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1.
Rev. esp. patol ; 52(2): 87-91, abr.-jun. 2019. ilus, graf
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-182694

RESUMO

We present a case of a nasal rhabdomyosarcoma (RMS) in a 27-year-old male with epistaxis and nasal obstruction due to a mass, which was subjected to prophylactic tumor embolization. However, histopathological study on the nasal biopsy was impossible due to necrotic changes. As blast cells were present in peripheral blood samples, a bone marrow biopsy was recommended in order to reach a definitive diagnosis. The possibility of an RMS in cases of bone marrow infiltration by a diffuse tumor constituted by small, round, blast-like cells mimicking acute leukemia should be assessed. Immunohistochemical staining in bone marrow biopsy and flow cytometry in aspirate samples may help to establish the diagnosis (CD45 negativity and CD56 positivity) and cytogenetic studies can be useful in identifying a RMS subtype. When clinically possible, it is desirable to await the results of the tumor immunophenotype and those of the primary mass or bone marrow biopsy to avoid possible errors of diagnosis and treatment


Se presenta el caso de un rabdomiosarcoma (RMS) en un varón de 27 años de edad con cuadro de epistaxis y obstrucción por masa nasal, que fue sometido a embolización tumoral profiláctica. El estudio en sangre periférica, fundamentalmente por la detección de células de apariencia blástica, recomendó biopsia de médula ósea que fue determinante para el diagnóstico, debido a que la embolización tumoral en la biopsia nasal, invalidó por cambios necróticos su estudio histopatológico. Se debe evaluar la posibilidad diagnóstica de un RMS, en casos de infiltración de médula ósea por un tumor difuso constituido por células pequeñas, redondas y similares a blastos que imitan una leucemia aguda. La tinción inmunohistoquímica en la biopsia de médula ósea y la citometría de flujo en muestras de aspirado, pueden ayudar a establecer el diagnóstico (negatividad CD45 y positividad CD56) y los estudios citogenéticos pueden ayudar a diferenciar el subtipo de RMS. Cuando sea clínicamente posible, se debe esperar a los resultados del inmunofenotipo celular del tumor y los de la masa primaria o la biopsia de la médula ósea, para así evitar posibles errores de diagnóstico y tratamiento


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Rabdomiossarcoma Embrionário/patologia , Neoplasias da Medula Óssea/patologia , Neoplasias da Medula Óssea/secundário , Metástase Neoplásica/patologia , Leucemia Mieloide Aguda/patologia , Diagnóstico Diferencial
2.
Clin. transl. oncol. (Print) ; 18(10): 957-971, oct. 2016. tab, ilus
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-155958

RESUMO

Angiogenesis, the process of blood vessel formation, is necessary for tissue survival in normal and pathologic conditions. Increased angiogenesis in BM niche is correlated with leukemia progression and resistance to treatment. Angiogenesis can interfere with disease progression and several angiogenic (such as vascular growth factors) as well as anti-angiogenic factors (i.e. angiostatin) can affect angiogenesis. Furthermore, miRs can affect the angiogenic process by inhibiting angiogenesis or increasing the expression of growth factors. Given the importance of angiogenesis in BM for maintenance of leukemic clones, recognition of angiogenic and anti-angiogenic factors and miRs as well as drug resistance mechanisms of leukemic blasts can improve the therapeutic strategies. We highlight the changes in angiogenic balance within the BM niche in different leukemia types. Moreover, we explored the pathways leading to drug resistance in relation to angiogenesis and attempted to assign interesting candidates for future research (AU)


No disponible


Assuntos
Humanos , Neovascularização Patológica/patologia , Neoplasias da Medula Óssea/patologia , Nicho de Células-Tronco , Leucemia/patologia , Análise Citogenética/métodos , Transdução de Sinais , Resistência a Medicamentos , Inibidores da Angiogênese
3.
Clin. transl. oncol. (Print) ; 18(2): 113-124, feb. 2016. ilus
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-148215

RESUMO

Twist proteins are members of basic helix-loop-helix family and are major regulators of embryogenesis. In adult humans, Twist proteins are mainly expressed in precursor cells, including myogenic, osteoblastic, chondroblastic and myelomonocytic lineages, maintaining their undifferentiated state. In addition, they play important roles in lymphocyte function and maturation. Recently, several studies have reported regulatory roles for Twist in the function and development of hematopoietic cells as well as in survival and development of numerous hematological malignancies. It is activated by numerous signal transduction pathways, including Akt, nuclear factor κB, Wnt, signal transducer and activator of transcription 3, mitogen-activated protein kinase and Ras signaling. Activated Twist has an anti-apoptotic role and protects cancer cells from apoptotic cell death. In addition, overexpression of Twist promotes the process of epithelial-mesenchymal transition, which has an essential role in cancer metastasis. Hereby, we review the aberrant expression of Twist in hematopoietic malignancies such as leukemias, lymphomas and myelodysplastic syndrome, which is related with poor prognosis and drug resistance in these disorders. Inactivation of Twist by small RNAs technology or chemotherapeutic inhibitors targeting Twist and upstream or downstream molecules of Twist signaling pathways may be helpful in management of disease to improve treatment strategies in malignancies (AU)


No disponible


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Biomarcadores/metabolismo , Neoplasias da Medula Óssea/metabolismo , Neoplasias da Medula Óssea/patologia , Neoplasias Hematológicas/sangue , Neoplasias Hematológicas/genética , Protamina Quinase/administração & dosagem , Epitélio/anormalidades , Leucemia/sangue , Nicho de Células-Tronco/genética , Biomarcadores/análise , Neoplasias da Medula Óssea/complicações , Neoplasias Hematológicas/metabolismo , Neoplasias Hematológicas/patologia , Protamina Quinase , Protamina Quinase/metabolismo , Apoptose/fisiologia , Epitélio/patologia , Leucemia/tratamento farmacológico , Nicho de Células-Tronco/fisiologia
4.
An. pediatr. (2003, Ed. impr.) ; 82(2): 75-82, feb. 2015. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-131881

RESUMO

INTRODUCCIÓN: La leucemia linfoblástica aguda (LLA) se ha asociado a un exceso de variantes fenotípicas menores (VFM), que incluyen las variantes comunes y las anomalías menores, indicadoras de una fenogénesis alterada. El objetivo fue determinar la asociación entre VFM y LLA. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio de casos y controles basado en hospital de 120 niños con LLA y 120 niños sanos como grupo control, emparejados por edad y sexo, atendidos en el Hospital Civil de Guadalajara Dr. Juan I. Menchaca (México). En ambos grupos, se realizaron 28 mediciones antropométricas y la búsqueda sistemática de un listado de 405 VFM mediante un examen físico minucioso. Se estimaron las odds ratio ajustadas (ORa) con sus variables intervinientes por regresión logística. El intervalo de confianza fue del 95% (IC del 95%). RESULTADOS: Los signos antropométricos asociados con LLA fueron: segmento superior largo (ORa = 2,19; IC del 95%, 1,01-4,76), mandíbula ancha (ORa = 2,62; IC del 95%, 1,29-5,30), pabellones estrechos (ORa = 6,22, IC95%: 2,60-14,85) y teletelia (ORa = 2,53; IC del 95%m 1,07-5,98). Las VFM hipoplasia mesofacial, frente ancha, nariz pequeña, columnela corta, pabellones estrechos, teletelia, línea Sídney, pie griego y manchas café con leche (MCL) tuvieron una frecuencia de 3 a 17 veces mayor en los ninos ˜ con LLA. Por número, encontramos asociación a partir de ≥ 4 VFM (ORa = 2,14; IC del 95%, 1,25-3,66; p = 0,004). CONCLUSIONES: A partir de ≥ 4 VFM, se encontró asociación con LLA, lo que indica la existencia de factores prenatales en la fenogénesis y leucemogénesis. Confirmamos las MCL y la línea Sídney como VFM asociada a niños con LLA


INTRODUCTION: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) has been associated with an excess of minor phenotypic variants (MPV), including common variants and minor anomalies, indicative of an altered phenogenesis. The objective of the study was to determine the association between MPV and ALL. PATIENTS AND METHODS: In a hospital based case-control study, we studied 120 children with ALL (including standard and high risk) and 120 healthy children as a control group, matched for age and sex, seen in the Hospital Civil de Guadalajara Dr. Juan I. Menchaca (Guadalajara, Mexico). In both groups, 28 anthropometric measurements were made, as well as a systematic search for 405 MPV, through a physical examination. Adjusted odds ratio was estimated (aOR) with its intervening variables by logistic regression. The confidence interval was 95% (95%CI). RESULTS: Anthropometric signs associated with ALL were: long upper segment (aOR= 2.19, 95%CI: 1.01-4.76), broad jaw (aOR= 2.62, 95%CI: 1.29-5.30), narrow ears (aOR= 6.22, 95%CI: 2.60- 14.85), and increase in internipple distance (aOR= 2.53, 95%CI: 1.07-5.98). The hypoplasia mesofacial, broad forehead, small nose, short columella, narrow ears, telethelia, Sydney crease (SC), Greek type feet and café-au-lait spots (CALS), had a 3 to 17 times higher frequency in children with ALL. By number, an association was found from ≥4 MPV (aOR= 2.14, 95%CI: 1.25-3.66, P=.004). CONCLUSIONS: From ≥4 MPV, an association was found with ALL, suggesting prenatal factors in phenogenesis and leukemogenesis. CALS and SC were confirmed as MPV in children with ALL


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Leucemia/complicações , Leucemia/diagnóstico , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/metabolismo , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/prevenção & controle , Neoplasias da Medula Óssea/metabolismo , Neoplasias da Medula Óssea/prevenção & controle , Leucemia/classificação , Leucemia/prevenção & controle , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicações , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/diagnóstico , Neoplasias da Medula Óssea/diagnóstico , Neoplasias da Medula Óssea/tratamento farmacológico , Preparações Farmacêuticas/síntese química , Preparações Farmacêuticas , México/etnologia
5.
Arch. bronconeumol. (Ed. impr.) ; 50(4): 151-153, abr. 2014. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-121855

RESUMO

La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una neoplasia linfoide caracterizada por una infiltración principalmente de la médula ósea y del ganglio linfático por linfocitos pequeños maduros o con diferenciación plasmocitoide, con banda monoclonal IgM asociada, y en general un bajo grado de agresividad. Presentamos el primer caso publicado en la literatura española de enfermedad pulmonar intersticial difusa como forma de presentación de una MW y realizamos una revisión de la literatura


Waldenström's macroglobulinemia (WM) is a lymphoid malignancy characterized by infiltration, mainly of the bone marrow and lymph nodes, by small mature lymphocytes showing plasmacytoid differentiation, associated with an IgM monoclonal band, and in general, a low degree of aggressiveness. We present the first case reported in the Spanish literature of interstitial lung disease presenting as MW and we review the literature


Assuntos
Humanos , Doenças Pulmonares Intersticiais/fisiopatologia , Macroglobulinemia de Waldenstrom/fisiopatologia , Linfoma/diagnóstico , Neoplasias da Medula Óssea/diagnóstico
7.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 48(5): 242-244, 1 mar., 2009. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-94890

RESUMO

Resumen. Introducción. El astrocitoma cerebeloso de alto grado es poco frecuente. La localización cerebelosa, aunque más proclive a presentar diseminación del líquido cefalorraquídeo, no está especialmente relacionada con la aparición de metástasis extracraneales, que también son poco frecuentes en los gliomas supratentoriales malignos. Caso clínico. Varón de 46 años con astrocitoma anaplásico cerebeloso, que padeció pancitopenia debido a metástasis extensas de la médula ósea. Conclusión. Las metástasis extraneurales de gliomas cerebrales son poco frecuentes, y la extensión a la médula ósea confiere un pronóstico muy malo en estos pacientes. La mejora esperada en la supervivencia en pacientes con gliomas debido a la combinación de tratamientos más eficaces puede conducir a un aumento de la incidencia de esta presentación poco frecuente, justificandoun seguimiento más riguroso de las manifestaciones sistémicas (AU)


Summary. Introduction. Cerebellar high-grade astrocytoma is uncommon. Although more prone to present cerebrospinal fluid dissemination, the cerebellar location is not particularly related to the occurrence of extra-cranial metastases, which are also unusual in supratentorial malignant gliomas. Case report. A 46 year-old man with cerebellar anaplastic astrocytoma who developed pancytopenia due to extensive bone marrow metastases. Conclusion. Extraneural metastases of brain gliomas are rare and the spread to the bone marrow confers an extremely poor prognosis for these patients. The expected improvement in glioma patients’ survival due to the combination of more efficient therapies may lead to an increased incidence of this uncommon presentation, justifying a more rigorous follow-up of systemic manifestations (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias da Medula Óssea/secundário , Astrocitoma/patologia , Neoplasias Cerebelares/patologia , Metástase Neoplásica/patologia , Pancitopenia/etiologia , Glioma/patologia
10.
Med. cután. ibero-lat.-am ; 33(6): 257-260, nov.-dic. 2005. graf
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-042914

RESUMO

El xantogranuloma necrobiótico es una entidad clínico- patológica de presentación poco habitual que se acompaña de alteraciones hematológicas tales como gammapatía monoclonal y desórdenes linfoproliferativos, entre otros. Su expresión clínica en la piel es en forma de múltiples nódulos indurados y placas rojo amarillentas, a menudo ulceradas, que asientan preferentemente en la región periorbitaria. Las complicaciones oculares pueden deberse a conjuntivitis, queratitis, uveítis, iritis y ceguera. La histología se manifiesta como un granuloma inflamatorio constituído por histiocitos, células gigantes de tipo Touton, células de cuerpo extraño, bizarras, con presencia de linfocitos, eosinófilos y neutrófilos que rodean áreas de necrobiosis. Pueden encontrarse cristales de colesterol. En el presente trabajo se describe un paciente con una lesión única en región lumbosacra, de presentación clínica poco habitual, asociada a gammapatía monoclonal de Ig G ya linfoma de bajo grado de malignidad


Necrobiotic xanthogranuloma is an unusual clinical and pathologic condition. It may be associated with hematologic disease like monoclonal gammapathy and Iymphoproliferative disorders. The cutaneous manifestations are multiple indurated nodules and red yel/ow plaques that eventualy ulcerate with a predilection for the periorbital area. The ocular complications are conjuntivitis, keratitis, uveitis, iritis and blindness. The histological findings reveal inflamatory granulomata with histiocytes, giant cell Touton type, bizarre foreing body type giant cells, scattered Iymphocytes, eosinophils and neutrophils sorrounding necrobiotic areas. Colesterol clefts could be found. We describe a patient with unusual clinical presentation on the lumbosacral area, monoclonallg G gammapathy, associated to low grade Iymphoma


Assuntos
Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Xantogranuloma Juvenil/diagnóstico , Linfoma/patologia , Paraproteinemias/complicações , Neoplasias da Medula Óssea/patologia , Xantogranuloma Juvenil/complicações , Histiocitose de Células não Langerhans/patologia , Granuloma Anular/patologia , Necrobiose Lipoídica/patologia , Neoplasias da Medula Óssea/complicações
11.
Rev. esp. patol ; 38(3): 192-194, jul.-sept. 2005. ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-043985

RESUMO

Introducción: Se presenta una variante morfológicainusual de mieloma múltiple no secretor. Material/Método:Mujer de 37 años, con lesiones osteolíticas en pala ilíacaderecha, cráneo, mandíbula y ambas clavículas. Los estudiosde inmunoglobulinas y cadenas ligeras en sangre eran normales,y las cadenas ligeras en orina eran negativas. Resultados:El examen histológico de una biopsia de pala ilíacamuestra una proliferación de células plasmáticas con citoplasmaeosinófilo. El estudio inmunohistoquímico revelapositividad para IgG y cadena ligera lambda. Ultraestructuralmente,el citoplasma de las células plasmáticas neoplásicasse encuentra casi totalmente ocupado por mitocondrias.Conclusiones: El mieloma múltiple con cambios oncocíticoses una variante muy rara de mieloma no secretor, existiendomuy pocos casos comunicados en la literatura


Introduction: An extremely rare variant of non-secretorymyeloma is reported. Patients and methods: A 37-year-old woman presented osteolytic lesions in right ilium,skull, mandible, and both clavicles. Serum immunoglobulinsand light chains were normal. Urine light chains werenegative. Results: Histologic examination of an iliumbiopsy revealed a proliferation of neoplastic plasma cellsexhibiting eosinophilic cytoplasm. Immunohistochemicalstains showed positivity for lambda light chain and IgG.Ultrastructurally, the neoplastic cell cytoplasm was almostcompletely occupied by mitochondria. Conclusions: Multiplemyeloma with oncocytic change is an extremely rarevariant of non-secretory myeloma (only three similar caseswere found to be reported in the literature)


Assuntos
Feminino , Adulto , Humanos , Mieloma Múltiplo/patologia , Neoplasias da Medula Óssea/patologia , Células Oxífilas/patologia , Mitocôndrias/patologia , Biópsia , Imuno-Histoquímica
12.
Actas urol. esp ; 25(2): 144-149, feb. 2001.
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-6065

RESUMO

El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor derivado de las células mesenquimales que dan origen al músculo estriado. Se presenta en edad pediátrica aunque algunos aparecen en adolescentes y adultos jóvenes. Es una neoplasia de alto grado de malignidad que metastatiza de forma frecuente (principal-mente a pulmón). Existen dos tipos fundamentales el RMS alveolar y el RMS embrionario. Pueden aparecer en cualquier localización, el lugar de asiento más frecuente es el área periorbitaria y los senos paranasales, la segunda localización es el aparato genitourinario (vejiga, próstata y vagina).El abordaje terapéutico es multidisciplinar y los tratamientos locales siempre deben acompañarse de poliquimioterapia. Con tratamientos combinados se alcanza un porcentaje de curación cercano al 90 por ciento en los casos de buen pronóstico y sólo de un 20 por ciento en los de pronóstico desfavorable. Las estrategias de incremento de dosis de quimioterapia mediante rescate con células progenitoras no han demostrado todavía su eficacia. Se presenta el caso de un paciente de 15 años con un rabdomiosarcoma embrionario de próstata, analizamos la evolución clínica y revisamos el abordaje terapéutico actual de estas neoplasias (AU)


No disponible


Assuntos
Adolescente , Masculino , Humanos , Rabdomiossarcoma , Neoplasias da Medula Óssea , Neoplasias da Próstata
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