Carcinoma de paratiroides, una causa inusual de hiperparatiroidismo primario / Parathyroid carcinoma, an unusual cause of primary hyperparathyroidism

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Enfermedades autoinflamatorias en dermatología pediátrica. Parte 2: síndromes histiocítico-macrofágicos y síndromes vasculopáticos / Autoinflammatory diseases in pediatric dermatology-part 2: histiocytic, macrophage activation, and vasculitis syndromes

El descubrimiento de nuevos síndromes autoinflamatorios y nuevas mutaciones está avanzando a una velocidad vertiginosa en los últimos años. La segunda parte de la revisión está centrada en el estudio de los síndromes histiocítico-macrofágicos y de los síndromes vasculopáticos, incluyendo al final del texto una tabla con las alternativas terapéuticas de estos síndromes autoinflamatorios y sus mutaciones genéticas (AU)

The discovery of new autoinflammatory syndromes and novel mutations has advanced at breakneck speed in recent years. Part 2 of this review focuses on vasculitis syndromes and the group of histiocytic and macrophage activation syndromes. We also include a table showing the mutations associated with these autoinflammatory syndromes and treatment alternatives (AU)

¿Es la hiperplasia histiocítica nodular una causa del derrame pleural asociado con el dasatinib? / Nodular histiocytic hyperplasia: Is this a cause of dasatinib-pleural effusion?

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Nuevas estrategias en terapia antitumoral basadas en la inducción de la apoptosis / New strategies in antitumor therapies based on apoptosis induction

Según la OMS para el año 2030 se producirán un total de 11,5 millones de defunciones por cáncer. Una alta proporción de estos tumores serán resistentes a los agentes antineoplásicos actuales, por ello, en los últimos años se ha realizado una intensa labor investigadora en la búsqueda de nuevas dianas para el tratamiento de tumores. Una de las dianas que está ofreciendo más posibilidades es el mecanismo de la apoptosis. La apoptosis se produce en condiciones fisiológicas como un mecanismo regulador del crecimiento de tejidos, en equilibrio con la proliferación celular. Su desregulación podría ayudar a explicar la patogénesis de algunos tumores malignos (AU)

According to OMS, in 2030 will be a total of 11.5 million deaths by cancer. A high proportion of these tumors will be resistant to current anticancer agents, and therefore, in the last years an intense investigation has been done to search new targets for antitumor treatment. One of the most interesting targets is the apoptosis mechanism. Apoptosis is produced in physiological conditions as a growth tissue regulator mechanism, in equilibrium with cellular proliferation. Its deregulation could explain the pathogenesis of some malignant tumors (AU)

Histiocitosis eruptiva generalizada en paciente con leucemia mielomonocítica crónica / Generalized eruptive histiocytosis in a patient with chronic myelomonocytic leukemia

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Supervivencia del cáncer en el País Vasco entre 1995-2004 / Cancer survival between 1995 and 2004 in the Basque Country, Spain

Fundamentos: las diferencias geográficas descritas en el pronóstico de los pacientes de cáncer en el País Vasco han sido atribuidas a la diferente incidencia en tumores de diferente letalidad. Por ello, se incluye la supervivencia relativa del cáncer ajustada por la casuística para estimar la supervivencia del conjunto de los tumores malignos por provincias y comarcas sanitarias, utilizando los datos de 1995 a 2004. El objetivo del trabajo es estimar la supervivencia de los tumores malignos en el País Vasco por provincias y comarcas sanitarias durante el período 1995-2004. Métodos: se incluyeron 93.585 tumores malignos del registro poblacional de cáncer. Se calculó la supervivencia relativa (SR) a 5 años con el método de Ederer. Se estimó el exceso de riesgo relativo (ERR) de muerte a los 5 años con el modelo lineal generalizado, estandarizando por edad y ajustando por sexo, período de diagnostico y casuística. Resultados: la SR a los 5 años aumentó en el período 2000-2004 con respecto a 1995-1999 con valores que oscilaron por comarcas entre el 46-58% y el 57-65% en hombres y mujeres, respectivamente. Se observó un exceso de riesgo de muerte en pacientes de Bizkaia (ERR= 1,06; IC95%: 1,03-1,09, efecto que se observo en casi todas sus comarcas. Por el contrario, en Gipuzkoa, sólo las comarcas Gipuzkoa y Tolosa mostraron diferencias significativas (ERR=1,07; IC95%: 1,02-1,13 y ERR=0,91; IC95%: 0,84-0,98, respectivamente), las cuales desaparecieron al ajustar el modelo. Conclusiones: dentro del Pais Vasco fueron los pacientes de Bizkaia, a excepción de la comarca Uribe, los que presentaron peor pronóstico(AU)

Background: geographic differences described in the prognosis of cancer patients in the Basque Country have been attributed to a different incidence in tumours with different lethality. Therefore, cancer relative survival adjusted by case-mix was included to estimate cancer survival by provinces and health regions, using data from 1995 to 2004. Methods: a total of 93 585 cases of malignant tumours were identified from a population-based cancer registry. The five-year relative survival (RS) was calculated using Ederer's method. The five-year relative excess risk (RER) of death was estimated with a generalised linear model, standardized by age and adjusted for sex, date of diagnosis and case-mix. Results: the five-year RS increased fromperiod 1995-1999 to 2000- 2004, this latter, with values ranging by health regions between 46-58% and 57-65% in men and women, respectively. There was an excess risk of death in Bizkaia (RER=1.06, CI95%: 1.03-1.09), this same effect being identified in almost all the health regions in the province. In contrast, in Gipuzkoa province, differences were only statistically significant in the Gipuzkoa and Tolosa health regions (RER=1.07; CI95%: 1.02-1.13 and RER=0.91; CI95%: 0.84-0.98, respectively), and even these disappeared after adjusting for potential confounders. Conclusions: cancer patients of Bizkaia, except for the Uribe health region, presented a worse prognosis(AU)

Sarcoma histiocítico / Histiocytic sarcoma

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Sarcoma histiocítico: caso clínico y revisión de la literatura / Histiocytic sarcoma: a case report and review of the literature

El sarcoma histiocítico es una neoplasia rara, y de etiología desconocida, que se caracteriza por la proliferación maligna de células neoplásicas, que presentan rasgos morfológicos e inmunofenotípicos propios de los histiocitos tisulares. El curso clínico del sarcoma histiocítico es habitualmente rápidamente progresivo. Los síntomas y signos del sarcoma histiocítico incluye la presencia de síntoma sistémicos inespecíficos (fiebre, pérdida de peso), hepatoesplenomegalia, adenopatías, obstrucción intestinal, exantema cutáneo y pancitopenia. Presentamos el caso clínico de una paciente de 75 años, con fiebre, pérdida de peso, anorexia, y astenia, acompañado de esplenomegalia y pancitopenia. El examen de médula ósea reveló el diagnóstico de sarcoma histiocítico

Histiocytic sarcoma is a rare neoplasm, and its aetiology is unknown.It is a malignant proliferation of neoplastic cells showing immunophenotypicand morphologic features similar to tissue histiocytes. Theclinical course of histiocytic sarcoma is usually agressive. The signs andsymptoms of histiocytic sarcoma are systemic symptoms (fever, weightloss), hepatosplenomegaly, adenopathies, intestinal obstruction, rashand pancytopenia.We present the case of a 75 years old woman, with fever, wieght loss,anorexia, fatigue, splenomegaly and pancytopenia. Bone marrow examinationshowed the diagnosis of histiocytic sarcoma