Multiple papillary intralymphatic angioendotheliomas in the spleen

A 18-year-old man presented with multiple asymptomatic masses in the spleen that had been detected on ultrasonography performed during a physical screening. He had no history of tuberculosis, and was otherwise well. Abdominal MR demonstrated multiple masses with internal stellate scars, which appeared as marked hypointensity on T2WI and contrast-enhanced MR. Most lesions showed inhomogeneous enhancement. The capsular enhancement was also revealed at delay phase. The patient underwent laparoscopic splenectomy. Pathological examination indicated papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA), with the following immunohistochemistry results: CK (-), CR (-), ERG (+), CD34 (+), CD31 (+), D2-40 (+), Ki67 (3%+). The patient was feeling well at 6 months of follow-up (AU)

Hiperplasia endotelial papilar intravascular orbitaria rápidamente progresiva en un recién nacido / Rapidly progressive orbital intravascular papillary endothelial hyperplasia in a newborn

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (IPEH), también conocida como «hemangioendotelioma vegetante intravascular», es una proliferación benigna y rara de células endoteliales vasculares, secundaria a trombosis intravascular u organización del trombo. Puede desarrollarse a partir de lesiones vasculares como hemangiomas, granulomas piógenos o várices. Este tumor vascular de la piel y del tejido subcutáneo puede presentarse como crecimiento rápido y progresivo, y es usualmente localizado en cuello o cabeza. La presentación ocular es inusual y la afectación orbitaria es todavía más rara. Presentamos un caso de un varón recién nacido pretérmino, el cual presentó una masa orbitaria izquierda de crecimiento rápidamente progresivo y se obtuvo el diagnóstico por histología de hiperplasia endotelial papilar intravascular. El paciente fue exitosamente tratado mediante una escisión total del tumor y terapia con propranolol. Actualmente, después de un seguimiento de ocho años, ha permanecido sin recurrencias (AU)

Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH), also known as “vegetant intravascular haemangioendothelioma”, is a rare benign proliferation of vascular endothelial cells secondary to intravascular thrombosis and thrombus organisation. It can develop from vascular lesions such as haemangiomas, pyogenic granulomas or varicose veins. This vascular tumour of the skin and subcutaneous tissue may exhibit rapid and progressive growth, and is usually located in the neck or head. Ocular presentation is unusual and orbital involvement is even rarer. We report a case of a preterm newborn male with a rapidly growing left orbital mass that was histologically diagnosed as intravascular papillary endothelial hyperplasia. He was successfully managed with total excision of the tumour and propranolol therapy and remains recurrence free after an eight-year follow-up (AU)

Tratamiento farmacológico de las anomalías vasculares / Drug treatment of vascular anomalies

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¿Cómo tratamos el hemangioendotelioma kaposiforme? / How do we treat Kaposiform Haemangioendothelioma?

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Hemangioendotelioma cérvico-mediastínico gigante de la vena subclavia / Giant Cervical and Mediastinal Hemangioendothelioma Arising from Subclavian Vein

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Hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt / Kaposiform haemangioendothelioma with Kasabach-Merritt phenomenon

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Hemangioendotelioma pseudomiogénico en miembro superior: descripción de un caso y revisión de la literatura / Pseudomyogenic hemangioendothelioma in the upper limb: a case report and literature review

El hemangioendotelioma pseudomiogénico, también conocido como hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelioide, es una neoplasia vascular infrecuente de comportamiento habitualmente indolente introducida en la última clasificación de tumores de partes blandas de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Presentamos el caso de una paciente de 45años con una lesión localizada en el miembro superior izquierdo. Clínicamente se presentó como una lesión palpable y discretamente dolorosa. Histológicamente estaba constituida por fascículos de células fusiformes y células de aspecto epitelioide con amplio citoplasma eosinófilo sin pleomorfismo nuclear ni actividad mitótica significativa. Las células tumorales mostraron expresión fuerte y difusa para citoqueratina AE1/AE3, CD31 y FLI1, manteniendo la expresión nuclear de INI1 y existiendo negatividad para CD34. En el presente artículo revisamos la literatura médica sobre esta entidad y describimos sus características clínicas, histológicas, inmunohistoquímicas y moleculares (AU)

Pseudomyogenic hemangioendothelioma, also called epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma, is a rare, vascular neoplasm usually with indolent behaviour. It was introduced in the latest World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Soft Tissue. We report a case of a 45 year-old patient presenting with a localized, palpable and slightly painful lesion in the left arm. Histologically it consisted of fascicles of spindle and epithelioid cells with ample eosinophilic cytoplasm, without nuclear pleomorphism or significant mitotic activity. Tumour cells showed diffuse expression for cytokeratin AE1/AE3, CD31 and FLI1, intact expression for INI1 and negativity for CD34. We describe the clinical, histological, molecular and immunohistochemical features of pseudomyogenic hemangioendothelioma and review the pertinent literature (AU)

Hemangioendotelioma hepático fetal. Reporte de un caso / Fetal hepatic haemangioendothelioma. A case report

Introducción: el hemangioendotelioma hepático es una neoplasia benigna rara de origen vascular que se puede asociar con complicaciones que amenazan la vida. Caso clínico: se presenta el caso de un feto de 30 semanas. El ecograma obstétrico demostró una gran masa abdomino-pélvica con áreas quísticas y calcificaciones puntuales y la evaluación Doppler demostró que la lesión era altamente vascularizada. Discusión: el neonato murió a las 16 horas del nacimiento. El examen microscópico demostró la presencia dentro de la lesión de canales vasculares organizados, tapizados de endotelio, sin signos de atipia celular, compatible con el diagnóstico de hemangioendotelioma hepático (AU)

Background: Hepatic hemangioendothelioma is a rare benign neoplasm of vascular origin that can be associated with life-threatening complications. Case report: We present the case of a 30-week foetus. Obstetric ultrasound showed a large abdomino-pelvic mass with cystic areas and calcifications. Doppler ultrasound demonstrated that the tumour was highly vascularized. Discussion: The newborn died 16 hours after delivery. Microscopic evaluation of the tumour showed the presence of organized vascular channels inside the mass, covered by endothelium, without signs of atypical changes, compatible with a diagnosis of hepatic hemangioendothelioma (AU)

Angiomas en penacho en la infancia. Serie de 9 casos y revisión de la literatura / Tufted angiomas in childhood: A series of 9 cases and a literature review

INTRODUCCIÓN: El angioma en penacho o tufted angioma (TA) es una tumoración vascular benigna poco frecuente, que suele aparecer en la infancia, aunque existen casos de aparición en la edad adulta. Su presentación clínica es muy variable. Se manifiesta típicamente como una mácula, pápula o nódulo eritematovioláceo en el tronco o el cuello. Histológicamente, se caracteriza por agregados de lóbulos angiomatosos en la dermis formando pequeños penachos de capilares. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo observacional de los casos diagnosticados de TA en los últimos 20 años en nuestro centro. RESULTADOS: Presentamos un total de 9 casos de angiomas en penacho en la infancia. El 77,7% de los casos fueron congénitos, lo que representa una frecuencia superior a la descrita previamente. Nuestros pacientes presentaron regresión espontánea en el 55,5% de los casos, siendo más frecuente en el grupo de TA congénitos. A diferencia de las otras series descritas en la literatura, observamos un mayor porcentaje de pacientes con regresión espontánea, un predominio femenino (6 de los 9 niños) y una localización más frecuente en miembros los superiores. Ninguno de nuestros pacientes presentó fenómeno de Kasabach-Merritt. CONCLUSIONES: Dada la alta tasa de involución espontánea en TA congénitos o tempranos, en ausencia de otras complicaciones, la vigilancia sería una buena opción de manejo, monitorizando estrechamente al paciente

INTRODUCTION: Tufted angioma (TA) is a rare benign vascular tumor that mostly appears during infancy or early childhood, although there are cases reported in adults. Clinical presentation and evolution of TA can vary. Histologically, it takes on a classic appearance of vascular tufts ('cannon ball' like appearance). PATIENTS AND METHODS: A retrospective observational study was conducted that included all patients diagnosed with TA at our center in the last 20 years. Results A series of 9 cases of tufted angioma in childhood are presented, 77.7% of which were congenital. This represents a frequency higher than previously described. Spontaneous regression was observed in 55.5% of the cases, and was more frequent in the congenital TA group. Unlike other TA series reported in the literature, a higher proportion of patients with spontaneous regression was observed in this series, with a higher prevalence in females (6 out of 9 children) and predominantly located in the upper limbs. None of our patients had Kasabach-Merritt phenomenon. CONCLUSIONS: There are many ways of treating TA, but none are uniformly effective. Given the high rate of spontaneous regression in congenital or early TA, we suggest that, in the absence of other complications, monitoring would be a good option for management

Hemangioendotelioma hepático difuso de evolución fatal: antes y después del propranolol / Diffuse hepatic hemangiomatosis fatal outcome: before and after propranolol

El hemangioendotelioma hepático difuso neonatal es una entidad que, en los casos sintomáticos progresivos, puede tener un pronóstico infausto pese al tratamiento clásico. Desde hace 2 años se viene utilizando el propranolol con resultados óptimos, aunque no existen comunicaciones en este sentido a nivel nacional (AU)

The diffuse neonatal hemangiomatosis is an entity that, in the symptomatic and progressive cases, can have a bad prognostic despite receiving the classic treatment. Since two years ago, propanolol is used with successful results, but there are not many articles in that sense at national level (AU)

Pectus excavatum grave / No disponible

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Tumores vasculares atípicos del tracto gastrointestinal: Cuatro casos poco frecuentes / Atypical vascular tumors of the gastrointestinal tract: Four uncommon cases

Objetivo. Un pequeño pero significante porcentaje de tumores vasculares puede presentarse en localizaciones extracutáneas poco frecuentes y precisar intervención inmediata. El cirujano pediatra debe tener conocimiento de sus implicaciones diagnósticas y terapéuticas. Pacientes y resultados. Presentamos 4 pacientes de estas características. El paciente 1 presentó en la segunda semana de vida severas hemorragias digestivas recurrentes, trombocitopenia y anemia siendo diagnosticado de linfangioendoteliomatosis multifocal. El paciente 2 tenía diagnóstico prenatal de ascitis y al nacimiento presentó sepsis, anemia, trombocitopenia e hipoproteinemia. Durante la laparotomía encontramos ascitis hemorrágica y engrosamiento dela pared de recto-sigma y su mesenterio. El diagnóstico anatomopatológico fue de hemangioendotelioma Kaposiforme. El paciente 3 presentó al nacimiento una hemangiomatosis hepática multifocal GLUT-1 negativo, con insuficiencia cardiaca y coagulopatía, que no se correspondía con ninguno de los patrones clínicos e histológicos reconocidos. Falleció en lista de espera de trasplante hepático. La paciente 4 fue remitida en el periodo neonatal por vómitos y hematoquecia. Los estudios de imagen y biopsia endoscópica mostraron un gran tumor vascular que infiltraba duodeno, yeyuno y mesenterio. Los resultados histológicos de la biopsia llevaron al diagnóstico de hemangioma juvenil GLUT-1 positivo. Conclusiones. Los tumores vasculares del tracto digestivo pueden presentar un difícil diagnóstico y su clasificación está aún incompleta.El cirujano pediatra debe conocer estas variedades de tumores pues siempre están implicados en su diagnóstico y decisión terapeútica (AU)

Aim. A small but significant percentage of vascular tumors may develop at extracutaneous location. They are difficult to detect on the physical exam and usually they require immediate intervention. Pediatric surgeons must have acknowledge of its prognostic and therapeutic implications. Patients and results. We report 4 of these patients. Patient 1 was a healthy newborn who presented in the second week of life, recurrents evere gastrointestinal bleeding, thrombocytopenia and anemia. Diagnosis of multifocal linfangioendoteliomatosis with thrombocytopenia (..) (AU)

Hiperplasia papilar endotelial intravascular / Intravascular papillary endothelial hyperplasia

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (PEH), también conocida como hemangioendotelioma vegetante intravascular o pseudoangiosarcoma de Masson, es una lesión vascular benigna inusual, noneoplásica, que consiste en una rara proliferación endotelial reactiva, comúnmente localizada en la piel y en los tejidos subcutáneos. Es importante remarcarlos aspectos que distinguen esta entidad de otras lesiones neoplásicas para evitar tratamientos inapropiados: se diferencia del angiosarcoma por su circunscripción, la localización en un vaso, su asociación con trombosis y su arquitectura papilar sin atipiacitológica significativa o áreas de crecimiento sólido. El tratamiento consiste en la completa resección de la lesión incluyendo amplios márgenes para evitar la recurrencia (AU)

The intravascular papillary endothelial hyperplasia(PEH), also known as hémangioendothéliome végétantintra-vasculaire or Masson´s pseudoangiosarcoma, is an unusual benign, non-neoplastic, vascular lesion, with rare non-neoplasic reactive endothelial proliferation most commonly located in the skin or subcutaneous tissues. It is important to remark the features that can distinguish this entity from other neoplasms to avoid inappropriate treatment. Pathological characteristics that distinguish PEH from angiosarcoma could be reduced to circumscription of the lesion, location in a vessel or association with thrombus and papillary architecture without significant cytologic atypia or areas of solid growth. Treatment consists of complete resection of the tumor, including wide enough margins to avoid recurrence (AU)