Linfoma vitreorretiniano: un reto diagnóstico / Vitreoretinal lymphoma: A diagnostic challenge

Se presenta el caso de un varón de 66años remitido por uveítis posterior con edema macular quístico recurrente en relación con posible enfermedad de Lyme previamente tratada. Debido a la recurrencia del edema macular pese al tratamiento corticoideo sistémico y local con dexametasona intravítrea, se instaura tratamiento biológico con adalimumab. Durante el seguimiento el paciente desarrolla lesiones subretinianas bilaterales compatibles con linfoma vitreorretiniano, por lo que se realiza vitrectomía, confirmando el diagnóstico de linfoma de célulaB grande.Se inicia tratamiento con quimioterapia sistémica con BRAM (carmustina, metotrexato, ara-C y rituximab), con buena respuesta. Dos años después, el paciente permanece sin recurrencias a nivel ocular ni sistémico.El linfoma vitreorretiniano es un tipo poco frecuente de linfoma primario del sistema nervioso central. El diagnóstico se ve frecuentemente retrasado debido a la inespecificidad de su sintomatología, que simula una uveítis posterior crónica; de ahí la importancia de la sospecha diagnóstica. (AU)

A 66-year-old man with posterior uveitis and recurrent cystic macular edema related to possible previously treated Lyme disease is presented. Due to the recurrence of macular edema despite systemic and local corticosteroid treatment with intravitreal dexamethasone, biological treatment with adalimumab was established. During follow-up, the patient developed bilateral subretinal lesions compatible with vitreoretinal lymphoma, so vitrectomy was performed, confirming the diagnosis of large B-cell lymphoma.Treatment with systemic chemotherapy with BRAM (carmustine, metotrexate, ara C, and rituximab) was started with a good answer. Two years later, the patient remains without ocular or systemic recurrences.Vitreoretinal lymphoma is a rare type of primary central nervous system lymphoma. The diagnosis is frequently delayed due to the nonspecific symptoms, which mimic chronic posterior uveitis, hence the importance with a diagnostic suspicion. (AU)

The functional role of circular RNAs in the pathogenesis of retinoblastoma: a new potential biomarker and therapeutic target?

Retinoblastoma (RB) is a common cancer in infants and children. It is a curable disease; however, a delayed diagnosis or treatment makes the treatment difficult. Genetic mutations have a central role in the pathogenesis of RB. Genetic materials such as RNAs (coding and non-coding RNAs) are also involved in the progression of the tumor. Circular RNA (circRNA) is the most recently identified RNA and is involved in regulating gene expression mainly through “microRNA sponges”. The dysregulation of circRNAs has been observed in several diseases and tumors. Also, various studies have shown that circRNAs expression is changed in RB tissues. Due to their role in the pathogenesis of the disease, circRNAs might be helpful as a diagnostic or prognostic biomarker in patients with RB. In addition, circRNAs could be a suitable therapeutic target to treat RB in a targeted therapy approach (AU)

The role for intra-arterial chemotherapy for refractory retinoblastoma: a systematic review

Background Intra-arterial chemotherapy is a new retinoblastoma treatment associated with high rates of globe salvage that has been widely adopted for primary treatment of retinoblastoma but is less frequently used as secondary treatment for refractory retinoblastoma. This systematic review aims to summarize the reported outcomes of intra-arterial chemotherapy for refractory retinoblastoma. Methods We conducted a systematic review of studies published on PubMed, Medline, and Embase from 2011 to 2021 reporting globe salvage rates following intra-arterial chemotherapy for secondary treatment of refractory retinoblastoma. Results Our search yielded 316 studies, and 24 met inclusion criteria. The 24 included studies were comprised of 1366 patients and 1757 eyes. Among these, 1184 (67%) eyes received secondary indication treatment, and globe salvage was achieved for 776 of these 1184 eyes (64%). Sixteen studies reported cannulation success rates from 71.8 to 100%. Pooled analysis of subjects revealed 21 patients (2.6%) with metastatic disease and 26 deaths (3%) during study follow-up periods (7–74 months). The most common ocular complications were vitreous hemorrhage (13.2%), loss of eyelashes (12.7%), and periocular edema (10.5%). The most common systemic complications were nausea/vomiting (20.5%), neutropenia (14.1%), fever (8.2%), and bronchospasm (6.2%). Conclusions Intra-arterial chemotherapy is associated with high rates of globe salvage and low rates of serious complications in patients with refractory retinoblastoma. Unfortunately, current literature is predominantly comprised of retrospective case studies, and further high-quality evidence is necessary to inform clinical practice (AU)

Hemangioma capilar de retina primario y secundario en México / Primary and secondary retinal capillary haemangioma in Mexico

Se presenta una serie de 16 casos de hemangioma capilar retiniano de pacientes valorados en un hospital oftalmológico de enseñanza en la Ciudad de México: 7 de ellos eran hemangioblastomas primarios y 9 eran secundarios a enfermedad de von Hippel-Lindau. Todos los casos relacionados con esta enfermedad presentaban en ese momento manifestaciones sistémicas como: tumores cerebelosos, medulares o renales. El tratamiento para el hemangioma capilar retiniano debe ser individualizado con base en diversos factores como el número de lesiones, la exudación o la presencia de desprendimiento de retina asociado. Se debe de contar con un abordaje multidisciplinario (AU)

A series is presented of 16 cases of retinal capillary haemangioma from consecutive patients at an ophthalmology teaching hospital in Mexico City. There were 7 primary haemangioblastomas, and 9 due to von Hippel-Lindau disease. All cases associated with this disease already had systemic manifestations, such as cerebellar, medullary and renal tumours. Treatment of capillary haemangiomas must be individualised, based on several factors, including the number of lesions, exudation, or presence of retinal detachment. A multidisciplinary approach is essential (AU)

Linfoma ocular primario / Primary intraocular lymphoma

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Uso de sustituto semisintético de duramadre como injerto tras extrusión de prótesis en una cavidad anoftálmica / Use of semisynthetic dura mater substitute as a patch graft for prosthesis extrusion in anophthalmic socket

Presentamos un caso de una paciente de 3 años de edad con diagnóstico de retinoblastoma en el ojo izquierdo. El curso de la enfermedad obligó a la enucleación de dicho ojo e implantación de una prótesis. Dos años tras la cirugía, se produjo una extrusión parcial de la prótesis en la cavidad anoftálmica y se decidió emplear un sustituto semisintético de duramadre para cubrir el defecto. El uso de un sustituto semisintético de duramadre en este escenario específico no ha sido comunicado previamente

We present a case report of a three-year old patient diagnosed with retinoblastoma in her left eye. The course of the disease made enucleation of the latter eye and a prosthesis implant necessary. Two years after surgery, partial prosthesis extrusion occurred and a semisynthetic dura mater substitute was used as a patch graft to cover the defect. To our knowledge, semisynthetic dura mater substitutes' use in this scenario has not been previously reported

Tumor óseo de células gigantes en techo orbitario de paciente con retinoblastoma bilateral / Giant cell tumour of frontal bone in a patient with bilateral retinoblastoma

Paciente de 5 años de edad con diagnóstico de retinoblastoma hereditario bilateral tratada con radioterapia en el ojo izquierdo (OS) y enucleación del ojo derecho (OD). Después de 3 años sin evidencia de progresión presenta una nueva masa tumoral en la órbita derecha, con compromiso del techo, cuyo diagnóstico anatomopatológico tras su exéresis mediante abordaje neuroquirúrgico resultó ser de tumor óseo de células gigantes. Los tumores óseos primarios de la órbita como el tumor de células gigantes son una entidad poco frecuente. Los estudios radiológicos y anatomopatológicos resultan esenciales para establecer el diagnóstico diferencial de las lesiones que asientan en la órbita

A case is presented of a 5 year-old patient with bilateral hereditary retinoblastoma treated with radiotherapy in the right eye and enucleation of the left eye. After three years without evidence of progression, the patient presented with a right orbital mass that compromised the frontal bone. After surgical excision, the histology analysis was consistent with a diagnosis of giant cell tumour. Primary orbital bone neoplasms, such as giant cell tumours, are extremely rare. Both radiological and histopathology studies are essential to establish the differential diagnosis of orbital mass lesions

Hemangioma capilar retiniano y enfermedad de Von Hippel-Lindau / Retinal capillary hemangioma and von Hippel-Lindau disease

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Alteraciones retinocoroideas y cáncer pulmonar: primer reporte en población mexicana / Retinochoroidal findings and lung cancer: first report in mexican population

Introducción: El cáncer pulmonar (CP) es el tumor con mayor frecuencia y mortalidad a nivel mundial. Casos de metástasis coroideas y retinopatía asociada a cáncer han sido publicados en CP, sin embargo no existen estudios en población mexicana que describan las posibles alteraciones retinocoroideas y su relación con el estadio de CP. Objetivo: Evaluar a pacientes con CP para determinar la presencia de alteraciones en el segmento posterior y su relación con el estadio del mismo. Materiales y métodos: Estudio transversal y descriptivo de 50 pacientes (100 ojos) con CP. Datos demográficos: edad, sexo, tipo histológico, tiempo de evolución, estadio, tratamiento y comorbilidades. Variables de medición: agudeza visual (LogMAR), biomicroscopía del segmento anterior, registro fotográfico de retina, fluorangiografía retiniana, tomografía de coherencia óptica y electrorretinograma. Cada paciente fue evaluado por dos oftalmólogos. Resultados: Un total de 26 hombres y 24 mujeres fueron evaluados, el promedio de edad fue de 65 años, el tiempo medio del diagnóstico de CP fue de 6 meses siendo el adenocarcinoma el principal tipo histológico (70%), al momento de la evaluación 50% presentaban estadio II y 30% estadio IV. Las alteraciones del segmento posterior encontradas fueron: metástasis coroideas (16%), metástasis retinianas (10%), retinopatía asociada a cáncer (6%) y oclusiones vasculares (4%). La mayoría de los pacientes con alteraciones retinocoroideas se encontraban en estadio IV. Conclusiones: En el CP pueden encontrarse oclusiones vasculares, retinopatía asociada a cáncer y metástasis a coroides y retina con una incidencia mayor a la publicada en la literatura, siendo más frecuentes en estadios avanzados de la enfermedad aunque pueden encontrarse desde el estadio II en pacientes asintomáticos

Introduction: Lung cancer (LC) is the most common tumour, and the leading cause of cancer-related death worldwide. Although cases of choroidal metastasis and cancer-associated retinopathy have been reported in LC, no studies have been conducted on the Mexican population to describe retinochoroidal findings during the course of LC, and the relationship with its stage. Objective: To evaluate patients with a diagnosis of LC, and to describe the posterior segment findings in relationship to the stage of LC. Materials and methods: A cross-sectional and descriptive study was conducted on 50 patients with LC (100 eyes). The demographic data included age, gender, histological type, evolution time, stage, treatment, and comorbidities. The measurement variables included visual acuity (LogMAR), anterior segment biomicroscopy, retinal photography, fluorescein retinal angiography, optical coherence tomography, and electroretinogram. All patients were evaluated by two ophthalmologists. Results: The study included a total of 26 men and 24 women, with a mean age of 65 years, and a mean time from LC diagnosis of 6 months. The principal histological type was adenocarcinoma (70%), and most (50%) were in stage II at the time of evaluation, with 15 (30%) patients having a metastasis (stage IV). The changes in the posterior segment included choroidal metastasis (16%), retinal metastasis (10%), cancer-associated retinopathy (6%), and vascular occlusions (4%). The majority of patients who presented with posterior segment alterations were in stage IV. Conclusions: Vascular occlusions, cancer-associated retinopathy, choroidal and retinal metastases may be found in LC, with an incidence higher than that reported in the literature, especially in advanced stages of LC, although they can be found from stage II in asymptomatic patients

Alteraciones oftalmológicas del segmento posterior en pacientes con cáncer testicular en población latino-mestiza del Hospital General de México / Ophthalmological changes of the posterior segment in patients with testicular cancer in a mixed-race population of the General Hospital of Mexico

INTRODUCCIÓN: En la actualidad la curación del tumor testicular es factible en más del 95% de los pacientes y en el 80% de los que tienen metástasis. Hasta hoy no existe ningún estudio o series de casos que describan las alteraciones oculares del segmento posterior asociadas a cáncer testicular. OBJETIVO: Evaluar a pacientes con diagnóstico de cáncer testicular para determinar la presencia de alteraciones en el segmento posterior y su relación con el estadio. MATERIAL Y MÉTODO:Estudio observacional, transversal y escriptivo de 21 pacientes masculinos (42 ojos) con diagnóstico de cáncer testicular. Se registró edad, tipo histológico, tiempo de evolución, estadio, tratamiento y comorbilidades, así como medición de la agudeza visual (LogMAR), biomicroscopia del segmento anterior, registro fotográfico de polo posterior y retina periférica. RESULTADOS: La edad promedio fue de 29 años (18-43 años), el 100% de los pacientes fueron tratados quirúrgicamente, el tipo histológico más frecuente fue el seminoma clásico (42,8%) seguido por el tumor germinal mixto (38%) el estadio II se presentó en el 42,8% al momento de la evaluación, el 23,8% presentaron metástasis a distancia. Las alteraciones del segmento posterior fueron: tortuosidad vascular (14,2%), retinopatía asociada a cáncer (9,5%), metástasis a coroides (9,5%), cambios pigmentarios del epitelio pigmentario de la retina (9,5%) y metástasis a retina (4,7%). CONCLUSIONES: Es posible encontrar cambios a nivel de epitelio pigmentario de la retina, tortuosidad vascular, retinopatía asociada al cáncer y metástasis a coroides y/o retina

INTRODUCTION: The curing of a testicular tumour is currently feasible in more than 95% of patients, and in 80% of those with metastases. Until now, there has been no study or series of cases that describe the ocular changes of the posterior segment associated with testicular cancer. OBJECTIVE: To evaluate patients with a diagnosis of testicular cancer in order to determine the presence of changes in the posterior segment and the relationship to the stage. MATERIAL AND METHOD: An observational, cross-sectional, and descriptive study was conducted on 21 male patients (42 eyes) with a diagnosis of testicular cancer. Age, histological type, time of evolution, stage, treatment, and comorbidities were recorded, as well as visual acuity measurement (LogMAR), biomicroscopy of the anterior segment, and photographic records of the posterior pole and peripheral retina. RESULTS: The mean age was 29 years (18-43 years). All (100%) of the patients were treated surgically. The most frequent histological type was classic seminoma (42.8%), followed by the mixed germinal tumour (38.0%). At the time of evaluation, 42.8% of patients had a stage II, and 23.8% had distant metastasis. The changes in the posterior segment were: vascular tortuosity (14.2%), retinopathy associated with cancer (9.5%), choroidal metastasis (9.5%), pigmentary changes of the retinal pigment epithelium (9.5%), and retinal metastasis (4.7%). CONCLUSIONS: It is possible to find changes at the level of retinal pigment epithelium, as well as vascular tortuosity, retinopathy associated with cancer, and choroidal and/or retina metastases

Coloboma retinocoroideo: estudio mediante retinografía, angiografía fluoresceínica, ecografía y tomografía de coherencia óptica / Retino-choroidal coloboma: Study through retinography, fluorescence angiography, ecography and optical coherence tomography

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Actualización sobre el manejo del tumor vasoproliferativo / Update on the management of vasoproliferative tumour

CASO CLÍNICO: Presentamos el caso de una paciente de 19 años con un tumor vasoproliferativo, en cuya evolución presentó una membrana epirretiniana, edema macular, hemovítreo y desprendimiento de retina exudativo. Se trató con 3 inyecciones intravítreas de bevacizumab, implante intravítreo de dexametasona, tocilizumab y 2 sesiones de crioterapia. DISCUSIÓN: Las opciones terapéuticas son: observación en los de menor tamaño, periféricos y sin amenaza para la visión. Si se necesita tratamiento, fotocoagulación con láser, crioterapia transconjuntival, inyecciones intravítreas de bevacizumab, termoterapia transpupilar, terapia fotodinámica, placas de radioterapia y cirugía son diferentes opciones disponibles. Recientemente se ha descrito que el tocilizumab y los implantes intravítreos de dexametasona pueden ser beneficiosos

CASE REPORT: Here we report a 19-year-old female patient who presented a vasoproliferative tumour. It caused complications, such as epiretinal membrane, macular oedema, vitreous haemorrhage, and exudative retinal detachment. The patient was treated with 3 injections of intravitreal bevacizumab, an intravitreal dexamethasone implant, tocilizumab, and double freeze-thaw cryotherapy. DISCUSSION: Therapeutic options are: observation, if it is small, if it is a peripheral lesion, and if there seems to be no threat to vision. If it requires treatment, laser photocoagulation, intravitreal bevacizumab, trans-conjunctival cryotherapy, transpupillary thermotherapy, photodynamic therapy, brachytherapy plaques and surgery are the different options available. Recently, tocilizumab and intravitreal dexamethasone implants have been reported to be beneficial

Mapeo de los cambios de grosor en el glaucoma de las capas retinianas maculares segmentadas usando el programa de polo posterior de la tomografía de coherencia óptica de dominio espectral / Mapping the thickness changes on retinal layers segmented by spectral-domain optical coherence tomography using the posterior pole program in glaucoma

Objetivos: Evaluar los cambios de las capas retinianas maculares (CRM) usando el programa de OCT de polo posterior (PP) en el glaucoma primario de ángulo abierto (GPAA). Material y métodos: Ciento veintiocho pacientes con GPAA y 103 controles sanos con mapas de PP (rejilla macular 8×8) obtenidos mediante SD-OCT fueron incluidos. Solo un ojo por paciente fue considerado. Entonces 9 CRM se segmentaron automáticamente mediante un software prototipo obteniendo: capas de fibras nerviosas maculares, capa de células ganglionares (GCL), plexiforme interna, nuclear interna (INL), plexiforme+nuclear externa, capa de fotorreceptores, epitelio pigmentario de la retina (RPE) y retina externa completa. Se obtuvieron los valores de grosor de las 64 celdas de la rejilla para cada una de las CRM y se calcularon los grosores promedio de los hemisferios superior e inferior. Se realizó una comparación de los grosores promedio de dichos hemisferios y de los grosores celda a celda entre los 2 grupos. Las diferencias en comparaciones celda a celda fueron representadas mediante mapas de calor para cada CRM. Resultados: Al comparar los grosores de los hemisferios se encontraron adelgazamientos en capas de fibras nerviosas maculares, capa de células ganglionares y plexiforme interna y engrosamientos en INL, fotorreceptores y RPE en GPAA. Los mapas de calor mostraron patrones de adelgazamiento simétricos entre ambos hemisferios (superior e inferior) en capas de la retina interna (excepto INL) y patrones de engrosamiento asimétricos en las CRM externas en GPAA. Conclusiones: Existen patrones de cambio en el grosor en todas las CRM en el GPAA estudiadas mediante el programa PP. Los adelgazamientos de las capas internas (excepto INL) y los engrosamientos de las externas en el GPAA presentan diferentes patrones de simetría respecto al meridiano horizontal

Objectives: To evaluate changes in retinal layers of the macula (mRLs) using OCT posterior pole program (PPP) in primary open-angle glaucoma (POAG). Material and methods: The study included 128 patients with POAG and 103 healthy controls who had PPP maps (macular grid 8×8) drawn by SD-OCT. Only one eye per patient was studied. The 9 mRLs were automatically segmented by prototype software, obtaining: a macular retinal nerve fibre layer (mRNFL), ganglion cell layer (GCL), inner plexiform layer (IPL), inner nuclear layer (INL), outer plexiform+nuclear layer, photoreceptor layer, retinal pigment epithelium (RPE), outer retina and RPE+outer retina. Thickness values were obtained on 64 cells of the grid for each mRL, and mean thickness of superior and inferior hemispheres were calculated. Comparisons of mean thickness of these hemispheres and thickness of each cell between groups were determined. Differences in the cell by cell comparisons were represented quantitatively by heat maps for each mRL. Results: Photoreceptors and RPE were found in POAG group when comparing thickness of hemispheres, thinning of mRNFL, GCL, IPL, and thickening of INL. Heat maps showed symmetrical thinning patters between superior and inferior hemispheres in inner retinal layers (except for INL) and asymmetrical thickening patters in outer retinal layers in GPAA group. Conclusions: There are thickness changes in all mRLs in POAG, when studied by PPP. Thinning of inner layers (except for INL), and thickening of outer layers in POAG show different symmetry patterns in relation to horizontal meridian

Angio-OCT en hamartoma astrocíticos retiniano solitario / OCT angiography in solitary astrocitic hamartoma

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Rituximab intravítreo como tratamiento de la recidiva de un linfoma no Hodgkin a nivel intraocular / Intravitreal rituximab for the treatment of intraocular relapse of non-Hodgkin's lymphoma

Caso clínico: Mujer de 58 años que presenta una recidiva de un linfoma difuso de células B grandes a nivel intraocular. Inicia tratamiento con rituximab intravítreo (1 mg/0,1 ml) con pauta semanal durante 4 semanas. Tras 12 meses de la última administración de rituximab intravítreo no se observan lesiones compatibles con linfoma ni reacciones adversas asociadas a su administración. Discusión: El rituximab intravítreo ha resultado efectivo y seguro para el tratamiento de la recaída del linfoma no Hodgkin a nivel intraocular, induciendo su remisión completa y resultando ser una buena alternativa respecto a otras opciones terapéuticas con mayor número de reacciones adversas graves (AU)

Clinical case: A 58-year-old woman with intraocular relapse of a diffuse large B cell lymphoma. Weekly intravitreal rituximab (1 mg/0.1 ml) for 4 weeks were administered. 12 months after the last intravitreal rituximab dose, signs and symptoms of lymphomas or adverse reactions associated with intravitreal Rituximab administration were not observed. Discussion: Intravitreal rituximab is an effective and safe treatment of intravitreal lymphoma, by inducing complete remission; it could be a good alternative to other therapeutic options with greater number of serious complications (AU)

Hemangioma capilar retiniano yuxtapapilar bilateral: utilidad de aflibercept en el manejo de sus complicaciones / Bilateral juxtapapillary retinal capillary haemangioma: Usefulness of aflibercept in the management of its complications

Caso clínico: Varón de 45 años, con antecedentes personales de feocromocitoma suprarrenal, que presenta una hemorragia subretiniana yuxtapapilar en el ojo izquierdo y un pequeño tumor vascular asintomático en el ojo contralateral. Con los hallazgos mencionados, el paciente fue diagnosticado de hemangioma capilar retiniano bilateral en el contexto de una enfermedad de von Hippel Lindau y se pautó aflibercept intravítreo, con una buena evolución del cuadro. Discusión: Se han propuesto múltiples tratamientos para el manejo del hemangioma capilar retiniano yuxtapapilar, con unos resultados variables. El aflibercept intravítreo puede ser un tratamiento de utilidad, con un buen perfil de seguridad (AU)

Case report: A 45 year-old man with a history of adrenal phaeochromocytoma presented with a subretinal juxtapapillary haemorrhage on his left eye and a small asymptomatic vascular tumour in the contralateral eye. With the mentioned findings, the patient was diagnosed with bilateral retinal capillary haemangioma in the context of a von Hippel Lindau disease. Intravitreal aflibercept was prescribed, with a good outcome of the disease. Discussion: Many treatments have been proposed for the management of juxtapapillary retinal capillary haemangioma with variable results. Intravitreal aflibercept can be a useful treatment with a good safety profile (AU)

Hamartoma combinado de la retina y del epitelio pigmentario de la retina / Combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium

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Combinación de láser y ranibizumab en el manejo del tumor retiniano vasoproliferativo / Laser and ranibuzumab combination for retinal vasoproliferative tumor's management

CASO CLÍNICO: Varón de 34 años que presentó pérdida progresiva de visión en el ojo derecho. Se objetivó un tumor vasoproliferativo en la retina periférica con membrana epimacular asociada. La angiografía mostró un rápido llenado de los vasos tumorales. Se trató con fotocoagulación láser más ranibizumab intravítreo. Tras 8 semanas se evidenció la fibrosis de la lesión, el desprendimiento de la hialoides posterior y la desaparición de la membrana. La agudeza visual volvió a 20/25. DISCUSIÓN: La combinación de fotocoagulación y ranibizumab intravítreo podría ser útil en el tratamiento de este tumor

CASE REPORT: A 34 year-old man presented with progressive visual loss in his right eye. Ocular fundus showed a vasoproliferative tumor in the peripheral retina with an associated epiretinal macular membrane. Angiography showed a rapid filling of tumor vessels. The treatment consisted of laser photocoagulation and a single injection of intravitreal ranibizumab. After 8 weeks, there was a residual area of fibrosis, the posterior hyaloid was detached, and the epiretinal membrane disappeared. Visual acuity returned to 20/25. DISCUSSION: Laser photocoagulation and intravitreal ranibizumab combination could be useful for vasoproliferative tumors