SEOM-GECP-GETTHI Clinical Guidelines for the treatment of patients with thymic epithelial tumours (2021)

Thymic epithelial tumours (TET) represent a heterogeneous group of rare malignancies that include thymomas and thymic carcinoma. Treatment of TET is based on the resectability of the tumour. If this is considered achievable upfront, surgical resection is the cornerstone of treatment. Platinum-based chemotherapy is the standard regimen for advanced TET. Due to the rarity of this disease, treatment decisions should be discussed in specific multidisciplinary tumour boards, and there are few prospective clinical studies with new strategies. However, several pathways involved in TET have been explored as potential targets for new therapies in previously treated patients, such as multi-tyrosine kinase inhibitors with antiangiogenic properties and immune checkpoint inhibitors (ICI). One third of patient with thymoma present an autoimmune disorders, increasing the risk of immune-related adverse events and autoimmune flares under ICIs. In these guidelines, we summarize the current evidence for the therapeutic approach in patients with TET and define levels of evidence for these decisions.MethodologyThese guidelines are based on leading studies published in peer review journals. The Infectious Diseases Society of America grading system was used to assign levels of evidence and grades of recommendation.

Neumonía bilateral en un paciente con un síndrome de Cushing / Bilateral pneumonia in a patient with Cushing's syndrome

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Quiste tímico asociado a miastenia gravis / Thymic cyst associated with myasthenia gravis

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Miositis de células gigantes asociada a miastenia gravis y timoma / Giant cell myositis associated with myasthenia gravis and thymoma

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Leser-Trélat Sign Secondary to Thymic Carcinoma / Signo de Leser-Trélat secundario a carcinoma tímico

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Síndrome coronario como primera manifestación de timoma invasivo / Coronary syndrome as the first manifestation of invasive thymoma

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Timoma de localización atípica / Atypical Location of a Thymoma

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Quiste tímico cervical en la infancia / Cervical thymic cyst in childhood

El quiste tímico cervical es una causa infrecuente de masa cervical en la infancia. Se han descrito unos 90 casos y pocos han sido publicados en la literatura española. Normalmente aparecen en la primera infancia y se diagnostican como quiste branquial. Presentamos el caso de un niño de 6 años de edad sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por tumoración laterocervical derecha de 3 meses de evolución. Los estudios con ecografía cervical y resonancia nuclear magnética muestran una masa de aspecto quístico compatible con posible quiste branquial. Se realiza exéresis de la tumoración. El estudio anatomopatológico evidenció que se trataba de una masa quística con restos de tejido tímico en sus paredes, por lo que el diagnóstico final fue de quiste tímico cervical

Cervical thymus cyst is a rare cause of neck mass in children. Approximately 90 cases have been described, and just a few have been published in Spanish literature. They usually appear in early children and are diagnosed as brachial cyst. We report the case of a 6 year old boy with a swelling on the right side of the neck. The swelling had appeared a few months before. Ultrasound examination of a neck mass and MRI showed a cystic mass compatible with possible branchial cyst. Excision of the tumor was performed. Pathology showed cystic mass with remains of thymic tissue in the walls, so the final diagnosis was cervical thymic cyst

Timoma y carcinoma tiroideo sincrónicos en paciente con distrofia miotónica de Steinert no conocida / Undiagnosed myotonic dystrophy type 1 in a patient with synchronous thymoma and thyroid cancer

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Infecciones respiratorias de repetición en paciente con diarrea crónica / Recurrent Respiratory Infections in a Patient With Chronic Diarrhea

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Decoupled association between 18F-FDG and 18F-FDOPA uptake in a carcinoid of the thymus / Captación disociada de 18F-FDG y 18F-FDOPA en un carcinoide del timo

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Análisis comparativo del abordaje para el tratamiento del timoma estadio I-II: VATS versus abordaje convencional / Comparative analysis of video-assisted thoracic surgery versus open resection for early-stage thymoma

INTRODUCCIÓN: La cirugía torácica video-asistida (VATS) es una técnica que ha evolucionado en las últimas décadas. A pesar de sus ventajas, este abordaje continúa siendo discutido para el tratamiento de los timomas. El objetivo de este estudio fue evaluar los resultados obtenidos por el abordaje convencional y la VATS para el tratamiento de timomas en estadio i-ii. MÉTODOS: Estudio comparativo en 59 pacientes a los que se les realizó una timectomía por timoma en estadio i-ii (VATS: 44 y cirugía convencional: 15) entre los años 1993 y 2011. Se analizaron las siguientes variables: características de los pacientes en ambos grupos, morbilidad, mortalidad, estancia hospitalaria, la relación miastenia gravis-timoma, recidiva y supervivencia a los 5 años. RESULTADOS: Los timomas se clasificaron según la clasificación de Masaoka: 38 en la etapa I (grupo VATS: 29 y grupo convencional: 9) y 21 en la etapa II (grupo VATS: 15 y grupo convencional: 6). El tamaño medio del tumor en el grupo convencional fue de 7,6 cm (13-4 cm) y en el grupo VATS 6,9 cm (12-2,5 cm). La duración media de la estancia hospitalaria fue más corta en el grupo VATS que en el grupo de cirugía convencional (p < 0,001). No se encontraron diferencias significativas entre los 2 grupos, en las recidivas ni en la supervivencia a los 5 años (96% vs. 100%). CONCLUSIÓN: La timectomía mediante VATS es una técnica factible y segura en el tratamiento de timomas estadio I-II. Se asocia a una menor estancia hospitalaria y a unos resultados oncológicos a los 5 años similares a los de la cirugía convencional. Los resultados oncológicos con un seguimiento de 5 años fueron similares a los obtenidos por la cirugía convencional

BACKGROUND: Video-assisted thoracic surgery (VATS) has significantly developed over the last decade. However, a VATS approach for thymoma remains controversial. The aim of this study was to evaluate the feasibility of VATS thymectomy for the treatment of early-stage thymoma and to compare the outcomes with open resection. METHODS: A comparative study of 59 patients who underwent surgical resection for early stage thymoma (VATS: 44 and open resection: 15) between 1993 and 2011 was performed. Data of patient characteristics, morbidity, mortality, length of hospital stay, the relationship between miasthenia gravis-thymoma, recurrence, and survival were collected for statistical analysis. RESULTS: Thymomas were classified according to Masaoka staging system: 38 in stage I (VATS group: 29 and open group: 9) and 21 in stage II (VATS group: 15 and open group: 6). The mean tumor size in the open group was 7.6 cm (13-4 cm) and in the VATS group 6.9 cm (12-2.5 cm). The average length of stay was shorter in the VATS group than in the open group (P<.001). No significant differences were found in the estimated recurrence-free and overall 5-year survival rates (96% vs. 100%) between the 2 groups. CONCLUSIONS: VATS thymectomy for early-stage thymoma is technically feasible and is associated with a shorter hospital stay. The 5-year oncologic outcomes were similar in the open and VATS groups

Timolipoma gigante: presentación de un caso de tumor mediastínico inusual / Giant Thymolipoma: Case Report of an Unusual Mediastinal Tumor

El timolipoma es una neoplasia benigna infrecuente del timo, formada por tejido tímico y tejido adiposo maduro. El diagnóstico de timolipoma debe considerarse en presencia de una masa mediastínica con densidad de tejido adiposo, sobre todo si está entremezclada con bandas de atenuación de tejido blando en las imágenes de tomografía computarizada. Sin embargo, a veces resulta difícil diferenciar radiológicamente entre un timolipoma y otros tumores adiposos mediastínicos. Presentamos aquí el caso de un paciente con una masa mediastínica enorme que resultó ser un timolipoma (AU)

Thymolipoma is an uncommon benign neoplasm of the thymus composed of mature adipose and thymic tissue. The diagnosis of thymolipoma should be considered in the case of a mediastinal mass with fat density, especially if it is interspersed with strands of soft tissue attenuation on computed tomography scans. However, it is sometimes difficult to differentiate radiologically between a thymolipoma and other mediastinal fatty tumors (AU)

Miastenia ocular y disautonomía asociadas a timoma / Ocular myasthenia and dysautonomia associated to thymoma

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An unusual case of thymic carcinoid causing Cushing's syndrome due to ectopic ACTH secretion detected by 18F-FDG PET/CT / Un caso inusual de carcinoide tímico atípico que causa síndrome de Cushing debido a la secreción ectópica de acth identificado con 18F-FDG PET/TC

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