm in diameter. Human fetal fibroblasts were successfully cultured on this substrate confirming that cells can adhere to and grow on this substrate, at least for the particular cell line used. It can be said that the colonic mucosa is an interesting substrate for in vitro stud-ies with cells and presumably also for tissue reconstruction

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Síndrome del cascanueces asociado a la enfermedad de la membrana basal fina / Nutcracker syndrome associated with thin basement membrane nephropathy

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Telangiectasias extensas adquiridas: comparación entre telangiectasia esencial generalizada y vasculopatía colágena cutánea / Extensive acquired telangiectasias: comparison of generalized essential telangiectasia and cutaneous collagenous vasculopathy

La aparición tardía de telangiectasias cutáneas extensas de forma simétrica y ascendente, sin manifestación sistémica asociada, constituye la forma de presentación típica de la telangiectasia esencial generalizada (TEG). Estudios recientes sugieren que la vasculopatía colágena cutánea (VCC) tiene una presentación clínica idéntica pero los hallazgos histopatológicos son distintivos y permiten diferenciarla de la TEG. Presentamos 2 pacientes con múltiples telangiectasias cutáneas con hallazgos histopatológicos diagnósticos de TEG y de VCC. La dermatoscopia de las telangiectasias en ambos casos fue similar, excepto en las lesiones más antiguas de VCC que presentaba vasos de color violáceo y con una morfología tortuosa en serpentina. Durante el seguimiento de ambas pacientes de 12 y 42 años (TEG y VCC, respectivamente) hemos comprobado que en la TEG las telangiectasias mantienen su aspecto inicial mientras que en la VCC se observó un oscurecimiento progresivo de las lesiones y cambios en la morfología resultando en varicosidades superficiales

The late development of symmetrical, ascending telangiectasias over an extensive area of the skin with no associated systemic manifestations is a common presentation of generalized essential telangiectasia (GET). It was recently suggested that cutaneous collagenous vasculopathy (CCV) is clinically identical to GET but that the 2 conditions can be distinguished by their distinctive histopathologic findings. We present 2 patients, both women, with multiple telangiectasias and describe the histopathologic findings that led to the diagnoses of GET and CCV. Dermoscopic findings in both cases were similar, except that the older telangiectasias in the patient with CCV were violaceous and distributed in a tortuous, serpentine pattern. During follow-up 12 years for the woman with GET and 42 years for the woman with CCV we saw that in GET the lesions remained stable in appearance whereas in CCV there was progressive darkening and morphological changes eventually resulting in superficial varicose veins

A common effect of angiotensin II and relaxin 2 on the PNT1A normal prostate epithelial cell line

The prostate gland is a part of the male reproductive tract which produces both angiotensin II (Ang II) and relaxin 2 (RLN2). The present study analyzes the effect of both these peptide hormones at concentration 10−8M on viability, proliferation, adhesion, migration, and invasion of normal prostate epithelial cells (PNT1A). Improved survival in two- and three-dimensional cell cultures was noted as well as visual changes in colony size and structure in Geltrex™. Stimulatory influence on cell viability of each peptide applied single was lower than in combination. Enhanced survival of PNT1A cells appears to be associated with increased BCL2/BAX messenger RNA (mRNA) expression ratio. Modulation of cell spreading and cell-extracellular matrix adhesion dynamics were also altered as an influence of tested hormone application. However, long-term Ang II and RLN2 effects may lead to an increase of normal prostate cell migration and invasion abilities. Moreover, gelatin zymography revealed that both gelatinases A and B were augmented by Ang II treatment, whereas RLN2 significantly stimulated only MMP-9 secretion. These results support the hypothesis that deregulation of locally secreted peptide hormones such as Ang II and RLN2 may take part in the development of certain cancers, including prostate cancer. Moreover, the observed ability of relaxin 2 to act as a regulator of mRNA expression levels not only LGR7 but also classic angiotensin receptors suggested that renin-angiotensin system and relaxin family peptide system are functionally linked (AU)

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Inflamación, función renal residual, sobrehidratación y fallo de membrana. El cubo de Rubik de la diálisis peritoneal / No disponible

En los últimos años se han acumulado gran cantidad de evidencias, experimentales y clínicas, que apoyan la existencia de interacciones entre el declive de la función renal residual, el estado de hidratación, la aparición de estados inflamatorios y el deterioro funcional y estructural de la membrana peritoneal, en pacientes tratados con Diálisis Peritoneal. Estas interacciones son complejas, y distan de haber sido entendidas en su totalidad, pero cada una de las alteraciones citadas parece capaz de potenciar los efectos lesivos de las otras, afectando de manera clara a las probabilidades de supervivencia de estos pacientes. La preservación de la función renal residual y de la capacidad funcional de la membrana peritoneal, junto con otras medidas destinadas a prevenirla sobre hidratación y reducir la intensidad de los fenómenos inflamatorios constituyen mecanismos esenciales de prevención de riesgo en estos pacientes, y deben ser abordados desde una perspectiva conjunta. Las nuevas soluciones de Diálisis Peritoneal, aparentemente más biocompatibles, podrían jugar un papel esencial en la consecución de estos objetivos (AU)

Over the last years, a large amount of experimental and clinical evidence has been accumulated that supports the existence of interactions between the decline in residual renal function, hydration status, inflammatory states and functional and structural deterioration of the peritoneal membrane in patients treated with peritoneal dialysis. These interactions are complex and remain far from being fully understood, but each one of these alterations appears to be capable of aggravating the harmful effects of the others, clearly affecting the probabilities of survival of these patients. Preservation of residual renal function and functional capacity of the peritoneal membrane, together with other measures to prevent over hydration and reduce the intensity of inflammatory phenomena, are essential mechanisms for risk prevention in these patients, and should be addressed from a joint perspective. New peritoneal dialysis solutions, apparently more biocompatible, could play an essential role in the achievement of these objectives (AU)

Bases teóricas para la propuesta de un ensayo clínicoaleatorizado, controlado y abierto, para evaluarla eficacia de la adición de bemiparina a la solución de icodextrina en pacientes en diálisis peritoneal con trastornos del transporte peritoneal[FRIAT-BEM-2005-01] / No disponible

Considerando todas las investigaciones realizadas hasta la fecha sobre las causas que contribuyen al deterioro de la membrana peritoneal y su fisiopatología, se puede concluir que es de gran interés investigar si la administración de heparinaintraperitoneal puede aportar un beneficio sobre el mantenimiento de la función peritoneal en los enfermos tratados con diálisis peritoneal (DP). Las acciones descritas a favor de esta idea son:1) La inflamación crónica del peritoneo es una causa de alteración de la función peritoneal y la heparina tiene acciónantiinflamatoria.2) La fibrosis peritoneal debida a diálisis peritoneal o a traumatismo puede ser evitada o mejorada con heparina ip.3) La heparina (HNF y HBPM, incluida bemiparina) indúcela síntesis de tPA por las células mesoteliales, lo que supone una acción fibrinolítica.4) La heparina, más la HBPM que la HNF, inhibe la angiogénesis.5) La heparina intraperitone al favorece la eliminación delos AGE en la DP.6) Modelos animales y estudios clínicos de corta extensión han demostrado una mejora de la función peritoneal con heparina.7) Por el momento, no se han encontrado problemas de seguridad en su administración intraperitoneal. Es por tanto una hipótesis verosímil que el uso de heparinaintraperitoneal puede modificar favorablemente la función peritoneal de pacientes en diálisis peritoneal (AU)

Multiple investigations performed on peritoneal pathophysiology during peritoneal dialysis (PD) suggest that intraperitonealheparin might modify most of the causes of membrane deterioration. The actions described favouring this idea are:1) Peritoneal Chronic inflammation alters peritoneal function and heprain has anti-inflammatory properties.2) Peritoneal fibrosis related to peritoneal dialysis or traumaticinjury may be avoided or limited with heparin.3) Heparine induces tPA síntesis by mesothelial cells, which represents a potentiation of fibrinolytic action.4) Heparine, sècifically low-molecular weight heparin, inhibitsangiogenesis.5) Intraperitoneal heparin favors the removal of advanced glycosilation end products in PD.6) Animal models and clinical studies with small series of patients have demonstrated an improvement of peritoneal function with intraperitoneal heparine use.7) Until now, no adverse effects of the intraperitoneal heparinuse have been found. In consequence, it is a plausible hipothesis to consider that intraperitonealheparin may favourably modify peritoneal function inpatients under peritoneal dialysis (AU)

Tratamiento con láser en la retinopatía diabética / Laser treatment in diabetic retinopathy

La diabetes mellitus es una de las principales causas de ceguera en la población adulta. La retinopatía diabética es la complicación ocular más frecuente en los pacientes diabéticos, con una incidencia de afectación binocular muy elevada. Para evitar la evolución de la enfermedad diabética retiniana y la pérdida de la visión, el tratamiento por excelencia ha sido el empleo del láser, que ha reducido la morbilidad oftalmológica de los pacientes con diabetes, junto con el control exhaustivo de la glucemia y de los factores de riesgo asociados, como la hipertensión arterial, la hipercolesterolemia y, en algunos casos, la gestación. Los pasos iniciales para la utilización del láser en el tratamiento de la enfermedad retiniana diabética fueron establecidos hace cincuenta años por el oftalmólogo alemán Meyer-Schwickerath, aunque fue Duke-Elder quien consiguió, unos años más tarde, la regresión de los exudados duros tras la fotocoagulación retiniana con láser en el transcurso de una retinopatía diabética circinada. Éstas fueron las bases que contribuyeron a consolidar las diferentes técnicas de aplicación del láser en la retinopatía diabética, y que van a ser abordadas en esta revisión, junto con las normas establecidas por los estudios multicéntricos internacionales que se ocupan de la regulación del diagnóstico y tratamiento de la esta retinopatía a fin de preservar la visión

Diabetes Mellitus is a major cause of blindness in the adult population. Diabetic retinopathy is the most frequent ocular complication in patients with diabetes, with a very high incidence of binocular affectation. In order to avoid the adverse evolution of diabetic retinal disease and vision loss, laser therapy has been the most relevant treatment, which has reduced ophthalmologic morbidity in patients with diabetes, together with tight glycaemic control and control of other associated risk factors such as arterial hypertension, hypercholesterolemia and pregnancy. The initial steps in the use of laser for the treatment of diabetic retinal disease were established fifty years agoby a German ophthalmologist, Meyer-Schwickerath, although it was Duke-Elder some years later who obtained the regression of hard exudates after retinal laser photocoagulation in a patient with circinated maculopathy. These contributions were the basis to the consolidation of the different techniques of laser treatment in diabetic retinopathy. These topics and some incoming strategies are revisited in this article, together with international guidelines and concepts developed from international multicentre studies designed for diagnosisand therapy of diabetic retinopathy laser treatment in diabetics, focusing in the preservation of vision

Anatomía patológica del glomérulo renal en el síndrome nefrótico / Pathology of nephrotic syndrome

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El diafragma de filtración glomerular. Orientación diagnóstica y terapéutica en el síndrome nefrótico / Slit diaphragm of glomerular filtration: diagnostic and therapeutic approach in nephrotic syndrome

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La nefropatía del colágeno IV (3-4) / Collagen IV (3-4) nephropathy

Se ha demostrado que los genes COL4A3, COL4A4 y COL4A5 están implicadosen distintas manifestaciones renales. Mutaciones en estos genes del colágenoIV afectan la estructura de la membrana basal glomerular (MBG) dando lugar auna nefropatía cuyos síntomas oscilan desde la hematuria aislada hasta la insuficienciarenal. Estas alteraciones renales han sido consideradas históricamente comodistintas entidades: síndrome de Alport autosómico dominante, hematuria familiarbenigna y portadores del síndrome de Alport autosómico recesivo. Pero el conocimientomolecular de estas enfermedades ha hecho que podamos agruparlas bajoel epígrafe de «nefropatía del colágeno IV». Este hecho tiene importantes implicacionesen el diagnóstico, pronóstico y seguimiento de la enfermedad

Recent evidence has shown that the COL4A3, COL4A4 and COL4A5 genes areinvolved in different renal manifestations. Mutations in these collagen type IV genesaffect the glomerular basement membrane (GBM) giving rise to a nephropathywhose symptoms range from isolated hematuria to severe renal failure. This disorderhas been traditionally considered to be different entities: Autosomal DominantAlport syndrome, Familial Benign Hematuria, Autosomal Recessive Alport Syndromecarriers. But the increased knowledge of the molecular basis of this clinicaldiversity prompted us to agglutinate these entities under the name of «collagentype IV nephropathy». This fact has relevant implications in diagnosis, prognosisand management

Melanoma metastásico pulmonar Efectos del etanol y de flavonoides / Pulmonary metastatic melanoma. Effects of ethanol and flavonoids

Antecedentes: El Melanoma es el responsable del 75 por ciento de las muertes por cáncer de piel, fundamentalmente por las metástasis, preferentemente pulmonares. La dificultad del tratamiento estriba en las interacciones entre las células tumorales y los mecanismos homeostáticos que usurpan. Métodos: Hemos establecido un modelo experimental de metástasis pulmonares mediante la inoculación intravenosa de células B16F10 a ratones Swiss, a los que administramos oralmente apigenina, diosmina y rutina, y el etanol como disolvente, durante once días antes y veintiuno después de la inoculación, procediéndose al sacrificio de los animales y al recuento de los nódulos en toda la superficie pulmonar mediante lupa estereoscópica. Resultados: La inoculación de 0,5 x 106 células de B16F10 origina un modelo metastásico pulmonar cuantificable macroscópicamente, destacando en el tratamiento el grupo del etanol (II) con el mayor número de nódulos pulmonares y diferencias significativas respecto a los restantes grupos (330ñ86 nódulos, con un aumento del 87 por ciento respecto al control (I)). Ninguno de los grupos de los flavonoides mostró diferencias significativas respecto al control ni entre sí, solo el grupo tratado con Diosmina (V) presentaba menor número de nódulos que el control (I) y diferencias significativas con el tratado con etanol (II) con una reducción del 52 por ciento de los nódulos observados. Conclusión: El grupo tratado con etanol casi duplicaba las metástasis pulmonares del control. Todos los tratados con flavonoides presentaban reducción del número de metástasis respecto del etanol, siendo el de diosmina el de mayor reducción (52 por ciento) (AU)

Depósitos del complejo de ataque de membrana en la alopecia areata / Membrane attack complex deposits in alopecia areata

El sistema del complemento es un complejo formado por más de 28 proteínas plasmáticas, cuya activación secuencial en cascada tiene como resultado un producto final, el complejo de ataque de membrana (MAC ó C5b-9) y unas fracciones protéicas derivadas de la fragmentación de los diferentes componentes del complemento. Estos productos de activación del complemento, además de desarrollar diferentes funciones biológicas, se han implicado en la patogenia de diversas enfermedades autoinmunes, incluso en algunas de ellas se ha demostrado que el grado de activación del sistema del complemento está relacionado con la actividad del proceso. Objetivo de estudio: Hasta el momento no se han realizado estudios similares en la alopecia areata (AA), por lo cual el objetivo de este trabajo fue detectar la posible existencia de depósitos de MAC en biopsias cutáneas de AA. Material y métodos: Para ello dispusimos de 16 muestras: 9 de ellas pertenecientes al borde de placas alopécicas de cuero cabelludo de pacientes con diferentes formas clínicas de AA, seis, a diferentes áreas pilosas de individuos control aparentemente sanos y una, a cuero cabelludo de otro paciente control afecto de lupus eritamatoso discoide (LED). La técnica utilizada fue el sistema de inmunodetección biotina-estreptavidina (Bio.Genex) y los anticuerpos monoclonales C5b-9 de Dakopatts (Dinamarca). Resultados: En 8 de 9 biopsias de AA, se hallaron depósitos de MAC en la membrana basal (MB) de muchos folículos, fundamentalmente en la porción inferior y en el promontorio. Respecto a los controles, solo en 2 de las 6 biopsias de piel normal se detectaron depósitos de MAC en la zona de la MB adyacente a la glándula sebácea y en el LED, se observaron depósitos densos de MAC a lo largo de la MB de prácticamente todos los folículos pilosos observados. Conclusión: Los depósitos de MAC parecen ser más frecuentes en las lesiones de AA que en piel normal, pero menos intensos que en el LED. Por tanto, podríamos decir que probablemente el MAC está implicado en la patogenia de la AA y quizá también interviene en el desarrollo normal del ciclo folicular (AU)

Quiste hidatídico de partes blandas / Soft tissue hydatid cyst

Planteamiento: Aportamos un caso de quiste hidatídico de partes blandas. Material y método: Un varón de 60 años consultó por tumoración en el muslo derecho, que se había notado en los últimos meses, sin signos inflamatorios aparentes. Se realizó citología por PAAF. Resultados: Los extendidos citológicos mostraban abundantes fragmentos de membrana laminada, un gancho, y macrófagos, que permitieron sugerir el diagnóstico de quiste hidatídico, que fue confirmado con la exéresis del mismo. Conclusiones: En nuestro medio, el quiste hidatídico de partes blandas debe ser tenido en cuenta en la valoración de las tumoraciones de partes blandas. La presencia de ganchos y fragmentos de membrana laminada en los aspirados obtenidos por PAAF permite hacer el diagnóstico (AU)

Enfermedad por Ac anti-MBG: revisión de 32 casos y seguimiento al año del diagnóstico / Anti-basement membrane antibody mediated disease: revision of 32 cases and follow-up at one year of the diagnosis

La enfermedad por anticuerpos antimembrana basal es una entidad poco frecuente pero con una elevada mortalidad y morbilidad. Presentamos una revisión de 32 pacientes diagnosticados de enfermedad por anticuerpos antimembrana basal entre 1983-1997 y su evolución al año del diagnóstico. Según la forma de presentación clínica, 15 pacientes se manifestaron en forma de síndrome de Goodpasture (glomerulonefritis y hemorragia pulmonar) y 17 únicamente como glomerulonefritis. Revisamos retrospectivamente la forma de presentación clínica, el tipo de tratamiento administrado y la demora en el inicio del mismo desde el inicio de los síntomas para valorar el pronóstico de la enfermedad. De la observación retrospectiva del estudio se deduce que la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal tiene una elevada mortalidad a pesar de los distintos regímenes de tratamiento aplicados (25 por ciento), siendo la necesidad de tratamiento sustitutivo renal al año del diagnóstico muy elevada (70,8 por ciento). La supervivencia renal al año del diagnóstico es baja y la respuesta al tratamiento depende de las cifras de creatinina en el momento del diagnóstico. El estudio histológico muestra que leucocitos inmunocompetentes contribuyen a las lesiones renales proliferativas, lo que apoya el papel de la inmunidad celular en esta enfermedad mediada clásicamente por la inmunidad humoral (AU)

El destino de los podocitos en las nefropatías proteinúricas / The prodocytes outcome in proteinuric nephropathies

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Leucoencefalitis aguda hemorrágica de Weston Hurst. Estudio neuropatológico de un caso / Weston hurst acute haemorrhagic leukoencephalitis. Neuropathological study of one case

Introducción. La leucoencefalitis aguda hemorrágica de Weston Hurst (LAH) es una rara enfermedad, con un pronóstico generalmente fatal, que se produce probablemente por una reacción autoinmune cruzada contra antígenos de mielina del sistema nervioso central, como sucede con la encefalomielitis aguda diseminada, junto con la que constituye un espectro clínico de enfermedades desmielinizantes postinfecciosas. Caso clínico. La paciente era una mujer de 21 años, que presentaba un cuadro de encefalopatía aguda con crisis convulsivas después de aproximadamente 15 días del inicio del síndrome febril, que se atribuyó a una amigdalitis inespecífica. Los exámenes del laboratorio no mostraron alteraciones significativas, incluido el líquido cefalorraquídeo, y la tomografía axial computarizada craneoencefálica apenas mostró un edema cerebral difuso. Después de 12 días de evolución, la paciente falleció como consecuencia de una pneumonía nosocomial y un fallo multiorgánico; el examen neuropatológico del cerebro mostró la presencia de una leucoencefalitis aguda hemorrágica de Hurst, con una débil reacción inflamatoria perilesional, al contrario de lo que se observa generalmente en los casos de LAH. Discusión. La LAH debe formar parte de los diagnósticos diferenciales de cuadros encefalopáticos agudos, particularmente si son precedidos por enfermedades sistémicas. Los hallazgos atípicos en los exámenes complementarios, así como la imposibilidad de realizar resonancia magnética, impidieron el diagnóstico precoz en este proceso. La relativamente escasa reacción inflamatoria perivascular se podría explicar, por ahora, mediante mecanismos apoptóticos, implicados en la depuración de los infiltrados inflamatorios en otras enfermedades desmielinizantes antoinmunes (AU)

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