Nódulo en la mama tras radioterapia / A Nodule on the Breast after Radiation Therapy

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Submucosal tunneling endoscopic resection for an unusually sized esophageal submucosal tumor protruding into the mediastinum

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Comparativa entre el abordaje abierto y el mínimamente invasivo en el tratamiento quirúrgico del leiomioma esofágico / Comparative study between open and minimally invasive approach in the surgical management of esophageal leiomyoma

Introducción: el leiomioma es el tumor benigno más frecuente del esófago. Aunque clásicamente, el tratamiento de este tipo de tumores ha consistido en la enucleación por medio de una laparotomía o toracotomía, el auge de las técnicas endoscópicas y mínimamente invasivas ha revolucionado totalmente el manejo terapéutico de este tipo de tumores. Material y métodos: realizamos un estudio retrospectivo de todos los leiomiomas esofágicos intervenidos en el Hospital Universitario Ramón y Cajal entre el 1 de enero de 1986 y el 31 de diciembre de 2014, analizando características demográficas de los pacientes, sintomatología, localización tumoral, pruebas diagnósticas, datos quirúrgicos, complicaciones y estancia hospitalaria. Resultados: encontramos un total de 13 pacientes, siendo 8 varones y 5 mujeres, con una edad media de 53,62 años (rango 35-70 años). El tratamiento quirúrgico fue en todos los casos una enucleación. En 8 casos (61,54%) se realizó un abordaje torácico (4 toracotomías y 4 toracoscopias) y en 5 casos (38,56%) el abordaje fue abdominal (3 laparotomías y 2 laparoscopias). La enucleación se llevó a cabo a través de un abordaje mínimamente invasivo en 6 pacientes (46,15%). No hubo ningún caso de resección puramente endoscópica. La media de duración de la cirugía fue de 174,38 minutos (rango 70-270 minutos) y la mediana de estancia hospitalaria de 6,5 días (rango 2-27 días). No se describió ningún caso de mortalidad ni complicación intraoperatoria, aunque un paciente presentó importante dolor en hemitórax derecho que requirió manejo y seguimiento por la unidad del dolor. Con un seguimiento medio de 165,57 meses (mediana 170; rango 29-336 meses), no se han observado recidivas. Conclusiones: la enucleación constituye el tratamiento de elección en la mayor parte de los leiomiomas esofágicos. En nuestra experiencia, la duración de la cirugía es mayor tras cirugía mínimamente invasiva (CMI) que tras cirugía abierta (CA), sin embargo, la estancia media hospitalaria es menor. Paradójicamente, en valores absolutos, las complicaciones relacionadas con el dolor de la herida quirúrgica (neuralgia torácica) son mayores en el grupo de CMI. Sin embargo, ninguno de los resultados obtenidos en el trabajo es estadísticamente significativo, seguramente debidos al escaso tamaño muestral (AU)

Introduction: Leiomyomas are the most common benign tumors of the esophagus. Although classically surgical enucleation through thoracotomy or laparotomy has been widely accepted as treatment of choice, development of endoscopic and minimally invasive procedures has completely changed the surgical management of these tumors. Material and methods: We performed a retrospective review of all esophageal leiomyoma operated at Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid, Spain) between January 1986 and December 2014, analyzing patients’ demographic data, symptomatology, tumor size and location, diagnostic tests, surgical data, complications and postoperative stay. Results: Thirteen patients were found within that period, 8 men and 5 women, with a mean age of 53.62 years (range 35-70 years). Surgical enucleation was achieved in all patients. In 8 cases (61.54%) a thoracic approach was performed (4 thoracotomies and 4 thoracoscopies), and in 5 cases (38.56%) an abdominal approach was performed (3 laparotomies and 2 laparoscopies); enucleation was carried out through a minimally invasive approach in 6 patients (46.15%). There were no cases of endoscopic resection alone. Surgery mean length was 174.38 minutes (range 70-270 minutes) and median postoperative stay was 6.5 days (range 2-27 days). There was neither mortality nor cases of intraoperative complications were described. No postoperative major complications were reported; however one patient presented important pain in his right hemithorax that required management and long term follow-up by the Pain Management Unit. With a mean follow-up of 165.57 months (median 170; range 29-336 months) no recurrences were reported. Conclusion: Enucleation is the treatment of choice for the majority of esophageal leiomyomas. In our experience, duration of the surgical procedure through minimally invasive approach was longer than surgery through open approach; however, postoperative stay was shorter in the first group. Paradoxically, incision pain after surgery (thoracic neuralgia) was found to be higher in the minimally invasive approach group. Nevertheless, none of the results obtained in the study reached statistical significance, probably due to the small simple size (AU)

Angiomiolipoma epiteloide renal / Epithelioid renal angiomyolipoma

Objetivo: Poner de manifiesto la existencia de una variedad de angiomiolipoma, denominada epitelioide, con propiedades diferentes tanto histológicas como clínicas. Método: Se presenta el caso de una mujer de 17 años, afecta de enfermedad de Bourneville, a la que en un control tomográfico renal se descubre la existencia de una masa sólida sugestiva de carcinoma, adyacente a otras de menor tamaño identificadas como angiomiolipomas. Resultados: Tras realizar varias tumorectomías, la sospechosa de carcinoma, de 4 cm de tamaño se diagnostica de angiomiolipoma epitelioide, con corroboración inmunohistoquímica mediante positividad para HMB45, y negatividad a vimentina y queratina. Conclusiones: A pesar de la posibilidad de coexistencia de adenocarcinoma y angiomiolipomas, no hay que descartar la existencia de la variedad epitelioide, sobre todo en pacientes con facomatosis. Los criterios quirúrgicos serán los mismos que para el resto de masas renales. Sin embargo, los criterios de seguimiento deberán ser más estrictos dada la posible evolución tórpida en cuanto a diseminación de esta infrecuente variedad de angiomilipoma (AU)

Objective: To issue the existence of a variety of angiomyolipoma, named epithelioid, with different histological and clinic properties. Methods: We report the case of a 17-year-old female, with Bourneville’s disease, who was discovered to have a solid renal mass suggestive of carcinoma in a control CT scan, adjacent to other smaller masses identified as angiomyolipomas. Results: After several tumorectomies, the suspicious mass, 4 cm in size, was diagnosed as epithelioid angiomyolipoma, with immunohistochemical confirmation of capacity for HMB45, and negative vimentin and keratin. Conclusions: Despite the possibility of coexistence of adenocarcinoma and angiomyolipoma, the existence of an epithelioid variety cannot be discarded, mainly in patients with phakomatosis. The indications for surgery are the same than for the rest of renal masses. Nevertheless, follow-up criteria must be stricter due to the possibility of torpid outcome in terms of dissemination of this infrequent variety of angiomyolipoma (AU)

Tumor estromal gástrico de estirpe neural: ¿neoplasia aislada o primera manifestación del complejo de Carney? / Gastrointestinal autonomic nerve tumor: isolated neoplasm or first manifestation of Carney’s complex?

Los tumores gastrointestinales de naturaleza estromal son especialmente infrecuentes en niños. Presentan de forma genérica 2 vías de diferenciación: hacia la estirpe muscular (variante mioide) o como célula neural. Carney publicó en 1978 el primer caso de un tumor de este tipo asociado a neoplasia pulmonar (condroma) y neural (paraganglioma extradrenal). Los 3 tumores presentan un origen ectodérmico común, lo que daría origen a la aparición sinérgica o secuencial de éstos a lo largo de la vida del individuo, y obligaría a realizar un estudio completo ante la aparición de cualquiera de ellos. Comunicamos el caso de una niña de 11 años que presentó un tumor estromal gástrico, cuya única manifestación clínica fue una anemia sintomática

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are highly uncommon in childhood. There are two specific differentiation patterns: toward a smooth muscle cell lineage (myoid variant) or toward a neural lineage (gastrointestinal autonomic nerve tumors [GANT]). In 1978, Carney reported the first case of this type of tumor associated with two other neoplasms, pulmonary chondroma and extraadrenal paraganglioma. All three tumors seem to have a common ectodermal origin, and their synergic or sequential presentation throughout the individual’s life may be observed. Thus, the detection of any of these three tumors should lead to a complete study of the patient. We report the case of an eleven-year-old girl with a GIST in whom the only clinical sign at presentation was symptomatic anemia

Leiomioma benigno metastásico de localización pulmonar / Benign metastasizing leiomyoma of the lung

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Leiomioblastoma maligno de intestino delgado como causa de hemorragia digestiva baja grave / Malignant leiomyoblastoma of the small bowel due to acute lower gastrointestinal bleeding

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Leiomioblastomal lingual / Leiomioma smooth muscle

Presentamos un caso de leiomioblastoma lingual y, a partir de él, describimos los leiomiomas orales, tumores benignos que se originan en el músculo liso y cuya localización en la cavidad oral es muy rara. El interés de estos tumores no sólo estriba en la rareza de su lugar de asiento, sino también en la dificultad que existe para definir subenignidad y comportamiento biológico. El 25 por ciento de los tumores de músculo liso orales son malignos, y han sido descritos "leiomiomas" localmente invasivos (AU)

Leiomyoma is a benign tumor of smooth muscle origin that is rarely found in oral cavity. We report a case of leiomyoblastoma of the tongue. The interest of this lesion is supported by its location and by the difficulty to determine its biological behavior. About 25% of the oral smooth muscle tumors are malignant, and have been reported «leiomyoma» locally invasive (AU)

Tumor estromal gástrico maligno de crecimiento omental simulando un angioma / Gastrointestinal stromal tumor with omental enlargement mimicking an angioma

Los tumores del estroma gastrointestinal son raros y difieren histológicamente, inmunohistoquímicamente y genéticamente de los típicos leiomiomas, leiomiosarcomas y leiomioblastoma. En el caso que se presenta la evaluación radiológica mediante tomografía computarizada y resonancia magnética no pudo precisar su localización exacta de origen (tumor gástrico con crecimiento principal en el epiplón menor) ni detectar las metástasis a distancia (implantes peritoneales y mesentéricos). Su comportamiento radiológico era de angioma exofítico hepático o epiploico. Estas características se debieron al crecimiento en el epiplón y al importante componente angiomatoso presente en su constitución histológica. El tamaño tumoral y los implantes metastásicos lo clasificaron como maligno. El conocimiento de este tipo de tumores es importante para sospecharlos con las pruebas diagnósticas y planificar correctamente el tratamiento tras obtener muestras histológicas (AU)

Dermatofibroma con células granulares: a propósito de un caso y revisión de la literatura / Granular cell dermatofibroma: a case report and review of the literature

PResentamos un caso de dermatofibroma epitelioide rico en células granulares. Solamente se han descrito 11 casos de dermatofibroma de células granulares, de los cuales sólo tres tienen rasgos epitelioides. Es importante reconocer este subtipo de dermatofibroma, ya que puede confundirse con un gran número de procesos benignos o malignos, de diferente aplicación pronóstica y terapeútica (AU)

Leiomioblastoma primario de epiplón. Aportación de un caso y revisión bibliográfica / Primary leiomyoblastoma of the omentum. A case report and a review of the literature

Presentamos un caso de leiomioblastoma primario de epiplón intervernido en nuestro servicio. Estos tumores son neoplasias que derivan del músculo liso y afectan fundamentalmente al estómago. La aparición como tumores primarios de epiplón es extremadamente rara. En la bibliografía médica mundial solamente se han publicado 14 casos. Aportamos un nuevo caso y realizamos una revisión bibliográfica discutiendo su clínica, diagnóstico, criterios histológicos de malignidad y tratamiento (AU)

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