Bing–Neel syndrome presenting with bilateral lumbar radiculopathy: A case report of a rare clinical entity / Síndrome de Bing-Neel que se presenta con radiculopatía lumbar bilateral: reporte de caso de una entidad clínica rara

The differential diagnosis of bilateral lower extremity weakness is broad. We present a very rare case of a 48-year old male patient, with walking difficulties due to Bing–Neel syndrome. On clinical examination, there was a significant loss of muscle power in all his lower extremities key-muscle groups. The lumbar spine magnetic resonance imaging (MRI) showed only mild degenerative changes, whereas the MRI of the head indicated a diffuse meningeal thickening at the right temporal region, characterized by significant enhancement after contrast administration. Serum protein electrophoresis detected an IgM-kappa monoclonal protein. The patient received intrathecal chemotherapy with methotrexate and cytarabine, and was started on oral ibrutinib 420mg daily. In conclusion, a past medical history of Waldenstrom macroglobulinemia in conjunction with neurological manifestations should alert the treating physician for Bing–Neel syndrome. A complete diagnostic imaging and serologic protocol helps in setting the final diagnosis. Steroids are part of the treatment, but should be given after the diagnosis is set. Neurosurgical intervention is indicated for histologic confirmation in the case of diagnostic uncertainty (AU)

El diagnóstico diferencial de la debilidad bilateral de las extremidades inferiores es amplio. Presentamos un caso muy raro de un paciente masculino de 48 años, con dificultad para caminar debido al síndrome de Bing-Neel. El examen clínico reveló una pérdida significativa de fuerza muscular en todos los grupos de músculos clave de sus extremidades inferiores. La resonancia magnética de la columna lumbar reveló solamente cambios degenerativos leves. Sin embargo, la resonancia magnética de cerebro detectó engrosamiento meníngeo difuso en la región temporal derecha caracterizado por realce significativo tras la administración del contraste. La electroforesis de proteínas en suero detectó una proteína monoclonal IgM-Kappa. Inicialmente, el paciente recibió dexametasona y su situación neurológica mejoró excepcionalmente. Además, se le administró quimioterapia intratecal con metotrexato y citarabina y empezó a tomar ibrutinib oral 420mg a diario. En conclusión, un historial médico anterior de macroglobulinemia de Waldenström junto con manifestaciones neurológicas debe alertar al médico tratante sobre síndrome de Bing-Neel. Un protocolo completo de diagnóstico por imágenes y serológico ayuda a establecer el diagnóstico final. Los esteroides son parte del tratamiento, pero deben administrarse después de establecer el diagnóstico. La intervención neuroquirúrgica está indicada para confirmación histológica en caso de incertidumbre diagnóstica (AU)

Research progress on epigenetics of small B-cell lymphoma

Small B-cell lymphoma is the classification of B-cell chronic lymphoproliferative disorders that include chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma, follicular lymphoma, mantle cell lymphoma, marginal zone lymphoma, lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia. The clinical presentation is somewhat heterogeneous, and its occurrence and development mechanisms are not yet precise and may involve epigenetic changes. Epigenetic alterations mainly include DNA methylation, histone modification, and non-coding RNA, which are essential for genetic detection, early diagnosis, and assessment of treatment resistance in small B-cell lymphoma. As chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma has already been reported in the literature, this article focuses on small B-cell lymphomas such as follicular lymphoma, mantle cell lymphoma, marginal zone lymphoma, and Waldenstrom macroglobulinemia. It discusses recent developments in epigenetic research to diagnose and treat this group of lymphomas. This review provides new ideas for the treatment and prognosis assessment of small B-cell lymphoma by exploring the connection between small B-cell lymphoma and epigenetics. (AU)

Infiltración neoplásica cutánea por un linfoma linfoplasmocítico en una paciente con macroglobulinemia de Waldenström / Neoplastic Cutaneous Infiltration by Lymphoplasmacytic Lymphoma in a Patient with Waldenström's Macroglobulinemia

No disponible

Retinopatía vasoproliferativa secundaria a enfermedad de Waldenström / Vasoproliferative retinopathy secondary to Waldenström's disease

Paciente de 66 años en seguimiento por retinopatía diabética refractaria a múltiples modalidades de tratamiento a pesar del buen control metabólico que refiere pérdida de peso progresiva. Por este motivo se decide realizar un estudio sistémico, detectándose anemia, elevación de la velocidad de sedimentación globular e hiperproteinemia a expensas de un pico monoclonal de IgM. Posteriormente, mediante la biopsia de médula ósea y el estudio genético, se llega al diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström. La macroglobulinemia de Waldenström es una patología linfoproliferativa de escasa frecuencia cuya principal manifestación es a través del síndrome de hiperviscosidad. Este puede producir signos oftalmológicos detectables mediante funduscopia y pruebas de imagen. El estudio multimodal es útil en el diagnóstico y seguimiento de la afectación retiniana. La incorporación de la angiografía por tomografía de coherencia óptica permite un estudio más preciso de los trastornos microvasculares que se pueden presentar a nivel del polo posterior

A 66 year-old patient, monitored for diabetic retinopathy refractory to multiple treatment methods despite a good metabolic control, referred to progressive weight loss. For this reason, a systemic study was performed, detecting anaemia, elevation of the erythrocyte sedimentation rate, and hyperproteinaemia due to elevated serum levels of monoclonal IgM. Subsequently, by performing a bone marrow biopsy and genetic study, the diagnosis of Waldenström macroglobulinaemia was made. Waldenström's macroglobulinaemia is a low frequency lymphoproliferative disease, for which the main manifestation is a hyperviscosity syndrome that can produce ophthalmological signs detectable by funduscopy and imaging tests. A multimodal study is useful in the diagnosis and monitoring of retinal involvement. The incorporation of angiography by optical coherence tomography allows a more precise study of the microvascular disorders that may occur at the posterior pole level

Macroglobulinemia de Waldenström presentándose como glomerulonefritis membranoproliferativa crioglobulinémica tipo II / Waldenström macroglobulinemia presenting as cryoglobulinemic type II membranoproliferative glomerulonephritis

No disponible

Infiltración cutánea por macroglobulinemia de Waldenström / Cutaneous Infiltration due to Waldenström Macroglobulinemia

No disponible

Pseudotumor inflamatorio hepático linfoplasmocítico / Lymphoplasmacytic inflammatory pseudotumor of the liver

Presentamos el caso de una mujer de mediana edad con antecedentes de colecistectomía y varios episodios de coledocolitiasis residual resueltos endoscópicamente. Acude al servicio de Urgencias por un nuevo cuadro de dolor abdominal y alteración de enzimas hepáticas, apreciándose en las pruebas de imagen lesiones sugestivas de abscesos hepáticos sin poder descartarse un origen maligno. Dada esta duda se decide realizar una biopsia con aguja gruesa llegando al diagnóstico de pseudotumor inflamatorio hepático relacionada con la enfermedad por IgG4. Ésta es una entidad infrecuente pero que debe ser tenida en cuenta debido a que, a diferencia de la patología maligna, que es el principal diagnóstico diferencial, su comportamiento es benigno, con buena evolución con tratamiento médico. Por ello es vital un adecuado diagnóstico para evitar procedimientos diagnóstico-terapéuticos agresivos (AU)

We present the case of a middle-aged woman with antecedents of cholecystectomy and several episodes of residual coledocolitiasis resolved endoscopically. She attended Emergency Services due to a new clinical picture of abdominal pain and alteration of hepatic enzymes. Image tests showed lesions that suggested hepatic abscesses without ruling out a malign origin. Given this doubt it was decided to carry out a thick needle biopsy obtaining a diagnosis of an inflammatory pseudotumour of the liver related to IgG4-related disease. This is an infrequent entity but must be taken into consideration because - unlike malign pathology, which is the main differential diagnosis - its behaviour is benign, with a good evolution with medical treatment. That is why a suitable diagnosis is vital to avoid aggressive, diagnostic-therapeutic procedures (AU)

Linfomatosis meníngea como recidiva tardía de macroglobulinemia de Waldenström / Meningeal lymphomatosis as late relapse of Waldenstrom‘s macroglobulinemia

No disponible

Jejunal plasmablastic lymphoma presenting as obscure overt gastrointestinal bleeding: diagnosis by wireless capsule endoscopy

No disponible

Síndrome de Bing-Neel como debut de una macroglobulinemia de Waldenström asociada a infiltración orbitaria / Bing-Neel syndrome as an initial sign of Waldenström macroglobulinaemia associated with orbital infiltration

No disponible

Toxoplasmosis cerebral en paciente con macroglobulinemia de Waldenström / Cerebral toxoplasmosis in a patient with Waldenström's macroglobulinemia

No disponible

Enfermedad pulmonar intersticial difusa como primera manifestación de macroglobulinemia de Waldenström: descripción de un caso y revisión de la literatura / Diffuse Interstitial Lung Disease as a First Manifestation of Waldenström’s Macroglobulinemia: Case Report and Review of the Literature

La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una neoplasia linfoide caracterizada por una infiltración principalmente de la médula ósea y del ganglio linfático por linfocitos pequeños maduros o con diferenciación plasmocitoide, con banda monoclonal IgM asociada, y en general un bajo grado de agresividad. Presentamos el primer caso publicado en la literatura española de enfermedad pulmonar intersticial difusa como forma de presentación de una MW y realizamos una revisión de la literatura

Waldenström's macroglobulinemia (WM) is a lymphoid malignancy characterized by infiltration, mainly of the bone marrow and lymph nodes, by small mature lymphocytes showing plasmacytoid differentiation, associated with an IgM monoclonal band, and in general, a low degree of aggressiveness. We present the first case reported in the Spanish literature of interstitial lung disease presenting as MW and we review the literature

Crioglobulinemia mixta no relacionada con virus de la hepatitis C, glomerulonefritis mesangiocapilar y linfoma linfoplasmocitario / Mixed cryoglobulinaemia not related to hepatitis C virus, mesangiocapillary glomerulonephritis and lymphoplasmocytic lymphoma

La afectación renal asociada a linfoma es un fenómeno conocido pero frecuentemente no caracterizado debido a la baja frecuencia con que se realizan biopsias en estos pacientes. Varios patrones histológicos pueden coexistir y pasar desapercibidos sin un estudio histopatológico. La infiltración parenquimatosa renal por linfoma no es infrecuente, y se ha encontrado hasta en un 34% (post mortem) y 14% (pre mortem), aunque tiene una baja incidencia de manifestaciones clínicas. Existen diferentes patrones de lesión renal asociados a linfoma y destaca la asociación de enfermedad de cambios mínimos con linfoma de Hodgkin. La afectación renal asociada a paraproteínas sintetizadas por un linfoma linfoplasmocitario es una asociación excepcional pese a que existen un 20% de pacientes afectados por dichos linfomas que presentan crioglobulinemia. En la literatura se han publicado casos de enfermedad de cadenas ligeras, amiloidosis, glomerulonefritis inmunotactoide como causas de paraproteinemia, proteinuria e insuficiencia renal en pacientes con linfoma. Presentamos un caso de asociación entre paraproteinemia, glomerulonefritis membrano-proliferativa y la aparición clínicamente evidente de un linfoma linfoplasmocitario en ausencia de infección por virus de la hepatitis C. Esto demuestra la afectación polimorfa que pueden presentar los linfomas en el riñón y el valor de la nefropatología en el diagnóstico y pronóstico de las enfermedades hematológicas que cursan con paraproteinemia (AU)

Kidney involvement associated to lymphoma is a known phenomenon but frequently not characterized due to the low frequency with which biopsies are realized in these patients. Several histological patterns can co-exist and happen unnoticed without a biopsy. Parenchyma infiltration in kidney for lymphoma has been found in 34% (post-mortem) and 14% (pre-mortem) and have low incident of clinical manifestations. Other patterns of renal injury are associated to lymphomaand minimal changes disease is especially related with Hodgkin's lymphoma. Renal lesions associated to paraprotein in lymphoplasmocitic lymphoma are an exceptional association, in spite of in 20% of them, appear cryoglobulinemia. There are a few cases reported in the literature with different histological patterns: light-chain disease, amyloidosis, and immuotactoid glomerulopathy related with kidney injury in patients with lymphoma. A 39-year-old male presented an association among paraproteinemia, membrano-proliferative glomerulonephritis no hepatitis C virus related and lymphoplasmocitic lymphoma with renal infiltration. This case emphasized the variety of renal lesions that lymphomas could trigger and the value of the nephropatology in the diagnosis and outcome of the hematologic diseases with paraproteinemia (AU)

Macroglobulinemia de Waldenström asociada a lesiones cutáneas y crioglobulinemia tipo I / Waldenström macroglobulinemia associated with cutaneous lesions and type I cryoglobulinemia

La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una discrasia sanguínea caracterizada por la proliferación monoclonal de células linfoplasmocitarias en la médula ósea, ganglios linfáticos y bazo. Estos pacientes tienen niveles elevados en suero y depósito en tejidos de la inmunoglobulina (Ig) M, de tipo monoclonal, producida por estas células aberrantes. Presentamos el caso de un paciente afecto de MW, con lesiones cutáneas debidas al depósito de cadenas ligeras Kappa de IgM y con manifestaciones clínicas secundarias a la crioglobulinemia tipo I que el paciente tenía asociada. Discutimos los distintos proceso patológicos cutáneos provocados por la IgM en la MW (AU)

Waldenström macroglobulinemia is a blood dyscrasia characterized by monoclonal proliferation of Bcells in the bone marrow, lymph nodes, and spleen. Patients with this disease show elevated serum levels and tissue deposition of monoclonal immunoglobulin (Ig) M produced by these aberrant cells. We present the case of a patient with Waldenström macroglobulinemia who suffered cutaneous lesions resulting from deposition of k light chains of IgM and clinical manifestations secondary to associated type I cryoglobulinemia. We discuss the different pathological cutaneous processes caused by IgM in Waldenström macroglobulinemia (AU)

Insuficiencia renal secundaria a linfomalinfoplasmocíticomacroglobulinemia de Waldenstrom / Renal failure secondary to lymphoplasmocytic lymphoma- Waldenström¿s macroglobulinemia

No disponible

No disponible