Chordoma: demographics and survival analysis with a focus on racial disparities and the role of surgery, a U.S. population-based study

Background Chordoma is a rare malignant tumor of notochordal origin that may appear anywhere in the axial skeleton from the skull base to the sacrum. This study presents findings from a large database query to highlight the demographic, clinical, and pathological factors, prognosis, and survival of chordomas. Methods The Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) data based was used to identify patients with a “chordoma” diagnosis from 200 to 2018. Results In a total of 1600 cases, the mean age at diagnosis was 54.47 years (standard deviation, SD ± 19.62 years). Most cases were male (57.1%) and white (84.5%). Tumor size was found to be > 4 cm in 26% of cases. Histologically, 33% with known features had well-differentiated Grade I tumors, and 50.2% of the tumors were localized. Metastasis at the time of to the bone, liver, and lung was observed at a rate of 0.5%, 0.1%, and 0.7%, respectively. The most common treatment received was surgical resection (41.3%). The overall 5-year overall survival observed was 39% (confidence interval, CI 95% 37–41; p = 0.05) with patients who received surgery having a 5-year survival rate of 43% (CI 95% 40–46; p = 0.05). Multivariate analysis showed independent factors that contributed to worse prognosis chemotherapy only as a treatment modality and no surgery as a treatment modality. Conclusion Chordomas are more common in white males and appear between the 5th and 6th decades of life. Factors that contributed to a worse prognosis were Asian, Pacific Islander, American Indian, or Alaska Native races (AU)

The prognostic significance of different degrees of resection of skull base chordoma

Background Complete resection combined with postoperative radiotherapy is ideal for skull base chordomas. The recent literature suggests that the degree of surgical resection is the most important prognostic factor. Methods We retrospectively analyzed the clinical data of 16 patients with initial chordoma treated at our center between August 2015 and December 2021 and conducted a retrospective study on the prognosis of surgical treatment of skull base chordoma between 2013 and 2022. Results According to the Kaplan–Meier method, there was a significant difference in PFS between patients aged > 50 years and < 50 years, and no significant difference was observed in PFS for tumor involvement of the internal carotid artery, dura, or superior or inferior clivus. However, there was still a correlation with prognosis. As observed in the included literature, the 5-year overall survival rate was significantly higher in patients undergoing total skull base chordoma resection than in those undergoing subtotal resection (STR), which in turn was significantly higher than in those undergoing partial resection (PR). Patients undergoing subtotal resection had significantly better 5-year PFS rates than those undergoing PR. Conclusion Our study shows that gross total resection and STR have better survival in patients with skull base chordomas compared to PR. (AU)

Colgajo supraclavicular como herramienta en el manejo multidisciplinar de un cordoma cervical c2-c4. A propósito de un caso / Supraclavicular flap as a tool in the multidisciplinary management of a cervical c2-c4 chordoma. Purpose of a case

Los cordomas son tumores óseos poco frecuentes, de crecimiento lento, derivados de remanentes de la notocorda. Se localizan predominantemente en la base del cráneo y la región sacrococcígea. La columna cervical se ve afectada únicamente en el 6 % de los casos. El tratamiento de elección incluye la resección en bloque, radioterapia y en ocasiones quimioterapia.Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de cordoma cervical sin respuesta a un tratamiento previo con radioterapia, que se somete a cirugía de rescate para resección, corpectomía C2-C3 y fijación con material protésico. Presentó una dehiscencia de herida quirúrgica en región orofaríngea en el postoperatorio, con exposición del material protésico. Se resolvió con un colgajo supraclavicular pediculado para cobertura del defecto en pared faríngea posterior. (AU)

Chordomas are rare, slow-growing bone tumors derived from remnants of the notochord. They are located predominantly at the skull base and the sacrococcygeal region. The cervical spine is affected in only 6 % of cases. The treatment of choice includes resection, radiotherapy and sometimes chemotherapy.A case of a patient diagnosed with cervical chordoma without response to previous radiotherapy treatment is presented. The patient underwent surgical rescue including tumor excision, C2-C3 corpectomy and fixation with prosthetic material. He presented a surgical wound dehiscence in the oropharyngeal region in the postoperative period, with exposure of the prosthetic material. It was resolved with a pedicled supraclavicular flap to cover the defect in the posterior pharyngeal wall. (AU)

Spontaneous CSF rhinorrhea as a presenting symptom of a clival chordoma / Fístula espontánea de LCR como síntoma de presentación de un cordoma de clivus

CSF rhinorrhea is a rare presenting symptom of a clival chordoma as these tumors do not tend to show dural invasion as a histological feature. Here we discuss the case of a 61 years old female with spontaneous rhinorrhea secondary to a clival chordoma, and the value of some specific MRI sequences in accurate identification of a tumor with such atypical presentation, enabling the surgeon to plan accordingly (AU)

Los cordomas de clivus en muy raras ocasiones se presentan como fístulas espontáneas del líquido cefalorraquídeo, ya que estos tumores no suelen invadir el plano dural. Se presenta el caso de una paciente de 61 años con rinolicuorrea espontánea secundaria a un cordoma de clivus, haciendo énfasis en secuencias específicas de resonancia magnética para la correcta identificación de un tumor con una manifestación inicial tan atípica, permitiendo una planificación quirúrgica adecuada (AU)

Colgajo libre de peroné para reconstrucción cervical y de pared faríngea tras resección de cordoma / Free fibula flap for cervical spine and posterior pharyngeal wall reconstruction after chordoma resection

Los cordomas son tumores malignos de crecimiento lento derivados de la notocorda. Habitualmente se localizan en el clivus y se presentan en mujeres en la tercera o cuarta décadas de la vida. La resección quirúrgica es su tratamiento de elección, pudiendo asociarse en casos selectos a radioterapia. En cordomas pequeños el tratamiento de elección es el abordaje endoscópico transnasal, transesfenoidal y para las lesiones extensas se prefiere el abordaje máxilo-mandibular con glosotomía. Para la reconstrucción, al igual que en otras áreas anatómicas, las ventajas de los tejidos óseos vascularizados sobre los no vascularizados son: la rápida consolidación, la resistencia a la infección, la reacción hipertrófica originada por la carga mecánica y la tolerancia a niveles terapéuticos de radiación. Presentamos el caso de una mujer de 24 años de edad con diagnóstico de cordoma en C2-C3, a quien se le realizó corpectomía C2-C3 y exéresis marginal de la lesión, seguida de reconstrucción con colgajo libre de peroné

Chordoma neoplasms are malignant tumors with a generally slow growth. They are usually located in the clivus. The most common presentation is in young women (third and fourth decades of life). Surgical resection is the main line of treatment, occasionally radiotherapy may be needed. As for small chordomas, transnasal endoscopical resection can be performed, however, for larger tumors a maxillo-mandibular surgical approach may be needed. For reconstruction purposes, the main advantages of using vascularized tissues are: rapid consoloditation, higher infection resistance and a hypertrophic reaction secondary to the mechanical stress. We present the case of a 24 years old female patient with a C2-C3 chordom; corpectomy and marginal resection of the tumor were performed, as well as reconstruction with a free fibula flap

Cordoma de Clivus: vivir en tierra de nadie. Vivencias de una enfermera y cuidadora familiar / Chordoma of Clivus: live in no man's land. Experiences of a nurse and family caregiver

Los cordomas de Clivus son tumores raros, típicamente de lento crecimiento, localmente agresivos y que se originan de remanentes de la notocorda. Son neoplasias benignas con alta tasa de recurrencia y mortalidad. Para los equipos médicos representan un gran desafío, no solo por el tratamiento de la enfermedad en sí, sino también por el número de especialidades que deben coordinarse para la atención del paciente. Entre ellos, deberían estar presentes los expertos en cuidados paliativos. Hay que ayudar al paciente y a la familia a sentirse mejor, a prevenir, a tratar los síntomas y los efectos secundarios de la enfermedad y de los tratamientos. Hay que abordar también los problemas emocionales, sociales, prácticos y espirituales que la enfermedad plantea. En definitiva, hay que tratar de mejorar su calidad de vida. Pero la realidad viene siendo otra, ya que, a veces, los pacientes son derivados tarde a cuidados paliativos. Con este relato biográfico se pretenden conocer las vivencias de una cuidadora, enfermera de profesión, que atiende a su madre afectada por este tipo de tumor, las trabas con las que se encuentra para acceder a unos cuidados paliativos de calidad y el desgaste psíquico y emocional que supuso su cuidado

Chordomas of Clivus are rare, typically slow-growing, locally aggressive tumors that originate from remnants of the notochord. They are benign neoplasms with a high rate of recurrence and mortality. For medical teams represent a great challenge, not only for the treatment of the disease itself, but also for the number of specialties that must be coordinated for patient care. Among them, experts in palliative care should be present. We must help the patient and the family to feel better, to prevent, to treat the symptoms and side effects of the disease and treatments. We must also address the emotional, social, practical and spiritual problems that the disease poses. In short, we must try to improve their quality of life. But reality has been different, since patients aresometimesreferred to palliative care late. With this biographical report, it is intended to know the experiences of a nurse-caregiver of his mother affected by this type of tumor, the obstacles with which he is to access quality palliative care and the psychological and emotional wearthat his care entailed

Cirugía endoscópica endonasal extendida para cordomas y condrosarcomas de clivus: nuestra experiencia en 14 casos / Extended endoscopic endonasal surgery for clival chordoma and chondrosarcoma: Our experience in 14 cases

Objetivo: Reportar la experiencia del manejo de los cordomas y condrosarcomas por abordaje endoscópico endonasal extendido. Método: Se realizó un análisis retrospectivo de una serie de 14 pacientes afectos de cordomas o condrosarcomas clivales operados mediante un abordaje endoscópico endonasal extendido por un mismo equipo multidisciplinar, en el intervalo de tiempo desde 2008 hasta 2016. Resultados: Catorce pacientes (hombre/mujer 2:1) con una media de edad de 49años en los cordomas y de 32años en los condrosarcomas. La presentación clínica más frecuente fue la diplopía (78,5% de los casos), seguida de la disfagia (28,6%). Histológicamente se reportaron como cordomas el 71,4% y como condrosarcomas el 28,6%. Además, se encontró en el 81% de los casos invasión de al menos dos o más tercios del clivus, en el 57,1% invasión intradural y en el 35,7% invasión sellar. En el 42,8% de los casos el grado de resección fue total y en el 21,5%, subtotal. La complicación más frecuente fue la fístula de LCR, que se presentó en el 28,6% de los casos, habiendo que intervenir solo a un paciente. En el 35,7% de los casos se indicó tratamiento coadyuvante con Proton Beam y en el 21,5% radioterapia convencional. La media de seguimiento fue de 53,5meses, y se encontró recurrencia o progresión tumoral en el 21,5% de los casos, dos de los cuales no había recibido coadyuvancia. No hubo fallecimientos. Conclusión: El abordaje endoscópico endonasal extendido, realizado por un equipo experimentado, es una buena alternativa de manejo para estas lesiones. La invasión intradural podría estar relacionada con un mayor riesgo de complicaciones y una mayor afectación clínica al diagnóstico, así como con una menor tasa de resección total

Objective: To report our experience in the management of chordoma and chondrosarcoma with extended endoscopic endonasal surgery. Method: We performed a retrospective analysis of a series of 14 patients with clival chordoma or chondrosarcoma who had extended endoscopic endonasal surgery from 2008 to 2016 performed by the same multidisciplinary team. Results: We had fourteen patients (male/female 2:1), with a mean age of 49years for chordoma and 32 for chondrosarcoma. The most common clinical presentation was diplopia in 78.5% of cases, followed by dysphagia in 28.6%. Histologically, 71.4% were chordomas and 28.6% were chondrosarcomas. In addition, invasion of at least two thirds or more of the clivus was found in 81% of the cases; in 57.1% there was intradural invasion, and in 35.7% invasion of the sella turcica. In 42.8% of cases, the degree of resection was total and in 21.5% subtotal. The most common complication was CSF fistula, occurring in 28.6% of the cases, with only one case requiring surgery to repair it. Adjuvant treatment with Proton Beam was performed in 35.7% of cases and with conventional radiotherapy in 21.5%. Mean follow-up was 53.5months and tumour recurrence or progression was found in 21.5% of the cases, two of which had not received adjuvant treatment. There were no deaths. Conclusion: The extended endoscopic endonasal approach (EEEA) performed by an experienced team is a good alternative for the management of these lesions. Intradural invasion may be related to an increased risk of complications and worse clinical presentation, in addition to a lower rate of total resection

Tumor benigno de células notocordales / Benign notochordal cell tumors

Los tumores benignos de células notocordales (TBCN) son lesiones con diferenciación notocordal que afectan al esqueleto axial. Se caracterizan por cursar asintomáticos o con sintomatología inespecífica, y por pasar desapercibidos radiológicamente por su pequeño tamaño, o bien por ser confundidos con otras lesiones óseas benignas, como hemangiomas vertebrales. Cuando son grandes o sintomáticos pueden plantear el diagnóstico diferencial con metástasis, tumores óseos primarios y cordomas. Presentamos el caso de un TBCN de difícil diagnóstico, en una mujer de 50 años de edad, con una lesión sacra vista en la resonancia magnética (RM). Se programó una biopsia guiada por tomografía computarizada (TC) para filiar la lesión, pero la tumoración no era claramente identificable en la TC, por lo que se utilizaron las referencias anatómicas de la RM para seleccionar el plano adecuado. Tanto la planificación del abordaje como la correlación radiopatológica fueron determinantes para llegar al diagnóstico definitivo

Benign notochordal cell tumors (TBCN) are lesions with notochordal differentiation which affect the axial skeleton. They are characterized by asymptomatic or non-specific symptomatology and are radiologically unnoticed because of their small size, or because they are mistaken with other benign bone lesions, such as vertebral hemangiomas. When they are large, or symptomatic, can be differential diagnosis with metastases, primary bone tumors and chordomas. We present a case of a TBCN in a 50-year-old woman, with a sacral lesion seen in MRI. A CT-guided biopsy was scheduled to analyze the lesion, finding that the tumor was not clearly recognizable on CT, so the anatomical references of MRI were used to select the appropriate plane. The planning of the approach and the radio-pathological correlation were determinant to reach the definitive diagnosis

Cordoma cervical paravertebral, entidad que debemos conocer. A propósito de un caso / Cervical paraspinal chordoma, a condition we should know. A case report

El cordoma es un tumor raro de lento crecimiento, derivado de remanentes de la notocorda. La mayoría se localizan en la base del cráneo y en la región sacrococcígea, mostrando una localización cervical en solo el 6% de los casos. Presentamos el caso, poco frecuente (se han reportado menos de 10 en la literatura), de un cordoma paravertebral izquierdo, localizado a nivel de C2-C4, en un varón joven sin antecedentes personales de interés. Los hallazgos radiológicos sugerían que se trataba de una neoplasia de crecimiento lento, de predominio quístico, que erosionaba estructuras óseas y englobaba a la arteria vertebral izquierda. Se planificó exéresis quirúrgica y en el análisis de la pieza se observó proliferación celular con estroma de aspecto mixo-condroide, células epitelioides y fisalíferas (PAS+), todo ello compatible con cordoma

Chordoma is a rare, slow-growing tumour arising from remnants of the notochord. It is most often located in the base of the skull and the sacrococcygeal region, being located in the cervical region in only 6% of cases. A rare case is presented of a left para-spinal chordoma, of which less than 10 cases have been reported in literature. It was located at C2-C4 level in a young male with no personal history of interest. Radiographic findings suggested that this was a slow-growing tumour, of cystic dominance, which eroded the bone structures and encompassed the left vertebral artery. Surgical excision was performed, and in the analysis of the surgical piece, cell proliferation was observed, with a stromal myxoid-chondroid appearance, epithelioid and physaliphorous (PAS+) cells, all of them compatible with chordoma

Tumores primarios de columna / Primary bone tumors of the spine

Los tumores óseos primarios de columna son menos frecuentes que las metástasis y el mieloma múltiple. Basándose en la edad del paciente, el patrón radiológico y la topografía del tumor puede establecerse un diagnóstico diferencial muy aproximado de una lesión ósea vertebral. Este artículo mostrará las manifestaciones radiológicas de los principales tumores óseos primarios de columna desde un abordaje pragmático, basado en nuestra experiencia personal y en una revisión de la bibliografía. Si se excluyen las metástasis óseas, el mieloma múltiple, el linfoma, los hemangiomas y las enostosis, solo ocho tipos de tumores representan el 80% de todos los tumores vertebrales. Estos son: cordoma, osteoblastoma, condrosarcoma, tumor de células gigantes, osteoma osteoide, sarcoma de Ewing, osteosarcoma y el quiste óseo aneurismático (AU)

Primary bone tumors of the spine are less common than metastases or multiple myeloma. Based on the patient's age and the radiologic pattern and topography of the tumor, a very approximate differential diagnosis can be established for an osseous vertebral lesion. This article shows the radiologic manifestations of the principal primary bone tumors of the spine from a practical point of view, based on our personal experience and a review of the literature. If bone metastases, multiple myeloma, lymphomas, hemangiomas, and enostoses are excluded, only eight types of tumors account for 80% of all vertebral tumors. These are chordomas, osteoblastomas, chondrosarcomas, giant-cell tumors, osteoid osteomas, Ewing's sarcomas, osteosarcomas, and aneurysmal bone cysts (AU)

Factores histopatológicos con valor pronóstico en el cordoma sacro. Estudio de 10 casos del Hospital Universitario Doctor Peset y el Hospital Clínico Universitario de Valencia / Histopathological factors of prognositic value in sacral chordoma. A 10 case study from the University Hospital «Doctor Peset» and the University Clinical Hospital of Valencia

El cordoma es una neoplasia de la línea media espinal que tiene su origen en derivados normales o en remanentes de la notocorda. Representa entre 1 y 4% de todos los tumores de hueso y suele afectar los extremos del esqueleto axial. Se considera una neoplasia de bajo grado con crecimiento lento e infrecuentes metástasis, sin embargo su gran capacidad de invasión local y su alto índice de recurrencia causan una considerable mortalidad tardía. Varios autores han propuesto múltiples factores clínicos y biológicos para predecir el pronóstico de la enfermedad, sin embargo la utilidad de la evaluación histopatológica pronóstica no está aún bien definida en estos casos. El objetivo de este estudio es evaluar las características histopatológicas de 10 casos de cordomas y correlacionar dichos datos con la evolución de la enfermedad (AU)

Chordomas are rare midline neoplasms arising from notochord tissue remnants. They account for 1-4% of all bone malignancies. Although considered to be slow growing, low grade neoplasms which rarely metastasize, their tendency for local invasion and frequent recurrence mean that they have a considerable late mortality rate. Several clinical and biological factors have been proposed as prognostic indicators, however, histopathological characteristics have not yet been considered. Our aim is to evaluate the histopathological features of ten cases of chordoma in relation to the clinical outcome (AU)

Neck chordoma - A prolonged case with multiple surgical approaches / Cordoma cervical. Paciente con un cordoma de evolución prolongada, sometida a múltiples procedimientos quirúrgicos

Introducción. Los cordomas cervicales son tumores poco frecuentes, de crecimiento lento, pero destructivos localmente. Afectan con más frecuencia al sexo masculino, rara vez metastatizan y se asocian a una elevada tasa de recidivas. Objetivo. Describir la evolución de un cordoma cervical durante más de 20 años, y abordar las opciones terapéuticas más apropiadas. Caso clínico. Paciente de sexo femenino, de 62 años de edad, con antecedentes de múltiples recidivas de un cordoma cervical, cuyo diagnóstico inicial se estableció por la inflamación de la porción superior y pared lateral de la orofaringe. Se sometió a diversos procedimientos quirúrgicos, uno de los cuales se complementó con radioterapia de haz externo, en una ocasión con intención paliativa. Conclusión. Debido a la elevada tasa de recidivas de este tumor, es preciso que el equipo quirúrgico cuente con la formación, aprendizaje y experiencia apropiados para tomar decisiones sobre la vía de abordaje quirúrgico óptima de este tumor debe estar facultada para realizar las diferentes vías de abordaje quirúrgico, lo que reducirá a un mínimo los riesgos y complicaciones (AU)

Introduction. Neck chordomas are rare, slow growing, but locally destructive tumors. Most tumors arise in male patients, rarely metastasize and have a high recurrence rate. Objective. To describe the evolution of a neck chordoma for over twenty years and discuss the appropriate therapeutic options. Story of case. Female patient, 62 years old, with a history of multiple recurrences of neck chordoma, initially diagnosed by a swelling on the superior and lateral wall of the oropharynx. She underwent several surgical approaches, one of which was complemented with external beam radiotherapy, one of them being paliative. Conclusion. Considering the high rate of recurrence of this tumor, the surgical team must be empowered to perform different routes for surgical approach, minimizing the risks and complications (AU)

Tumores vertebrales de la región cervical alta / Tumours of the upper cervical spine

Los tumores vertebrales originados en los primeros segmentos cervicales son poco frecuentes. Exponemos nuestra experiencia en el manejo de estas lesiones. Material y métodos Se revisaron de forma retrospectiva las historias clínicas de pacientes intervenidos en nuestro centro entre enero de 2000 y junio de 2011.Resultados Presentamos una serie de 9 pacientes con tumores en C1-C2-C3. De ellos 2 fueron metastáticos. Seis de los restantes 7 casos correspondían a tumores malignos primarios: 3 cordomas, 2 plasmocitomas y un condrosarcoma. El paciente restante fue diagnosticado de osteocondroma. El síntoma con el que comenzaron fue cervicalgia en todos los casos. Se practicó un doble abordaje anterior y posterior en 3 pacientes, abordaje posterior en 3 y abordaje exclusivamente anterior en otros 3. En 7 casos se realizó una escisión intralesional. A los tumores malignos se les administró tratamiento adyuvante en forma de radioterapia y/o quimioterapia. Conclusiones Los tumores cervicales altos suelen ser en general malignos y precisan un tratamiento encaminado a la resección en bloque, la estabilización y la administración de tratamientos adyuvantes. Sin embargo, esta resección no es técnicamente posible en múltiples ocasiones. Este hecho empeora el pronóstico y concede gran importancia a la administración de tratamientos adyuvantes(AU)

Objective: Vertebral tumours arising in the upper cervical spine are rare. We present our experience in managing these neoplasms. Material and methods: We retrospectively reviewed the case histories of patients treated a tour institution between January 2000 and June 2011.Results: There were 9 patients with tumours in C1-C2-C3: 2metastases, 3 chordomas,2 plasmocytomas, 1 chondrosarcoma and 1 osteochondroma. All patients complained of neck pain at the time of diagnosis. Three patients underwent an anterior and posterior approach, 3 an exclusively posterior approach and 3 an exclusively anterior surgical approach. Tumour resection was intralesional in 7 cases. Chemo-radiotherapy was used as adjuvant therapy in patients with malignant tumours. Conclusions: Vertebral tumours in the upper cervical spine are usually malignant. Achievingen bloc resection is particularly challenging and is technically unfeasible in many cases. This worsens the prognosis and makes adjuvant treatment very important (AU)

Cordoma condroide de localización atípica / Chondroid Chordoma in an Atypical Location

El cordoma condroide de localización vertebral torácica es un tipo de tumor que constituye una auténtica rareza. La incidencia anual del cordoma condroide se cifra en 0,1/100.000 habitantes, y la afectación torácica se aprecia en el 2 al 5% de los casos. Su diagnóstico definitivo se ve complicado por su semejanza con otros tumores como los condrosarcomas, por lo que es preciso acudir al estudio inmunohistoquímico.Su capacidad de recidiva y la tendencia a la malignización a pesar de su naturaleza de lento crecimiento provocan que su tratamiento, predominantemente quirúrgico, sea de una complejidad nada desdeñable. Su comportamiento evolutivo tan agresivo está siendo motivo de estudio a nivel molecular y genético para la elaboración de nuevas terapias oncológicas médicas con el fin de complementar la cirugía y la radioterapia, cuando estas sean aplicables. Se presenta un caso de localización torácica vertebral e intrapleural, así como el tratamiento practicado (AU)

Chondroid chordoma is an extremely rare tumour with an annual incidence of around 0.1 cases per 100 000 population. Involvement of the thoracic vertebrae may be present in 2%–5% of cases. Definitive diagnosis usually requires a suitable distinction between this and other mesenchymal tumours such as chondrosarcomas, so immunohistochemical analysis is virtually mandatory. In spite of its slow-growing nature, chondroid chordoma tends to relapse, and it may eventually become malignant, often jeopardising the patient's prognosis. Although surgery remains the main therapeutic approach, research into the molecular and genetic aspects of this tumour is ongoing. These new advances are likely to improve future oncology therapies by complementing surgery and radiotherapy, changing the currently poor prognosis.We report the case of a patient with a chondroid chordoma involving the thoracic vertebrae and pleural cavity, and the treatment performed (AU)

Cordoma sacrococcígeo / No disponible

No disponible

Endoscopia endonasal de base de cráneo / Endonasal skull base endoscopy

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO: Las técnicas endoscópicas aplicadas a la base de cráneo han experimentado un fulgurante avance en los últimos años. Este trabajo plantea como objetivo la revisión sistemática de, a su vez, las revisiones sistemáticas publicadas en la literatura inglesa, para examinar las conclusiones y las evidencias halladas en los estudios que comparan cirugía abierta frente a endoscópica de base de cráneo. MATERIAL Y MÉTODOS: Se ha realizado una revisión sistemática cualitativa en las bases de datos MEDLINE y EMBASE de la literatura inglesa disponible desde el año 2000, seleccionando las revisiones sistemáticas, metaanálisis y revisiones de medicina basada en la evidencia de las diferentes patologías de la base de cráneo, focalizándonos en el impacto de la cirugía endoscópica y en la comparativa entre los abordajes endonasales endoscópicos y transcraneales. RESULTADOS: Los abordajes endoscópicos endonasales han alcanzado tasas de resección completa de craneofaringiomas y cordomas, superior a los abordajes transcraneales clásicos. Respecto a los meningiomas de fosa craneal anterior, los abordajes transcraneales consiguen una tasa de resección completa mayor que los abordajes endoscópicos con una tendencia favorable a la endoscopia, en cuanto a pronóstico visual. Los abordajes endoscópicos han alcanzado minimizar las complicaciones postoperatorias en el tratamiento de las fístulas de líquido cefalorraquídeo (LCR), encefaloceles, meningoceles, craneofaringiomas y cordomas, salvo la fístula de LCR postoperatoria. CONCLUSIONES: Estudios de mayor evidencia deben ser planteados para establecer de forma definitiva las posibles diferencias entre abordajes endonasales endoscópicos y transcraneales

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: The endoscopic endonasal techniques used in skull base surgery have evolved greatly in recent years. Our study objective was to perform a qualitative systematic review of the likewise systematic reviews in published English language literature, to examine the evidence and conclusions reached in these studies comparing transcranial and endoscopic approaches in skull base surgery. MATERIAL AND METHODS: We searched the references on the MEDLINE and EMBASE electronic databases selecting the systematic reviews, meta-analyses and evidence based medicine reviews on skull based pathologies published from January 2000 until January 2013. We focused on endoscopic impact and on microsurgical and endoscopic technique comparisons. RESULTS: Full endoscopic endonasal approaches achieved gross total removal rates of craniopharyngiomas and chordomas higher than those for transcranial approaches. In anterior skull base meningiomas, complete resections were more frequently achieved after transcranial approaches, with a trend in favour of endoscopy with respect to visual prognosis. Endoscopic endonasal approaches minimised the postoperative complications after the treatment of cerebrospinal fluid (CSF) leaks, encephaloceles, meningoceles, craniopharyngiomas (..) (AU)

Sachral chordoma: management of a rare disease in a tertiary hospital

INTRODUCTION: Chordoma is a rare malignant bone tumor. The outcome depends on the adequate surgical treatment with complete excision of the tumor with microscopic clear margins. MATERIALS AND METHODS: We performed a retrospective review of 13 cases of chordomas operated in our center between 1988 and 2009. RESULTS: All cases were treated with wide excision. Inadequate margins were found in seven patients. There were complications in ten patients and long-term sequels in 11 patients. Nine had recurrence within the first 2 years, six of which had inadequate margins. Five had metastatic disease, three of them with inadequate margins. During the follow-up, four patients died. In a posterior review, three patients survive and all of them had clear margins. CONCLUSIONS: In our experience, the best treatment is complete excision of the tumor with clear microscopic margins. When this is not possible, local recurrences increase and survival rate decreases (AU)

Abordaje endonasal endoscópico extendido a la base del cráneo / No disponible

Objetivos Se han desarrollado diversos abordajes a la base del cráneo utilizando el seno esfenoidal como corredor quirúrgico. El uso del endoscopio ha facilitado extender los límites tradicionales del abordaje transesfenoidal clásico, tanto en el plano sagital como en el plano coronal. En este trabajo revisamos los resultados de nuestra casuística aplicando este nuevo recurso. Método Se realizó un estudio descriptivo de una serie de 127 pacientes con lesiones de base de cráneo, operados por abordajes endonasales endoscópicos extendidos en el servicio de neurocirugía del Hospital Hermanos Ameijeiras, desde enero del 2007 hasta diciembre del 2010. El estudio se centró en el análisis de variables como: tipo de lesión, abordaje quirúrgico, grado de resección de la lesión y complicaciones quirúrgicas. Resultados Las lesiones intervenidas fueron: 61 adenomas invasivos, 26 meningiomas, 21 craneofaringiomas, 10 cordomas, 4 fístulas de líquido cefalorraquídeo, 2 lesiones malignas, 2 orbitopatías tiroideas y un meningoencefalocele. En las lesiones tumorales el índice de (..) (AU)

Cordoma extraóseo de nasofaringe en edad pediátrica / Extraosseous chordoma of nasopharynx in paediatric age

Los cordomas intracraneales son tumores relativamente raros localmente agresivos, que probablemente se originan de remanentes embrionarios de la notocorda. La localización primaria más frecuente es el sacro, seguida en orden de frecuencia por el clivus. Cuando los cordomas de base de cráneo tienen una localización extraósea (sin destrucción lítica del hueso) mimetizan cualquier otra lesión de nasofaringe. Presentamos el caso de un cordoma extraóseo primario en edad pediátrica que se origina en la nasofaringe, con la intención de mejorar el diagnóstico y tratamiento postoperatorio de este raro tumor(AU)

Intracranial chordomas are relatively rare locally aggressive tumours that probably originate from embryonic remnants of the notochord. They typically arise from the sacrum and secondly in the skull base/clivus region. When skull base chordomas occur at an extraosseous location (without lytic bone destruction), they may mimic other lesions of the nasopharynx. We present a case of primarily extraosseous chordoma in paediatric age, involving the nasopharynx, to improve preoperative diagnosis and postoperative management of this rare tumour(AU)