Carcinoma sebáceo de la mama; presentación de un caso y revisión de la literatura / Sebaceous carcinoma of the breast; case report and literature review

El carcinoma sebáceo de mama (CSM) es una neoplasia muy poco frecuente. De acuerdo con la clasificación actual de la OMS, el CSM se define como un carcinoma de la mama en el que sus células presentan diferenciación sebácea en al menos el 50% de las mismas y no existe ninguna relación con las glándulas sebáceas de los anejos de la piel. Acorde con esta definición tan solo encontramos 21 casos descritos en la literatura. Presentamos un nuevo caso de CSM junto a una revisión de características clínicas, anatomopatológicas y terapéuticas de esta rara estirpe tumoral de mama

Sebaceous gland carcinoma (SGC) is an exceedingly rare neoplasm. According to the WHO, SGC is defined as a breast carcinoma in which at least 50% of cells show sebaceous differentiation and there is no relationship with the sebaceous glands of the skin annexes. Only 21 reported cases in the literature fit this definition. We present a new case of this rare breast tumour, as well as a review of its clinical, histological and therapeutic features

Carcinoma sebáceo simulando un chalazión en paciente joven / Sebaceous carcinoma mimicking a chalazion in a young patient

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Carcinoma sebáceo de la mama / Sebaceous carcinoma of the breast

La diferenciación sebácea se ha descrito en la mama ocasionalmente asociada con el carcinoma metaplásico, el carcinoma adenoide quístico, el cilindroma, el adenomioepitelioma, y el papiloma intraductal. El carcinoma sebáceo de mama se define en la clasificación de la OMS 2012 como un carcinoma con diferenciación sebácea en al menos el 50% de las células, localizado en el tejido mamario y sin relación con anejos cutáneos. Acorde con esta definición, se han descrito 14 casos en la literatura de lengua inglesa (AU)

Sebaceous differentiation in the breast has occasionally been described associated with metaplastic carcinoma, adenoid cystic carcinoma, cylindroma, adenomyoepithelioma, and intraductal papilloma. Sebaceous carcinoma of the breast is defined in the WHO 2012 classification as a carcinoma with sebaceous differentiation in at least 50% of the cells, located in the breast tissue and unrelated to skin appendages. According to this definition, 14 cases have been reported to date in English (AU)

Carcinoma sebáceo extraocular: presentación de 2 casos / Extraocular Sebaceous Carcinoma: A Report of 2 Cases

El carcinoma sebáceo es un tumor anexial raro y agresivo. Su etiología es desconocida. El 75% de estos tumores son de localización periocular y el 25% extraocular. Es uno de los marcadores cutáneos diagnósticos del síndrome de Muir-Torre, una enfermedad genética asociada a neoplasias viscerales. Por lo tanto, los pacientes con carcinoma sebáceo deben ser cuidadosamente valorados, realizándose una historia oncológica personal y familiar adecuada, una exploración física cuidadosa, pruebas complementarias necesarias y un seguimiento estrecho. Se presentan 2 casos de carcinomas sebáceos extraoculares y se realiza una revisión de la literatura, destacando la asociación entre el carcinoma sebáceo y el síndrome de Muir-Torre (AU)

Sebaceous carcinoma is a rare, aggressive adnexal tumor of unknown etiology; 75% of these tumors arise in the periocular region while 25% arise at extraocular sites. This cutaneous tumor is a diagnostic sign of Muir-Torre syndrome, a disorder associated with visceral malignancies and gene abnormalities. Patients with sebaceous carcinoma should therefore be carefully evaluated; a detailed personal and family history of cancer, a thorough physical examination, additional tests where appropriate, and close monitoring will all be required. We report 2 cases of extraocular sebaceous carcinoma and review the literature, focusing on the association between sebaceous carcinoma and Muir-Torre syndrome (AU)

Abordaje multidisciplinar de un carcinoma sebáceo anaplásico palpebral en una paciente de 40 años / Multidisciplinary management of an anaplastic sebaceous carcinoma of the eyelid in a 40-year-old woman

Caso clínico: Mujer de 40 años remitida a nuestro servicio por persistencia durante meses de un cuadro de blefaritis anterior de aspecto indolente con aparición de un nódulo indurado en el párpado superior derecho filiado como chalazion refractario al tratamiento convencional, asociado a adenopatía preauricular ipsilateral. La biopsia extemporánea se informó como carcinoma sebáceo. Procedimos a la exéresis completa de dicho párpado y a su reconstrucción con injerto de mucosa palatina y colgajo glabelar. Posteriormente se practicó un vaciamiento cervical radical por la presencia de adenopatías de aspecto necrótico en diversos territorios linfáticos. Se biopsió el párpado inferior que resultó positivo para infiltración carcinomatosa que se trató mediante braquiterapia. Discusión: La precocidad en el diagnóstico de los carcinomas sebáceos palpebrales es el principal factor pronóstico. La reconstrucción en casos de necesidad de exéresis completa del párpado es factible mediante un injerto de mucosa de paladar. En nuestro caso, el carácter anaplásico y la alta agresividad de la neoplasia han supuesto un reto terapéutico(AU)

Case report: A 40-year-old woman was referred to our department due to an apparent indolent anterior blepharitis with an indurated node in her right upper eyelid, which had persisted for months. It was believed to be a chalazion associated with an ipsilateral swollen pre-aurical lymph node, which had not responded to conventional treatment. The extemporaneous biopsy was reported as sebaceous carcinoma. Complete exeresis was performed on that eyelid and it was reconstructed with a palate mucosa graft and a glabelar flap. A radical neck dissection was performed later, in order to remove the lymph nodes that appeared necrotic in several lymphatic areas. A biopsy was also performed on the lower eyelid, which was reported as positive for carcinomatous infiltration, and therefore it was treated with Curie-therapy.Discussion: The precocity in diagnosing sebaceous carcinomas of the eyelids is the main prognostic factor. The reconstruction in cases with need of complete eyelid exeresis is feasible by means of a palate mucosa graft. In our case, both the anaplastic character and the high aggressiveness of the neoplasm were a therapeutic challenge(AU)

Tumores sebáceos: seguimiento clínico y presencia de neoplasias en una serie de 12 pacientes / Clinical follow-up and presence of visceral tumors in 12 patients with sebaceous gland tumors

Introducción. Los tumores sebáceos son un grupo infrecuente de neoplasias. En algunos casos se han relacionado con neoplasias viscerales en pacientes con el síndrome de Muir-Torre; una variante clínica del síndrome de cáncer de colon hereditario no polipósico. El objetivo de este trabajo es revisar el diagnóstico y el seguimiento de una serie de pacientes con tumores sebáceos para comprobar cuántos de ellos cumplían criterios de síndrome de Muir-Torre. Pacientes y métodos. Se realizó una búsqueda en la base de datos del Servicio de Dermatología del Consorcio Hospital General Universitario de Valencia entre 1990 y 2005, buscando pacientes con tumores sebáceos. Se revisaron las biopsias para confirmar el diagnóstico. También buscamos datos en las historias clínicas que sugiriesen un diagnóstico de síndrome de Muir-Torre, cuando las historias estaban incompletas nos pusimos en contacto por teléfono con los pacientes. Resultados. Encontramos 20 pacientes diagnosticados de tumores sebáceos, pero después de revisar la biopsia sólo confirmamos este diagnóstico en 12 pacientes. Dos pacientes pertenecían a una familia con antecedentes de neoplasias viscerales, que cumplía los criterios clínicos de síndrome de cáncer de colon hereditario no polipósico. No hubo un seguimiento uniforme de los pacientes ni se realizaron las mismas pruebas en todos ellos. Conclusiones. Es fundamental descartar la presencia de un síndrome de Muir-Torre en pacientes con tumores sebáceos. El uso de nuevas técnicas como la detección de la inestabilidad de micro satélites o la inmunohistoquímica pueden ayudar a detectar a las familias que tienen un mayor riesgo de padecer el síndrome de Muir-Torre (AU)

Background. Sebaceous gland tumors are a rare type of neoplasm. In some cases they have been associated with visceral tumors in patients with Muir-Torre syndrome, a hereditary form of non polyposis colorectal cancer. The aim of this study was to review the diagnosis and follow-up of a series of patients with sebaceous gland tumors to assess how many met the criteria for Muir-Torre syndrome. Patients and methods. A search was performed of records from 1990 to 2005 in the database of the Department of Dermatology of the Consorcio Hospital General Universitario de Valencia in Valencia, Spain, to identify patients with sebaceous gland tumors. The biopsy material was reviewed to confirm the diagnosis. We also searched the patient histories for information suggestive of a diagnosis of Muir-Torre syndrome; when the histories were incomplete, we contacted the patients by telephone. Results. We identified 20 patients diagnosed with sebaceous gland tumors, but after reviewing the biopsy material diagnosis was only confirmed in 12. Two patients belonged to a family with a history of visceral tumors that met the clinical criteria for hereditary nonpolyposis colorectal cancer syndrome. Follow-up was not uniform in all patients and not all underwent the same tests. Conclusions. It is essential to rule out the presence of Muir-Torre syndrome in patients with sebaceous gland tumors. The use of new techniques such as immunohistochemistry or detection of microsatellite instability may help to identify families at increased risk of Muir-Torre syndrome (AU)

Carcinoma sebáceo extraocular de presentación atípica / Atypical presentation of extraocular sebaceous carcinoma

El carcinoma sebáceo es un tumor cutáneo maligno poco frecuente. Aparece en el 75% de los casos en localización oculopalpebral, rica en varios tipos de glándulas sebáceas. La cabeza y cuello son las regiones extraoculares donde se han descrito con mayor frecuencia. Su curso clínico es agresivo y son habituales las recurrencias locales y las metástasis a distancia. Se presenta un caso de una mujer de 79 años que fue diagnosticada de un carcinoma sebáceo extraocular en mejilla derecha, varias hiperplasias sebáceas y un carcinoma intraepidérmico con diferenciación sebácea. Tras realizar una completa evaluación de historia familiar y personal de la paciente se descartó la asociación con el síndrome de Muir-Torre (AU)

Carcinoma sebáceo nasal. A propósito de un caso / Nasal sebaceus carcinoma. About a case

Se presenta un caso clínico de un carcinoma sebáceo extra-ocular, en un varón de 71 años de edad con una tumoración en ala nasal derecha (AU)