Actualización de los tumores cartilaginosos según la clasificación de la OMS de 2020 / Update of cartilaginous tumours according to the WHO classification 2020

Los tumores cartilaginosos son un grupo amplio y heterogéneo de neoplasias caracterizadas por la presencia de una matriz condroide que presenta crecimiento lobular y patrones de calcificación en arcos y anillos o en palomitas de maíz. En RM destaca su hiperintensidad en las secuencias potenciadas en T2, y en las imágenes poscontraste, un relace lobulado o septal. En la clasificación de 2020 de la OMS, los tumores de estirpe condral se clasifican en benignos, intermedios o malignos. A pesar de los avances tecnológicos, siguen suponiendo un reto tanto para el radiólogo como para el patólogo, siendo la principal dificultad la diferenciación entre los tumores benignos y malignos, razón por la que requieren un abordaje multidisciplinar. Este trabajo recoge los principales cambios introducidos en la actualización de 2020, describe las características de imagen de los principales tumores cartilaginosos y proporciona las claves radiológicas para diferenciar entre tumores benignos y malignos.(AU)

Cartilaginous tumours are a large and heterogeneous group of neoplasms characterised by the presence of a chondroid matrix, with lobular growth and arcuate, ring-like or popcorn-like calcification patterns. MRI shows hyperintensity in T2-weighted sequences and a lobulated or septal relief in postcontrast images. In the WHO 2020 classification, chondral tumours are classified as benign, intermediate or malignant. Despite technological advances, they continue to pose a challenge for both the radiologist and the pathologist, being the main difficulty the differentiation between benign and malignant tumours, which is why they require a multidisciplinary approach. This paper describes the main changes introduced in the 2020 update, describes the imaging characteristics of the main cartilaginous tumours and provides the radiological keys to differentiate between benign and malignant tumours.(AU)

Epidemiología e imagenología del osteosarcoma y condrosarcoma en el territorio craneofacial. Revisión narrativa / Epidemology and imaging of osteosarcoma and chondrosarcoma in the craniofacial territory. Narrative review

Introducción: El osteosarcoma y el condrosarcoma son lesiones óseas malignas, ubicadas con mayor frecuencia en las extremidades y con menor frecuencia en el territorio craneofacial. No se ha reportado características imagenológicas concretas que diferencien ambas patologías en el territorio craneofacial. El propósito de la presente revisión narrativa es analizar las características epidemiológicas e imagenológicas del osteosarcoma craneofacial (OSCF) y condrosarcoma craneofacial (CSCF).Materiales y métodos:Se analizó la información publicada del OSCF y CSCF entre los años 2011-2021, con un enfoque en el análisis imagenológico.Resultados:El OSCF y CSCF no tienen preferencia clara por sexo. Mientras el OSCF se ubica en huesos de origen membranoso y preferencia entre la tercera y cuarta década de vida, el CSCF se ubica en zonas de origen endocondral y preferencia entre la tercera y sexta década de vida. En el OSCF, se han observado tres patrones de presentación imagenológicos: esclerótico, lítico y mixto, a diferencia del CSCF, en que se ha observado solo el patrón de presentación lítico. Ambas patologías tienen límites infiltrantes. El estudio imagenológico se realiza con tomografía computarizada, resonancia magnética, gammagrafía ósea, tomografía computarizada de fotón único y por emisión de positrones. En ambas patologías es más frecuente la recidiva local que la metástasis.Conclusiones:El OSCF y CSCF tienen características clínicas, epidemiológicas diferentes e imagenológicas similares. Establecer diferencias entre ellas es esencial para una correcta presunción diagnóstica.(AU)

Introduction: Osteosarcoma and chondrosarcoma are malignant lesions which locate most frequently in extremities and less frequently in craniofacial territory. Concrete imaging features in craniofacial territory that identify each pathology have not been reported. The aim of the present narrative review is to analyze the epidemiological and imaging features of the craniofacial osteosarcoma (CFOS) and craniofacial chondrosarcoma (CFCS).Materials and methods:We analyzed the information on CFOS and CFCS published between 2011 and 2021, focused on imaging analysis.Results:CFOS and CFCS do not show sex preference. Whilst CFOS is usually located in bones of membranous origin and is commonly discovered between the third and fourth decade of life, CFCS is usually located in areas of endochondral origin and commonly appears between the third and sixth decade of life. Three radiological presentation patterns are observed in CFOS: sclerotic, lytic and mixed, unlike the CFCS, where only the lytic pattern has been observed. Both pathologies have infiltrated margins. The imaging study is performed with computed tomography, magnetic resonance imaging, bone scintigraphy, single-photon computed tomography and positron emission tomography, among others. Local recurrence is more common than metastasis in both pathologies.Conclusion:CFOS and CFCS have different clinical and epidemiological features but similar imaging features. Stablishing differences between both pathologies is essential to achieve a correct presumptive diagnosis.(AU)

Condrosarcoma de la pelvis en paciente joven / Pelvic chondrosarcoma in young patient

Introducción. Los sarcomas de la pelvis ósea constituyen un subgrupo muy pequeño dentro de la nosología tumoral ósea. El Condrosarcoma, frecuente a partir de la cuarta década de la vida, es la segunda neoplasia ósea más frecuente de los tumores óseos primarios malignos y su localización pélvica constituye un verdadero reto para los cirujanos actuantes. Objetivo. Reportar un caso de Condrosarcoma pélvico en edad temprana y revisar la literatura acerca del tema. Caso clínico. Paciente femenina de 19 años con antecedentes de salud que acude a consulta por dificultad al caminar y aumento de volumen en cadera derecha y dolor asociado. Luego de estudios radiológicos correspondientes, se interviene quirúrgicamente con diagnóstico presuntivo de Condrosarcoma que se corrobora a posteriori por histopatología. Conclusiones. El Condrosarcoma pélvico es una lesión de difícil abordaje quirúrgico. Su pronóstico depende de la posibilidad de exéresis amplia y del grado histológico del tumor. Para su tratamiento curativo se requiere habitualmente de intervenciones extensas, en su mayoría, mutilantes. Su escasa respuesta a la radioterapia y la quimioterapia hacen de la cirugía el arma fundamental para su resolución. (AU)

Introduction. Sarcomas of the bony pelvis constitute a very small subgroup within bone tumor nosology. Chondrosarcoma, common from the fourth decade of life, is the second most frequent bone neoplasm of malignant primary bone tumors and its pelvic locationconstitutes a real challenge for acting surgeons. Objective. To report a case of pelvic hondrosarcoma at an early age and to review the literature on the subject. Clinical case. 19-year-old female patient with a medical history who came to the clinic due to difficulty walking and increased volume in the right hip and associated pain. After corresponding radiological studies, he underwent surgery with a presumptive diagnosis of hondrosarcoma that is corroborated by histopathology. Conclusions. Pelvic chondrosarcoma is a lesion with a difficult surgical approach. Its prognosis depends on the possibility of extensive excision and the histological grade of the tumor. Its curative treatment usually requires extensive interventions, mostly mutilating. Its poor response to radiotherapy and chemotherapy make surgery the fundamental weapon for its resolution. (AU)

Trombosis tumoral en vena pulmonar inferior derecha por metástasis de condrosarcoma y embolia sistémica / Tumor thrombosis in right inferior pulmonary vein due to chondrosarcoma metastasis and systemic embolism

No disponible

Condrosarcoma mixoide extraesquelético: reporte de caso / Extraskeletal myxoid chondrosarcoma: a case report

Introducción: El condrosarcoma primario de mama es un tumor cuyo origen no corresponde a hueso o cartílago propiamente dicho, sino que se genera a partir del propio estroma mamario. Caso clínico: Mujer de 56 años de edad que acudió a su médico por autopalparse una masa de rápido crecimiento en la mama derecha. A la exploración se encontró una masa circunscrita, móvil, en el cuadrante superoexterno. La mamografía mostró una mama muy densa, homogénea, redonda y con márgenes circunscritos; TAC con ausencia de extensión a piel o ganglios linfáticos. Se decidió hacer mastectomía y por histopatología se confirmó el diagnóstico de condrosarcoma mixoide primario de mama. Conclusión: El condrosarcoma primario es una patología inusual en la mama. Solo se encuentran aproximadamente 20 casos reportados en la literatura, de los cuales se presenta aquí un caso con recidiva temprana a un año de seguimiento

Introduction: Primary chondrosarcoma of the breast is a tumour originating not in bone or cartilage but in the mammary stroma. Case report: A 56-year-old woman consulted her physician after self-palpating a fast-growing mass in the right breast. Examination revealed a circumscribed, free mass in the upper outer quadrant. Mammography showed a highly dense, homogeneous, round breast tumour with circumscribed margins. Computed tomography revealed the absence of spread to the skin or lymph nodes. Mastectomy was performed, and histopathological tests confirmed the diagnosis of primary mixoid chondrosarcoma of the breast. Conclusion: Primary chondrosarcoma is an unusual disease in the breast, with approximately 20 cases reported in the literature. We describe a case with early relapse one year after surgery

Condrosarcoma de húmero proximal. Resultados clínicos y oncológicos a largo plazo / Proximal humerus chondrosarcoma.Long-term clinical and oncological outcomes

Introducción: El húmero proximal es una localización frecuente de los sarcomas óseos y el condrosarcoma representa el 15%. Existen pocos trabajos sobre este grupo seleccionado de tumores. El objetivo del estudio fue analizar a un grupo de pacientes con condrosarcoma del húmero proximal tratados con cirugía y evaluar los resultados quirúrgicos y oncológicos a largo plazo. Material y métodos: Se realizó una búsqueda retrospectiva y se incluyeron en el estudio todos los pacientes con condrosarcoma de húmero proximal tratados quirúrgicamente en una única institución. Se analizaron la supervivencia global y la tasa de recurrencia local. Las complicaciones postoperatorias fueron registradas y los fracasos de la cirugía de conservación de miembros se clasificaron de acuerdo a la clasificación de Henderson. Resultados: Treinta y siete pacientes fueron incluidos en el estudio. La mediana de edad fue de 46 años (DE: 15,6; rango: 17-24), 24 (65%) eran mujeres y la media de seguimiento fue de 8,5 años (DE: 6,4; rango: 2-26). Diez y ocho fueron clasificados como grado 1 (49%), 15 como grado 2 (40%), 2 como grado 3 (5%) y 2 condrosarcomas desdiferenciados (5%). La supervivencia global a 10 años fue del 94,5% y la supervivencia libre de eventos a 10 años del 84,5%. Cinco pacientes desarrollaron recurrencias locales (13%) y ninguno de ellos fue grado 1. Las tasas de fracaso en la reconstrucción fue del 27% a los 5 años y del 34% a los 10 años. No se registraron complicaciones ni recurrencia local en los pacientes tratados con raspado. Conclusión: El condrosarcoma de húmero proximal presento altas tasas de supervivencia. El raspado y relleno con injerto óseo es un procedimiento seguro, con bajo riesgo de complicaciones y recurrencia local para los condrosarcomas de grado 1 y debe ser la primera indicación para el húmero proximal. La reconstrucción del húmero proximal después de una resección en bloque tiene una tasa de fracaso del 27% a 5 años y del 34% a 10 años

Introduction: The proximal humerus is a common site for primary bone sarcomas, of which chondrosarcoma represents 15%. There are few reports about this select group of tumours. We set out to analyse a group of patients with proximal humerus chondrosarcoma treated with surgery and to assess their long term surgical and oncological outcomes. Material and methods: A retrospective review was performed and all patients with a proximal humerus chondrosarcoma treated with surgery were included in the study. Overall survival and local recurrence rates were analyzed. Post-operative complications were recorded and limb salvage surgery failures classified according to the Henderson classification. Results: 37 patients were included in the study. The median age was 46 years (SD: 15.6, range: 17-24), 24 (65%) were female and the mean follow-up was 8.5 years (SD: 6.4, range: 2 -26). Eighteen patients were classified as grade 1 (49%), 15 as grade 2 (40%), 2 as grade 3 (5%) and 2 dedifferentiated chondrosarcomas (5%). The 10-year overall survival was 94.5% and the 10-year event-free survival was 84.5%. Five patients developed local recurrences (13%) and none of them was grade 1. The reconstruction failure rate was 27% at 5 years and 34% at 10 years. There were no complications or local recurrence in patients treated with curettage. Conclusion: Proximal humerus chondrosarcoma presented high survival rates. Curettage and bone grafting is a safe procedure, with low risk of complications and local recurrence for grade 1 chondrosarcomas and should be the first indication for the proximal humerus. Reconstruction of the proximal humerus after a wide resection has a 5-year failure rate of 27% and 10-year failure rate of 34%

Carcinoma urotelial sarcomatoide de vejiga en el adulto: histología, sintomatología, tratamientos y supervivencia / Sarcomatoid urothelial bladder carcinoma in adults: Histology, symptomatology, treatments and survival

Objetivo: El carcinoma urotelial sarcomatoide vesical representa el 0,3% de los tumores de vejiga y es considerado unos de los tumores más agresivos del tracto urinario. Nuestro objetivo es analizar las características del carcinoma urotelial sarcomatoide de vejiga en la edad adulta, tratamientos realizados y supervivencia. Método: Estudio retrospectivo entre el año 2000 y el 2017 de todos los pacientes con diagnóstico de carcinoma urotelial sarcomatoide de vejiga en un solo centro. Se analizan características anatomopatológicas, sintomatología en el momento del diagnóstico, tratamiento realizado y supervivencia según tratamiento llevado a cabo. Resultados: Dieciséis pacientes fueron diagnosticados de carcinoma sarcomatoide, 11 sin componente heterólogo, uno con componente rabdomiosarcoma, 2 con componente condrosarcoma y 2 con componente osteosarcoma. La edad media fue de 74 años (± 20) y el 88% eran fumadores. El síntoma principal fue la hematuria y el peor tolerado la disuria conjuntamente con el dolor hipogástrico. El 94% de los pacientes presentaron infiltración de la capa muscular y el 18% metástasis en el momento del diagnóstico. En el 37% de los pacientes se realizó tratamiento mediante cistectomía radical, en el 13% mediante cistectomía radical más quimioterapia adyuvante y en el 50% mediante resección transuretral de forma paliativa para conseguir el control de los síntomas. Se realizó una curva de supervivencia con los diferentes tratamientos realizados, presentando una supervivencia media global de 7 meses y sin observar diferencias estadísticamente significativas en cuanto a la supervivencia según el tratamiento realizado. Conclusiones: El carcinoma urotelial sarcomatoide es una enfermedad agresiva, de evolución rápida y tórpida que se produce en pacientes de edad avanzada y fumadores. No existen pautas de tratamiento establecidas y no parece que ningún tratamiento influya en un aumento de la supervivencia de los pacientes. Se debe de valorar la cistectomía como alternativa de tratamiento en aquellos pacientes de difícil control sintomatológico. Los diferentes componentes heterólogos no parecen influir en la evolución de la enfermedad ni en la supervivencia del paciente

Objective: Sarcomatoid urothelial bladder carcinoma comprises 3% of the tumours of the bladder and is considered one of the most aggressive tumours of the urinary tract. Our aim is to analyse the characteristics of sarcomatoid urothelial bladder carcinoma in adults, its treatments and survival. Method: A retrospective study performed between 2000 and 2017 of all the patients with a sarcomatoid urothelial bladder carcinoma in a single centre. We studied the anatomopathological characteristics, symptoms at time of diagnosis, treatment given and survival according to the treatment given. Results: Sixteen patients were diagnosed with sarcomatoid carcinoma, 11 with no heterologous component, one with rhabdomyosarcomatous components, 2 with chondrosarcomatous components and 2 with osteosarcomatous components. The mean age was 74 years (± 20) and 88% were smokers. The primary symptom was haematuria, and the least well-tolerated was dysuria together with hypogastric pain. Ninety-four percent of the patients had muscle layer infiltration and 18% had metastases at the time of diagnosis. Thirty-seven percent of the patients were treated by radical cystectomy, thirteen percent by radical cystectomy plus adjuvant chemotherapy, and 50% were treated by palliative transurethral resection to control their symptoms. A survival curve was made with the different treatments given, which showed a mean global survival of 7 months and no statistically significant differences in terms of survival according to the treatment given. Conclusions: Sarcomatoid urothelial carcinoma is an aggressive disease, of rapid and torpid onset which occurs in patients of advanced age and smokers. There are no established treatment guidelines, and it appears that no treatment influences increased survival. Cystectomy should be evaluated as a treatment alternative for patients whose symptoms are difficult to control. The various heterologous components do not appear to influence the progression of the disease or patient survival

Cirugía endoscópica endonasal extendida para cordomas y condrosarcomas de clivus: nuestra experiencia en 14 casos / Extended endoscopic endonasal surgery for clival chordoma and chondrosarcoma: Our experience in 14 cases

Objetivo: Reportar la experiencia del manejo de los cordomas y condrosarcomas por abordaje endoscópico endonasal extendido. Método: Se realizó un análisis retrospectivo de una serie de 14 pacientes afectos de cordomas o condrosarcomas clivales operados mediante un abordaje endoscópico endonasal extendido por un mismo equipo multidisciplinar, en el intervalo de tiempo desde 2008 hasta 2016. Resultados: Catorce pacientes (hombre/mujer 2:1) con una media de edad de 49años en los cordomas y de 32años en los condrosarcomas. La presentación clínica más frecuente fue la diplopía (78,5% de los casos), seguida de la disfagia (28,6%). Histológicamente se reportaron como cordomas el 71,4% y como condrosarcomas el 28,6%. Además, se encontró en el 81% de los casos invasión de al menos dos o más tercios del clivus, en el 57,1% invasión intradural y en el 35,7% invasión sellar. En el 42,8% de los casos el grado de resección fue total y en el 21,5%, subtotal. La complicación más frecuente fue la fístula de LCR, que se presentó en el 28,6% de los casos, habiendo que intervenir solo a un paciente. En el 35,7% de los casos se indicó tratamiento coadyuvante con Proton Beam y en el 21,5% radioterapia convencional. La media de seguimiento fue de 53,5meses, y se encontró recurrencia o progresión tumoral en el 21,5% de los casos, dos de los cuales no había recibido coadyuvancia. No hubo fallecimientos. Conclusión: El abordaje endoscópico endonasal extendido, realizado por un equipo experimentado, es una buena alternativa de manejo para estas lesiones. La invasión intradural podría estar relacionada con un mayor riesgo de complicaciones y una mayor afectación clínica al diagnóstico, así como con una menor tasa de resección total

Objective: To report our experience in the management of chordoma and chondrosarcoma with extended endoscopic endonasal surgery. Method: We performed a retrospective analysis of a series of 14 patients with clival chordoma or chondrosarcoma who had extended endoscopic endonasal surgery from 2008 to 2016 performed by the same multidisciplinary team. Results: We had fourteen patients (male/female 2:1), with a mean age of 49years for chordoma and 32 for chondrosarcoma. The most common clinical presentation was diplopia in 78.5% of cases, followed by dysphagia in 28.6%. Histologically, 71.4% were chordomas and 28.6% were chondrosarcomas. In addition, invasion of at least two thirds or more of the clivus was found in 81% of the cases; in 57.1% there was intradural invasion, and in 35.7% invasion of the sella turcica. In 42.8% of cases, the degree of resection was total and in 21.5% subtotal. The most common complication was CSF fistula, occurring in 28.6% of the cases, with only one case requiring surgery to repair it. Adjuvant treatment with Proton Beam was performed in 35.7% of cases and with conventional radiotherapy in 21.5%. Mean follow-up was 53.5months and tumour recurrence or progression was found in 21.5% of the cases, two of which had not received adjuvant treatment. There were no deaths. Conclusion: The extended endoscopic endonasal approach (EEEA) performed by an experienced team is a good alternative for the management of these lesions. Intradural invasion may be related to an increased risk of complications and worse clinical presentation, in addition to a lower rate of total resection

Pelvic chondro-sarcoma and erectile dysfunction: a challenging surgical case / Chondro-sarcoma pélvico y la disfunción eréctil: un desafiante caso quirúrgico

A 46 year-old male presented suffering from refractory erectile dysfunction. The patient had a past history of pelvic chondro-sarcoma. This case was a challenge for us; the surgery performed for excision of the sarcoma has resulted in the elimination of both pubic ramia together with excision of part of both corpora and left hemiscrotum. The procedure included a sling application on one side with a mesh sock wrapped around the rear part of the extendor cylinder. Another sling was applied on the contra lateral side without a mesh sock (AU)

Varón de 46 años que presenta el sufrimiento por disfunción eréctil refractaria. El paciente tenía antecedentes de condro sarcoma pélvico. Este caso fue un reto para nosotros; la cirugía realizada para la extirpación del sarcoma ha dado como resultado la eliminación de ambas ramas púbicas junto con la extirpación de parte de ambos corpus y hemisrcotum izquierdo. El procedimiento incluyó una aplicación de eslinga en uno de los lados con una funda de malla envolviendo la parte trasera del cilindro extensor. Se aplicó otra eslinga en el lado contra lateral sin una funda de malla (AU)

Condrosarcoma: compresión extrínseca del ventrículo derecho y derrame pericárdico / Chondrosarcoma: extrinsic compression of the right ventricle and pericardial effusion

No disponible

Tumores primarios de columna / Primary bone tumors of the spine

Los tumores óseos primarios de columna son menos frecuentes que las metástasis y el mieloma múltiple. Basándose en la edad del paciente, el patrón radiológico y la topografía del tumor puede establecerse un diagnóstico diferencial muy aproximado de una lesión ósea vertebral. Este artículo mostrará las manifestaciones radiológicas de los principales tumores óseos primarios de columna desde un abordaje pragmático, basado en nuestra experiencia personal y en una revisión de la bibliografía. Si se excluyen las metástasis óseas, el mieloma múltiple, el linfoma, los hemangiomas y las enostosis, solo ocho tipos de tumores representan el 80% de todos los tumores vertebrales. Estos son: cordoma, osteoblastoma, condrosarcoma, tumor de células gigantes, osteoma osteoide, sarcoma de Ewing, osteosarcoma y el quiste óseo aneurismático (AU)

Primary bone tumors of the spine are less common than metastases or multiple myeloma. Based on the patient's age and the radiologic pattern and topography of the tumor, a very approximate differential diagnosis can be established for an osseous vertebral lesion. This article shows the radiologic manifestations of the principal primary bone tumors of the spine from a practical point of view, based on our personal experience and a review of the literature. If bone metastases, multiple myeloma, lymphomas, hemangiomas, and enostoses are excluded, only eight types of tumors account for 80% of all vertebral tumors. These are chordomas, osteoblastomas, chondrosarcomas, giant-cell tumors, osteoid osteomas, Ewing's sarcomas, osteosarcomas, and aneurysmal bone cysts (AU)

Hemipelvectomías tras sarcomas de localización pélvica de alto grado: pronóstico en condrosarcomas frente a otros tipos histológicos / Hemipelvectomy for the treatment of high-grade sarcomas: Pronostic of chondrosarcomas compared to other histological types

Introducción. La baja incidencia y la heterogeneidad histológica de los sarcomas pélvicos primarios dificulta el análisis y publicación de cohortes homogéneas. Objetivo. Describir el pronóstico vital y funcional dependiendo del tipo histológico en una serie de sarcomas primarios de localización pélvica de alto grado localmente avanzados tratados mediante hemipelvectomía. Material y métodos. Estudio descriptivo, epidemiológico y funcional de 15 casos tratados entre 2006-2012. Se realizó análisis de supervivencia, valoración funcional y estudio comparativo en función del tipo histológico, comparando los condrosarcomas frente al resto de diagnósticos histológicos. Resultados. El tipo histológico más frecuente en la serie fue el condrosarcoma (46%), y la localización más frecuente la zona P2 (periacetabular) (73%). Se realizó una hemipelvectomía interna en el 66% de los casos, siendo mayor (83%) en el caso de los condrosarcomas. La supervivencia global a los 2 años fue del 54%, siendo más elevada en el grupo condrosarcoma (67%) que en el resto (43%). La situación funcional dependió del tipo de intervención, sin encontrar diferencias en función del tipo histológico ni de la realización de reconstrucción. Discusión y conclusiones. La hemipelvectomía como procedimiento quirúrgico está indicada para el tratamiento de los sarcomas primarios de localización pélvica de alto grado localmente avanzados independientemente del tipo histológico. La incidencia de conservación del miembro y la supervivencia global es mayor en los condrosarcomas frente al resto de tipos histológicos (AU)

Introduction. The low incidence and histological heterogeneity of primary sarcomas located in the pelvis makes it difficult to find homogeneous cohorts. Objective. To describe the life and functional prognosis depending on the histological type of sarcoma in a series of locally advanced high-grade pelvis located sarcomas treated by hemipelvectomy. Methods. A descriptive epidemiological and functional study was conducted on 15 cases treated between 2006 and 2012. Survival analysis, functional assessment, and a comparative study by histological type were performed, comparing chondrosarcomas to other histological diagnoses. Results. The most frequent histological type was chondrosarcoma (46%), and the most frequent location was P2 (periacetabular) (73%). An internal hemipelvectomy was performed in 66% of cases, with a higher incidence (83%) in chondrosarcomas. Overall two-year survival was 54%, with higher survival in the chondrosarcoma group (67%) than in the other sarcomas (43%). Functional status depended on the type of intervention, with no differences in histological type or the performance of the reconstruction. Discussion and conclusions. Hemipelvectomy is a surgical procedure that is indicated for the treatment of locally advanced high grade pelvis located sarcomas, regardless of histological type. The incidence of limb preservation and overall survival is higher in chondrosarcomas compared to other sarcomas (AU)

Condrosarcoma secundario: correlación radiopatológica / Secondary chondrosarcoma: radiopathological correlation

El condrosarcoma es un tumor óseo maligno de origen cartilaginoso. Es el tercero en frecuencia de los tumores óseos malignos, solo superado por el mieloma múltiple y el osteosarcoma. El 75% son lesiones primarias y el 25% restante pertenecen a categorías especiales, entre las que se cuentan las variantes anatomopatológicas y las formas secundarias. Un condrosarcoma secundario es aquel que aparece en una lesión cartilaginosa benigna preexistente, entre las que se incluyen el osteocondroma solitario, la osteocondromatosis múltiple, el encondroma, las diferentes encondromatosis y la condromatosis sinovial primaria. La incidencia de la transformación maligna es muy variable en función del tipo de lesión. En este trabajo se discuten e ilustran las diferentes formas de condrosarcomas secundarios, poniendo un especial énfasis en los hallazgos radiológicos que deben alertar y que permiten al radiólogo tener un papel central en el diagnóstico, manejo y seguimiento de estos pacientes (AU)

Chondrosarcomas are malignant bone tumors originating in cartilage. Chondrosarcoma is the third most common malignant bone tumor after multiple myeloma and osteosarcoma. About 75% of chondrosarcomas are primary lesions. The remaining 25% belong to special categories such as histologic variants and secondary forms. A secondary chondrosarcoma is one that appears in a pre-existing benign chondral lesion; the different types of secondary chondrosarcomas include solitary osteochondroma, multiple osteochondromatosis, enchondroma, the different types of enchondromatosis, and primary synovial chondromatosis. The incidence of this malignant transformation varies widely in function of the type of lesion. In this article, we discuss and illustrate the different types of secondary chondrosarcomas, placing special emphasis on the imaging findings that should alert to these lesions and give radiologists a key role in the diagnosis, management, and follow-up of these patients (AU)

The clinical pathological significance of FRAT1 and ROR2 expression in cartilage tumors

PURPUSE: Chondrosarcoma is a malignant bone tumor with poor prognosis. Surgical treatment is the first choice for chondrosarcomas. Chondrosarcoma is not sensitive to chemotherapy and radiotherapy. Identification of biological markers is important for the early diagnosis and targeted treatment of chondrosarcoma. This study investigated the protein expression and clinicopathological significance of ROR2 and FRAT1 in 59 chondrosarcomas and 33 osteochondromas. METHODS: ROR2 and FRAT1 protein expression in tissues was measured by immunohistochemistry. RESULTS: The percentage of positive ROR2 and FRAT1 expression was significantly higher in patients with chondrosarcoma than in patients with osteochondroma (P < 0.01). The percentage of positive ROR2 and FRAT1 expression was significantly lower in patients with histological grade I, AJCC stage I/II stage, Enneking stage I, non-metastatic and invasive chondrosarcoma than patients with histological grade III, AJCC stage III/IV, Enneking stage II + III, metastatic and invasive chondrosarcoma (P < 0.05 or P < 0.01). ROR2 expression was positively correlated with FRAT1 expression in chondrosarcoma. Kaplan-Meier survival analysis demonstrated that histological grade, AJCC stage, Enneking stage, metastasis, invasion, and ROR2 and FRAT1 expression significantly correlated with a short mean survival time of patients with chondrosarcoma (P < 0.05 or P < 0.01). Cox multivariate analysis showed that positive ROR2 and FRAT1 expression was an independent prognostic factor that negatively correlated with postoperative survival and positively correlated with mortality. CONCLUSIONS: Positive ROR2 and FRAT1 expression is associated with the progression and poor prognosis of chondrosarcoma

No disponible

Condrosarcoma pulmonar metastásico: descripción clínica y revisión de la literatura / Metastatic Pulmonary Chondrosarcoma: Clinical Description and Literature Review

No disponible

Neck chordoma - A prolonged case with multiple surgical approaches / Cordoma cervical. Paciente con un cordoma de evolución prolongada, sometida a múltiples procedimientos quirúrgicos

Introducción. Los cordomas cervicales son tumores poco frecuentes, de crecimiento lento, pero destructivos localmente. Afectan con más frecuencia al sexo masculino, rara vez metastatizan y se asocian a una elevada tasa de recidivas. Objetivo. Describir la evolución de un cordoma cervical durante más de 20 años, y abordar las opciones terapéuticas más apropiadas. Caso clínico. Paciente de sexo femenino, de 62 años de edad, con antecedentes de múltiples recidivas de un cordoma cervical, cuyo diagnóstico inicial se estableció por la inflamación de la porción superior y pared lateral de la orofaringe. Se sometió a diversos procedimientos quirúrgicos, uno de los cuales se complementó con radioterapia de haz externo, en una ocasión con intención paliativa. Conclusión. Debido a la elevada tasa de recidivas de este tumor, es preciso que el equipo quirúrgico cuente con la formación, aprendizaje y experiencia apropiados para tomar decisiones sobre la vía de abordaje quirúrgico óptima de este tumor debe estar facultada para realizar las diferentes vías de abordaje quirúrgico, lo que reducirá a un mínimo los riesgos y complicaciones (AU)

Introduction. Neck chordomas are rare, slow growing, but locally destructive tumors. Most tumors arise in male patients, rarely metastasize and have a high recurrence rate. Objective. To describe the evolution of a neck chordoma for over twenty years and discuss the appropriate therapeutic options. Story of case. Female patient, 62 years old, with a history of multiple recurrences of neck chordoma, initially diagnosed by a swelling on the superior and lateral wall of the oropharynx. She underwent several surgical approaches, one of which was complemented with external beam radiotherapy, one of them being paliative. Conclusion. Considering the high rate of recurrence of this tumor, the surgical team must be empowered to perform different routes for surgical approach, minimizing the risks and complications (AU)

Metástasis cutáneas de condrosarcoma laríngeo / Cutaneous metastases of laryngeal chondrosarcoma

No disponible

Condrosarcoma de maxila en paciente pediátrico / Chondrosarcoma of the maxilla in pediatric patient

El condrosarcoma es un tumor maligno de origen cartilaginoso y etiología desconocida, que se caracteriza histológicamente por un completo desarrollo de estructuras cartilaginosas maduras con nulo crecimiento de componente óseo. Supone aproximadamente el 10% de todas las neoplasias óseas. Se presenta generalmente en huesos largos, pelvis y costillas, siendo raro en localizaciones craneofaciales (menos del 5%), donde se considera de mayor agresividad debido a su rápido crecimiento y a la mayor capacidad de producir metástasis. Cuando se presenta en esta localización los sitios más afectados en orden de frecuencia son: maxila, mandíbula, tabique nasal y senos paranasales. Los rangos de edad recogidos abarcan desde los 8 meses hasta los 75 años, con una incidencia máxima entre la quinta y séptima décadas de la vida. Presentamos el caso de una niña de 7 años de edad con condrosarcoma de maxila, voluminoso y recurrente. La presentación clínica inicial fue como lesión nodular gingival derecha, asintomática, con crecimiento lento y progresivo durante 8 meses. Realizamos tomografía computarizada que mostró lesión gingival derecha de 3 x 3 cm y efectuamos resección marginal de la lesión que fue informada como condrosarcoma de II grado. La paciente presentó recurrencia tumoral aproximadamente al año, con reingreso hospitalario y recibió 9 ciclos de quimioterapia, para posteriormente efectuar maxilectomía bilateral subtotal con palatectomía y reconstrucción inicial con miniplacas de titanio y prótesis aloplástica. Presentamos imágenes de la valoración inicial, estudios complementarios, análisis histopatológico, procedimiento quirúrgico y estado postoperatorio (AU)

Chondrosarcoma is a malignant tumor of cartilaginous origin and unknown etiology, histologically characterized by a complete development of cartilaginous structures with no growth of bone. It represents approximately 10% of all bone neoplasms. It's usually presented in long bones, pelvis and ribs and it's extremely rare in craniofacial locations (less than 5%), where are considered more aggressive because of its rapid growth and a larger proportion of metastasis. When present in these locations, most affected sites in order of frequency are: maxilla, jaw, nasal septum and paranasal sinuses. The reported age ranges are 8 months to 75 years, with its peak incidence between the fifth and seventh decades of life. We present a female 7 year old patient, who presented a chondrosarcoma in the maxilla, bulky and recurrent. Her initial clinical presentation was a nodular right gingival asymptomatic lesion, with slow growth and ongoing for 8 months. Computed tomography showed a 3 x 3 cm tumor in the right maxilla that underwent limited resection; the specimen was reported as a grade II chondrosarcoma that developed recurrence in a year. She received 9 chemotherapy cycles and later, bilateral subtotal maxillectomy and pallatectomy and initial reconstruction with titanium miniplates and alloplastic prostheses. We present photographs of initial assessment, additional imaging studies, histopathology, surgical procedure and postoperative state (AU)

Tumores vertebrales de la región cervical alta / Tumours of the upper cervical spine

Los tumores vertebrales originados en los primeros segmentos cervicales son poco frecuentes. Exponemos nuestra experiencia en el manejo de estas lesiones. Material y métodos Se revisaron de forma retrospectiva las historias clínicas de pacientes intervenidos en nuestro centro entre enero de 2000 y junio de 2011.Resultados Presentamos una serie de 9 pacientes con tumores en C1-C2-C3. De ellos 2 fueron metastáticos. Seis de los restantes 7 casos correspondían a tumores malignos primarios: 3 cordomas, 2 plasmocitomas y un condrosarcoma. El paciente restante fue diagnosticado de osteocondroma. El síntoma con el que comenzaron fue cervicalgia en todos los casos. Se practicó un doble abordaje anterior y posterior en 3 pacientes, abordaje posterior en 3 y abordaje exclusivamente anterior en otros 3. En 7 casos se realizó una escisión intralesional. A los tumores malignos se les administró tratamiento adyuvante en forma de radioterapia y/o quimioterapia. Conclusiones Los tumores cervicales altos suelen ser en general malignos y precisan un tratamiento encaminado a la resección en bloque, la estabilización y la administración de tratamientos adyuvantes. Sin embargo, esta resección no es técnicamente posible en múltiples ocasiones. Este hecho empeora el pronóstico y concede gran importancia a la administración de tratamientos adyuvantes(AU)

Objective: Vertebral tumours arising in the upper cervical spine are rare. We present our experience in managing these neoplasms. Material and methods: We retrospectively reviewed the case histories of patients treated a tour institution between January 2000 and June 2011.Results: There were 9 patients with tumours in C1-C2-C3: 2metastases, 3 chordomas,2 plasmocytomas, 1 chondrosarcoma and 1 osteochondroma. All patients complained of neck pain at the time of diagnosis. Three patients underwent an anterior and posterior approach, 3 an exclusively posterior approach and 3 an exclusively anterior surgical approach. Tumour resection was intralesional in 7 cases. Chemo-radiotherapy was used as adjuvant therapy in patients with malignant tumours. Conclusions: Vertebral tumours in the upper cervical spine are usually malignant. Achievingen bloc resection is particularly challenging and is technically unfeasible in many cases. This worsens the prognosis and makes adjuvant treatment very important (AU)