Evaluación de los costes asociados a la enfermedad de pacientes con linfoma cutáneo de células T en España: análisis en función del estadio clínico (estudio MICADOS) / Cost of Treating Cutaneous T-Cell Lymphoma in Spain: Analysis of MICADOS Study Data by Disease Stage

Antecedentes y objetivo No se dispone de datos españoles sobre el coste asociado al linfoma cutáneo de célulasT (LCCT). Además, la incorporación de nuevos tratamientos hace necesario analizar el coste real de la enfermedad. El estudio MICADOS analizó dos objetivos principales: Por un lado, evaluó el impacto en la calidad de vida en los pacientes con LCCT, y por otro lado, estudió los costes de la enfermedad. En esta publicación se recoge el segundo de los objetivos del estudio. Métodos El coste de la enfermedad se estudió bajo la perspectiva del Sistema Nacional de Salud (SNS) con un horizonte temporal de un año. Participaron 23 dermatólogos y hematólogos de 15 hospitales públicos españoles. Se incluyeron pacientes adultos con LCCT del tipo micosis fungoide (MF) y síndrome de Sézary (SS). Resultados Se incluyeron 141 pacientes, el 57,4% masculinos, con una edad media de 63,6 años (IC95%: 61,4-65,7). Los costes directos anuales medios por pacientes del estudio fueron de 34.214€, siendo de 11.952,47€ en estadioI, 23.506,21€ en estadioII, 38.771,81€ en estadioIII y 72.748,84€ en estadioIV. El coste anual directo total estimado de todos los pacientes en España con MF/SS resultó en 78.301.171€, donde el 81% de los costes fueron atribuibles a pacientes en estadioI, el 7% al estadioII, el 6% al estadioIII y el 6% al estadioIV. Conclusiones Este estudio ofrece una evaluación precisa del coste directo del LCCT en pacientes con MF/SS en España, mostrando costes que varían sustancialmente en función del estadio. Los costes soportados por el paciente y los costes indirectos deberán considerarse en futuras investigaciones (AU)

Background and objective The cost of treating cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) in Spain is unknown. With the advent of new treatments, it is more important than ever to gain an accurate picture of the true costs involved. The MICADOS study had 2 primary objectives: 1)to evaluate the impact of CTCL on patient quality of life, and 2)to evaluate the costs associated with the disease. This article reports the results of the cost analysis. Methods We estimated the cost of treating CTCL over a period of 1year from the perspective of the Spanish National Health System. Twenty-three dermatologists and hematologists from 15 public hospitals analyzed data for adult patients with mycosis fungoides (MF) or Sézary syndrome (SS). Results A total of 141 patients (57.4% male) with a mean age of 63.6 years (95%CI: 61.4-65.7 years) were included. The mean direct annual cost of treating CTCL was €34,214 per patient. The corresponding costs by stage were €11,952.47 for stageI disease, €23,506.21 for stageII disease, €38,771.81 for stageIII disease, and €72,748.84 for stageIV disease. The total direct annual cost of treating MF/SS in public hospitals in Spain was estimated at €78,301,171; stageI disease accounted for 81% of all costs, stageII for 7%, and stagesIII andIV for 6% each. Conclusions The MICADOS study offers an accurate picture of the direct cost of treating CTCL in patients with MF/SS in Spain and shows that costs vary significantly according to disease stage. Patient-borne and indirect costs should be analyzed in future studies (AU)

[Translated article] Cost of Treating Cutaneous T-Cell Lymphoma in Spain: Analysis of MICADOS Study Data by Disease Stage / Evaluación de los costes asociados a la enfermedad de pacientes con linfoma cutáneo de células T en España: análisis en función del estadio clínico (estudio MICADOS)

Background and objective The cost of treating cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) in Spain is unknown. With the advent of new treatments, it is more important than ever to gain an accurate picture of the true costs involved. The MICADOS study had 2 primary objectives: 1)to evaluate the impact of CTCL on patient quality of life, and 2)to evaluate the costs associated with the disease. This article reports the results of the cost analysis. Methods We estimated the cost of treating CTCL over a period of 1year from the perspective of the Spanish National Health System. Twenty-three dermatologists and hematologists from 15 public hospitals analyzed data for adult patients with mycosis fungoides (MF) or Sézary syndrome (SS). Results A total of 141 patients (57.4% male) with a mean age of 63.6 years (95%CI: 61.4-65.7 years) were included. The mean direct annual cost of treating CTCL was €34,214 per patient. The corresponding costs by stage were €11,952.47 for stageI disease, €23,506.21 for stageII disease, €38,771.81 for stageIII disease, and €72,748.84 for stageIV disease. The total direct annual cost of treating MF/SS in public hospitals in Spain was estimated at €78,301,171; stageI disease accounted for 81% of all costs, stageII for 7%, and stagesIII andIV for 6% each. Conclusions The MICADOS study offers an accurate picture of the direct cost of treating CTCL in patients with MF/SS in Spain and shows that costs vary significantly according to disease stage. Patient-borne and indirect costs should be analyzed in future studies (AU)

Antecedentes y objetivo No se dispone de datos españoles sobre el coste asociado al linfoma cutáneo de célulasT (LCCT). Además, la incorporación de nuevos tratamientos hace necesario analizar el coste real de la enfermedad. El estudio MICADOS analizó dos objetivos principales: Por un lado, evaluó el impacto en la calidad de vida en los pacientes con LCCT, y por otro lado, estudió los costes de la enfermedad. En esta publicación se recoge el segundo de los objetivos del estudio. Métodos El coste de la enfermedad se estudió bajo la perspectiva del Sistema Nacional de Salud (SNS) con un horizonte temporal de un año. Participaron 23 dermatólogos y hematólogos de 15 hospitales públicos españoles. Se incluyeron pacientes adultos con LCCT del tipo micosis fungoide (MF) y síndrome de Sézary (SS). Resultados Se incluyeron 141 pacientes, el 57,4% masculinos, con una edad media de 63,6 años (IC95%: 61,4-65,7). Los costes directos anuales medios por pacientes del estudio fueron de 34.214€, siendo de 11.952,47€ en estadioI, 23.506,21€ en estadioII, 38.771,81€ en estadioIII y 72.748,84€ en estadioIV. El coste anual directo total estimado de todos los pacientes en España con MF/SS resultó en 78.301.171€, donde el 81% de los costes fueron atribuibles a pacientes en estadioI, el 7% al estadioII, el 6% al estadioIII y el 6% al estadioIV. Conclusiones Este estudio ofrece una evaluación precisa del coste directo del LCCT en pacientes con MF/SS en España, mostrando costes que varían sustancialmente en función del estadio. Los costes soportados por el paciente y los costes indirectos deberán considerarse en futuras investigaciones (AU)

Linfoma cutáneo primario T CD8+ tipo acral inducido por hipersensibilidad retardada persistente a pendientes de oro / Primary Cutaneous Acral CD8+ T-cell Lymphoma Induced by Persistent Delayed Hypersensitivity to Gold Earrings

El linfoma cutáneo primario T CD8+ tipo acral ha sido incluido como entidad provisional dentro de la nueva clasificación revisada de las neoplasias linfoides de la Organización Mundial de la Salud en 20161. Inicialmente fue descrito como proliferación linfoide CD8+ indolente de la oreja2, y se han publicado en la literatura un total de 29 casos de dicha neoplasia. Ninguno de ellos se ha relacionado con reacciones de hipersensibilidad retardada de contacto. Presentamos un caso de linfoma cutáneo primario T CD8+ tipo acral auricular bilobular en clara relación etiológica con el uso prolongado de unos pendientes de oro confirmada con pruebas epicutáneas, estudio histológico, inmunohistoquímico y molecular. Las lesiones cutáneas bilobulares fueron inducidas de nuevo con un test de uso e idénticos resultados a los iniciales y misma clonalidad, lo cual terminó de confirmar tanto el diagnóstico del linfoma como su inducción por el estímulo antigénico del oro (AU)

Primary cutaneous CD8+ T-cell lymphoma has been included as a provisional entity within the new revised classification of lymphoid neoplasms of the World Health Organization in 20161. It was initially described as indolent CD8+ lymphoid proliferation of the ear2 and a total of 29 cases of such neoplasm have been published in the literature so far. None of them have been linked to delayed contact hypersensitivity reactions. We present a case of acral type primary cutaneous lymphoma T CD8+ involving both earlobes clearly related with the prolonged use of gold earrings, confirmed with epicutaneous tests, histopathology, immunohistochemical and molecular studies. Auricular skin lesions were induced again with a provocation test with identical histopathologycal and the same clonality, confirming both the diagnosis of lymphoma and its induction by the antigenic stimulus of gold (AU)

Linfomas cutáneos. Parte I: micosis fungoide, síndrome de Sézary y proliferaciones linfoides cutáneas CD30 positivas / Cutaneous Lymphomas - Part I: Mycosis Fungoides, Sézary Syndrome, and CD30+ Cutaneous Lymphoproliferative Disorders

Los linfomas cutáneos primarios son un grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos malignos que se manifiestan inicialmente en la piel sin evidencia de afectación extracutánea en el momento del diagnóstico y que presentan una baja incidencia (7-10 casos × 106 personas/año). Se dividen en linfomas cutáneos derivados de linfocitos T (70-85%) y de células B (15-30%). El reconocimiento de la idiosincrasia de los linfomas cutáneos primarios por parte de hematólogos y oncólogos es cada vez mayor, como queda reflejado en la última actualización de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, si bien todavía quedan matices o peculiaridades a considerar en su manejo que obligan a los dermatólogos a seguir trabajando para una plena integración de las diferentes situaciones clínicas que nos plantean en futuras revisiones de la clasificación de las neoplasias linfoides. El diagnóstico de un linfoma cutáneo primario se establece en base a los hallazgos clínicos, histopatológicos, inmunofenotípicos y genotípicos (demostración de monoclonalidad linfoide T o B) de las lesiones cutáneas y en el resultado de las distintas exploraciones complementarias destinadas a descartar una afectación extracutánea

CD30+ primary cutaneous lymphomas comprise a large group of malignant lymphoproliferative disorders that present in the skin without extracutaneous involvement at the time of diagnosis. The incidence of these lymphomas is low, at 7 to 10 cases per 100 000 population. Two types, derived from T cells (70%-85%) or B cells (15%-30%), have been identified. Hematologists and oncologists have increasingly recognized the idiosyncrasy of primary cutaneous lymphomas, as reflected in the updated classification of the World Health Organization. However, there remain nuances or small differences to consider when managing these conditions, obliging dermatologists to continue to strive to fully reconcile the various clinical pictures in future reviews of the classification of lymphoid neoplasms. A diagnosis of a primary cutaneous lymphoma is based on clinical, histopathologic, immunophenotypic, and genotypic criteria, particularly evidence of T- or B-cell lymphoid monoclonality in lesions. Also relevant are complementary tests to rule out extracutaneous involvement

Linfomas cutáneos. Parte II: otros linfomas cutáneos / Cutaneous Lymphomas -Part II: Other Cutaneous Lymphomas

Los linfomas cutáneos primarios de células T distintos de la micosis fungoide, el síndrome de Sézary y los procesos linfoproliferativos cutáneos positivos para CD30 son poco frecuentes, representan menos del 5% de todos los linfomas cutáneos; generalmente se caracterizan por un fenotipo citotóxico y habitualmente presentan un comportamiento clínico agresivo. A menudo, los pacientes presentan o desarrollan enfermedad extracutánea poco después del diagnóstico. El manejo comúnmente incluye un enfoque multidisciplinario, se debe considerar un tratamiento sistémico intensivo y un trasplante de médula ósea. Los linfomas cutáneos primarios de células B representan aproximadamente el 30% de los linfomas cutáneos primarios. Incluyen un grupo heterogéneo de entidades con diferentes características clinicopatológicas y evolutivas. Suelen presentarse como pápulas, nódulos o tumores de coloración variable (rojo-violeta), solitarios o múltiples, que aparecen ocasionalmente agrupados o como lesiones generalizadas multifocales en el tronco, la cabeza o las extremidades. Se pueden distinguir 3 grupos bien definidos: el linfoma cutáneo primario de células del centro del folicular y el linfoma cutáneo primario de células de la zona marginal, que siguen un curso clínico indolente, y el linfoma difuso cutáneo primario de células B grandes del tipo de las piernas, de curso agresivo

Primary cutaneous T-cell lymphomas other than mycosis fungoides, Sézary syndrome, and lymphoproliferative CD30+ disorders are few, accounting for less than 5% of all cutaneous lymphomas. A cytotoxic phenotype is characteristic of these tumors, and their clinical behavior is usually aggressive. Patients often present with extracutaneous symptoms or develop them shortly after diagnosis. Management is usually multidisciplinary, and intensive systemic therapy and bone marrow transplantation should be considered. Cutaneous B-cell lymphomas account for approximately 30% of primary cutaneous lymphomas. They make up a heterogeneous group of tumors that have different clinical and pathological features. Clinical course also varies. Presenting as papules, nodules, or tumors of variable reddish-violaceous coloring, the lesions may be solitary or multiple and occasionally form clusters. There may also be generalized lesions, present at multiple sites on the trunk, head, or extremities. Three well-defined groups of primary cutaneous lymphoma have been reported: follicle center lymphoma; marginal zone lymphoma, which follows an indolent course; and a diffuse large B-cell lymphoma, leg type, which follows an aggressive course

Epidemiologia del linfoma cutáneo primario de células T en Chile: años 2006-2012 / Epidemiological analysis of the Chilean national registry of cutaneous T-cell lymphomas, years 2006-2012

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FR - Brentuximab como tratamiento de los linfomas cutáneos primarios CD30 / RF - Brentuximab as Treatment for CD30+ Primary Cutaneous Lymphoma

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Calidad de vida en pacientes con linfomas cutáneos de células T / Quality of Life in Patients with Cutaneous T-Cell Lymphoma

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Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV: primer año de funcionamiento / The First Year of the AEVD Primary Cutaneous Lymphoma Registry

ANTECEDENTES Y OBJETIVO: Los linfomas primarios cutáneos son enfermedades poco frecuentes. Este artículo describe el Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV y sus primeros resultados. PACIENTES Y MÉTODOS: Registro de enfermedad de pacientes con linfomas cutáneos primarios. Los centros participantes recogieron datos prospectivamente de todos los pacientes, incluyendo datos del diagnóstico, de los tratamientos, de las pruebas realizadas y del estado actual del paciente. Se realizó un análisis descriptivo. RESULTADOS: En diciembre del 2017 el registro tenía datos de 639 pacientes pertenecientes a 16 hospitales universitarios. Un 60% eran hombres y los diagnósticos, por orden de frecuencia, fueron: micosis fungoide/síndrome de Sézary (MF/SS) (348 casos; 55%), linfoma cutáneo primario de células B (LCCB) (184; 29%), trastorno linfoproliferativo de células T CD30+ (LTCD30+) (70; 11%) y otro tipo de linfoma T (OLT) (37; 5%). El número de casos incidentes recogidos durante el primer año fue de 105 (16,5%). En los pacientes con MF/SS, el diagnóstico más frecuente fue MF clásica (77,3%). La mitad de estos casos se diagnosticaron en estadio IA. La mayoría de los pacientes estaban en remisión parcial (32,5%) o enfermedad estable (33,1%). Los tratamientos más usados fueron los corticoides tópicos (90,8%) seguidos de fototerapia. En los pacientes con LCCB el diagnóstico más frecuente fue el linfoma de la zona marginal (50%). Casi todos los pacientes tuvieron afectación exclusivamente cutánea y casi la mitad fue T1a. La mayoría (76,1%) estaba en remisión completa. Los tratamientos más utilizados fueron la cirugía (55,4%) y la radioterapia (41,9%). En los pacientes con LTCD30+, el diagnóstico más frecuente fue la papulosis linfomatoide (68,6%). La mayoría fueron clasificados T3b (31,4%). La mitad de los casos estaban en remisión completa. Los tratamientos más frecuentes fueron los esteroides tópicos (68,6%), seguidos de la quimioterapia sistémica (32,9%). CONCLUSIÓN: Las características del paciente con linfoma cutáneo primario en España no difieren de otras series descritas en la literatura. El registro facilitará al grupo de linfomas de la AEDV realizar investigación clínica

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Primary cutaneous lymphomas are uncommon. This article describes the Primary Cutaneous Lymphoma Registry of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) and reports on the results from the first year. PATIENTS AND METHODS: Disease registry for patients with primary cutaneous lymphoma. The participating hospitals prospectively recorded data on diagnosis, treatment, tests, and disease stage for all patients with primary cutaneous lymphoma. A descriptive analysis was performed. RESULTS: In December 2017, the registry contained data on 639 patients (60% male) from 16 university hospitals. The most common diagnoses, in order of frequency, were mycosis fungoides/Sézary syndrome (MF/SS) (348 cases, 55%), primary cutaneous B-cell lymphoma (CBCL) (184 cases, 29%), primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorder (CD30+ CLPD) (70 cases, 11%), and other types of T-cell lymphoma (37 cases, 5%). In total, 105 (16.5%) of the cases recorded were incident cases. The most common diagnosis in the MF/SS group was classic MF (77.3%). Half of the patients with MF had stage IA disease when diagnosed, and the majority were either in partial remission (32.5%) or had stable disease (33.1%). The most widely used treatments were topical coricosteroids (90.8%) and phototherapy. The most common form of primary CBCL was marginal zone lymphoma (50%). Almost all of the patients had cutaneous involvement only and nearly half had stage T1a disease. Most (76.1%) were in complete remission. The main treatments were surgery (55.4%) and radiotherapy (41.9%). The most common diagnosis in patients with CD30+ CLPD was lymphomatoid papulosis (68.8%). Most of the patients (31.4%) had stage T3b disease and half were in complete remission. The most common treatments were topical corticosteroids (68.8%) and systemic chemotherapy (32.9%). CONCLUSION: The characteristics of patients with primary cutaneous lymphoma in Spain do not differ from those described in other series in the literature. The registry will facilitate clinical research by the AEDV's lymphoma group

Linfoma cutáneo asociado a metotrexato en un paciente con artritis reumatoide / Cutaneous lymphoma associated with methotrexate in a patient with rheumatoid arthritis

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Proliferación linfoide atípica intravascular de linfocitos T-CD30+ sobre granuloma piogénico (hemangioma capilar lobular) / Intravascular atypical T-cell proliferation T-CD30+ in a pyogenic granuloma (lobular capillary hemangioma)

En este trabajo presentamos el caso de una proliferación linfoide atípica constituida por una población de linfocitos T-CD30+, que ocupa los vasos de un granuloma piogénico (hemangioma capilar lobular). Esta población linfoide T (CD4) presenta atipia y alto índice proliferativo, por lo que resulta necesario descartar un linfoma intravascular. Se ha descrito recientemente una proliferación de estas características que puede ser malinterpretada como un linfoma intravascular debido a la atipia y al alto índice mitótico. Los pacientes tienen buen pronóstico y no presentan signos de linfoma. El reordenamiento T resultó nulo, y la paciente continúa asintomática hasta el presente. Nuestro objetivo es presentar esta nueva entidad de carácter reactivo que simula un linfoma, y resaltar la importancia de su reconocimiento en el diagnóstico diferencial de un linfoma intravascular cutáneo (AU)

We report a case of atypical intravascular CD30+ T-cell proliferation in a patient with pyogenic granuloma (Lobular Capillary Hemangioma). The T (CD4) cell population showed cell atypia and a high proliferation index, thus it was necessary to discard an intravascular lymphoma. Cutaneous intravascular lymphoma commonly represents a diffuse large B-cell lymphoma with predominantly intravascular growth, although it could be also represented by intravascular T cell lymphomas. Recently a CD30+ T-cell proliferation was described that could mimic an intravascular T cell lymphoma. In our case TCR rearrangement was null and the patient remained healthy. We report a new case of this benign reactive process and discuss the importance of its differential diagnosis (AU)

Micosis fungoide en pacientes pediátricos: un reto diagnóstico / Mycosis Fungoides in Pediatric Patients: A Diagnostic Challenge

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Micosis fungoide. Experiencia en un hospital pediátrico / Mycosis Fungoides: Experience in a Pediatric Hospital

La micosis fungoide (MF) es el linfoma cutáneo primario de células T más frecuente. Su aparición en la infancia es excepcional. Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas, histopatológicas e inmunofenotípicas de los pacientes con MF. Describir los tratamientos utilizados y la evolución. Material y método: Se incluyeron todos los pacientes admitidos en el Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan (Argentina) en el período comprendido entre agosto de 1988 y julio de 2014 con diagnóstico clínico e histopatológico de MF. Resultados: Se diagnosticaron 14 pacientes con MF. La distribución por sexo fue M/F: 1:1,33. La edad media al diagnóstico fue de 11,23 años (rango: 8 a 15 años). El tiempo promedio de evolución hasta el momento del diagnóstico fue de 3 años y 6 meses (rango: 4 meses a 7 años). Todos los pacientes presentaron la forma clínica hipopigmentada y en el 42% se asoció la forma clásica. El 50% (n = 7) exhibió un inmunofenotipo CD8 positivo de forma exclusiva. El 78% presentó estadio IB. La fototerapia fue el tratamiento de elección. Cuatro pacientes tuvieron por lo menos una recaída y 3 demostraron progresión de su enfermedad a nivel cutáneo. La evolución fue favorable en todos los casos. Conclusiones: La MF es una entidad infrecuente en la infancia, siendo la forma hipopigmentada la más frecuente. Su diagnóstico es tardío debido a la similitud con otras enfermedades hipopigmentadas frecuentes en la niñez. A pesar de tener un buen pronóstico, presenta alta tasa de recidivas y requiere un seguimiento a largo plazo (AU)

Mycosis fungoides (MF), the most common primary cutaneous T-cell lymphoma, is unusual in children. Objectives: We aimed to describe the epidemiologic, clinical, histopathologic, and immunophenotypic characteristics of MF as well as treatments and course of disease in a pediatric case series. Material and method: Data for all patients admitted to our pediatric hospital (Hospital Dr. J. P. Garrahan) in Argentina with a clinical and histopathologic diagnosis of MF between August 1988 and July 2014 were included. Results: A total of 14 patients were diagnosed with MF. The ratio of boys to girls was 1:1.33. The mean age at diagnosis was 11.23 years (range, 8-15 years). The mean time between onset and diagnosis was 3.5 years (range, 4 months-7 years). All patients had hypopigmented MF and 42% also presented the features of classic MF. Seven (50%) had the CD8+ immunophenotype exclusively. Seventy-eight percent were in stage IB at presentation. Phototherapy was the treatment of choice. Four patients relapsed at least once and skin lesions progressed in 3 patients. All patients improved. Conclusions: MF is unusual in children. The hypopigmented form is the most common. Diagnosis is delayed because the condition is similar to other hypopigmented diseases seen more often in childhood. Although prognosis is good, the rate of recurrence is high, so long-term follow-up is necessary (AU)

Placas eritematosas infiltradas como presentación de un linfoma de rápida evolución / Erythematous infiltrated plaques as an onset manifestation of rapidly evolving lymphoma

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Variantes clínico-patológicas de micosis fungoide / Clinicopathologic variants of mycosis fungoides

La micosis fungoide (MF) es el linfoma primario cutáneo de células T más frecuente. La evolución clínica clásica de la enfermedad se caracteriza por la progresión desde una fase inespecífica de máculas eritematosas a la aparición de placas y, finalmente, tumores en algunos pacientes. Sin embargo, a lo largo de las últimas décadas se han descrito numerosas variantes de MF, tanto desde el punto de vista clínico como histopatológico, con implicaciones terapéuticas y pronósticas específicas. El diagnóstico diferencial se ve dificultado así ante el amplio abanico de manifestaciones clínicas y patrones histopatológicos de infiltración cutánea, especialmente en fases precoces de la enfermedad. Este artículo revisa las principales características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas que definen las distintas variantes de MF descritas en la literatura con el objetivo de facilitar el diagnóstico temprano de MF

Mycosis fungoides (MF) is the most common primary cutaneous T-cell lymphoma. The clinical course of the disease is typically characterized by progression from a nonspecific phase of erythematous macules to the appearance of plaques and ultimately, in some patients, tumors. However, numerous clinical and histopathologic variants of MF with specific therapeutic and prognostic implications have been described in recent decades. Clarification of the differential diagnosis can be frustrated by the wide range of clinical manifestations and histopathologic patterns of cutaneous infiltration, particularly in the early phases of the disease. In this paper, we review the main clinical, histopathologic, and immunohistochemical characteristics of the variants of MF described in the literature in order to facilitate early diagnosis of the disease

43 Congreso Nacional de Dermatología y Venereología. Reunión del Grupo Español de Linfomas Cutáneos (GLC): Sevilla, 13‑ 16 de mayo de 2015 / No disponible

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Linfoma cutáneo primario de células T pleomórficas de pequeño y mediano tamaño CD4+ con expresión de marcadores de linfocito T helper folicular y resolución espontánea / Primary Cutaneous CD4+ Small/Medium-Sized Pleomorphic T-Cell Lymphoma With Expression of Follicular T-Helper Cell Markers and Spontaneous Remission

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Disfunción tiroidea y lipídica asociada a bexaroteno en el linfoma cutáneo de células T / Thyroid and lipidic dysfunction associated with bexarotene in cutaneous T-cell lymphoma

Fundamento y objetivo: El bexaroteno es un rexinoide sintético selectivo del receptor X aprobado para el tratamiento sistémico del linfoma cutáneo de células T. Durante el tratamiento es muy frecuente la aparición de hipotiroidismo e hiperlipidemia mixta grave, siendo ambos efectos adversos reversibles y dependientes de la dosis. La elevación del colesterol LDL y los triglicéridos (hasta unos niveles aumentados que incluso se han asociado a pancreatitis en algunos casos) está ampliamente descrita (al igual que sucede con otros retinoides), siendo el descenso del colesterol HDL menos conocido. Revisamos nuestra experiencia con el uso de bexaroteno. Material y métodos: Se presenta una serie de 3 casos de pacientes tratados con bexaroteno en los que, además de sufrir los efectos adversos bien conocidos, se observó un grave descenso del colesterol HDL. Resultados: Los 3 pacientes estudiados presentaron complicaciones metabólicas en forma de hipotiroidismo central e hiperlipidemia mixta grave, con especial énfasis en el marcado descenso que experimentaron nuestros pacientes (descenso medio > 83%) en las cifras de colesterol HDL. El tratamiento hipolipidemiante y hormonal sustitutivo con levotiroxina dio lugar a una mejoría de los parámetros, sin llegar a alcanzarse los objetivos. Conclusiones: El bexaroteno produce, como efectos secundarios predecibles, una hiperlipidemia mixta grave con descenso marcado de los niveles de colesterol HDL e hipotiroidismo central, los cuales son reversibles y dependientes de la dosis. Se incluye una reflexión sobre los posibles mecanismos etológicos e implicaciones de este fenómeno (AU)

Background and objective: Bexarotene is a synthetic selective X receptor rexinoide approved for the systemic treatment of cutaneous T-cell lymphoma. During treatment is very frequent the occurrence of hypothyroidism and severe mixed hyperlipidemia, both are reversibles and dose-dependent adverse events. Increase of triglycerides and LDL-cholesterol level (up to even higher levels have been associated with pancreatitis in some cases) is widely described (as is the case with other retinoids) but decrease in HDL-cholesterol is poored know. We review our experience with the use of bexarotene. Material and methods: We present a serie of 3 clinical report of patients treated with bexarotene in whose, in addition to these well-known adverse event, a serious lowering of HDL-cholesterol was observed. Results: The 3 patients studied had metabolic complications like central hypothyroidism and severe mixed hyperlipidemia; with special emphasis on the sharp fall (mean decrease > 83%) in the HDL-cholesterol level. Cholesterol lowering medication and substitutive hormonal replacement with levotiroxine resulted in an improvement of the biochimical parameters without reaching the correct goals. Conclusions: Bexarotene produce as predictable side effects severe mixed hyperlipidemia with marked decrease in HDL-cholesterol levels and central hypothyroidism, being the both reversible and dose-dependent. A reflection on the possible aetiological mechanisms and implications of this phenomenon are included (AU)

Linfoma cutáneo primario T CD4+ de célula pequeña/mediana, granulomatoso / Primary cutaneous small-to-medium-sized CD4+ T-cell lymphoma with a granulomatous component

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