Diffuse alveolar hemorrhage in a patient with anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis successfully treated with immunoadsorption combined with methylprednisolone

IntroductionAnti-neutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is a rare and life-threatening autoimmune disease. Immunoadsorption (IA) is a potential approach in treating AAV.Patients and methodsA 76-year-old male patient was admitted with hemoptysis and oliguria, progressed rapidly into pulmonary hemorrhaging, acute kidney damage, and multi-organ failure. He was diagnosed as MPO-ANCA-positive vasculitis by immunological detection and kidney biopsy in the case report. IA combined with methylprednisolone to induce and alleviate the disease effectively, and cyclophosphamide (0.2g every other day, a total of 1g for the first time, after the patients tolerated, 10mg/kg every 3 weeks for 6 months in total) combined with prednisone for maintenance therapy.Results and discussionAlthough both kidneys suffered severe deterioration requiring long-term hemodialysis replacement therapy, their pulmonary function was restored. Furthermore, clinical and serological symptoms of the disease were successfully controlled. Consequently, IA treatment may quickly remove IgG and ANCA to efficiently control clinical symptoms, especially in patients presenting with alveolar hemorrhaging and acute renal failure.

Tumor de larga evolución con patrón «en copos de nieve» / Snow Falling Sign in a Long-Standing Tumor

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Enfermedad de Paget perianal / Perianal Paget disease

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Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes. Una neoplasia renal infrecuente de buen pronóstico / Mucinous tubular and spindle cell carcinoma. An uncommon renal neoplasm with favorable prognosis

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Intrahepatic clear cell cholangiocarcinoma - An uncommon histologic subtype: case report and literature review

Clear-cell cholangiocarcinoma is a very uncommon variant of cholangiocarcinoma with a largely unknown natural history and prognosis. We report a case of a 51-year-old previously healthy woman presenting with a large liver nodule found on routine imaging. Needle biopsy of the lesion suggested a non-hepatocellular carcinoma. After extensive workup for other primary neoplasms, the patient underwent a partial hepatectomy. Histopathology was compatible with a moderately differentiated clear-cell cholangiocarcinoma. There was no evidence of liver disease in the remaining tissue. The patient underwent chemotherapy and remains in clinical remission after two years (AU)

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Actualización en el carcinoma de células de Merkel: Epidemiología, etiopatogenia, clínica, diagnóstico y estadificación / Update on Merkel cell carcinoma: epidemiology, etiopathogenesis, clinical features, diagnosis, and staging

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor poco frecuente, con un curso evolutivo muy agresivo, que con frecuencia origina recidivas locorregionales y metástasis. Asienta predominantemente en zonas fotoexpuestas en pacientes ancianos. Su incidencia se ha cuadriplicado en las últimas décadas debido al envejecimiento de la población y a un mayor diagnóstico gracias al uso de técnicas inmunohistoquímicas. La patogénesis del CCM no está clara, pero la radiación ultravioleta, la inmunosupresión y la presencia del poliomavirus MCPyV en el genoma del tumor parecen desempeñar un papel fundamental en el desarrollo de esta neoplasia. El objetivo de este artículo es realizar una revisión actualizada sobre los diferentes aspectos de la epidemiología, la etiopatogenia y la clínica del CCM. A su vez, detallamos los aspectos histológicos e inmunohistoquímicos necesarios para su diagnóstico y revisamos la estadificación por su importante trascendencia en el pronóstico de estos pacientes

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare, highly aggressive tumor, and local or regional disease recurrence is common, as is metastasis. MCC usually develops in sun-exposed skin in patients of advanced age. Its incidence has risen 4-fold in recent decades as the population has aged and immunohistochemical techniques have led to more diagnoses. The pathogenesis of MCC remains unclear but UV radiation, immunosuppression, and the presence of Merkel cell polyomavirus in the tumor genome seem to play key roles. This review seeks to update our understanding of the epidemiology, etiology, pathogenesis, and clinical features of MCC. We also review histologic and immunohistochemical features required for diagnosis. MCC staging is discussed, given its great importance in establishing a prognosis for these patients

Tumor eritemato-descamativo en la pierna de largo tiempo de evolución / Long-standing scaly erythematous tumor on the lower leg

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Hemangioendotelioma pseudomiogénico en miembro superior: descripción de un caso y revisión de la literatura / Pseudomyogenic hemangioendothelioma in the upper limb: a case report and literature review

El hemangioendotelioma pseudomiogénico, también conocido como hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelioide, es una neoplasia vascular infrecuente de comportamiento habitualmente indolente introducida en la última clasificación de tumores de partes blandas de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Presentamos el caso de una paciente de 45años con una lesión localizada en el miembro superior izquierdo. Clínicamente se presentó como una lesión palpable y discretamente dolorosa. Histológicamente estaba constituida por fascículos de células fusiformes y células de aspecto epitelioide con amplio citoplasma eosinófilo sin pleomorfismo nuclear ni actividad mitótica significativa. Las células tumorales mostraron expresión fuerte y difusa para citoqueratina AE1/AE3, CD31 y FLI1, manteniendo la expresión nuclear de INI1 y existiendo negatividad para CD34. En el presente artículo revisamos la literatura médica sobre esta entidad y describimos sus características clínicas, histológicas, inmunohistoquímicas y moleculares (AU)

Pseudomyogenic hemangioendothelioma, also called epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma, is a rare, vascular neoplasm usually with indolent behaviour. It was introduced in the latest World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Soft Tissue. We report a case of a 45 year-old patient presenting with a localized, palpable and slightly painful lesion in the left arm. Histologically it consisted of fascicles of spindle and epithelioid cells with ample eosinophilic cytoplasm, without nuclear pleomorphism or significant mitotic activity. Tumour cells showed diffuse expression for cytokeratin AE1/AE3, CD31 and FLI1, intact expression for INI1 and negativity for CD34. We describe the clinical, histological, molecular and immunohistochemical features of pseudomyogenic hemangioendothelioma and review the pertinent literature (AU)

Presentación inusual de infección por Helicobacter pylori: gastritis asociada a cuerpos de Russell, patología infrecuente y poco conocida / Unusual presentation of infection by Helicobacter pylori: gastritis associated with Russell bodies, infrequent and poorly understood pathology

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Metalosis como causa de dolor e inflamación en un paciente con prótesis de rodilla: descripción de un caso / Metallosis as a cause of pain and inflammation in a patient with a knee replacement: a case description

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Sarcoma histiocítico primario del sistema nervioso central. Reporte de caso y revisión de la literatura / Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system. A case report and review of the literature

La afectación primaria del sistema nervioso central por un sarcoma histiocítico es extremadamente infrecuente, con apenas 17 casos publicados y un comportamiento clínico agresivo. Presentamos el caso de una mujer de 46 años cuyas imágenes de resonancia magnética mostraron masa tumoral intraparenquimatosa temporoparietal derecha con desplazamiento de la línea media y edema vasogénico asociado. El tumor fue resecado parcialmente, resultó ser un sarcoma histiocítico. La paciente falleció a los 3 meses de ser realizado el diagnóstico. La necropsia demostró un severo edema cerebral y recrecimiento del tumor sin afectación del resto de los órganos. El diagnóstico estuvo basado en las características microscópicas del tumor, complementado con un panel inmunohistoquímico amplio, que resulta vital para confirmar el origen histiocítico y excluir otras lesiones malignas (AU)

Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system is not only an extremely rare tumour, with only 17 published cases to date, but also a very aggressive one. We report the case of a 46 year old woman, who was seen on magnetic resonance to have a right intracerebral parietal temporal tumour with displacement of the midline and associated vasogenic oedema. The tumour was partially resected and seen to be a histiocytic sarcoma. The patient died 3 months after the diagnosis. Necropsy showed severe brain oedema and tumour regrowth but no involvement of other organs. Diagnosis was based on the microscopic characteristics of the tumour as well as an immunohistochemical panel, essential for the confirmation of its histiocytic origin and for the differential diagnosis with other malignant lesions (AU)

Tumor de células granulares de la vulva / Granular cell tumor of the vulva

Antecedentes. El mioblastoma de células granulares o tumor de Abrikossoff, es una neoplasia poco común de la piel y tejido subcutáneo. Actualmente se cree que su origen es neurogénico, posiblemente de las células de Swann, pero el diagnóstico continúa siendo un enigma. Presentación del caso. Se trata de una mujer de 55 años con tumoración vulvar de 3 cm. La biopsia revela un tumor de células granulares. El tratamiento consiste en la extirpación completa de la lesión. Conclusiones. El tumor de células granulares es una neoplasia infrecuente pero debería ser incluida siempre en el diagnóstico diferencial de las lesiones vulvares, dado que pueden recidivar sin un tratamiento óptimo (AU)

Background. Granular cell myoblastoma or Abrikossoff's tumor is an uncommon neoplasm that can involve the skin and subcutaneous tissue. Currently, its origin is believed to be neurogenic, possibly from Swann cells, but diagnosis remains an enigma. Case presentation. The patient was a 55-year-old woman with a 3-cm vulvar tumor. Biopsy revealed a granular cell tumor. Treatment consisted of complete surgical excision. Conclusions. Granular cell tumor is an uncommon neoplasm but should always be included in the differential diagnosis of vulvar lesions, since then can recur without optimal treatment (AU)

Cytoplasmic expression of SSTR2 and 5 by immunohistochemistry and by RT/PCR is not associated with the pharmacological response to octreotide / La expresión citoplásmica de SSTR2 y 5 por inmunohistiquímica y por RT/PCR no se correlaciona con la respuesta farmacológica a octreótido

OBJECTIVE: To evaluate expression of somatostatin receptor subtypes 2 and 5 (SSTR 2 and 5) by RT/PCR and immunohistochemistry (IHC) in GH-secreting adenomas, seeking correlations with response to octreotide. METHODS: SSTR2 and 5 expression was tested by IHC (n = 37), RT/PCR (n = 36) or both (n = 13) in GH-secreting adenomas from 60 patients with acromegaly who had undergone pituitary surgery; 36 had been treated preoperatively with octreotide LAR for 3-6 months, and were categorized as responders (achievement of GH < 2.5 ng/mL and a normal age-adjusted IGF-1), partial responders (GH and IGF-1 reduction > 50% and > 30%, respectively) or non-responders. IHC was performed on a tissue microarray using specific antibodies directed to the carboxyl terminus of SSTR2 and 5. RESULTS: SSTR5 was the predominantly expressed receptor subtype by both IHC and RT/PCR in all tumors tested, regardless of whether they came from octreotide-naïve, octreotide-responsive, or octreotide-resistant patients. Immunostaining was concentrated in the cytoplasm. Neither SSTR2 nor SSTR5 expression correlated with baseline or post-octreotide GH or IGF-1 levels or tumor volume by either method. The agreement rate between RT/PCR and IHC was 77% in all 13 adenomas in which both methods were used. CONCLUSIÓN: Expression of these receptors does not guarantee an adequate response to somatostatin analogs; other functional aspects of this interaction, such as receptor homo- and heterodimerization, and the resulting signaling cascade, probably play a role in determining whether a patient will respond or not to these agents

OBJETIVOS: Evaluar la expresión de los receptores somatostatinérgicos 2 y 5 (SSTR 2 y 5) por RT/PCR e inmunohistoquímica (IHQ) en adenomas productores de GH, buscando correlaciones con la respuesta a octreótido. MÉTODOS: Se analizó la expresión de SSTR2 y SSTR5 mediante IHQ (n = 37), RT/PCR (n = 36) o ambas (n = 13) en adenomas productores de GH de 60 pacientes con acromegalia sometidos a cirugía; 36 habían recibido tratamiento preoperatorio con octreótido LAR durante 3-6 meses y fueron categorizados como respondedores (GH < 2.5 ng/mL e IGF-1 normal para edad), respondedores parciales (reducción de GH e IGF-1 a > 50% y > 30%, respectivamente) y no respondedores. La IHQ se realizó en una micromatriz de tejido, usando anticuerpos dirigidos contra el extremo carboxilo de SSTR 2 y 5. RESULTADOS: SSTR5 fue el receptor predominante en todos los tumores, tanto por IHQ como por RT/PCR, independientemente de si provenían de pacientes tratados (sensibles o resistentes) o no tratados con octreótido. La inmunotinción se localizó fundamentalmente en el citoplasma. No encontramos correlaciones entre la expresión de estos receptores por ninguno de los dos métodos con los niveles basales y post-octreótido de GH e IGF-1 ni con el volumen tumoral. La concordancia entre RT/PCR e IHQ fue del 77% en los 13 adenomas en los que ambos métodos fueron utilizados. CONCLUSIONES: La expresión de estos receptores no garantiza la respuesta farmacológica a análogos de la somatostatina; otros aspectos funcionales como la homo y heterodimerización, y la cascada de señalización producida, probablemente están involucrados en la determinación de la respuesta de cada paciente a estos agentes

Carcinoma colorrectal serrado: caracterización morfológica, inmunohistoquímica y molecular / Morphological, immunohistochemical and molecular features of serrated colorectal carcinoma

El carcinoma serrado (CS) es un tipo de carcinoma colorrectal (CCR) recientemente reconocido por la OMS que representa entre el 7,5 y el 9,2% de los CCR. Los criterios histológicos para su diagnóstico fueron propuestos por investigadores finlandeses y han sido validados recientemente por autores españoles. Distintos estudios demuestran que el CS tiene peor pronóstico que el CCR convencional. Además, se han estudiado factores histológicos con valor pronóstico, la expresión inmunohistoquímica de proteínas relacionadas con la gemación tumoral y reparación del ADN y la incidencia de inestabilidad de microsatélites (MSI) y de mutaciones en KRAS y BRAF. En consonancia con las observaciones clínicas, demostramos que los CS presentan características histológicas de mal pronóstico, un patrón característico de expresión de proteínas en el frente invasivo, y estatus MSI y perfil de mutaciones diferente a los CCR no serrados. Estos hallazgos sugieren que el diagnóstico correcto del CS puede tener importantes implicaciones clínicas(AU)

Serrated carcinoma (SC) is a subtype of colorectal carcinoma (CRC). Recently, the WHO estimated that it accounts for 7.5-9.2% of all CRCs. The diagnostic criteria proposed by Finnish authors, have been confirmed by Spanish research. Various studies show that SC has a worse prognosis than conventional CRC carcinoma ( CC ). Histological features with prognostic significance have been identified in SC, including the immunohistochemical expression of proteins implicated in tumour-budding formation and DNA repair, the microsatellite instability (MSI) status and the occurrence of KRAS and BRAF mutation. In agreement with clinical evidence, we have shown histologically that SC, with a distinct pattern of proteins at the invasive front and oncogene mutations, has a worse prognosis than CC. Thus, an accurate diagnosis of SC is of clinical importance(AU)

Oncocitoma de la carúncula: caso clínico / Oncocytoma of the caruncle: a case report

Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 79 años con una pequeña lesión en el canto interno de su ojo derecho desde hacía 6 meses. Se procedió a la extirpación quirúrgica y análisis histológico de la lesión, con el diagnóstico de oncocitoma de carúncula. Discusión: Los oncocitomas oculares son neoplasias benignas raras que se localizan en la carúncula, conjuntiva, glándula lagrimal y saco lagrimal. Están compuestos de células que derivan de los epitelios glandulares. Aunque es infrecuente, este tumor debería conocerse, especialmente en personas mayores, ya que excepcionalmente puede progresar a adenocarcinoma (AU)

Case report: We describe a 79 year-old woman who had a small lesion on the inner corner of her right eye for the last 6 months. The lesion was surgically excised and histologically analysed, with a diagnosis of oncocytoma of the caruncle. Discussion: Ocular oncocytomas are rare benign neoplasms found in the caruncle, conjunctiva, lacrimal gland and lacrimal sac. They are composed of transformed epithelial cells of the ducts. Although rare, this tumour should be recognized especially in the elderly because of the exceptional development of adenocarcinoma (AU)

Hepatocolangiocarcinoma combinado. Claves para su diagnóstico anatomopatológico / Keys to the histopathological diagnosis of combined hepatocellular-cholangiocarcinoma

El hepatocolangiocarcinoma combinado (HCC) es un tumor primario hepático poco frecuente. Se caracteriza por mostrar elementos inequívocos tanto de hepatocarcinoma (HC) como de colangiocarcinoma (CC), íntimamente relacionados entre sí. Presentamos 2 casos clínicos recientes, en los que el diagnóstico preoperatorio fue de CC en el caso 1 y de HC en el caso 2. Tras la resección quirúrgica el estudio histológico en ambos casos mostró un doble componente de hepatocarcinoma y colangiocarcinoma. Además, en el caso 2 existían áreas donde las células se hacían más indiferenciadas y expresaban marcadores de célula madre. La clasificación histológica de este tipo de tumores ha estado sometida a revisión recientemente y sería conveniente disponer de unas claves diagnósticas anatomopatológicas. En el presente trabajo se realiza una revisión de la literatura y se analizan lo que se consideran claves diagnósticas(AU)

Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma is a rare primary hepatic tumour, characterized by unmistakable, intimately mixed elements of both hepatocellular carcinoma and cholangiocarcinoma. We report 2 cases in which the preoperative diagnosis was cholangiocarcinoma (case 1) and hepatocellular carcinoma (case 2). However, the microscopy of the surgical specimen revealed components of typical hepatocellular carcinoma as well as cholangiocarcinoma in both cases. Moreover, case 2 showed areas of undifferentiated cells expressing stem cell markers. As the classification of these tumours has recently changed, histopathological keys for their correct diagnosis would prove helpful. To this end, we have reviewed the pertinent literature in search of such diagnostic aids(AU)

Tinción dual p16 + ki 67. Un paso más en cuanto a la especificidad de citologías ginecológicas / p16/Ki-67 dual staining. A step forward in the specificity of gynecological cytology

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Epithelial to mesenchymal transition in the pathogenesis of uterine malignant mixed Müllerian tumours: the role of ubiquitin proteasome system and therapeutic opportunities

Malignant mixed Müllerian tumours (malignant mixed mesodermal tumours, MMMT) of the uterus are metaplastic carcinomas with a sarcomatous component and thus they are also called carcinosarcomas. It has now been accepted that the sarcomatous component is derived from epithelial elements that have undergone metaplasia. The process that produces this metaplasia is epithelial to mesenchymal transition (EMT), which has recently been described as a neoplasia-associated programme shared with embryonic development and enabling neoplastic cells to move and metastasise. The ubiquitin proteasome system (UPS) regulates the turnover and functions of hundreds of cellular proteins. It plays important roles in EMT by being involved in the regulation of several pathways participating in the execution of this metastasis-associated programme. In this review the specifi c role of UPS in EMT of MMMT is discussed and therapeutic opportunities from UPS manipulations are proposed (AU)