Enfermedad de Paget extramamario primario de vulva concurrente con Lesión intraepitelial escamosa vulvar: reporte de caso / Concurrence of primary extramammary Paget's disease of the vulva and vulval intra-epithelial neoplasia: A case report

La enfermedad de Paget extramamario y la neoplasia intraepitelial vulvar son lesiones comunes de la vulva. No obstante, su ocurrencia sincrónica es una manifestación sumamente rara en la misma localización. Presentamos el caso de una paciente de 77años, quien hace 16meses aqueja de prurito y sarpullido en la región vulvar con sangrado escaso que empezó a incrementarse en frecuencia y en cantidad. Es sometida a hemivulvectomía derecha y vulvectomía simple izquierda. El informe de patología reportó la presencia concurrente de enfermedad de Paget vulvar y neoplasia intraepitelial vulvar de alto grado.(AU)

Extramammary Paget's disease and intraepithelial vulvar neoplasia are common lesions in the vulva. However, their simultaneous occurrence is extremely rare. We present the case of a 77year-old woman who presented with a 16month history of pruritus and a rash in the vulvar region with gradually increasing bleeding. She underwent a right hemivulvectomy and a left simple vulvectomy. The histopathology revealed a coexistence of both Paget's disease and high grade intraepithelial vulvar neoplasia.(AU)

Enfermedad de Paget perianal: un trastorno raro que enmascara un carcinoma anorrectal subyacente / Perianal Paget's disease: A rare disorder masking an underlying anorectal carcinoma

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Enfermedad de Paget extramamaria / Extramammary Paget Disease

ANTECEDENTES Y OBJETIVOS: Existen pocos estudios sobre la enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) en la población mediterránea. Nuestro objetivo fue revisar las características de nuestros pacientes con EPEM, su asociación con neoplasia en continuidad y su evolución a largo plazo. PACIENTES Y MÉTODOS: Realizamos un estudio observacional retrospectivo sobre 27 pacientes diagnosticados de EPEM entre 1990-2015. Las historias clínicas fueron revisadas retrospectivamente para obtener los datos clínico-patológicos y de seguimiento. RESULTADOS: Se trata de 20 mujeres y 7 varones de entre 42 y 88 años de edad (mediana de 76 años). Las lesiones se localizaron en la vulva (16 casos), en el pubis-región inguinal (5), en la región perianal (4) y en la axila (2). El tiempo de evolución al diagnóstico osciló entre 1 y 60 meses (mediana de 12 meses) y el diámetro máximo entre 20 y 140 mm (mediana de 55 mm). En 3 casos (11,1%) la EPEM fue secundaria. Ningún caso se desarrolló sobre adenocarcinoma anexial cutáneo previo. Diez de 24 EPEM primarias (41,7%) presentaban invasión de la dermis. Ocho de los 27 pacientes (29,6%) presentaron recidiva local tras el tratamiento quirúrgico inicial. Tres pacientes (11,1%) fallecieron a consecuencia de metástasis de la EPEM. CONCLUSIONES: La presencia de un adenocarcinoma anexial cutáneo subyacente es poco frecuente pero no es rara la existencia de un adenocarcinoma extracutáneo en continuidad. A pesar de que la EPEM suele evolucionar lentamente, es frecuente la invasión de la dermis y no son excepcionales las metástasis. Las recidivas locales son frecuentes a pesar de la extirpación con márgenes amplios y pueden ser tardías, por lo que es preciso un seguimiento a largo plazo

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Extramammary Paget disease (EMPD) has seldom been studied in Mediterranean populations. We aimed to review the characteristics of our patients with EMPD, the presence of a neoplasm in continuity, and the long-term course of the disease. PATIENTS AND METHODS: Retrospective observational study of 27 patients diagnosed with EMPD between 1990 and 2015. All clinical and pathology findings related to clinical course and outcomes were retrieved for analysis. RESULTS: Twenty patients were women and 7 were men. Ages ranged from 42 to 88 years (median, 76 years). Lesions were in the following locations: vulva (16 cases), pubis-groin (5), perianal region (4), and axilla (2). Time from onset to diagnosis ranged from 1 to 60 months (median, 12 months) and maximum lesion diameter from 20 to 140 mm (median, 55 mm). In 3 cases (11.1%) EMPD was a secondary condition. None of the lesions developed on a previous cutaneous adnexal adenocarcinoma. Ten of the 24 primary EMPDs (41.7%) invaded the dermis. Eight of the 27 patients (29.6%) experienced local recurrence after the initial surgical treatment.Three patients (11.1%) died as a consequence of metastasis from the EMPD. CONCLUSIONS: The presence of an underlying cutaneous adnexal adenocarcinoma is uncommon, but it is not unusual to find an extracutaneous adenocarcinoma in continuity. Although EMPD is a slow-growing tumor, dermal invasion is frequent and metastasis is not uncommon. Local recurrence is common even after excision with wide margins and may be delated, so long term follow-up is essential

Enfermedad de Paget perianal / Perianal Paget disease

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Enfermedad de Paget extramamaria: 10 casos / Extramammary Paget Disease: A Report of 10 Cases

La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) es una forma extremadamente rara de adenocarcinoma intraepitelial. Presentamos los casos de EPEM diagnosticados en los últimos 5 anos en un hospital de tercer nivel (2009-2013). Se trata de 10 casos, 4 varones y 6 mujeres, con edades comprendidas entre los 50-79 anos. Todos ellos sufrieron un retraso diagnóstico de uno a 5 anos debido a sospechas diagnósticas erróneas. Seis casos correspondieron a EPEM in situ y en 4 existía invasión dérmica. Se localizó una segunda neoplasia en 4 pacientes y 2 con EPEM invasiva fallecieron. La baja incidencia de esta enfermedad y su clínica inespecífica nos debe alertar sobre la necesidad de establecer una alta sospecha clínica para evitar retrasos diagnósticos y terapéuticos (AU)

Extramammary Paget disease (EMPD) is a very rare form of intraepithelial adenocarcinoma. We report the cases of EMPD diagnosed in a referral hospital over a 5-year period from 2009 to 2013. Ten cases of EMPD were diagnosed in 4 men and 6 women aged between 50 and 79 years. Erroneous clinical diagnoses led to diagnostic delays of 1 to 5 years in all cases. Six patients had in situ lesions and dermal invasion was observed in the other 4 cases. Four patients had a second neoplasm and 2 of the patients with invasive EMPD died. Because EMPD is rare and its clinical presentation is nonspecific, a high degree of clinical suspicion is required to avoid delays in diagnosis and treatment (AU)

Paget disease presenting as a perianal papilla: Report of a unique case / Enfermedad de Paget presentada como papila perianal: a propósito de un caso único

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Enfermedad de Paget extramamaria / Extramammary Paget's disease

La enfermedad de Paget extramamaria es un carcinoma epidérmico de diferenciación apocrina que se origina en la epidermis o secundario a la diseminación epidermotropa de neoplasias adyacentes o a distancia. Suele presentarse como una lesión eccematiforme, de límites bien definidos, en zonas ricas en glándulas apocrinas como axilas, zona genital y anal. Su pronóstico depende de 2 factores: la profundidad de la invasión del tumor primario y de la presencia o no de tumor asociado. Su sintomatología inespecífica y la lenta evolución de las lesiones a menudo provoca un retraso en el diagnóstico que conlleva un empeoramiento del pronóstico. El diagnóstico de enfermedad de Paget es histológico precisando en ocasiones un estudio inmunohistoquímico. La inmunohistoquímica permite orientar hacia la naturaleza primaria o secundaria de la enfermedad, pero precisará de un estudio de extensión (AU)

Extramammary Paget disease is an epidermal carcinoma with apocrine differentiation originating in the epidermis o secondary to epidermotropic dissemination from a near or distant neoplasm. It usually shows as an eczematiform lesion with well defined margins in areas rich in apocrine glands, such as the axilla, genital and anal areas. Prognosis is defined by two factors: depth of invasion of primary tumour and whether there is an associated tumour. Its non specific clinical signs and slow evolution of the lesions, often delay the diagnosis, which leads to a poor prognosis. The diagnosis of Paget's disease is histological, sometimes requiring an immunohistochemical study. This can orient towards the primary or secondary nature of the disease, but will still need an extension study (AU)

Ganglio centinela en cáncer de piel no melanoma / Sentinel Lymph Node in Nonmelanoma Skin Cancer

La biopsia del ganglio centinela es una técnica que se realiza de forma rutinaria en el manejo del melanoma, en el cual la afectación ganglionar ha demostrado ser el mejor indicador pronóstico de supervivencia. Dado que la utilidad de la misma en este tipo de neoplasia cutánea está demostrada, se ha venido realizando en otros tumores cutáneos en los cuales la experiencia es mucho menor y cuya utilidad en la mayoría de los casos está todavía por demostrar. Realizamos una revisión crítica de los distintos tumores cutáneos en los cuales se ha realizado esta técnica y se discute acerca de su utilidad (AU)

Sentinel lymph node biopsy is performed routinely in melanoma because lymph node progression has been shown to be the strongest predictor of survival. Given the proven relevance of biopsy findings in this type of skin cancer, the procedure has been extended to other skin tumors. Experience in nonmelanoma cancer is much more limited and the prognostic usefulness of biopsy results remains to be shown. This critical review of the literature on the various skin tumors in which sentinal node biopsy has been practiced discusses the usefulness of this procedure (AU)

Enfermedad de Paget extramamaria tratada con imiquimod 5% crema / Extramammary Paget Disease Treated With 5% Imiquimod Cream

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Enfermedad de Paget extramamaria: descripción de dos casos tratados con cirugía micrográfica de Mohs / Extramammary Paget Disease: Report of 2 Cases Treated by Mohs Micrographic Surgery

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Carcinoma primario mucinoso vulvar en estadio avanzado, asociado con enfermedad de Paget / Primary advanced stage mucinous vulvar carcinoma associated with Paget’s disease

Introducción: La enfermedad de Paget (EP) vulvar esde baja incidencia (menos de 1% de los tumores de esa localización)y corresponde a un adenocarcinoma mucosointraepitelial. La asociación con un tumor infiltrante de lamisma estirpe y subtipo, plantea la relación entre ambasneoplasias así como su origen, habiendo sido descrito comomás frecuente la extensión Pagetoide de tumores metastásicosen la vulva, sobre todo del carcinoma recto-sigmoideo.Pacientes y Métodos: Se presenta el caso de una mujer de71 años que debutó con metástasis inguinales de un carcinomasecretor y que post-vulvectomía presentó ese mismotumor infiltrante, además de una EP extensa. Se realizaestudio morfológico de rutina e inmunohistoquímico con unpanel diferencial de queratinas, CEA, EMA, C-erb2,CA125, CA19-9, receptores de estrógenos y de progesterona,S100 y HMB45 para tratar de conocer el origen de laneoplasia. Resultados: Ambas neoplasias corresponden aun adenocarcinoma secretor, infiltrante e intraepitelial. Elinmunofenotipo con negatividad para queratina 20 y laexpresión de AE1-3, CAM5.2, CQ7, CEA, EMA, CA125 yCA19-9 en ambos tumores infiltrante e intraepitelial, favoreceel diagnóstico de EP primaria con adenocarcinomamucoso infiltrante, de probable origen en glándulas vulvaresanejas. Conclusiones: A pesar del correcto diagnósticoy tratamiento adecuado, la enferma tuvo un pronóstico desfavorabledebido al estadio avanzado de la enfermedad

Introduction: Vulvar Paget´s disease (VPD) is infrequent(less than 1% of vulvary tumours) and corresponds toa mucous intraepithelial adenocarcinoma. The associationof VPD with an infiltrating tumour of the same lineagerequires investigation of the relationship between the twoneoplasias. Primary VPD is less common than the «pagetoid» involvement of metastatic vulvar carcinomas arisingin the recto-sigmoid tract. Patients and methods: Femalepatient, 71 years old, with inguinal metastatic tumour isreported. After a total vulvectomy, a mucous infiltratingadenocarcinoma and VPD were diagnosed. A routine morphologicalstudy and a complete panel of Immunohistochemistrywere done in order to differentiate the origin andaggressivity of both neoplasms. Results: The two tumourswere adenocarcinomas with positive Mucicarmin stainingone without (VPD) and the second with infiltrative characteristics.Immunophenotype favours the diagnosis of primaryVPD and probable carcinoma of glandular vulvarappendages (negativity for keratin-20, Cerb 2, S100,HMB45, estrogen and progesteron receptors and positivityfor AE1-3 and CAM5.2 Keratin, keratin-7, CEA, EMA,CA125 and CA19-9). Conclusions: In spite of a correctdiagnosis and treatment, the patient underwent an unfavourableclinical course because of the advanced stage of thedisease

Enfermedad de Paget extramamaria perianal: respuesta a radioterapia / Extramammary Paget´s disease of the perianal region: response to radiotherapy

Presentamos el caso de una mujer con enfermedad de Paget extramamaria gigante, de localización perianal. Dada la edad de la paciente, la localización y el gran tamaño del tumor, se indicó tratamiento con radioterapia. Concluimos que ésta constituye una buena alternativa terapéutica, que debe tenerse en cuenta en los pacientes de edad avanzada o con tumores inoperables (AU)