El nevus iridiano de Ferry Carondelet en el cuadro de Sebastiano del Piombo / Ferry Carondelet's iridian nevus in Sebastiano del Piombo's painting

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¿Melanoma o glaucoma? A propósito de un caso / Melanoma or glaucoma? A case report

CASO CLÍNICO: Presentamos a un paciente remitido con sospecha de melanoma de cuerpo ciliar debido a una lesión pigmentada en la raíz del iris del ojo izquierdo, asociada con presión intraocular alta a pesar de tratamiento máximo con medicación tópica y sistémica. El estudio sistemático reveló cambios unilaterales en el endotelio corneal, compatibles con el síndrome iridocorneal. Se implantó una válvula de Ahmed(R), logrando un control sostenido de la presión intraocular y de los defectos del campo visual. Discusión: Los síndromes iridocorneales son un amplio y heterogéneo grupo de enfermedades donde las células endoteliales crecen sobre el trabéculo, lo que lleva a un aumento en la presión intraocular. Debido a la naturaleza de la enfermedad, la cirugía de implante valvular puede ser la mejor opción terapéutica de entrada. El estudio clínico sistemático es crucial, ya que el diagnóstico diferencial puede incluir entidades potencialmente cegadoras e incluso mortales

CASE REPORT: The case is presented of a patient referred to us with suspicion of a ciliary body melanoma due to a pigmented lesion in iris root of left eye, associated with high intraocular pressure, despite maximal topical and systemic medication. The systematic workup revealed unilateral changes in the corneal endothelium, compatible with an iridocorneal syndrome. An Ahmed(R) valve was inserted, achieving sustained control of intraocular pressure and visual field defects. DISCUSSION: Iridocorneal syndromes are a wide and heterogeneous group of diseases, in which endothelial cells grow over the trabeculum, leading to an increase in intraocular pressure. Due to the nature of the disease, tube shunt surgery may be the best option in its treatment. Systematic workup is crucial, since the differential diagnosis may include potentially blinding and even life threatening conditions

Metástasis en iris como primer signo de adenocarcinoma de pulmón / Iris metastasis as first sign of lung adenocarcinoma

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Metástasis a iris como primera manifestación de adenocarcinoma pulmonar / Iris metastasis as a first manifestation of lung adenocarcinoma

OBJETIVO: Describir un caso de adenocarcinoma pulmonar que comenzó clínicamente como una metástasis en iris. CASO CLÍNICO: Paciente varón de 76 años de edad que acude a consulta por notar una pequeña «mancha rosada» en su ojo derecho. A la exploración con biomicroscopía se encontró una masa en el iris. La evaluación sistémica subsiguiente del paciente mostró un adenocarcinoma del pulmón izquierdo. DISCUSIÓN: A pesar de la infrecuencia de las metástasis de iris secundarias a cáncer pulmonar, debe de tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de masas tumorales iridianas

OBJECTIVE: To describe a case of lung adenocarcinoma for which the first clinical manifestation was an iris metastasis. CASE REPORT: A 76-year-old male patient came for consultation referring a «pinkish speck» on his right eye. On biomicroscopy examination, a mass was found on the iris of the right eye. Subsequent systemic work-up of the patient revealed a left lung adenocarcinoma. DISCUSSION: Although uncommon, iris metastasis secondary to lung cancer should be part of differential diagnosis in iris tumours

Manifestaciones pulmonares en la neurofibromatosis tipo 1: una asociación a tener en cuenta / Pulmonary manifestation in neurofibromatosis type 1, an association to be considered

La neurofibromatosis tipo 1 es la enfermedad neurocutánea más frecuente. Es un trastorno genético con herencia autosómica dominante que produce alteraciones principalmente en la piel y en el sistema nervioso, pero también en otros órganos. La afectación pulmonar en pacientes con neurofibromatosis se ha descrito como una complicación rara que aparece principalmente en adultos. Presentamos el caso de un adolescente no fumador con neurofibromatosis tipo 1 y manifestaciones pulmonares asociadas (AU)

Neurofibromatosis type 1 is the most common neurocutaneous disease. It is a genetic disorder inherited as an autosomal-dominant trait, which leads to abnormalities mainly in the skin and in the nervous system, but also in other organs. Pulmonary involvement in patients with neurofibromatosis has been described as a rare complication, which mainly affects adults. We report the case of a non-smoker adolescent male with neurofibromatosis type 1 and associated pulmonary manifestations (AU)

Glaucoma melanomalítico secundario a melanoma de iris / Melanomalytic glaucoma secondary to iris melanoma

Caso clínico: Varón de 35 años con hipertensión ocular en el ojo derecho (OD). En segmento anterior se observó una masa melanótica. La presión intraocular (PIO) fue de 40mmHg en el OD. En la gonioscopia se observó una masa iridiana con extensión camerular. Se realizó biopsia escisional confirmando el diagnóstico de melanoma de iris y glaucoma melanomalítico. Se asoció tratamiento con braquiterapia epiescleral adyuvante. Discusión: A los pacientes que presentan glaucoma unilateral, con aumento de pigmentación en malla trabecular, es esencial realizar pruebas de imagen. La resección mediante iridectomía junto con braquiterapia adyuvante es eficaz en el control de la enfermedad (AU)

Clinical case: A 35-year-old male with unilateral ocular hypertension in the right eye (RE). Anterior segment examination of the RE showed a melanotic lesion. Intraocular pressure (IOP) was 40mmHg in RE. Gonioscopy revealed extension into the anterior chamber angle. Excisional biopsy was performed and consistent with iris melanoma and secondary melanomalytic glaucoma. Brachytherapy was performed as adjuvant therapy. Discussion: In patients presenting with unilateral glaucoma and increased pigmentation in the trabecular meshwork, it is crucial to perform imaging studies. Resection by iridectomy with adjuvant episcleral brachytherapy is effective in controlling the disease (AU)

Melanoma nevoide de iris, a propósito de un caso / Nevoid iris melanoma, case report

Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente con nevus de iris en el ojo izquierdo, diagnosticado en la juventud y con mal seguimiento, que refiere disminución de la agudeza visual en dicho ojo. A la exploración se objetivó hifema y un nódulo de 3 × 4 × 3mm, con pigmentación irregular. Se realizó exéresis de tumoración y análisis anatomopatológico que confirmó la sospecha de melanoma de iris en estadio Ia. Discusión: A pesar del bajo grado de malignidad del melanoma de iris, y de la escasa frecuencia de transformación de nevus de iris en melanoma, es preciso realizar seguimientos para su diagnóstico y tratamiento precoz (AU)

Case report: The case is presented of a patient with diagnosis of iris nevus in the left eye in youth with a poor follow-up, who referred a decreased visual acuity in that eye. A hyphaema and a 3×4×3mm nodule with irregular pigmentation was observed. Excision of the tumour and histological analysis confirmed the suspicion of iris melanoma in stage Ia. Discussion: Despite the low grade malignancy of iris melanoma and the low frequency of transformation of iris nevus into melanoma, a follow-up is required for its early diagnosis and treatment (AU)

Melanoma amelanótico de íris / Amelanotic iris melanoma

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Metástasis iridiana / Iris metastasis

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Análisis ultrabiomicroscópico de quistes iridianos / Ultrasound biomicroscopic analysis of iris cysts

OBJETIVO: Describir los hallazgos ultrabiomicroscópicos y complicaciones de pacientes con quistes iridianos. DISEÑO: Serie de casos, restrospectivo. MÉTODO: Se incluyó a 13 pacientes con diagnóstico de quistes de iris, confirmado mediante ultrabiomicroscopia (UBM) en un periodo de 10 años (2002-2012) en un centro oftalmológico de la ciudad de México. Se incluyeron datos demográficos, historia clínica médica y ocular, características clínicas y ultrabiomicroscópicas (tipo, número, localización y hallazgos acústicos), así como complicaciones asociadas. Se realizó un análisis descriptivo, incluyendo medias y desviación estándar. RESULTADOS: La distribución por sexo fue 8 mujeres y 5 hombres, con edad promedio de 44,5 años ± 15,5 (rango de 6 a 70 años). El 92,3% fueron quistes del epitelio pigmentado y 7,7% del estroma; el 76,9% se encontraron en la periferia y 69,2% entre los meridianos de las II y las VI horas del reloj. Todos los quistes mostraron una pared con reflectividad moderada a alta. El 38,5% presentó complicaciones (el 15,4% cierre parcial del ángulo camerular; el 15,4% glaucoma secundario de ángulo cerrado y el 7,7% discoria). CONCLUSIONES: La mayoría de los quistes de iris son derivados del epitelio pigmentado, de curso benigno y con una baja tasa de complicaciones. La UBM es una herramienta indispensable que nos permite planear tratamientos localizados, específicos, más conservadores y menos destructivos, con un daño potencial menor de las estructuras oculares y, por lo tanto, mejor pronóstico visual

PURPOSE: To describe the ultrasound biomicroscopic (UBM) features and complications associated with iris cysts. DESIGN: A retrospective case series. METHODS: Thirteen patients with iris cysts were identified in a 10 year period study at a ophthalmologic reference Center in Mexico City. The variables included demographic data, ocular and medical history, clinical course, and complications. All patients were examined by UBM, and type, number, location, and acoustic characteristics of cysts were evaluated. Descriptive statistics were performed. RESULTS: Thirteen patients were included (8 men and 5 women). The mean age was 44.5 ± 15.5 years (range 6-70 years). The origin most prevalent was neuroepithelial (92.3%), and 7.7% had stromal cysts. Regarding to location 76.9% were found in the periphery, and 69.2% between meridians II and VI. All cysts showed a moderate to high reflectivity in the wall. Complications were present in 38.5% of cases (15.4% partial angle closure, 15.4% secondary angle closure glaucoma and 7.7% dyscoria). CONCLUSIONS: Most cysts are derived from iris pigmented epithelium, with a benign course and a minor rate of complications. The UBM is an indispensable tool that allows us to plan more specific and conservative treatments, with less damage to ocular structures and, therefore, better visual prognosis

Hemovítreo secundario a quiste iridociliar / Vitreous hemorrhage secondary to iridociliary cyst

CASO CLÍNICO: Varón de 18 años, presentó un hemovítreo inferior de causa desconocida. Se realizan múltiples pruebas, entre ellas ecografía oftálmica y angiofluoresceingrafía (AFG), no encontrándose justificación al sangrado. Finalmente se decide realizar una biomicroscopía ultrasónica (BMU) donde se aprecia un quiste iridociliar. DISCUSIÓN: Los quistes iridociliares son únicos o múltiples, primarios o secundarios. Los primarios suelen tener carácter benigno, por lo que no requieren tratamiento. Cuando el quiste alcanza un tamaño importante puede producir un iris meseta focal con o sin cierre angular. Nuestro caso describe una complicación inusual que habría que tener en cuenta ante un hemovítreo de origen desconocido

CASE REPORT: An 18-year-old man, presented a lower vitreous hemorrhage of unknown cause. Multiple tests are performed, including Ophthalmic Ultrasound and Fluorescein Angioghaphy (FA), they did not find justification of bleeding. Finally, we decide to do a Biomocroscopía Ultrasonic (UBM) showing an iridociliary cyst. DISCUSSION: The iridociliary cysts are single or multiple, primary or secondary. The primaries are usually benign so, they do not require treatment. When the cyst has a considerable size, it may produce a focal plateau iris with or without angle-closure. Our case reveals an unusual complication that should take notice of when you have an unknown vitreous hemorrhage

Mamelones de iris. A propósito de tres casos / Iris mammillations. Three case reports

CASOS CLÍNICOS: Se presentan tres pacientes jóvenes vistos en nuestro servicio con diagnóstico de mamelones de iris. Dos de los casos eran bilaterales, sin asociación familiar. El tercero presentó mamelones de iris en el contexto de una melanocitosis ocular. Ninguno mostró asociación con anomalías en el polo posterior o en la paquimetría. Discusión: La presencia de mamelones de iris en una exploración, tanto como hallazgo casual como en el contexto de una melanocitosis ocular, requiere del seguimiento a largo plazo de estos pacientes por su posible asociación con el melanoma de úvea

CLINICAL CASES: We report the cases of 3 young patients who were seen in our hospital with the diagnosis of iris mammillations. Two of them were bilateral without familial association. The third child had iris mammillations as part of an ocular melanocytosis. None of them had abnormalities in the posterior segment or the pachymetry. DISCUSSION: The discovery of iris mammillations during an examination requires a long term follow up of these patients due to its association with uveal melanoma. This is required whether it is a casual discovery or in the presence of ocular melanocytosis

Exploración del segmento anterior mediante tomografía óptica de coherencia 3 / Exploration of the anterior segment by optical coherence tomography 3

Objetivo: Dar a conocer la utilidad de la Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) para el estudio de patología del segmento anterior así como presentar sus posibles ventajas frente a la biomicroscopía ultrasónica (BMU). Material y métodos: Presentamos 5 pacientes con diversas patologías del segmento anterior estudiados mediante OCT: 2 pacientes con ataque agudo de glaucoma de ángulo estrecho, 1 paciente con rubeosis iridis, 1 paciente con un traumatismo ocular penetrante y un paciente con un quiste estromal primario del iris. Resultados: En los pacientes con ataque agudo de glaucoma, el OCT ha mostrado ser una herramienta tan útil como la BMU para la detección del cierre angular. Además, la tomografía óptica fue más cómoda y rápida en la obtención de las imágenes que la BMU, así la el tiempo medio de exploración con OCT suele ser inferior a 5 minutos, a diferencia de la BMU cuyo tiempo suele ser superior a 10 minutos. El OCT también ha demostrado ser una prueba útil para el estudio de otras patologías del iris, permitiendo valorar la permeabilidad de las iridotomías, mostrar neovascularización iridiana e incluso estudiar masas iridianas como el quiste estromal de iris. En estos casos, el OCT permite la obtención de imágenes con una mayor resolución espacial que la BMU. Conclusiones: El OCT 3 mediante el ajuste del enfoque puede servir para obtener imágenes del ángulo camerular así como de otras estructuras del segmento anterior ayudando así a establecer determinados diagnósticos de forma no invasiva, cómoda y segura para el paciente

Purpose: To show the utility of optical coherence tomography (OCT) for studying the anterior segment and to explain its potential advantages as compared to ultrasonic biomicroscopy (UBM). Materials and methods: We have described the findings in 5 patients with different pathologies of the anterior segment, all of whom were studied with UBM and OCT-3 adjusted for the anterior segment. There were 2 cases of an acute attack of closed angle glaucoma, 1 case of rubeosis iridis, 1 case of penetrating ocular trauma and 1 case of a primary stromal iris cyst. Results: OCT was found to be as useful as UBM in detecting angle closure in patients affected by an acute attack of glaucoma. In addition, OCT was more comfortable for the patient and faster than UBM in obtaining images, with the exploration mean time using OCT being less than five minutes while that with UBM was over ten minutes. OCT has also been demonstrated to be a safe and valuable non-contact examination in other iris pathologies such as rubeosis iridis, for checking the permeability of iridotomies and even for studying iris masses such as primary stromal iris cysts. In these entities OCT may reach a higher resolution than ultrasonic biomicroscopy. Conclusion: OCT-3, with an adjustable focus, can obtain images from the scleral angle, as well as from other ocular structures like the iris, thus assisting in the diagnosis of numerous pathologies

Hiperplasia facial y cerebral unilateral asociada a neurofibromatosis tipo 1. Presentación de cuatro pacientes / Unilateral facial and cerebral hyperplasia associated with neurofibromatosis type 1. Report of four patients

Introducción. Una de las complicaciones más frecuentesasociadas a la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es el neurofibromaplexiforme en cualquier localización. El neurofibroma plexiformedel párpado superior de la órbita va usualmente asociado a hiperplasiahemifacial ipsilateral. Presentamos a cuatro pacientes conNF1 y neurofibroma plexiforme del párpado y de la órbita asociadocon hiperplasia hemifacial, que también mostraban hiperplasiadel hemisferio cerebral unilateral. Casos clínicos. Cuatro pacientes,tres mujeres y un varón, consultaron por un neurofibroma plexiformedel párpado superior y de la órbita, presente desde el nacimientoy que progresaba durante los primeros años de vida. Lospacientes también mostraban hiperplasia hemifacial ipsilateral ydesarrollo mental normal sin alteraciones motrices ni cerebelosas.En uno de los pacientes, el neurofibroma plexiforme se extendía,además, por toda la hemifacies, partes anterior del cuello y anteriory superior del tórax. La resonancia magnética demostró asimetríahemisférica con hiperplasia del hemisferio ipsilateral en loscuatro casos y también del hemisferio cerebeloso en el caso en elque el neurofibroma plexiforme se extendía por toda la cara, elcuello y el tórax. Todas las partes del hemisferio cerebral mostrabanun aumento de tamaño. La corteza de todo el hemisferio hiperplásicoevidenciaba una diferenciación normal de la sustanciablanca subcortical. Conclusión. Parece indudable la relación entrela NF1 y la hemihiperplasia facial y cerebral. La relación entre eltamaño y extensión del neurofibroma plexiforme del párpado superior,órbita y hemifacies y el grado de asimetría de la hiperplasiahemisférica sugiere la existencia de influencias diversas de algúnagente todavía desconocido –posiblemente un gen, obviamente relacionadocon la NF1– que cause las anormalidades intracranealesy extracraneales

Introduction. Plexiform neurofibroma in any location is one of the commonest complications associated with neurofibromatosistype 1 (NF1). Plexiform neurofibroma of the upper eyelid and orbit is usually associated with ipsilateral hemifacialhyperplasia. We present four patients with NF1 and plexiform neurofibroma of the eyelid and orbit associated withhemifacial hyperplasia, who also showed hyperplasia of the unilateral cerebral hemisphere. Case reports. There are fourpatients, three females and one male, who consulted because of NF1 with plexiform neurofibroma of upper eyelid andhemifacial hyperplasia. Upper eyelid involvement was observed since birth and progressed during the first years of life. Thepatients showed normal neurological and mental development without motor or cerebellar disorders. Magnetic resonancestudies demonstrated the asymmetric hyperplasia of the ipsilateral hemisphere in all four cases and of the cerebellarhemisphere in one case. The degree of hemispheric hyperplasia was related to the size and extension of the plexiformneurofibroma, as well as to the severity of the hemifacial hyperplasia. In our case which had the plexiform neurofibromaextended to the neck and the upper thorax, the hyperplasia not only affected the cerebral hemisphere but also the ipsilateralcerebellar hemisphere. All parts of the hemisphere showed increased size. The cortex of the entire hemisphere showed normaldifferentiation of the subcortical white matter. Conclusion. NF1 appears to be related with facial and cerebral ipsilateralhemihyperplasia. The relation between the size and extension of the orbital, eyelid and facial plexiform neurofibroma and thedegree of asymmetry of the hemispheric hyperplasia suggest that different influences of a still unknown agent, possibly a gene,obviously related to NF1, causes both the intracranial and extracranial abnormalities

Metástasis en iris: hallazgo casual / Metastasis in iris: a casual discovery

Caso clínico: Presentamos un caso de probable metástasis en iris, como hallazgo casual, en una paciente diagnosticada de carcinoma de mama.Discusión: Las metástasis carcinomatosas van a constituir la primera causa de tumor maligno intraocular; siendo los carcinomas de pulmón y mama los que lo hacen con mayor frecuencia. Las metástasis en iris son las menos frecuentes dentro del tracto uveal. Debe realizarse diagnóstico diferencial minucioso, sobretodo si se trata de la primera manifestación de la enfermedad. En estos casos la punción-biopsia de la lesión se muestra como un método diagnóstico efectivo. (AU)