El paradigma de la irradiación corporal total en la leucemia linfoblástica aguda: efectividad terapéutica frente a los desafíos de toxicidad / The paradigm of total body irradiation in acute lymphoblastic leukemia: Therapeutic effectiveness against the challenges of toxicity

Introducción: La irradiación corporal total (ICT) forma parte del acondicionamiento mieloablativo del trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) en hemopatías malignas. Esta terapia ha demostrado recientemente mayor supervivencia en leucemia linfoblástica aguda (LLA) frente a regímenes basados en quimioterapia. Sin embargo, los efectos secundarios son una limitación importante, especialmente en la población pediátrica.Pacientes y métodosAnalizamos retrospectivamente la supervivencia de pacientes con LLA que recibieron un TPH en un hospital terciario entre los años 1996 a 2009 (N=69 TPH en 57 pacientes). Diferenciamos una cohorte que había recibido ICT (N=44) y otra que no (N=25). Posteriormente entrevistamos a los supervivientes del grupo ICT con un mínimo de 10 años de seguimiento (N=18), preguntando acerca de la presencia de efectos secundarios.ResultadosLa supervivencia global (SG) a los 2 y 5 años fue del 79,1 y 65,2%, respectivamente para el grupo ICT y del 66,2 y 55,8% para el grupo no ICT, aunque esta diferencia no fue significativa (p=0,31). La supervivencia libre de evento (SLE) a los 2 y 5 años fue del 77,3 y 63,6%, respectivamente para el grupo ICT y del 56 y 32% para el grupo no ICT (p=0,02). La probabilidad de recidiva (PR) a los 2 años habiendo recibido ICT fue del 10% y sin haber recibido ICT del 28,6% (p=0,005). Los supervivientes que recibieron ICT desarrollaron neoplasias secundarias (39%), dislipemia (67%), alteraciones cognitivas (44%), infecciones respiratorias de repetición (39%), alteraciones tiroideas (45%), insuficiencia ovárica precoz (89%), cataratas (22%) y problemas psicológicos (44%), aunque la calidad de vida, valorada por ellos mismos, fue considerada como buena para el 83% de los encuestados.ConclusionesLos pacientes que recibieron ICT tuvieron significativamente mayor SLE y menor PR. Sin embargo, los efectos adversos son frecuentes e importantes, aunque no afectan subjetivamente a la calidad de vida. (AU)

Introduction: Total body irradiation (TBI) is part of the myeloablative conditioning for hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in malignant hematologic disorders. This therapy has recently shown improved survival in acute lymphoblastic leukemia (ALL) compared to chemotherapy-based regimens. However, side effects are a significant limitation, especially in the pediatric population.Patients and methodsWe retrospectively analyzed the survival of patients with ALL who underwent an HSCT at a tertiary hospital between 1996 and 2009 (N=69 HSCT in 57 patients). We differentiated a cohort that received TBI (N=44) from another that did not (N=25). Subsequently, we interviewed the survivors from the TBI group with a minimum of 10 years of follow-up (N=18), asking about the presence of side effects.ResultsThe overall survival (OS) at 2 and 5 years was 79.1% and 65.2% respectively for the TBI group and 66.2% and 55.8% for the non-TBI group, although this difference was not significant (P=.31). The event-free survival (EFS) at 2 and 5 years was 77.3% and 63.6% respectively for the TBI group and 56% and 32% for the non-TBI group (P=.02). The probability of relapse (PR) at 2 years for those who received TBI was 10% compared to 28.6% for those who did not receive TBI (P=.005). Survivors who received TBI developed secondary neoplasms (39%), dyslipidemia (67%), cognitive impairments affecting memory (44%), recurrent respiratory infections (39%), thyroid abnormalities (45%), premature ovarian failure (89%), cataracts (22%), and psychological problems (44%). However, the quality of life, as self-assessed by the patients, was considered good for 83% of the participants.ConclusionsPatients who received TBI had significantly higher EFS and lower PR. However, adverse effects are frequent and significant, although they do not subjectively affect quality of life. (AU)

Resultados preliminares tras la instauración del programa con medicamentos CAR-T en leucemia aguda linfoblástica en un centro pediátrico / Building a CAR-T cell therapy program in a pediatric hemato-oncology department. Preliminary data

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¿SARS-CoV-2 o Pneumocystis jirovecii? A propósito de un caso / SARS-CoV-2 or Pnuemocystis jirovecii? A case report

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Tocilizumab en niño con leucemia linfoblástica aguda y síndrome de liberación de citoquinas asociado a COVID-19 / Tocilizumab in a child with acute lymphoblastic leukaemia and COVID-19-related cytokine release syndrome

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Neoplasia de células dendríticas blásticas plasmacitoides. Estudio de tres casos / Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. A study of three cases

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Tetraploidía asociada a leucemia aguda linfoblástica B (LAL-B) hipodiploide de mal pronóstico / No disponible

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Correlación de la composición corporal con parámetros antropométricos y bioquímicos en pacientes pediátricos con leucemia / Correlation between anthropometric and biochemical parameters whit body composition in children with leukemia

INTRODUCCIÓN: el estado nutricional del paciente pediátrico con cáncer es importante, ya que la desnutrición aumenta la morbilidad por la quimioterapia, así como el abandono del tratamiento, lo que disminuye la sobrevivencia. Obtener un diagnóstico acertado podría mejorar la atención nutricional e impactar en la calidad de vida y sobrevivencia del paciente; actualmente existen alternativas eficientes como la bioimpedancia eléctrica, para realizar diagnósticos eficientes; sin embargo, su uso es poco viable en algunas instituciones públicas. OBJETIVO: determinar la correlación de parámetros antropométricos (circunferencia media de brazo, IMC, puntaje Z de IMC y puntaje Z de talla para la edad) y bioquímicos (albúmina sérica) con la composición corporal en pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda. MÉTODOS: se evaluaron a 17 pacientes con diagnóstico reciente de leucemia linfoblástica aguda en un hospital pediátrico en México, las evaluaciones incluyeron parámetros antropométricos (peso, talla, circunferencia media de brazo, IMC, puntaje Z de IMC y puntaje Z de TE) bioquímicos (albúmina) y de composición corporal (proteína, masa grasa corporal, porcentaje de masa grasa y masa de musculo esquelético). RESULTADOS: Se encontró correlación de la circunferencia media de brazo con peso, talla, IMC, proteína corporal total, masa de músculo esquelético, masa grasa corporal y puntaje Z de IMC. El IMC presentó asociación con proteína corporal total, masa de músculo esquelético y masa grasa corporal. El puntaje Z de IMC presento correlación con el porcentaje de grasa corporal y con masa grasa corporal. No se halló correlación del puntaje Z para la talla y para concentración de albúmina. CONCLUSIONES: este estudio nos ayuda a establecer que la valoración nutricional de los pacientes con cáncer debe ampliarse a otros elementos que impliquen una evaluación profunda y que son de vital importancia en el pronóstico de morbi-mortalidad de estos pacientes

INTRODUCTION: the nutritional status of the pediatric cancer patient is important, since malnutrition increases morbidity due to chemotherapy, as well as abandonment of treatment, which decreases survival. Obtaining a correct diagnosis could improve nutritional care and impact the patient's quality of life and survival; currently there are efficient alternatives such as electrical bioimpedance, to perform efficient diagnoses; however, its use is not viable in some public institutions. OBJECTIVE: to determine the correlation of anthropometric parameters (mean arm circumference, BMI, BMI Z score and age-sized Z score) and biochemical (serum albumin) with body composition in pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia. METHODS: 17 patients with a recent diagnosis of acute lymphoblastic leukemia were evaluated in a pediatric hospital in Mexico, evaluations included anthropometric parameters (weight, height, average arm circumference, BMI, BMI Z score and TE Z score) biochemical (albumin) and body composition (protein, body fat mass, percentage of fat mass and skeletal muscle mass). RESULTS: Correlation of the average arm circumference with weight, height, BMI, total body protein, skeletal muscle mass, body fat mass and BMI Z score was found. The BMI presented association with total body protein, skeletal muscle mass and body fat mass. The Z score of BMI showed a correlation with the percentage of body fat and body fat mass. There was no correlation of the Z score for height and albumin concentration CONCLUSIONS: This study helps us to establish that the nutritional assessment of cancer patients should be extended to other elements that imply a thorough evaluation and that are of vital importance in the prognosis of morbi-mortality of these patients

Infiltración leucémica y retinitis por citomegalovirus en paciente con leucemia linfoblástica aguda tipo T en remisión completa / Leukaemic infiltration and cytomegalovirus retinitis in a patient with acute T-cell lymphoblastic leukaemia in complete remission

CASO CLÍNCO:Mujer de 43 años con leucemia linfoblástica T en remisión completa, remitida por sospecha de necrosis retiniana herpética/retinitis leucémica en el ojo izquierdo (OI). La agudeza visual era de unidad y el fondo de ojo presentaba retinitis y hemorragias en periferia. Ante estudio hematológico negativo, recibió tratamiento por retinitis por citomegalovirus. Tras mejoría inicial, aparece papilitis en el OI y restricción de la motilidad en el ojo derecho. La resonancia y punción lumbar confirman la recidiva leucémica. DISCUSIÓN: La afectación ocular puede preceder a la recaída hematológica, por eso debe sospecharse ante sintomatología ocular. Además, son frecuentes las infecciones oportunistas en inmunodeprimidos

CLINICAL CASE: A 43-year-old woman in remission from T- cell acute lymphoblastic leukaemia was referred to our hospital with suspected leukaemic retinitis. The funduscopic examination of her left eye revealed multifocal yellow-white peripheral retinitis and retinal haemorrhage. The patient was treated for cytomegalovirus retinitis after an extended haematological investigation showed no abnormalities. Initial improvement was followed by papillitis in the left eye and motility restriction in the right eye. Magnetic resonance and lumbar puncture confirmed leukaemia relapse. Specific treatment was initiated with complete resolution. DISCUSSION: Ocular involvement may precede haematological leukaemia relapse. Physicians should be alerted when ocular symptoms appear in these cases

Vena cava superior izquierda persistente: su importancia clínica / Persistent left superior vena cava: Clinical significance

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Mastocitosis neoplásica en la evolución de una leucemia aguda de mal pronóstico / Neoplastic mastocytosis evolving from a poor prognosis acute myeloid leukemia

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Fungemia por Trichosporon asahii en un paciente con neoplasia hematológica / Fungemia due to Trichosporon asahii in a patient with hematological malignancy

Antecedentes. La tricosporonosis es una infección oportunista debida a hongos levaduriformes del género Trichosporon. La mayoría de los casos de tricosporonosis invasiva acontecen en individuos inmunodeficientes. Caso clínico. Describimos un caso de infección diseminada por Trichosporon asahii en un paciente hematológico. Se trata de un varón de 52 años diagnosticado de leucemia linfoblástica aguda que desarrolla un cuadro febril durante el tercer ciclo de quimioterapia de inducción. A las 24 h de incubación se observó positividad en los hemocultivos extraídos, visualizándose en la tinción de Gram estructuras alargadas compatibles con elementos fúngicos. La identificación del hongo como Trichosporon asahii se llevó a cabo mediante la asimilación de compuestos de carbono y la amplificación y secuenciación de los dominios D1/D2 y la región espaciadora interna transcrita del ADN ribosómico. El hongo se aisló además de unas lesiones pustulosas que presentaba el paciente en la región pectoral. Tras tratamiento con anfotericina B, el paciente evolucionó favorablemente de las lesiones y del proceso febril. Conclusiones. Trichosporon asahii es un patógeno emergente en pacientes inmunodeprimidos y su presencia no debe ser considerada como colonización, pues existe riesgo de infección invasiva (AU)

Background. Trichosporonosis is an opportunistic infection caused by the genus Trichosporon. The majority of cases of invasive trichosporonosis occurs in immunocompromised individuals. Case report. We describe a case of disseminated infection by Trichosporon asahii in a hematology patient. A 52-year-old man diagnosed with acute lymphoblastic leukemia developed a febrile episode during the third cycle of the induction chemotherapy. The blood cultures were positive after 24 h incubation, showing elongated structures compatible with fungal elements in the Gram stain. The identification of the fungus as Trichosporon asahii was carried out by the assimilation of compounds of carbon and the amplification and sequencing of the D1/D2 domain and the internal transcribed spacer of the ribosomal DNA. The fungus was also isolated from the pustular lesions that the patient had in the chest. After treatment with amphotericin B, the patient progressed satisfactorily. Conclusions. Trichosporon asahii is an emergent pathogen in immunosupressed patients and its presence should not be considered as colonization, as there is risk of invasive infection (AU)

Cojera en una niña de 20 meses, ¿es siempre una sinovitis de cadera? / Lameness in a 20 months girl, is it always a synovitis of the hip?

La cojera o el dolor musculoesquelético es una consulta frecuente en la infancia. Su etiología es diversa y frecuentemente banal. En algunas ocasiones la cojera puede ser el síntoma inicial de procesos neoplásicos. Presentamos el caso de una lactante de 20 meses de edad que presentó una cojera de dos semanas de evolución. En la valoración inicial en Atención Primaria no se apreció patología de gravedad, se realizó una ecografía de caderas y fue diagnosticada de sinovitis transitoria. Tras un periodo de reposo relativo y antiinflamatorios no se apreció mejoría. Varias semanas después presentó dolor nocturno de extremidades de forma intermitente. Se realizó una analítica en la que se apreciaba una neutropenia. Ante la persistencia de la cojera, la presentación del dolor nocturno y la neutropenia, se procedió a derivar a la paciente al Servicio de Oncohematología de referencia donde se diagnosticó de leucemia linfoblástica aguda (AU)

Lameness or musculoskeletal pain is a frequent consultation in the infancy. Its etiology is diverse and frequently not severe. In some cases lameness can be the initial symptom of neoplasic processes. Caucasic woman aged 20 months who presented lameness of two weeks of evolution. In the initial evaluation in Health primary care center we didn't appreciate any severity process. An ultrasound scan of hips was realized and she was diagnosticated of transient sinovitis of the hip. After a period of relative rest and anti-inflammatory treatment medical staff didn't appreciate any improvement. Several weeks later she presented intermitent night pain in the legs. A blood sample was taken and discovered neutropaenia. Given the persistence of the lameness, night pain and neutropenia, paediatrician sent the patient to paediatric oncohematology department where the diagnosis of linfoblastic leukaemia was realized after bony marrow aspiration (AU)

Utilidad del inmunofenotipo en el diagnóstico y el seguimiento de la leucemia linfoblástica aguda del adulto / Usefulness of immunophenotyping in the diagnosis and follow-up of adult acute lymphoblastic leukemia (ALL)

En la actualidad, se considera que los estudios inmunofenotípicos deben incluirse en la caracterización diagnóstica de las hemopatías, en general, y de las leucemias linfoblásticas agudas (LLA) del adulto, en particular. En este artículo se revisa, de forma detallada, la utilidad clínica de los estudios inmunofenotípicos en el diagnóstico, la caracterización y el seguimiento de las LLA del adolescente y del adulto, principalmente en 2 momentos de la enfermedad: a) en el diagnóstico, como herramienta útil en la asignación de línea, el establecimiento del estadio madurativo de las células leucémicas y la identificación de las correspondientes aberraciones fenotípicas que contribuyen al diagnóstico, la clasificación y la evaluación pronóstica de las LLA y a la determinación de qué marcadores genéticos deben buscarse de forma prioritaria en cada paciente, y b) durante la evolución de la enfermedad, mediante la evaluación de la respuesta al tratamiento y el seguimiento de enfermedad mínima residual (AU)

Current beliefs dictate that immunophenotyping should be included in the diagnosis of hematologic diseases in general and in that of adult acute lymphoblastic leukemia (ALL) in particular. The present article provides a detailed review of the clinical usefulness of immunophenotyping in the diagnosis, characterization and monitoring of ALL in adolescents and adults, mainly at two points of the disease: 1) at diagnosis, as a useful tool to assign cell lineage, establish the maturation stage of leukemia cells, and identify the corresponding phenotypic aberrations that contribute to the diagnosis, classification, and evaluation of prognosis of ALL, as well as to determine which genetic markers should initially be sought in each patient; and 2) during the course of the disease, to evaluate treatment response and monitor minimal residual disease (AU)