Life-threating diarrhea and acute renal failure secondary to pancreatic VIPoma treated by surgery

Pancreatic neuroendocrine tumors represent less than 5% of all pancreatic tumors. They are a heterogeneous group of neoplasms with a diverse behavior and prognosis. Pancreatic vasoactive intestinal polypeptide tumor (VIPoma) is an exceptional tumor within this group due to its low incidence. The presence of pancreatic VIPoma should be clinically suspected in all patients with watery diarrhea, particularly when accompanied by a loss of potassium and bicarbonate and a pancreatic mass on imaging. There are other pathologies with similar symptoms; therefore, a correct differential diagnosis with an adequate treatment is essential for its management. We present the case of a 46-year-old patient who developed a prerenal kidney failure secondary to severe watery diarrhea after a diagnosis of pancreatic VIPoma. Thus, a resection was performed as the patient was rapidly deteriorating and required an intervention

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Tumores endocrinos o apudomas pancreáticos / Pancreatic endocrine tumors or apudomas

Introducción y objetivo: los tumores endocrinos pancreáticos (TEP) son difíciles de diagnosticar. Su localización exacta mediante métodos de imagen tiene el propósito de lograr una curación definitiva. El objetivo de este trabajo retrospectivo fue revisar una serie institucional privada de TEP. Pacientes y métodos: se revisaron las historias clínicas de 19 pacientes con TEP, 4 casos con NEM-1, observados durante 17 años (1994-2010). Se creó una base de datos con diez parámetros: edad y sexo, síntomas, métodos diagnósticos de imagen, tamaño y situación en el páncreas, metástasis, cirugía, complicaciones, tratamientos complementarios, diagnóstico definitivo, supervivencia o éxitus. Resultados: en total se analizaron 19 casos. La edad media de presentación fue 51 años (intervalo: 26-67 años) (14 varones y 5 mujeres), con un tamaño del tumor de 5 a 80 mm (X: 20 mm). El 37% (7/19) tenían metástasis. En la mayoría se practicaron los siguientes métodos de imagen: ecografía, TAC y RM. La PAAF del tumor primitivo se practicó en 4 casos. No funcionantes: 7 casos (37%), insulinomas: 2 casos (1 con posible NEM), SZE por gastrinomas: 5 (3 con NEM-1), glucagonoma: 2 casos, 2 somatostatinomas, carcinoide: 1 caso con síndrome carcinoide-like. La mayoría de los enfermos fueron intervenidos quirúrgicamente 14/19 (73%). En cuatro (4/14: 28%) pacientes hubo complicaciones postoperatorias después de pancreatectomías: páncreas, seudoquiste y colecciones abdominales. Algunos casos fueron tratados con quimioterapia (4), somatostatina (3) e interferón (2) antes o después de la cirugía. La mediana de seguimiento fue de 48 meses. La supervivencia actuarial en el momento del estudio fue del 73,6% (14/19). Conclusiones: la edad fue similar a lo descrito en la literatura. El sexo predominante fue el masculino. La mayoría fueron no funcionantes (37%). La mayoría fueron intervenidos quirúrgicamente (73%), con escasa morbilidad (28%) y con una supervivencia actuarial en el momento de cerrar el estudio del 73,6%(AU)

Introduction and objective: pancreatic endocrine tumors (PET) are difficult to diagnose. Their accurate localization using imaging techniques is intended to provide a definite cure. The goal of this retrospective study was to review a PET series from a private institution. Patients and methods: the medical records of 19 patients with PETs were reviewed, including 4 cases of MEN-1, for a period of 17 years (1994-2010). A database was set up with ten parameters: age, sex, symptoms, imaging techniques, size and location in the pancreas, metastasis, surgery, complications, adjuvant therapies, definite diagnosis, and survival or death. Results: a total of 19 cases were analyzed. Mean age at presentation was 51 years (range: 26-67 y) (14 males, 5 females), and tumor size was 5 to 80 mm (X: 20 mm). Metastatic disease was present in 37% (7/19). Most underwent the following imaging techniques: ultrasounds, computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). Fine needle aspiration punction (FNA) was performed for the primary tumor in 4 cases. Nonfunctioning: 7 cases (37%), insulinoma: 2 cases [1 with possible multiple endocrine neoplasia (MEN)], Zollinger-Ellison syndrome (ZES) from gastrinoma: 5 (3 with MEN-1), glucagonoma: 2 cases, 2 somatostatinomas; carcinoid: 1 case with carcinoide-like syndrome. Most patients were operated upon: 14/19 (73%). Four (4/14: 28%) has postoperative complications following pancreatectomy: pancreatitis, pseudocyst, and abdominal collections. Some patients received chemotherapy (4), somatostatin (3) and interferon (2) before or after surgery. Median follow-up was 48 months. Actuarial survival during the study was 73.6% (14/19). Conclusions: age was similar to that described in the literature. Males were predominant. Most cases were non-functioning (37%). Most patients underwent surgery (73%) with little morbidity (28%) and an actuarial survival of 73.6% at the time of the study(AU)

Pancreatic neuroendocrine tumours

INTRODUCTION: Pancreatic neuroendocrine tumours (PNT) are infrequent epithelial neoplasms associated with a better outcome than pancreatic adenocarcinoma. MATERIALS AND METHODS: We analysed our 22 years of experience in managing PNT. Forty-nine patients (27 women and 22 men) with a mean age of 49 years were studied. There were 28 insulinomas, eight glucagonomas, three gastrinomas, one VIPoma and one carcinoid. Eight patients presented with nonfunctional tumours. Enucleation was performed in 20 patients, distal pancreatectomy in 16, middle pancreatic resection in four, cephalic pancreatoduodenectomy in two and total pancreatoduodenectomy in one. In six patients, the tumour was not resected. RESULTS: Postoperative complication rate was 22%: six pancreatic fistulas, three intra-abdominal collections, one remnant pancreatitis and one pancreatic pseudocyst. There was no mortality. 39 cases showed benign histologic features and ten malignant ones. Symptomatic palliation was achieved in 94% of the cases. Five patients presented recurrences: three liver metastases and two pancreatic recurrences. Actuarial mean survival was 163 months and was longer in insulinomas, in those tumours completely resected and in tumours with benign histological features. CONCLUSION: Conservative surgery of the pancreas is preferred, but aggressive surgery is indicated when the primary tumour can be controlled. Despite of minimising pancreatic resection, there is a high complication rate, mainly pancreatic fistulas, though they can often be conservatively managed. Insulinomas are the PNT with better outcome; those completely resected also associate a better prognosis (AU)

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Hipertensión y diarrea: un solo diagnóstico / Hypertension and diarrhea: a single diagnosis

Una mujer de 53 años fue remitida a nuestra consulta para un estudio de hipertensión. Se detectó elevación de catecolaminas, metanefrinas y vanilmandélico en orina. En tomografía axial computarizada abdominal se demostró un nódulo suprarrenal de 3,3 cm, compatible todo ello con feocromocitoma. Cuatro meses después la paciente consulta por un cuadro de diarrea acuosa y pérdida de peso. Tras la realización de adrenalectomía laparoscópica remitió el cuadro de diarrea. Ante la sospecha de vipoma (tumor secretor de péptido intestinal vasoactivo [VIP]) se procedió a la realización de VIP en la pieza quirúrgica mediante técnicas inmunohistoquímicas; el resultado fue positivo. El diagnóstico final fue de feocromocitoma secretor de VIP

A 53 year-old woman referred to our consultation for study of hypertension. Catecholamines, metanephrines and vanilmandelic acid in urine was detected. Abdominal CT scan demonstrated a 3.3 cm adrenal node, all with pheochromocytoma. Months after, the patient consulted for a picture of watery diarrhea and weight loss. After performing laparoscopic adrenalectomy, the diarrhea picture remitted. Due to the suspicion of vipoma (VIP secreting tumor), vasoactive intestinal peptide (VIP) was visualized in surgical pieces using immunohistochemical techniques, this being positive. The final diagnosis was VIP secreting pheochromocytoma

Otros tumores neuroendocrinos pancreáticos: glucagonomas, VIPomas, somatostatinomas, no funcionantes y tumores con secreción ectópica / Other pancreatic neuroendocrine tumors: glucagonomas, vipomas, somatostatinomas, nonfunctioning tumors and ectopic hormonesecreting tumors

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son poco frecuentes y representan entre el 1 y el 2% de los tumores pancreáticos. Habitualmente se presentan de forma aislada, pero pueden hacerlo asociados a otros tumores dentro del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) o el síndrome de Von Hippel-Lindau. Los tumores neuroendocrinos no funcionantes suponen aproximadamente el 30-40% de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, se presentan con síntomas derivados de la compresión o invasión de estructuras cercanas y su diagnóstico se basa en la determinación de marcadores tumorales no específicos, como la cromogranina A. Los tumores endocrinos funcionantes distintos de gastrinoma e insulinoma (glucagonomas, VIPomas, somatostatinomas) son extremadamente raros y suelen acompañarse de un síndrome clínico muy característico. Su diagnóstico se basa en la determinación de los péptidos específicos segregados por cada tumor. En ocasiones, los tumores neuroendocrinos pancreáticos pueden liberar hormonas peptídicas características de otras glándulas endocrinas, no presentes en el tejido pancreático en condiciones normales (secreción hormonal ectópica). Estos tumores generalmente son de gran tamaño y fáciles de localizar, pero en ocasiones son necesarias técnicas muy específicas para su localización (ecografía endoscópica, gammagrafía con octreótida, angiografía). El diagnóstico suele realizarse de forma tardía, y es frecuente la presencia de metástasis. A pesar de la existencia de enfermedad diseminada un subgrupo de pacientes presentan una supervivencia prolongada. De los múltiples tratamientos disponibles (quimioembolización, radiofrecuencia, quimioterapia, análogos de somatostatina, interferón α) ninguno, salvo la resección completa del tumor, puede curar la enfermedad (AU)

Endocrine tumors of the pancreas are infrequent, representing between 1 and 2% of pancreatic tumors. These tumors are usually solitary, but may occur in association with other tumors within multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) syndrome or Von Hippel-Lindau syndrome. Nonfunctioning endocrine tumors represent approximately 30 to 40% of endocrine tumors of the pancreas, manifesting as compression symptoms or invasion of surrounding structures. Diagnosis of these tumors is based on determination of general tumoral markers such as chromogranin A. Functioning endocrine tumors other than gastrinoma and insulinoma (glucagonomas, vipomas, somatostatinomas) are extremely infrequent and are usually accompanied by a characteristic clinical syndrome. The diagnosis of these tumors is based on determination of specific peptides segregated for each tumor. Pancreatic endocrine tumors can sometimes release peptide hormones characteristic of other endocrine glands, which are not present in pancreatic tissue under normal conditions (ectopic hormone secretion). These tumors are usually large and easy to localize. However, highly specific techniques are sometimes required for their localization (endoscopic ultrasonography, octreotide scintigraphy, angiography). Diagnosis is usually made late and metastases are common. Despite the presence of disseminated disease, a subgroup of patients show prolonged survival. Of the multiple treatments available (chemoembolization, radiofrequency, chemotherapy, somatostatin analogs, interferon-alpha), the only curative therapy is complete tumoral resection (AU)

VIPoma pancreático: aportación de dos casos con diferente malignidad / Pancreatic vipoma: report of one benign and one malignant case

El VIPoma es un tumor neuroendocrino, de muy baja incidencia, localizado la mayoría de los casos en el páncreas, que provoca la hipersecreción de péptido intestinal vasoactivo (VIP). Se describen dos casos, que tras presentar un cuadro clínico de diarrea de larga evolución, fueron diagnosticados de VIPoma pancreático, procediéndose a su resección quirúrgica. Su estudio posterior permitió comprobar la histología benigna de uno de los casos y la maligna del otro (AU)

Alcalosis metabólica hipocaliémica con pérdida salina secundaria a hipertensión arterial vasculorenal en una niña afecta de síndrome nefrótico / No disponible

Presentamos el estudio de una niña afectada de estenosis unilateral de la arteria renal. Se trata de una niña de cuatro años que presenta cuadro clínico caracterizado por vómitos de doce horas de evolución, acompañado de deshidratación, poliuria con alcalosis metabólica hipokaliémica e hiponatrémica, convulsiones y coma por encefalopatía hipertensiva. Entre los antecedentes personales, la paciente está diagnosticada de síndrome nefrótico corticosensible e hipertensión arterial, precisando tratamiento farmacológico con captopril y nifedipina para el control. Once meses antes del episodio actual se realiza angioplastia transluminal percutánea por estenosis de la arteria renal izquierda con buen resultado. En el momento del cuadro recibe tratamiento con prednisona a dosis de 40 mg/m2/48h. Se realiza nueva arteriografía renal observándose reestonosis de la arteria renal izquierda, sin resultados con angioplastia transluminal percutánea. A la vista de estudios de imagen, se realiza una nefrectomía izquierda. Buena evolución tras ocho años de seguimiento. No precisa medicación para control de su tensión arterial y no ha presentado nuevas recaídas de su síndrome nefrótico (AU)

We present the study of a girl suffering from unilateral stenosis of the renal artery. This is a four year old girl who presents a clinical picture characterized by 12 hour long vomiting, accompanied by dehydration, polyuria with hypokaliemic and hyponatremic metabolic alkalosis, seizures and coma due to hypertensive encephalopathy. Among her personal background, the patient has been diagnosed of corticosensentive nephrotic syndrome and arterial hypertension, that required drug treatment with captropril and niphdipine for the control. Eleven months before the present event, a percutaneous transluminal angioplasty was performed due to stenosis of the left renal artery with good result. At the time of the picture, she was receiving treatment with prednisone, at a dose of 40mg/m2/48h. A new renal arteriography was performed, observing restenosis of the left renal artery, without results with percutaneous transluminal angioplasty. Based on the imaging studies, a left nephrectomy was performed. Good evolution after eight years of follow up. She does not require medication to control her blood pressure and has not presented new relapses of her nephrotic syndrome (AU)

Schwannoma benigno retroperitoneal / Benign retroperitoneal Schwannoma

Presentamos un caso clínico de un varón con una tumoración retroperitoneal, de hallazgo casual en el contexto de una salmonelosis, cuyos estudios radiológicos de imagen pusieron de manifiesto la masa retroperitoneal, aunque no se realizó punción-biopsia. El tratamiento fue quirúrgico, pudiendo resecarle totalmente, aunque se sacrificó el nervio periférico afectado (nervio femoral). El diagnóstico histológico fue de benignidad y la evolución ha sido favorable. (AU)

Tumor inflamatorio miofibroblástico que simula la recidiva de un vipoma pancreático / Inflammatory myofibroblastic tumor mimicking a pancreatic vipoma recurrence

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Uso de probióticos, prebióticos y simbióticos en patología humana: efectos preventivos y terapéuticos / Use of probiotics, prebiotics and synbiotics in human pathology: preventive and therapeutic efects

Los probióticos son microorganismos vivos que al ser ingeridos producen un efecto favorable sobre la salud humana, al poder prevenir o tratar determinadas patologías (diarrea aguda, diarrea del viajero, diarrea por antibióticos, alergia gastrointestinal, colon irritable, candidiasis vaginal, helicobacter pylori, enfermedad inflamatoria intestinal, sobrecrecimiento bacteriano intestinal, prevención del cáncer, reducción del colesterol, intolerancia a la lactosa, enterocolitis necrotizante).Deben poseer una serie de condiciones: procedencia humana, no ser patógenos, alta resistencia a su paso por el intestino, capacidad de adhesión a las mucosas, supervivencia en el ecosistema intestinal, respuesta inmune, prevención de la adhesión y colonización de patógenos, poder ser utilizados tecnológicamente.Los prebióticos son moléculas fermentables que poseen un efecto favorable sobre la flora intestinal, al estar dirigidos selectivamente al crecimiento y/o actividad de los probióticos.Los simbióticos son una mezcla de probióticos y prebióticos, mejorando la supervivencia, el crecimiento y la efectividad de los probióticos (AU)