Autonomic dysfunction and exercise intolerance in post-COVID-19 - An as yet underestimated organ system? / Disfunción autónoma e intolerancia al ejercicio post-COVID-19: ¿un sistema de órganos aún subestimado?

Individuals recovering from COVID-19 often present with persistent symptoms, particularly exercise intolerance and low cardiorespiratory fitness. Put simply, the Wasserman gear system describes the interdependence of heart, lungs, and musculature as determinants of cardiorespiratory fitness. Based on this system, recent findings indicate a contribution of peripheral, cardiovascular, and lung diffusion limitations to persistent symptoms of exercise intolerance and low cardiorespiratory fitness. The autonomic nervous system as an organ system involved in the pathophysiology of exercise intolerance and low cardiorespiratory fitness, has received only little attention as of yet. Hence, our article discusses contribution of the autonomic nervous system through four potential pathways, namely alterations in (1) cerebral hemodynamics, (2) afferent and efferent signaling, (3) central hypersensitivity, and (4) appraisal and engagement in physical activity. These pathways are summarized in a psycho-pathophysiological model. Consequently, this article encourages a shift in perspective by examining the state of the pulmonary and cardiovascular system, the periphery, and auxiliary, the autonomic nervous system as potential underlying mechanisms for exercise intolerance and low cardiorespiratory fitness in patients with post-COVID-19.(AU)

Depresión en el anciano, síntomas psicológicos y conductuales asociados a la demencia y síndrome paraneoplásico: dificultades diagnósticas. A propósito de un caso / Depression in the elderly, psychological and behavioral symptoms associated with dementia and paraneoplastic syndrome: diagnostic difficulties. A case report

El síndrome depresivo del anciano tiene unas características específicas, como un mayor predominio de la clínica motora y una menor sensación subjetiva de tristeza. El diagnóstico conlleva una dificultad añadida por la frecuente polimedicación, comorbilidades médicas y el deterioro funcional y cognitivo propios de este grupo etario. Se presenta el caso de un paciente de 83 años en el que se plantea un diagnóstico diferencial entre los síntomas psicológicos y conductuales asociados a la demencia y el síndrome depresivo del anciano, en un caso en el que la positividad a un anticuerpo onconeuronal actuó como factor distractor

Depression in the elderly is characterized by specific features such as a greater predominance of motor symptoms and a less subjective feeling of sadness. Diagnosis involves an added difficulty due to frequent polymedication, medical comorbidities, and functional and cognitive impairment typical of this age group. The case of an 83 year old patient is presented. Differential diagnosis is discussed between behavioural and psychological symptoms of dementia and depression in the elderly, in a case where positivity to an onconeuronal antibody acted as a distracting factor

Síndrome paraneoplásico atípico sin anticuerpos onconeuronales detectables: a propósito de un caso / Atypical paraneoplastic syndrome with no onconeuronal antibodies: A case report

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Principales complicaciones neurológicas de los cánceres nefrourológicos / Major neurological complications of genitourinary cancers

Introducción. Los cánceres nefrourológicos constituyen un conjunto heterogéneo y cada vez más frecuente de tumores malignos que poseen el potencial de derivar directamente, e indirectamente por el tratamiento aplicado, en una serie de complicaciones neurológicas que impactan negativamente sobre la calidad de vida de los pacientes. Objetivo. Exponer los datos más relevantes sobre las principales complicaciones neurológicas de los cánceres nefrourológicos. Desarrollo. Búsqueda de artículos en PubMed, últimos libros y principales guías de práctica clínica y sociedades científicas publicados referentes al diagnóstico y tratamiento de dichas complicaciones. Conclusiones. Las complicaciones neurológicas de los cánceres nefrourológicos generan una carga importante de morbimortalidad en los pacientes oncológicos. Paradójicamente, gracias al aumento de su supervivencia, también se incrementa la probabilidad de producirse metástasis en el sistema nervioso o efectos adversos por el tratamiento, en especial la quimioterapia. Actualmente, el diagnóstico y el tratamiento de las complicaciones neurológicas asociadas a los cánceres nefrourológicos suponen un área muy importante de interés creciente para el desarrollo de trabajos de investigación que permitan mejorar el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes y de sus familiares o cuidadores. Para ello, es preciso conocer mejor la etiopatogenia y la fisiopatología que llevan a la aparición de este tipo de complicaciones, particularmente los síndromes paraneoplásicos, y, por otro lado, la realización de ensayos clínicos controlados, aleatorizados, bien diseñados, que amplíen el arsenal terapéutico con nuevos fármacos quimioterápicos con mayor efectividad antineoplásica y mejor seguridad relativa a los efectos secundarios neurotóxicos

Introduction. Genitourinary cancers constitute a heterogeneous and increasingly frequent group of malignant tumors that have the potential to derive directly, or indirectly from the treatment applied, in a series of neurological complications that negatively impact on the quality of life of the patients who suff er them. Aims. To report the most relevant data on the main neurological complications of genitourinary cancers. Development. We conducted a PubMed search for articles, latest books, leading clinical practice guidelines, and scientific societies, regarding the appearance of such complications. Conclusions. Neurological complications of genitourinary cancers generate a signifi cant burden of morbidity and ortality in cancer patients. In a paradoxical manner, owing to the raised survival of these patients, the likelihood of metastatization at the nervous system level and/or adverse eff ects related to the treatment received, especially due to chemotherapy, is also increased. Currently, diagnosis and management of neurological complications associated with genitourinary cancers represent a very important area of growing interest for the development of research projects that allow to improve the prognosis and quality of life genitourinary cancers subjects and their relatives and/or caregivers. For this purpose, it is necessary to know more about the etiopathogenesis and pathophysiology that lead to the occurrence of these type of complications in genitourinary cancers individuals, in particular paraneoplastic syndromes. Moreover, on the other hand, to carry out further well-designed randomized controlled clinical trials that expand the therapeutic arsenal with new chemotherapeutic drugs that possess a better antineoplastic eff ectiveness and improve the safety related to the neurotoxic side effects

Neurorretinopatía autoinmune secundaria a infección por el virus del Zika / Autoimmune neuroretinopathy secondary to Zika virus infection

CASO CLÍNICO: Mujer de 40 años, infectada 6 meses antes de acudir a consulta por el virus del Zika. Dos semanas después comenzó con pérdida de agudeza visual (AV) progresiva e indolora que fue tratada con corticoides tópicos. Su AV mejoró, pero desde entonces refiere pérdida de campo visual (CV) y ceguera nocturna. En la exploración oftalmológica presenta graves secuelas compatibles con neurorretinopatía autoinmune. Dada la relación temporal con la infección por zika se diagnostica de neurorretinopatía autoinmune no paraneoplásica por zika. Se instaura terapia inmunosupresora con bolos de corticoides e infliximab. Discusión: El virus del Zika puede desencadenar una neurorretinopatía autoinmune no paraneoplásica. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Precisa tratamiento inmunosupresor, siendo de máxima importancia el diagnóstico precoz

CASE REPORT: A 40-year-old woman diagnosed with Zika virus infection 6 months before she arrived at this hospital. She referred to a progressive and painless vision loss, of 2 weeks onset after the infection diagnosis. She was treated with topical steroids. Previous visual acuity was recovered, but she still refers to reduced visual field and nyctalopia. Ophthalmologic examination revealed severe retinal sequels, compatible with autoimmune retinopathy. Based on the clinical features and the temporal relationship with Zika virus infection, non-para-neoplastic autoimmune retinopathy was diagnosed and managed with steroids and infliximab. DISCUSSION: Zika virus can trigger a non-para-neoplastic autoimmune retinopathy. The diagnosis is based on clinical features, and requires early immunosuppressive therapy

Encefalitis autoinmune y teratoma ovárico. Reto diagnóstico y terapéutico / Autoinmune encephalitis and ovarian teratoma. Diagnostic and therapeutic challenge

Introducción: la encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metil D-aspartato suele desarrollarse como un síndrome característico de evolución multifásica y diagnóstico diferencial amplio. Este tipo de encefalitis puede estar asociada a un tumor, y por lo tanto, ser considerada un síndrome paraneoplásico, con afectación predominante en mujeres y siendo el teratoma de ovario el tumor más frecuentemente involucrado. Caso clínico: paciente de 35 años con un cuadro neuropsiquiátrico prominente con diagnóstico final de encefalitis límbica por anticuerpos anti N-metil D-aspartato secundario a teratoma ovárico, con remisión total del cuadro después del tratamiento multimodal. Conclusión: este tipo de patología representa un verdadero reto diagnóstico-terapéutico. Es importante conocer la epidemiología de esta enfermedad con objeto de evitar demoras en el diagnóstico y en el potencial tratamiento curativo

Introduction: Encephalitis by antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor receptor usually represents a characteristic syndrome of multiphasic evolution and wide differential diagnosis. This type of encephalitis can be associated with a tumor, and therefore be considered a paraneoplastic syndrome, with predominant involvement in women and being the ovarian teratoma the most frequently implicated tumor. Clinical case: A 35-year-old patient with a prominent neuropsychiatric disorder with a final diagnosis of limbic encephalitis due to anti-N-methyl-D-aspartate receptor antibodies secondary to ovarian teratoma, with complete remission of the symptoms after multimodal treatment. Conclusion: This type of pathology represents a diagnostic-therapeutic challenge. It is important to know the epidemiology of this disease in order to avoid delays in the diagnosis and potential curative treatment

Síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a anticuerpos anti-Ma y anti-Ma2 / Anti-Ma and anti-Ma2-associated paraneoplastic neurological syndromes

Objetivo: Analizar el perfil clínico, los tipos de tumor asociado y la respuesta al tratamiento de los síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a anticuerpos contra proteínas Ma. Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes con anticuerpos contra proteínas Ma identificados en un laboratorio de referencia en neuroinmunología. Resultados: Se diagnosticó a 32 pacientes, 20 con reactividad frente a Ma2 aislada (anticuerpos anti-Ma2), 11 con reactividad frente a Ma1 y Ma2 (anticuerpos anti-Ma) y uno con reactividad frente a Ma1 aislada (anticuerpos anti-Ma1). La presentación clínica más frecuente fue un cuadro neurológico que de forma aislada o en combinación afectó al sistema límbico, diencéfalo y mesencéfalo. Tres pacientes presentaron un cuadro cerebeloso aislado con anti-Ma y 2 un síndrome periférico con anti-Ma2. Los tumores testiculares fueron los más frecuentes (40%) en los casos anti-Ma2. En el grupo asociado a anti-Ma1, los más frecuentes fueron los tumores de pulmón (36%), seguidos de los testiculares. Todos los casos idiopáticos fueron reactivos frente a Ma2. La evolución clínica fue significativamente mejor en el grupo anti-Ma2. El paciente con anti-Ma1 presentó un cuadro de encefalitis límbica y mesodiencefálica asociado a un cáncer linfoepitelial de vejiga. Conclusiones: La determinación específica de las diferentes reactividades de las proteínas Ma, diferenciando los anticuerpos frente a Ma1 y Ma2, es importante pues los síndromes neurológicos asociados a anticuerpos anti-Ma2 responden mejor al tratamiento. Finalmente, se confirma por primera vez que puede haber casos con anticuerpos que solo reaccionan contra Ma1 (AU)

Objective: Analyse the clinical profile, associated tumour types, and response to treatment of paraneoplastic neurological syndromes associated with antibodies against Ma proteins. Methods: A retrospective study of patients with antibodies against Ma proteins identified in a neuroimmunology laboratory of reference. Results: Of the 32 patients identified, 20 showed reactivity against Ma2 only (anti-Ma2 antibodies), 11 against Ma1 and Ma2 (anti-Ma antibodies), and 1 with reactivity against Ma1 only (anti-Ma1 antibodies). The most common clinical presentations were limbic encephalopathy, diencephalic dysfunction, or brainstem encephalopathy, frequently appearing as a combination of these features. Three patients had isolated cerebellar dysfunction with anti-Ma antibodies, and 2 exhibited peripheral nervous system syndrome with anti-Ma2 antibodies. Testicular tumours were the most common neoplasms (40%) in the anti-Ma2 cases. In the group associated with anti-Ma1 antibodies, the most common were lung tumours (36%), followed by testicular tumours. All idiopathic cases were reactive to Ma2. The clinical outcome was significantly better in the anti-Ma2 group. The patient with anti-Ma1 presented with limbic encephalitis and brainstem dysfunction associated with lymphoepithelioma of the bladder. Conclusions: Specifically determining the different reactivities of anti-Ma protein antibodies in order to differentiate between Ma1 and Ma2 antibodies is important because anti-Ma2-associated paraneoplastic syndromes have a better outcome. Lastly, this study is the first to confirm that there may be cases that react exclusively to antibodies against Ma1 (AU)

Utility of 18F-FDG-PET/CT in patients suspected of paraneoplastic neurological syndrome: importance of risk classification

Purpose. To assess the diagnostic impact of 18F-FDG-PET/CT in patients suspected of paraneoplastic neurological syndrome (PNS) based on our own pre-test risk classification (PRC). Methods. A multicenter retrospective longitudinal study was conducted from 2006 to 2014. We designed a seven-point scoring system using the clinical syndrome characteristics [classical (CS) and non-classical syndromes (NCS)] and its location (central, peripheral, in the neuromuscular junction or combined), onconeural antibodies and tumor markers. Patients were classified as low (score 0-2), intermediate (3-4) and high (5-7) pre-test risk of PNS. FDG-PET/CT was classified as negative or positive. Final diagnosis according Graus’ criteria (definite, possible or no PNS) was established. Relations between clinical and metabolic variables with the final diagnosis were studied. Results. 73 patients were included, with a follow-up time of 33 months. Eleven (15 %) patients were finally diagnosed with neoplasm (8 invasive cancers). Ultimately, 13 (18 %) and 24 (33 %) subjects were diagnosed as definite or possible PNS. All the patients with final diagnosis of neoplasm had a CS (p = 0.005). PET/CT was helpful to diagnose 6/8 (75 %) invasive cancers. PET/CT findings were associated with the final diagnosis of neoplasm (p = 0.003) and the diagnosis of PNS attending to Graus’ criteria (p = 0.019). PRC showed significant association with the final diagnosis of neoplasm and PET/CT results. A majority of patients (10/11) diagnosed of neoplasm had intermediate/high-risk. Conclusions. Our PRC seems to be a valid tool to select candidates for PET/CT imaging in this setting. PET/CT detected malignancy in a significant proportion of patients with invasive cancer (AU)

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Carcinoma de células pequeñas mixto: un desafío diagnóstico / A rare case of combined small-cell lung carcinoma: a challenging diagnosis

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos constituyen un conjunto de manifestaciones neurológicas asociadas a la existencia de una tumor oculto no diagnosticado en un paciente. Los síndromes neurológicos paraneoplásicos están producidos por mecanismos inmunológicos donde tiene lugar una respuesta inmunológica frente a antígenos compartidos por el tumor y el tejido neuronal del paciente. La detección serológica de los anticuerpos onconeuronales (Hu, Yo, Ri, Ma-2, anfifisina, etc.) es de utilidad en el diagnóstico de los síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados. Presentamos el caso de una paciente que acude a Urgencias por presentar alteraciones neurológicas y donde los resultados obtenidos por el laboratorio clínico permiten orientar el estudio diagnóstico de la paciente hacía la búsqueda de un tumor oculto de estirpe microcítica mixta (AU)

Paraneoplastic neurological syndromes are a set of neurological manifestations associated with the existence of a hidden tumour in a patient. Paraneoplastic neurological syndromes are produced by immunological mechanisms where an immune response occurs against antigens shared between tumour and neuronal tissue of the patient. Serological detection of onconeural antibodies (Hu, Yo, Ri, Ma-2, amphiphysin, etc.) is useful in the diagnosis of associated paraneoplastic neurological syndromes. The case is presented of a patient who was admitted to emergency room due to neurological disorders. With the results of the clinical laboratory, the study was oriented towards the search for a hidden tumour of microcytic mixed lineage (AU)

Accuracy of FDG-PET/CT and paraneoplastic antibodies in diagnosing cancer in paraneoplastic neurological syndromes / Utilidad de la PET/TC con FDG y los anticuerpos paraneoplásicos para el diagnóstico de neoplasia en el síndrome neurológico paraneoplásico

Objective. There is still no consensus about whether to perform PET/CT to detect carcinoma in paraneoplastic neurological syndromes (PNS) in patients with or without antibodies. The aim of this study is to determine the diagnostic accuracy of PET/CT and antibodies in patients with PNS. Material and Methods. A retrospective study was conducted on patients with clinically suspected PNS between 2008 and 2013. The association between histopathological findings, paraneoplastic antibodies, and PET/CT findings were evaluated. Sensitivity and specificity for the detection of underlying malignancy were calculated for PET/CT and paraneoplastic antibodies. Results. A total of 42 patients were analyzed. Of these 42 patients, 32 (75%) had a classical PNS, 6 (14%) had positive PET/CT findings, and 34 were tested for the presence of antibodies (anti-Hu Ab, anti-Yo Ab, and anti-Ri Ab). Twenty one of 34 patients had positive antibodies. Of the 6 patients with positive PET/CT findings, 6 had positive histopathological results. Among 21 patients with positive biomarkers, carcinoma was confirmed only in 5 patients. One patient with negative antibodies, but positive PET/CT findings, was diagnosed with a tumor. Gastric carcinoma was detected in 1 patient with negative PET/CT findings and antibodies during follow-up. Based on the results, PET/CT was found to have 85.71% sensitivity, 100% specificity, 100% positive and 97.22% negative predictive values in the detection of tumors. Conclusion. PET/CT has a certain diagnostic accuracy for detecting underlying malignancy in patients with PNS, regardless of the presence of paraneoplastic antibodies (AU)

Objetivo. No hay un criterio unánime para realizar PET/TC en la detección de carcinoma en pacientes de síndrome neurológico paraneoplásico (PNS), con o sin anticuerpos. Nuestro objetivo es buscar la utilidad diagnóstica de la PET/TC y los anticuerpos en pacientes con PNS. Material y métodos. Se examinaron retrospectivamente los pacientes con sospecha clínica de PNS estudiados entre 2008 y 2013. Se evaluó la asociación entre los resultados histopatológicos, los anticuerpos y los resultados de la PET/TC. Se calcularon la sensibilidad y la especificidad de la PET/TC y de los anticuerpos paraneoplásicos para la detección de malignidad. Resultados. Se analizaron un total de 42 pacientes. De ellos 32 pacientes (el 75%) tenían un PNS clásico. A todos se les había realizado PET/TC y 6 (el 14%) tuvieron resultados positivos. Se determinó la presencia de anticuerpos en 34 pacientes (anticuerpos anti-Hu, anticuerpos anti-Yo y anticuerpos anti-Ri). Veintiuno de los cuales dieron positivo. Los 6 pacientes con resultados PET/TC positivos tuvieron resultados histopatológicos positivos. Entre los 21 pacientes con biomarcadores positivos, el carcinoma se confirmó solo en 5 pacientes. A un paciente con resultado negativo para anticuerpos, pero positivo en la PET/TC, se le diagnosticó un tumor. Se detectó carcinoma gástrico en un paciente con resultados negativos en la PET/TC y anticuerpos en el periodo de seguimiento. Según los resultados, se comprobó que la PET/TC tiene un 85,71% de sensibilidad, un 100% de especificidad, con valor predictivo positivo de 100% y valor predictivo negativo de 97,22% en la detección de tumores. Conclusión. La PET/TC tiene un cierto grado de exactitud diagnóstica para detectar malignidad subyacente en pacientes con PNS, sin importar la presencia de anticuerpos paraneoplásicos (AU)

Caso clínico: síndrome opsoclonus-mioclonus asociado a un neuroblastoma abdominal / No disponible

Opsoclono-ataxia, también llamada “dancing eye sindrome”, es un trastorno neurológico de importancia que a menudo se presenta como una manifestación paraneoplásica de neuroblastoma oculto en la primera infancia. Aunque la supervivencia con tratamiento antitumoral y terapia inmunosupresora es elevada, el resultado general indica importantes secuelas en el desarrollo y en la conducta. Presentamos un caso de una niña diagnosticada a los nueve meses de edad, tratada en nuestra Unidad y que fue derivada a un programa de rehabilitación interdisciplinar y neuropsicológica cuando la niña tenía 4 años de edad (AU)

Opsoclonus-ataxia, also called “dancing eye syndrome,” is a serious neurologic condition that is often a paraneoplastic manifestation of occult neuroblastoma in early childhood. Although survival is high with anti-tumoral treatment and immunosuppressive therapy, outcome generally includes significant developmental and behavioral sequelae. We report a case diagnosed at nine month of age, treated in our Unit and refered for a multidisciplinary neuropsychological rehabilitation when she was 4 year old (AU)

Disfunción autonómica paroxística desde el periodo neonatal y meduloblastoma / Paroxysmal autonomic dysfunction of neonatal onset and medulloblastoma

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Encefalitis límbica paraneoplásica: una entidad de difícil diagnóstico / Paraneoplastic limbic encephalitis: a difficult to diagnose condition

Introducción. Los síndromes paraneoplásicos pueden definirse como manifestaciones en sitios remotos a neoplasias malignas o sus metástasis, no relacionados con el crecimiento tumoral. La mayoría está ocasionada por sustancias secretadas por el tumor que simulan hormonas o interfieren con proteínas circulantes. Desarrollo. La frecuencia de los síndromes paraneoplásicos con sintomatología neurológica es menor a 0,5/100.000 por año, y afectan aproximadamente al 0,01% de los pacientes con cáncer. La patogénesis de los síndromes paraneoplásicos neurológicos se atribuye a la autoinmunidad por anticuerpos, al demostrarse la existencia de una gran variedad en relación con las alteraciones neurológicas asociadas. Sin embargo, la ausencia de anticuerpos no excluye el diagnóstico, así como su única presencia tampoco lo confirma. Los síntomas característicos de la encefalitis límbica paraneoplásica son confusión, cambios en el estado de ánimo, alucinaciones, deterioro de la memoria a corto plazo y crisis convulsivas; suelen desarrollarse en días a semanas, aunque en algunos casos pueden instaurarse súbitamente. Los estudios más útiles en el diagnóstico de los síndromes paraneoplásicos neurológicos son los de imagen, el examen de líquido cefalorraquídeo y las pruebas serológicas. El tratamiento requiere dos enfoques distintos. El primero mediante la supresión de la respuesta inmune generada por el daño neurológico. El segundo, mediante la remoción del tumor, como fuente del antígeno. Este último es frecuentemente el único efectivo. Conclusiones. La encefalitis límbica paraneoplásica es una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico, que puede confundirse fácilmente con trastornos psiquiátricos. El diagnóstico y tratamiento temprano es de suma importancia para evitar un daño neuronal irreversible (AU)

Introduction. Paraneoplastic syndromes can be defined as manifestations in distant places of tumors or metastasis, which are not related with tumoral growth. Most of these syndromes are caused by substances secreted by the tumor, that mimic natural hormones, or interfere with plasma proteins. Development. The rate of paraneoplastic syndromes with neurological manifestations is less than 0.5/100,000 per year, and affect about 0.01% of cancer patients. The pathogenesis of neurological paraneoplastic syndromes is attributed to humoral autoimmunity, due to the existence of a great variety of antibodies in relationship with the neurological alterations associated. Nevertheless, the absence of antibodies does not exclude a neurological paraneoplastic syndromes, just as antibodies may be found without a neurological paraneoplastic syndrome. The characteristic symptoms of paraneoplastic limbic encephalitis are confusion of acute onset, mood changes, hallucinations, loss of short term memory, and seizures; these symptoms generally develop in days or weeks, but may present suddenly. Image studies, cerebral spinal fluid evaluation, and serologic tests are the most useful in diagnosing a neurological paraneoplastic syndrome. The treatment requires two different approaches. The first one is through the suppression of the immune response generated by neurological damage. The second, is by removing the tumor as the source of the antigen. The latter is often the only effective treatment. Conclusions. The paraneoplastic limbic encephalitis is an unusual and hard to diagnose entity, which can easily be confused with psychiatric problems. An early diagnosis and treatment is very important to avoid nonreversible neuronal damage (AU)

Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia: dos casos anatomoclínicos / Opspclonus. Myoclonuz-ataxia syndrome: Two anatomo-clinical case reports

Introducción. El síndrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA) se caracteriza por el desarrollo agudo o subagudode movimientos oculares caóticos y mioclono difuso. En algunas ocasiones, asocia ataxia y encefalopatía. En el adulto existen múltiples etiologías, y hay que tener siempre en cuenta el posible origen paraneoplásico. Casos clínicos. Presentamos dos casos de SOMA de origen paraneoplásico con estudio post mortem. En el primer caso, el síndrome se asoció a un carcinomade células pequeñas de pulmón, y en el segundo paciente a un linfoma digestivo. Los estudios de neuroimagen no mostraron alteraciones en ninguno de los dos casos. No se descubrió en nuestros casos ninguno de los anticuerpos asociados con relativa frecuencia a este síndrome. En ambos se pautó tratamiento inmunomodulador; únicamente el paciente con linfoma mejoró inicialmente con el tratamiento antineoplásico. En el estudio anatomopatológico se observaron alteraciones en el tronco del encéfalo, y en el segundo paciente también en el cerebelo. Conclusión. Se trata de una entidad rara, en la que hay que pensar para lograr un diagnóstico correcto, búsqueda del tumor primario y su tratamiento precoz, con el fin de producir mejoría e inclusoremisión del cuadro neurológico. Los hallazgos anatomopatológicos no son patognomónicos, pero sí típicos de este síndrome

Introduction. Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (OMAS) is characterised by the acute or subacute development of chaotic eye movements and diffuse myoclonus. On some occasions it is associated with ataxia and encephalopathy. In adults there are multiple causations and a possible paraneoplastic origin must always be taken into account. Case reports. Wereport two cases of OMAS of a paraneoplastic origin with a post mortem study. In the first case, the syndrome was associated to a small-cell carcinoma in the lungs, and in the second patient it was associated to a digestive lymphoma. Neuroimaging studies did not reveal any kind of alterations in either of the two cases. In our cases, none of the antibodies that are relativelyfrequently associated to this syndrome were found. In both of them, an immunomodulator treatment regimen was established; only the patient with the lymphoma showed an initial improvement with antineoplastic therapy. In the pathological study, alterations were observed in the brain stem, and in the second patient alterations were also found in the cerebellum. Conclusions. This is a rare condition that obliges the specialist to think in order to reach a correct diagnosis, and to search forthe primary tumour and establish early treatment in order to bring about an improvement and even the remission of the neurological signs and symptoms. The pathological findings are not pathognomonic, but they are typical of this syndrome

Síndrome cerebeloso paraneoplásico como primera manifestación de un cáncer de ovario / Paraneoplastic cerebellar degeneration as the first manifestation of ovarian cancer

Se describe el caso de una paciente afectada de un tumor ovárico cuya primera manifestación fue una degeneración cerebelosa subaguda, un síndrome paraneoplásico caracterizado por un fallo bilateral y simétrico del cerebelo, que suele presentarse como un cuadro de ataxia truncal y de las extremidades, y posteriormente disartria. El desarrollo de sintomatología cerebelosa aguda o subaguda en una paciente sin un tumor cerebral o una metástasis conocida debe llevar a investigar la presencia de un tumor desconocido. La elevación de marcadores tumorales, así como la detección de anticuerpos antineuronales en una paciente con disfunción cerebelosa es, por sí sola, justificación suficiente para realizar una intervención quirúrgica, incluso cuando las pruebas diagnósticas de imagen no detectan tumoración (AU)

We describe the case of a woman with an ovarian tumor in whom the first manifestation was subacute cerebellar degeneration, a paraneoplastic syndrome characterized by bilateral, symmetric cerebellar dysfunction, which usually manifests as ataxia of the trunk and extremities with subsequent dysarthria. The development of acute or subacute cerebellar manifestations in a female patient without cerebral tumor or known metastasis should lead to investigation of an unknown tumor. Elevated tumoral markers, as well as detection of antineuronal antibodies in a patient with cerebellar dysfunction is, by itself, sufficient to warrant surgery, even when diagnostic imaging tests are negative (AU)

Diagnóstico y tratamiento en un caso de mioclono respiratorio / Diagnosis and treatment in a case of respiratory myoclonus

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Diagnosis and current treatment of neurological paraneoplastic syndromes

Neurological paraneoplastic syndromes (NPS) affect only 0.01% of cancer patients, chiefly those affected by lung, breast, ovarian and stomach cancer. They frequently cause major disability and produce limitations in patients' daily activities; the character of the disease is irreversible. Clinical suspicion is fundamental for an early diagnosis and it must be backed up by the specification of certain antibodies both present in blood and in cerebrospinal fluid (CSF). Conventional treatments are very inefficient at the time of treating these disorders; at present, the administration of immunoglobulins, immunosuppressors, chemotherapy agents and corticoids are under study, but so far results are not promising. The aim of this review is to analyze the variety of NPS and describe the findings concerning autoimmunity and treatments used at present (AU)

Concurrencia de síndromes paraneoplásicos neurológicos, en paciente afecta de cáncer de mama y metástasis cerebral: revisión de la literatura / Concurrence of neurologic paraneroplastic syndromes in a woman with brain metastatic breast cancer: review of the literature

Los Síndromes paraneoplásicos neurológicos sonentidades complejas, de difícil diagnóstico, y quepueden afectar a cualquier parte del sistemanervioso. El descubrimiento de nuevos antígenosonconeuronales y su relación con las alteracionesinmunológicas asociadas están ayudando a undiagnóstico precoz. La asociación con el carcinomade mama es infrecuente. Presentamos el caso de unapaciente de 62 años, diagnosticada de carcinoma demama izquierda, mastectomizada y tratada conquimioterapia adyuvante. Presentó recidiva, conmetástasis cerebelosa resecada quirúrgicamente ytratada con radioterapia. Se complicó con cuadromiasteniforme de tipo Lambert-Eaton, disfunciónautonómica y posterior encefalítis límbica con comairreversible. La aplicación de los nuevos criteriosdiagnósticos, los descubrimientos moleculares y larealización de ensayos clínicos terapeúticos,podrían mejorar las expectativas en estas pacientes

Neurological paraneoplastic syndromes arecomplex entities of difficult diagnosis. They canlocate in any part of the nervous system producingimportant neurological dysfunctions. The discoveryof new specific anti-neuronal antibodies and theirrelation with the associated immunologicalalterations help to make an early diagnosis.Association with breast cancer is not frequent. Wepresent the case of a 62-year old patient with leftbreast carcinoma that had been treated bymastectomy and adjuvant chemotherapy one yearbefore. She relapsed with cerebellum metastasesand was treated by surgery and radiotherapy. Thepicture was complicated with a Lambert-Eaton-likemyasthenic syndrome, neuroplastic sensoryneuronopathy, limbic encephalitis and irreversiblecoma. The application of new diagnostic criteria,the molecular discoveries and the performance oftherapeutic clinical trials could better the lifeexpectancy of these patients