Engrosamiento del tallo hipofisario en niños y adolescentes con diabetes insípida central: causas y consecuencias / Thickening of the pituitary stalk in children and adolescents with central diabetes insipidus: Causes and consequences

Introducción: La diabetes insípida central (DIC) es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica, siendo su etiología heterogénea. El objetivo de nuestro trabajo es demostrar que el seguimiento clínico y neurorradiológico de la región hipotálamo-hipofisaria, puede ayudar a establecer el diagnóstico etiológico de DIC y la presencia de otros déficits hormonales. Métodos: Se revisaron de forma retrospectiva 15 pacientes diagnosticados de DIC en un hospital pediátrico. Se analizaron las características clínicas y auxológicas; así como la valoración de la función adenohipofisaria junto con RM craneal de manera periódica. Resultados: La mediana de edad al diagnóstico fue de 9,6 años (rango: 1,3-15,9). El diagnóstico etiológico pudo establecerse en 9 de los 15 pacientes (germinomas: 7 e histiocitosis: 2). Tras una mediana de seguimiento de 5,5 años (rango: 1,6-11,8), los casos idiopáticos se redujeron a la mitad. Finalmente, los diagnósticos etiológicos fueron: germinoma 9 (60%), histiocitosis 3 (20%) y DIC idiopática 3 (20%). Existe una asociación estadísticamente significativa entre el engrosamiento del tallo y la etiología tumoral. El 67% desarrolló, al menos, una deficiencia hormonal adenohipofisaria, la mayoría en los dos primeros años de seguimiento. El déficit más prevalente fue el de hormona de crecimiento (60%). Conclusiones: En todos los pacientes con DIC se deberá realizar un control auxológico y hormonal, con especial atención, por su frecuencia, a la deficiencia de GH, y en aquellos con DIC idiopática se debería incluir una RM semestral, al menos durante los 2-3 primeros años después del diagnóstico, pues en nuestro estudio el 50% fueron diagnosticados de germinomas o histiocitosis en este periodo

Background: Central diabetes insipidus (CDI) is a rare disorder in children. The aetiology of CDI in childhood is heterogeneous. The aim of this study is to illustrate the importance of a careful clinical and neuro-radiological follow-up of the pituitary and hypothalamus region in order to identify the aetiology and the development of associated hormonal deficiencies. Methods: Clinical and auxological variables of 15 children diagnosed with CDI were retrospectively analysed in a paediatric hospital. Evaluations of adenohypophyseal function and cranial MRI were performed periodically. Results: The mean age at diagnosis of CDI was 9.6 years (range: 1.32-15.9). The aetiological diagnosis could be established initially in 9 of the 15 patients, as 7 with a germinoma and 2 with a histiocytosis. After a mean follow-up of 5.5 years (range: 1.6-11.8), the number of idiopathic cases was reduced by half. At the end of the follow-up, the aetiological diagnoses were: 9 germinoma (60%), 3 histiocytosis (20%), and 3 idiopathic CDI (20%). There is a statistically significant association between stalk thickening and tumour aetiology. At least one adenohypophyseal hormonal deficiency was found in 67% of cases, with the majority developing in the first two years of follow-up. Growth hormone deficiency (60%) was the most prevalent. Conclusion: The follow-up of CDI should include hormone evaluation with special attention, due to its frequency, to GH deficiency. In addition, a biannual MRI in an idiopathic CDI should be performed, at least during the first 2-3 years after diagnosis, as 50% of them were diagnosed with a germinoma or histiocytosis during this period

SEOM clinical guidelines for the management of germ cell testicular cancer (2016)

Testicular cancer represents the most common malignancy in males aged 15-34 years and is considered a model of curable neoplasm. Maintaining success, reducing treatment burden, and focusing on survivorship are then key objectives. Inguinal orchiectomy is the first recommended maneuver that has both diagnostic and therapeutic aims. Most patients are diagnosed with stage I disease (confined to the testicle). Close surveillance and selective, short-course adjuvant chemotherapy are accepted alternatives for these cases. In patients with more advanced disease (stages II and III), 3-4 courses of cisplatin based chemotherapy (according to IGCCCG risk classification) followed by the judicious surgical removal of residual masses represent the cornerstone of therapy. Poor-risk patients and those failing a first-line therapy should be referred to specialized tertiary centers. Paclitaxel-based conventional chemotherapy and high-dose chemotherapy plus autologous hematopoietic support can cure a proportion of patients with relapsing or refractory disease (AU)

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Tricogerminoma: una neoplasia con diferenciación folicular y una morfología característica / Trichogerminoma: a neoplasm with follicular differentiation and a characteristic morphology

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Síndrome de Parinaud 'plus' en paciente con disgerminoma / Parinaud 'plus' syndrome in a patient with dysgerminoma

CASI CLÍNICO: Varón de 33 años con síndrome de Parinaud, exotropía y atrofia óptica del OI postpapiledema. Tras las pruebas de neuroimagen y biopsia estereotáxica se diagnostica de germinoma pineal. Recibe quimio y radioterapia con respuesta completa del tumor. El síndrome de Parinaud persiste un año después del diagnóstico, y rechaza la corrección del estrabismo. DISCUSIÓN: El síndrome de Parinaud consiste en una parálisis supranuclear de la mirada vertical por daño deltectum mesencefálico. El compromiso de las estructuras adyacentes da lugar al síndrome de Parinaud «plus». Ante un síndrome de Parinaud acompañado de diplopía (síndrome de Parinaud «plus») se debe pensar en la extensión de la lesión a otras áreas adyacentes

CLINICAL CASE: A 33-year-old male diagnosed with Parinaud's syndrome, exotropia and post-papillary oedema optic atrophy in his left eye. A pineal germinoma was diagnosed after performing neuroimaging scans and a stereotactic biopsy. He was treated with chemotherapy and radiotherapy, showing a complete pathological response. The Parinaud's syndrome persists one year after diagnosis and the patient has refused to have strabismus surgery. DISCUSSION: Parinaud's syndrome consists of a supranuclear vertical gaze palsy resulting from damage to the midbrain tectum. The involvement of adjacent structures leads to the «Parinaud-plus» syndrome. When a Parinaud's syndrome is accompanied by diplopia («Parinaud-plus» syndrome), extension of the injury into adjacent areas must be considered

Tumores de la región pineal en la edad pediátrica. Presentación de 23 casos y revisión de la bibliografía / Tumours in the pineal region in the paediatric age. Reports of 23 cases and a review of the literature

Introducción. Los tumores de la región pineal se localizan en una encrucijada de estructuras neurovasculares de difícil acceso quirúrgico y limitadas posibilidades de resección; por ello, el manejo de estas lesiones habitualmente requiere la asociación de tratamiento adyuvante radioterápico y/o quimioterápico. Pacientes y métodos. Análisis retrospectivo de las características epidemiológicas, clínicas, neurorradiológicas y anatomopatológicas de 23 pacientes con tumores de la región pineal tratados entre los años 1997 y 2010 en el Hospital Infantil Niño Jesús. Se discuten los factores implicados en el pronóstico de esta cohorte tras el tratamiento quirúrgico o adyuvante. Resultados. El estudio incluyó 6 niñas y 17 niños con edades comprendidas entre los 4 meses y 18 años. El 95% de los pacientes comenzó con signos de hidrocefalia aguda o subaguda, que precisaron la implantación de una derivación ventriculoperitoneal (82%). Se obtuvo una muestra histológica tumoral en todos los casos. Cinco pacientes fueron biopsiadosy 18 fueron intervenidos mediante craneotomía. El germinoma (ocho casos) y el teratoma maduro (un caso) fueron los tumores con mayor supervivencia; los tumores no germinomatosos (tres casos), del parénquima pineal (cuatro casos) y gliomas (cinco casos) presentaron mayor tasa de recidiva y un peor pronóstico. Conclusión. El estudio de marcadores tumorales permite orientar el diagnóstico de determinados tumores de la región pineal. Actualmente, se recomienda realizar una toma histológica tumoral para establecer un diagnóstico preciso y un tratamiento oncológico específico (AU)

Introduction. Tumours in the pineal region are located at a meeting point of several neurovascular structures that are difficult to reach surgically and for which the possibility of resection is limited; as a result the management of these lesions usually requires associated adjunctive treatment with radiotherapy and/or chemotherapy. Patients and methods. This study is a retrospective analysis of the epidemiological, clinical, neuroimaging and pathological characteristics of 23 patients with tumours in the pineal region who were treated between the years 1997 and 2010 in the Hospital Infantil Niño Jesús. The factors involved in the prognosis of this cohort following surgical or adjunctive treatment are also discussed. Results. Subjects included in the study were 6 girls and 17 boys with ages ranging from 4 months to 18 years. It was found that the initial symptoms in 95% of the patients were signs of acute or subacute hydrocephalus, which required the placement of a ventriculoperitoneal shunt (82%). A histological sample of the tumour tissue was collected in all cases. Biopsy samples were taken in the case of five patients and 18 underwent surgery involving a craniotomy. Germinoma (eight cases) and mature teratoma (one case) were the tumours with the longest survival times; non-germinomatous tumours (three cases), those of the pineal parenchyma (four cases) and gliomas (five cases) presented the highest rates of recurrence and a poorer prognosis. Conclusions. The study of tumour markers can be used to guide the diagnosis of certain tumours of the pineal region. At present, the recommended procedure involves taking a histological sample of the tumour in order to establish an accurate diagnosis and a specific oncological treatment (AU)

Germinoma con extensión tetraventricular: relevancia de la biopsia en los tumores germinales del sistema nervioso / No disponible

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Pubertad precoz completa isosexual: hallazgos clínicos, de laboratorio y ecografía pélvica / Complete isosexual precocious puberty: clinical, pelvic ultrasound and laboratory features

Objetivo: El objetivo de este estudio ha sido determinar si la forma de presentación inicial de la pubertad precoz central (PPC) varía en relación con la etiología y permite el diagnóstico diferencial entre formas idiopáticas y orgánicas (neurogénicas), lo que haría innecesarias las pruebas de imagen del sistema nervioso central (SNC) en determinados pacientes. Pacientes y métodos: Los niños con PPC evaluados fueron incluidos de forma consecutiva en un estudio prospectivo observacional. Se recogieron los hallazgos clínicos, de laboratorio y ecográficos. Se compararon los hallazgos de PPC idiopática (3 niños y 49 niñas) y orgánica (2 niños y 8 niñas). Resultados: No hubo diferencias en cuanto al estadio puberal, edad de inicio puberal (7,0 [5,8-7,5] frente a 7,3 [5,1-8,3] años), cociente edad ósea/edad cronológica (1,26 [1,2-1,3] frente a 1,23 [1,1-1,3]) y menarquia materna (11,7 ± 0,2 frente a 11,7 ± 0,6 años) entre PPC idiopática y orgánica, respectivamente. Los pacientes con PPC orgánica presentaron una menor desviación estándar (DE) de la talla (0,35 ± 0,4 frente a 1,6 ± 0,1; p < 0,01), predicción de talla adulta y DE de la velocidad de crecimiento (0,8 ± 0,9 frente a 3,7 ± 0,7). Las niñas con PPC orgánica presentaban de forma significativa unas mayores concentraciones plasmáticas de estradiol (47,5 [25-68] frente a 27 [14-43] pg/ml) que las niñas con PPC idiopática. La ecografía pélvica realizada en el momento del diagnóstico reveló la presencia de cambios puberales en genitales internos en el 43,9 % de las niñas (el 37,2 % en la subpoblación con PPC idiopática frente al 62,5 % en el grupo de PPC orgánica; p = 0,18). Conclusiones: Existe un solapamiento clínico-ecográfico entre PPC idiopática y orgánica. Las pruebas de imagen del SNC siguen siendo necesarias en todos los casos de PPC y los estudios ecográficos no pueden sustituir a otras investigaciones diagnósticas (AU)

Objective: To determine whether initial presentation varies according to aetiology, whether such differences allow differential diagnosis between idiopathic and organic forms, and whether CNS imaging can be avoided in some patients with central precocious puberty (CPP). Patients and methods: Children referred for evaluation of precocious puberty were evaluated, and the subpopulation of children with CPP was enrolled in this prospective observational study. Clinical, laboratory and ultrasound features of 62 consecutive patients with CPP (5 boys and 57 girls) were recorded. We compared the characteristics of idiopathic (3 boys, 49 girls) and organic (2 boys, 8 girls) CPP. Results: There were no differences in pubertal staging, age at puberty onset (7.0 [5.8-7.5] vs. 7.3 [5.1-8.3] years), bone age/chronological age ratio (1.26 [1.2-1.3] vs. 1.23 [1.1-1.3]), maternal menarche (11.7 ± 0.2 vs. 11.7 ± 0.6 years) between idiopathic and organic CPP, respectively. Organic CPP patients had a poorer height SD (0.35 ± 0.4 vs. 1.6 ± 0.1; p < 0.01), predicted adult height, growth rate and growth rate SD (0.8 ± 0.9 vs. 3.7 ± 0.7). Girls with organic CPP had significantly higher oestradiol levels (47.5 [25-68] vs. 27 [14-43] pg/ml) than girls with idiopathic CPP. Pelvic ultrasound at the time of diagnosis revealed the presence of pubertal changes in internal genitalia in 43.9 % of girls (37.2 % idiopathic versus 62.5 % organic CPP subpopulation; p=0.18). Conclusions: There is a clinical-ultrasound overlap between idiopathic and organic CPP. Imaging remains necessary in all cases of central precocious puberty, and ultrasound data should not be replaced by other diagnostic investigations (AU)

Coexistencia de dos tumores germinales seminomatoso y no seminomatoso con una presentación clínica inhabitual / Coexistence of two germinal cell tumors, seminomatous and nonseminomatous, with an uncommon clinical presentation

Objetivos: La existencia de tumores mixtos germinales no seminomatosos es un hecho frecuente en patología oncológica urológica. Sin embargo, la presencia de componente seminomatoso y no seminomatoso en un tumor germinal es una situación infrecuente. Métodos: Presentamos un caso de un seminoma puro testicular con metástasis ganglionar por carcinoma embrionario puro con un completo estudio inmunohistoquímico diferencial y evolución clínica del paciente. Resultados: Este caso corresponde a un varón de 34 años que acude a urgencias por notar una tumoración supraclavicular de 3 cm. En TAC de control se detecta adenopatías múltiples de gran tamaño a nivel supraclavicular y retroperitoneal con metástasis (M+) numerosas a nivel pulmonar, renal, hepática y suprarrenal izquierda. Siendo los marcadores tumorales negativos en sangre, se realiza una biopsia de la adenopatía supraclavicular con diagnóstico de M+ ganglionar por carcinoma embrionario de probable origen testicular. Posteriormente se realiza ecografía testicular observándose nódulo hipoecoico en teste derecho de 6mm, realizándose orquiectomía derecha cuyo estudio histopatológico revela un tumor sólido de 1cm histologicamente tipificable como seminoma clásico con extensión pagetoide a rete testes, la albugínea y el cordón espermático estaban libres de infiltración. Actualmente el paciente esta en tratamiento quimioterápico (2º ciclo del esquema BEP -bleomicina, etopósido, y cisplatino-). Conclusiones: El interés del caso es tanto por la presentación clínica agresiva inhabitual del este tumor así como por la revisión bibliográfica donde se abordan las posibles teorías del porque los tumores de células germinales testiculares suelen presentar diversos tipos de diferenciación así como por la posible regresión espontánea de los mismos (AU)

Objectives: The existence of non seminomatous mixed germ cell tumors of the testis is a frequent event in urologic oncology. Nevertheless, the presence of both components, seminomatous and non seminomatous, in a germ cell tumor is unusual. Methods: We present a case of pure classic seminoma of the testis with a lymph node metastasis of pure embryonal carcinoma, with confirmatory immuohistochemical study and clinical outcome of the patient. Results: A 34 year old man presented with 3 cm supraclavicular tumor. CT scan also revealed multiple metastases in lymph nodes, liver, kidney and left adrenal gland. Tumor markers were negative and the biopsy performed discovered a lymph node metastasis of embryonal carcinoma of probable testicular origin. Ultrasound revealed a 6 mm hypoechoic nodule in the right testis. Orchyectomy was performed and pathologic analysis demonstrated a tumor, 1 cm of diameter, histopathologically compatible with classical seminoma with pagetoid extension to rete testis. Albuginea and spermatic cord did not present neoplastic involvement. Currently the patient is being treated with chemotherapy. Conclusion: The interest of the case is to remark an unusual aggressive clinical presentation as well as to perform a bibliographic review with emphasis in the theories regarding heterogeneous differentiation and spontaneous regression of germ cell tumors of the testis (AU)

Disgerminoma «anaplásico» de ovario en una mujer de 23 años de edad. Estudio inmunohistoquímico de un caso, con énfasis en el diagnóstico diferencial / «Anaplastic» dysgerminoma of the ovary in a 23-year-old woman. Immunohistochemical study of a case, with emphasis on the differential diagnosis

El disgerminoma pertenece al grupo de tumores germinales de ovario y representa la contrapartida del seminoma testicular. Es un tumor poco frecuente que se presenta en pacientes jóvenes y cuyo pronóstico es favorable. Histológicamente, las células neoplásicas semejan células germinales primordiales; células grandes con abundante citoplasma claro y/o eosinófilo, con núcleo grande y nucléolos eosinófilos prominentes. Estas células se distribuyen a manera de trabéculas o cordones y están rodeadas por estroma de tejido conectivo y linfocitos pequeños. Debido a estas características, es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otros tumores morfológicamente similares, así como emplear la inmunohistoquímica para su tipificación. Se presenta el caso de una paciente de 23 años con un tumor de ovario derecho que se diagnosticó como disgerminoma «anaplásico». Este término se ha empleado en aquellos casos en que el tumor presenta alta celularidad, escaso estroma, pleomorfismo nuclear, un alto índice mitótico y datos de invasión vascular. Sin embargo, aún no se ha establecido un consenso con respecto a si el patrón histológico es útil o no para definir el comportamiento de esta variante del tumor (AU)

Dysgerminomas are ovarian germ cell tumors and represent the counterpart of testicular seminoma. This type of tumor is rare, mainly affects young women, and has a relatively favorable prognosis. Histologically, the neoplastic cells resemble primordial germ cells, namely, large cells with abundant clear to eosinophilic cytoplasm and a large nucleus with prominent eosinophilic nucleoli. These cells are distributed in cords and/or trabeculae and are surrounded by a stromal network composed of connective tissue and small lymphocytes. Because of these features, correct differential diagnosis with tumors displaying a similar morphology should be made and immunohistochemistry should be performed for accurate typification. We present the case of a 23-years-old woman with a right ovarian mass diagnosed as an «anaplastic» dygerminoma. This term has been used in cases in which the dysgerminoma shows increased cellularity, minimal stroma, nuclear pleomorphism, a high mitotic index, and vascular invasion. However, consensus is lacking on whether the histological pattern defines the behavior of this tumoral variant (AU)

Linfoma testicular primario. Presentación de dos casos y revisión de la literatura / Primary testicular lymphoma. Report of two cases and bibliographic review

Objetivo: Comunicación de dos casos clínicos con diagnóstico de linfoma testicular primario y revisión de la literatura existente sobre esta patología. Métodos/ Resultados: Descripción de dos casos de linfoma testicular primario en dos varones de 69 y 61 años. En ambos casos su motivo de consulta fue un aumento de volumen testicular derecho. Tras practicar una orquiectomía inguinal se diagnóstico, en el primer caso, un linfoma difuso tipo T de células grandes y medianas, estadio I (E)-A, que tras seguir tratamiento con quimioterapia (R-CHOP) se mantiene en remisión a los tres años. En el segundo caso, el diagnóstico fue de linfoma difuso de células grandes tipo B, que tras recibir distintas pautas de quimioterapia, falleció a los 14 meses del diagnóstico. Conclusiones: El linfoma testicular es una entidad muy poco frecuente, a pesar de ser considerado el tumor testicular más común en mayores de 60 años. En su mayoría se trata de linfomas no Hodgkin difusos de grado intermedio alto de malignidad e inmunofenotipo B, considerando como excepcionales los de tipo T. Su pronóstico es pobre debido a su gran tendencia a la propagación sistémica. Su tratamiento se basa en orquiectomía, quimioterapia y radioterapia, si bien no existe una pauta estandarizada del mismo (AU)

Objective: We report two cases of primary testicular lymphoma and performed a bibliography review about this pathology. Methods/Results: We describe two cases of primary testicular lymphoma in two male patients 69 and 61 yr. old respectively. In both cases, reason for consultation was increase of the right testicular size. After inguinal orchyectomy the diagnosis for the first case was large and medium T cell diffuse lymphoma, stage I (E)-A; three years after chemotherapy (R-CHOP) the patient is in complete remission. In the second case, the diagnosis was diffuse large B-cell lymphoma, and after receiving various chemotherapy regimens died 14 months after diagnosis. Conclusions: Testicular lymphoma is a very rare entity, despite being considered the most common testicular tumor in patients over the age of 60 years. Most of them are non-Hodgkin diffuse, intermediate or high grade of malignancy , B-cell immunophenotype, being T-cell exceptional. Prognosis is poor due to their high tendency to systemic dissemination. The treatment is based on orchiectomy, chemotherapy and radiotherapy, although there is not a standardized regimen (AU)

Germinoma neurohipofisario en una mujer joven / No disponible

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Tumores germinales mediastínicos / Mediastinal germ-cell tumours

Los tumores de células germinales del varón habitualmente se originan en los testículos. Sin embargo, en el 2-5% de los casos pueden aparecer de forma primaria en localizaciones extragonadales, sin evidencia de un tumor testicular. Esta infrecuente entidad suele aparecer en la línea media corporal, predominántemente en el mediastino y en el retroperitoneo. Los tumores germinales extragonadales mediastínicos (TGEM) deben incluirse en el diagnóstico diferencial de cualquier tumor mediastínico de origen desconocido. Un diagnóstico exacto es fundamental, debido a que son tumores potencialmente curables con quimioterapia. En este artículo se revisan las características histopatológicas y clínicas de losTGEM, y sus diferencias los tumores germinales de origen testicular

Germ-cell tumours of male ussually arise from the testis. However, in 2-5% of the cases, they also occur outside of the testis as a primary site without evidence of testicular primary tumour. This infrequent entity often appears in the body midline, predominantly in mediastinum and retroperitoneum. Mediastinal germ-cell tumours (MGCT) shall be included in the differential diagnosis of any mediastinic tumour of unknown origin. An accurate diagnosis is essential, due to the fact that these tumours are curable with chemotherapy. The histopathologic and clinical features, and its differences with germ-cell tumours from testicular origin are revised in this article

Germinoma pineal y supraselar sincrónico: a propósito de un caso / Simultaneous suprasellar and pineal germinoma: a case report

Los tumores de la región pineal son poco frecuentes (0,3-2,7%) y la mayoría corresponde a tumoresde células germinales; de éstos, el germinoma es el más frecuente. Se localizan principalmente en la glándula pineal, y le siguen en frecuencia la región supraselar y el cuarto ventrículo, pero la presentación sincrónica en estas localizaciones es relativamentepoco frecuente (5-10% de los casos). El objetivo principal de este estudio consiste en revisar el diagnóstico diferencial de las neoplasias de la región pineal. Caso clínico. Varón de 20 años de edad que ingresa por alteración del campo visual,con clínica de panhipopituitarismo y marcadores tumorales en sangre y líquido cefalorraquídeo normales. Se le realizó resonancia magnética del eje craneoespinal y se evidenció la presencia de dos masas con significativo realce, una de localizaciónpineal con señal similar a la sustancia gris, y otra en el hipotálamo, de aspecto más heterogéneo, con áreas quísticas en el interior.Con contraste paramagnético se demostró diseminación con captación ependimaria en relación con las astas frontalesy en el cuarto ventrículo, localización esta última en la que se plantea también un posible origen sincrónico. Conclusiones. La resonancia magnética desempeña un papel determinante en el establecimiento de su diagnóstico y plan terapéutico. Los factoresque deben considerarse son el origen de la masa, la heterogeneidad, el realce de contraste, la presencia de grasa o calcio, la señal similar a la sustancia gris y la posible diseminación, sobre todo al espacio subaracnoideo. También debe tenerse encuenta la historia clínica (edad, sexo o marcadores tumorales)

Tumours in the pineal region are rare (0.3-2.7%) and most of the ones that do occur are germ celltumours, of which germinoma is the most frequent. They are chiefly located in the pineal gland, the next most common being site being the suprasellar region and the fourth ventricle, although simultaneous presentation in these locations is relatively rare (5-10% of cases). The main aim of this study is to review the differential diagnosis of neoplasias in the pineal region. Casereport. Here we report the case of a 20-year-old male who was admitted to hospital due to irregularities affecting the field of vision, with clinical signs and symptoms of panhypopituitarism and normal levels of tumour markers in blood and cerebrospinalfluid. Magnetic resonance imaging of the craniospinal axis was performed and results showed the presence of twomasses with significant enhancement, one located in the pineal region with a signal similar to that of grey matter and the other in the hypothalamus, which had a more heterogeneous aspect with cystic areas inside it. Imaging with paramagnetic contrastagents revealed dissemination with ependymal uptake in relation to the frontal horns and in the fourth ventricle; a possible simultaneous origin was also suggested in this latter location. Conclusions. Magnetic resonance imaging plays a decisive rolein establishing the diagnosis and therapy plan. The imaging factors that must be taken into account are the origin of the mass, heterogeneity, contrast enhancement, presence of fat or calcium, a signal similar to that of grey matter and possible dissemination, above all into the subarachnoid space. The patient’s medical record (age, sex or tumour markers) must also betaken into consideration

Tumor extragonadal de células germinales en mediastino: aportación de un caso / Extragonadal germ cell tumor in mediastinum: case report

Los tumores de células germinales de origen extragonadal son descritos infrecuentemente en la literatura, siendo menos de 1.000 casos. Los sitios de origen por orden de frecuencia son mediastino, retroperitoneo, región sacro coccígea y glándula pineal. Este caso es de un germinoma primario en mediastino en un paciente de 27 años de edad. En los estudios de imagen se demostró una masa mediastinal, se tomo una biopsia para llegar al diagnóstico. Marcadores tumorales normales, el ultrasonido testicular reportó la presencia de microlitiasis bilateral. El paciente fue tratado con poliquimioterapia y resección de masa residual. La evolución fue satisfactoria con respuesta completa (AU)

The Germ Cell tumors of extragonadal origin are infrequent cases being described in literature less than 1000 cases. The frequent origin sites are mediastinum, retroperitoneum, sacrococcygeal region, and the pineal gland. There was a primary case of germinoma in mediastinum in a 27 years patient. In the image studies a mediastinal mass was demonstrated, a biopsy was taken arriving at the diagnosis. Normal tumor markers, testicular ultrasonography reported the presence of bilateral microlitiasis. It was treating with polychemotherapy and later residual mass was dried. The evolution was satisfactory with complete answer (AU)

Cavernomas in children with brain tumors: a late complication of radiotherapy / Cavernomas en niños con tumores cerebrales: una complicación ardía de la radioterapia

Antecedentes. Entre las complicaciones tardías dela radioterapia se encuentran la atrofia cerebral, la radio necrosis y el desarrollo de tumores radio inducidos. Se ha descrito recientemente la formación de cavernomas intracraneales en pacientes tratados con radioterapia cerebral. Objetivo. Presentar los casos de tres niños, dos con meduloblastomas y uno con un germinoma pineal, en los que se encontraron cavernomas cerebrales años después del tratamiento con radioterapia, a fin de contribuir al conocimiento de esta eventualidad en el medio neuroquirúrgico. Resultados. Los pacientes fueron dos niñas y un niño entre 2,5 y 7 años de edad (media 5,2 años). El intervalo medio entre la radioterapia y la aparición del cavernoma fue de 5,3 años (extremos 5 y 6 años). Las lesiones fueron encontradas en los estudios de neuroimagen que se realizan habitualmente a estos pacientes para seguimiento de sus tumores originarios. Durante el período de observación, ningún paciente presentó síntomas o signos relacionados con el cavernoma. No obstante, los tres niños requerirán un seguimiento clínico y de neuroimagen para vigilar la evolución clínica de estas lesiones descubiertas accidentalmente. Conclusiones. La presencia de cavernomas intracraneales puede detectarse años después del tratamiento con radioterapia. Al contrario de casos previos publicados en los que fue frecuente su presentación con hemorragia, los cavernomas también pueden ser detectados de manera casual en los estudios de seguimiento que se realizan habitualmente a niños con tumores cerebrales tratados previamente con radioterapia. En este caso, parece aconsejable mantener una actitud conservadora, reservando la cirugía para las lesiones que crecen o sangran

Background. Delayed complications of radiation therapy comprise cerebral atrophy, radionecrosis and induction of tumors. Recent reports indicate the possibility of the “de-novo” formation of intracranial cavernomas in patients submitted to radiation therapy to the brain. Objectives. To report three children, two with medullo blastomas and one with a pineal germinoma, treated with radiotherapy that developed intracerebral cavernous hemangiomas some years after treatment. With this work, we aim to draw attention to this occurrence in the neurosurgical community. Results. The patients were two girls and one boy with ages comprised between 2.5 and 7 years (mean5.2 years). The average interval from irradiation to the appearance of cavernoma was of 5.3 years (range5-6 years). The lesions were found during the routine neuroimaging studies performed for the follow-up of their primary neoplasms. No patient showed signs or symptoms related to the cavernomas. However, the three children will need both clinical and neuroimaging surveillance to monitor the evolution of these incidentally discovered lesions. Conclusions. Intracranial cavernomas can occur years after cerebral radiation therapy. In spite of previous reports that show a high incidence of bleeding lesions, cavernomas may be found incidentally during the neuroimaging surveillance studies that are performed to children with brain tumors previously treated with radiotherapy. In these cases, a conservative attitude seems to be advisable, reserving surgery only for those lesions that grow or bleed

Germinoma intracraneal, 2 casos en varones adolescentes / Intracranial germinoma. Two cases in male adolescents

Los tumores de células germinales extragonadales conlocalización cerebral son de presentación rara y su mayorincidencia se documenta en las regiones pineales y selar. Elgerminoma representa el de mayor frecuencia; tiene pronósticofavorable con buena respuesta al tratamiento ymayor incidencia entre chinos y japoneses. En localizacióntípica, pineal y supraselar, expresa imagen característica a latomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética(RM). La confirmación diagnóstica requiere de estudiohistológico en el que expresa patrón difuso con celularidadtumoral de tipo epitelial, asociada a infiltrado linfoidebien diferenciado. Algunos tumores acompañan reaccióngranulomatosa que puede confundir con tuberculosis o sarcoidosisy otros celularidad pequeña que plantea diagnósticodiferencial con linfoma y tumor neuroectodérmico primitivo.Los estudios de inmunohistoquímica de los germinomasdemuestran reacción citoplasmática positiva parafosfatasa alcalina placentaria (PLAP) en las células epitelialesy para CD3 en células linfoides. El presente trabajoaporta 2 casos de germinoma intracraneal con localizacióntípica en varones adolescentes con sintomatología característicaante el compromiso de las regiones supraselar y pinealcon extensión a órganos vecinos y repercusión en la funciónvisual, auditiva y motora. Las imágenes de TAC y RMdemostraron lesiones bien definidas en localizaciones típicas.El estudio histológico demostró tumoraciones con componentecitológico bifásico: epitelial difuso poco cohesivode citoplasma eosinofilo amplio y núcleos hipercromáticoscon finos septos conectivos vascularizados infiltrados porcélulas linfoides maduras con organización perivascular. Lacoloración de PAS expresa fina positividad en citoplasma decélulas epiteliales, y la inmunohistoquímica es negativapara antígeno carcinoembrionario (CEA) y positiva paraPLAP en células epiteliales, y positiva para CD3 en lascélulas linfoides, con lo que se confirma el diagnóstico de germinoma cerebral

Extragonadal germinal cell tumors located in the brainare rare and are most commonly found in the pineal andsuprasellar region. Germinoma is the most frequent intracranialone. It has a good prognosis and response to treatmentand a high incidence among Chinese and Japanese.When in the typical location, pineal and sellar, they displaycharacteristic features on CT and MRI. Diagnosis confirmationrequires histologic study in which they show a diffusepattern with epithelial-type tumoral cellularity associatedto a well differentiated lymphoid infiltrate. Sometumours express granulomatous reaction mimicking TBCand sarcoidosis and other have small cells that have to bedifferentiated with lymphomas and primitive neuroectodermictumors. Immunohistochemical studies in germinomasshow positive cytoplasmic reaction to Placental AlkalinePhosphatase (PLAP) in epithelial cells and CD3 positive inlymphoid cells. This article reports two cases of typicallylocated intracranial germinoma in male adolescents withcharacteristic symptoms related to the compromise of thesuprasellar and pineal region, extension to neighbouringorgans and repercussion in visual, auditive and motor functions.The CT and MRI show the lesions with good definition,location, extension and the histological study revealsthe presence of a biphasic histologic component: Diffuseand poorly cohesive epithelial of eosinophilic abundantcytoplasm and hyperchromic nuclei, and fine vascularizedconnective septa infiltrated by mature lymphoid cells organizedaround the capillaries. The PAS dye shows fine positivityin the cytoplasm of the epithelial cells and the immunohistochemistryfor Carcinoembryonic antigen (CEA) isnegative; there is also cytoplasmic positivity for PLAP inepithelial cells an CD3 positivity for septal lymphoid cells,which confirms the diagnosis of cerebral germinoma

Tumores bilaterales de testículo / Bilateral testicular tumours

Objetivos: Estudiar la incidencia y características de los tumores bilaterales de testículo. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo sobre una base de datos de tumores 98 testiculares tratados en nuestro servicio entre los años 1979 y 2004. Resultados. Se registraron 4 casos de tumores bilaterales (un 4,1%) en la serie. El intervalo de aparición del segundo tumor osciló entre 14 meses y 4 años y medio (siendo la mediana de 47 meses). En tres casos el tumor inicial fue un Carcinoma embrionario y en uno un tumor de Leydig. En dos casos el segundo tumor fue del mismo tipo histológico (Ca embrionario y tumor de Leydig), mientras que en los otros dos casos de Ca embrionario, el segundo tumor fue un seminoma y un teratocarcinoma. Respecto a la histología del primer tumor, se observó que sólo 3 de los 27 Ca embrionarios (11%) de nuestra serie, experimentaron una segunda neoplasia frente a 1 de los 2 tumores de Leydig (50%). Conclusiones. La incidencia de tumores bilaterales en nuestra serie fue del 4,1%, en nuestra serie el riesgo de aparición de un segundo tumor parece ser mas elevado en pacientes con tumores de Leydig aunque el pequeño número de caso no son permite extraer conclusiones significativas

Objectives: To study the incidence and characteristic of the bilateral tumours of testicle. Material and methods. It was carried out a retrospective study on a database of testiculars tumours 98 tried in our service among the years 1979 and 2004. Results. We registered 4 cases of bilateral tumours (4,1%) in the series. The interval of appearance of the second tumor oscillated between 14 months and 4 and a half years (being the medium of 47 months). In three cases the initial tumour was an embryonic Carcinoma and in one a tumour of Lydia. In two cases the second tumour was of the same type histological (embryonic Ca and tumour of Leydig), while in the other two cases of embryonic Ca, the second tumour was a seminoma and a teratocarcinoma. Regarding the histology of the first tumour, it was observed that only 3 of the 27 embryonic Ca (11%) of our series, they experienced a second neoplasia in front of 1 of the 2 tumours of Leydig (50%). Conclusions. The incidence of bilateral tumours in our series was of 4,1 %. In our series the risk of the second tumour seems to be higher in patients with Leyding tumours, therefore the lesser number of tumours do not allow us to know significantly conclusions

Tumores de células germinales del ovario: disgerminoma y gonadoblastoma / Germ cell tumors of the ovary: dysgerminoma and gonadoblastoma

Planteamos a partir de un caso clínico, cuáles son las opciones actuales para el tratamiento de los tumores de células germinales del ovario, en concreto del disgerminoma y el gonadoblastoma, su asociación y nuestra experiencia clínica en una paciente. Se realiza una revisión bibliográfica mediante búsqueda informática en el sistema Medline de aquellos trabajos publicados al respecto, desde 1987 hasta 2001, y concluimos con la posibilidad de preservar la fertilidad en mujeres jóvenes con disgerminoma, sin que ello repercuta en su pronóstico a largo plazo, así como la pauta de conservar el útero en pacientes con gonadoblastoma

This case report describes the current options in the management of ovarian germ cell tumors, specifically dysgerminoma and gonadoblastoma, their association, and our clinical experience in a patient. A Medline search was performed to identify relevant studies published from 1987 to 2001. We conclude that it is possible to preserve fertility in young women with dysgerminoma, without consequences for their long-term prognosis, and to preserve the uterus in patients with gonadoblastoma

Epidemiological pattern and time trends in testicular germ-cell tumors: a single institution 20-year experience

No disponible

Introduction. Recent studies have suggested a risein the incidence of testicular germ-cell tumors(TGTs) in the last years, mainly due to an increaseof early stage cases. We analysed the time trendsin biological features of these patients in order toconfirm this tendency in our environment.Materials and methods. The clinical records of136 consecutive patients with TGTs treated at asingle institution over a 20-year period (1984-2003)were retrospectively reviewed. Pathological, clinical,therapeutic and outcome data were collected.Patients were allocated into four consecutive 5-year intervals and their characteristics were comparedby means of the chi-squared test. The survivalanalysis was performed with the method ofKaplan and Meier.Results. A progressive increase in the incidence ofnew cases, and a more frequent diagnosis of stageI versus stage II-IV disease was confirmed withinthis time period. It was also observed a greater useof postorchiectomy chemotherapy, mainly due toan increase in the adjuvant indications. A significantdecrease in the recurrence rate was noted.Ten-year overall survival was 86.5%. There was atrend for improved outcome, but the differencesamong the two decades were not statistically significant.Conclusions. A real increase in the incidence of TGTsand in the proportion of early stages was confirmed.This may be due to an epidemiological change or toan earlier diagnosis. This new pattern is associatedwith a more frequent use of adjuvant chemotherapyand with a reduction in the relapse rate