Siringocistadenocarcinoma papilífero, descripción de un caso y revisión de la literatura / Syringocystadenocarcinoma Papilliferum: Case Report and Review of the Literature

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Siringoma condroide con matriz rica en hialina: una lesión infrecuente en el canal auditivo externo / Hyaline matrix rich chondroid syringoma: a rare lesion of the external auditory canal

El siringoma condroide, o tumor mixto cutáneo, es un tumor benigno infrecuente de las glándulas sudoríparas. Es el homólogo cutáneo del adenoma pleomórfico de las glándulas salivares. La presentación clínica es inespecífica y su diagnóstico histopatológico resulta difícil. Característicamente, el tumor se compone de una proliferación de células epiteliales en una matriz condromixoide. Presentamos un caso de siringoma condroide originado en un pólipo del canal auditivo externo en un varón de 25 años, con un cuadro clínico de sensación de obstrucción del oído e hipoacusia. El propósito de esta presentación es ayudar tanto al clínico como al patólogo a reconocer este tumor benigno infrecuente(AU)

Chondroid syringoma, or mixed tumour of the skin, is an uncommon benign sweat gland tumour. It is the cutaneous counterpart of pleomorphic adenoma of the salivary glands. The clinical presentation of chondroid syringoma is non-specific and its histological diagnosis can prove difficult. Characteristically, it is composed of a proliferation of epithelial cells set in a chondromyxoid matrix. We report a case of chondroid syringoma arising from a polyp in the external auditory canal in a 25 year old male who presented with a sensation of blockage of the ear and impaired hearing. The aim of this report is to help both the clinician and the pathologist recognize this uncommon benign neoplasm(AU)

Hidradenocarcinoma originado en hidradenoma nodular: descripción de un caso / Hidradenocarcinoma arising in a nodular hidradenoma: a case report

El hidradenoma nodular maligno o hidradenocarcinoma es un tumor maligno de glándula sudorípara, extremadamente infrecuente, que generalmente surge de novo aunque se han descrito unos pocos casos surgidos sobre un hidradenoma nodular. El comportamiento biológico de este tipo de neoplasias es altamente agresivo con recurrencias locales y metástasis ganglionares en un alto porcentaje.El tratamiento de elección de estos tumores es la escisión quirúrgica con márgenes amplios si bien en la enfermedad metastásica estaría indicado el tratamiento neoadyuvante con quimio y/o radioterapia. Recientemente, se ha propuesto el tratamiento con trastuzumab para los casos con sobreexpresión de Her-2/neu así como la realización de ganglio centinela.Presentamos el caso de un hidradenocarcinoma surgido en un hidradenoma nodular en piel de región intermamaria en una mujer de 55 años. El tumor fue tratado con escisión amplia y se realizó ganglio centinela. La paciente recibió radioterapia posquirúrgica sin que haya evidencia de metástasis tras un año de seguimiento(AU)

Malignant nodular hidradenoma or hidradenocarcinoma is a rare, malignant tumour of sweat glands that usually arises de novo, although a few cases originating in a nodular hidradenoma have been reported. They are very aggressive neoplasms that recur locally and frequently metastasize to the lymph nodes. The treatment of choice is surgical excision with wide margins, followed by chemotherapy and/or radiotherapy when metastases have occurred. Recently, sentinel lymph node sampling and treatment with Trastuzumab have been proposed for cases with overexpression of Her-2/neu. A case of hidradenocarcinoma arising in a nodular hidradenoma of the breast skin of a 55 year old woman is presented. The tumour was surgically removed with a wide excision and the patient treated with postoperative radiotherapy. She is alive and well without evidence of metastatic disease one year later(AU)

Pápulas en el dorso de los dedos de las manos / Papules on the Dorsum of the Fingers

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Hamartoma de músculo liso simulando hidrocistomas ecrinos múltiples / Smooth Muscle Hamartoma Mimicking Multiple Eccrine Hidrocystomas

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Lesión nodular en la región vulvar / Nodular lesion in the vulvar region

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Espiradenomas múltiples con distribución lineal / Multiple linear spiradenoma with a linear distribution

Presentamos el caso de una mujer de 32 años que acudió a nuestra consulta con múltiples nódulos en el brazo izquierdo y mama homolateral de 15 años de evolución. Estas lesiones tenían una coloración azulada y eran dolorosas. Pocos años atrás le habían extirpado en el brazo izquierdo otras tres lesiones similares con el diagnóstico histopatológico de espiradenoma. Todos los nódulos estaban dispuestos siguiendo un trayecto lineal y bajo una lesión maculopapulosa eritematosa que clínicamente parecía corresponder a un nevo epidérmico. Los casos de espiradenomas múltiples son muy raros y más aún los espiradenomas múltiples que adoptan una disposición lineal

We report the case of a 32-year old woman who presented with multiple nodules in the left arm and breast that had been present for 15 years. These nodules had a bluish colour and were occasionally painful. She had gone under excision of three other nodules on the left arm with the histopathological diagnosis of spiradenoma. All of the nodules were disposed in a linear arrangement and underneath a maculo-papular erythematous lesion which clinically seemed to be an epidermal nevus. The case described in the literature of multiple spiradenomas are vey rare and multiple linear spiradenomas are even rarer

Adenoma tubular con diferenciación e inmunofenotipo anexial divergente (hidradenoma túbulo-papilar) / Tubular adenoma with adnexal divergent differentiation and immunophenotype (tubulopapillary hidradenoma)

Hidradenoma túbulo-papilar (HPT) es el término propuestopara designar tumores ductales dérmicos con diferenciacióndivergente ecrina y apocrina, englobando unespectro de lesiones que incluye adenoma tubular apocrino(ATA) y adenoma ecrino papilar (AEP).Presentamos un caso de HPT localizado en la pierna deuna mujer de 81 años de edad. El perfil inmunohistoquímicodemostró la coexistencia de inmunofenotipos secretoresapocrino y ecrino

Tubulopapillary hidradenoma (TPH) is a term describingdermal ductal tumors with both eccrine and apocrinedifferentiation, encompassing a spectrum of lesions includingtubular apocrine adenoma and papillary eccrine adenoma.We report a case of a TPH in a 81-years-old womanlocated on the leg. The immunohistochemical profile revealedthe coexistence of eccrine and apocrine secretory immunophenotypes

Siringomas eruptivos en mujer adulta / Eruptive syringomas in an adult woman

Presentamos el caso de una mujer de 38 años con siringomas eruptivos en el cuello y la pared anterosuperior del tórax, asintomáticos y aparecidos en brotes sucesivos en el curso de los dos últimos años. Se realizó biopsia de dos de las lesiones. El estudio histopatológico mostró un crecimiento glandular en la dermis papilar y reticular, con túbulos bilaminados, algunos de ellos dilatados y otros con forma de "coma", sin invasión de la hipodermis, signos de anaplasia ni cordones en fila india. Llevamos a cabo estudios inmunohistoquímicos frente a receptores de estrógeno y progesterona, que dieron resultados negativos. También se realizó estudio inmunohistoquímico frente a CEA y EMA. Éste último reveló el patrón típico de tínción de la lesión (luminal para CEA, capa perfórica para EMA). Nos encontramos ante un caso infrecuente tanto por la edad de presentación, como por la ausencia de expresión de receptores hormonales (AU)

Hidradenoma de células claras de localización mamaria / Clear cell hidradenoma of the breast

Presentamos el caso de una mujer de 89 años de edad con un hidradenoma de células claras de mama que simuló un carcinoma primario. Se trata de un tumor de anejos cutáneos originado en las glándulas sudoríparas ecrinas, con un escaso número de casos publicados. Por ello describimos los aspectos clínicos y los hallazgos citomorfológicos e histopatológicos. Estos datos, junto con la literatura revisada, nos llevan a considerar que el hidradenoma de células claras debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de los tumores mamarios, especialmente cuando esta neoplasia está ulcerada. (AU)