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4.
Arch. Soc. Esp. Oftalmol ; 93(2): 97-100, feb. 2018.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-172586

RESUMO

Caso clínico: Un niño de 7 años con xeroderma pigmentoso presenta una recurrencia de un fibroxantoma atípico conjuntival después de 2 cirugías previas. En esta tercera intervención el paciente es tratado mediante escisión quirúrgica de la tumoración más crioterapia en el lecho. Por el riesgo de recurrencia se asoció en el postoperatorio mitomicina C 0,02% tópica con buen resultado clínico. Discusión: La exéresis quirúrgica con crioterapia y mitomicina C tópica es un tratamiento efectivo en el caso de un fibroxantoma atípico con alto potencial de recurrencia e invasión. Es necesario un seguimiento oftalmológico, así como pediátrico general en estos pacientes y asociar ayudas de apoyo (AU)


Case report: A 7 year-old boy with Xeroderma Pigmentosum (XP) and who presents a recurrent conjunctival atypical fibroxanthoma after two surgeries. This is the third procedure and the patient is treated with a surgical excision of the tumour and cryotherapy at the surgical bed. Due to the risk of recurrence, topical Mitomycin C 0,02% was added at post-operative care achieving a good clinical outcome. Discussion: Surgical exeresis with cryotherapy and topical Mitomycin C is an effective treatment for a case of an atypical fibroxanthoma with a high potential for recurrence and invasion. An ophthalmologic follow-up is required for these patients, as well as general paediatric care and support aids (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Xantomatose/diagnóstico por imagem , Xantomatose/terapia , Neoplasias da Túnica Conjuntiva/diagnóstico por imagem , Neoplasias da Túnica Conjuntiva/terapia , Xeroderma Pigmentoso/diagnóstico por imagem , Xeroderma Pigmentoso/terapia , Xantomatose/tratamento farmacológico , Xantomatose/cirurgia , Túnica Conjuntiva/diagnóstico por imagem , Túnica Conjuntiva/patologia , Recidiva Local de Neoplasia/cirurgia , Porfiromicina/uso terapêutico , Mitomicina/uso terapêutico
5.
Med. oral patol. oral cir. bucal (Internet) ; 23(1): e7-e12, ene. 2018. tab, graf
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-170297

RESUMO

Background: Lower lip squamous cell carcinoma (LLSCC) is a common malignancy of the head and neck, being mainly a consequence of a chronic exposure to ultraviolet (UV) light solar radiation. Here, we evaluated the clinicopathological profile of patients with photosensitive disorders (xeroderma pigmentosum, lupus erythematosus and albinism) that developed LLSCC. Material and Methods: Data from patients who had a diagnosed LLSCC with a prior xeroderma pigmentosum, lupus erythematosus or albinism diagnosis that were treated at INCA from 1999 to 2012 were collected from patients' medical records (n=16). The control group was composed of 68 patients with LLSCC without a medical history of photosensitivity. The clinicopathological data of this study population were collected and the association between these variables was analyzed by Fisher's exact test. Survival curves were constructed using the Kaplan-Meier method and compared by log-rank test. All statistical analyses were performed using SPSS statistics package. Results: The mean age of patients in the photosensitive and non-photosensitive groups was 42 years and 67 years, respectively (p<0.0001). A previous history of malignant diseases was more common in the photosensitive group (p=0.001). In both groups, most tumors showed a pathological stage I/II disease. Overall and cancer-specific survival were not statistically different. However, disease-free interval showed a significant difference (p=0.01) between the photosensitive and non-photosensitive patients. Conclusions: Photosensitive patients presented LLSCC at earlier age but it usually was not the primary tumor in these patients. Furthermore, a more aggressive pathological behavior was not seen when compared with tumors from non-photosensitive patients. The disease-free interval was lower in photosensitive patients, as expected (AU)


No disponible


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Adulto Jovem , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Neoplasias Labiais/complicações , Carcinoma de Células Escamosas/complicações , Transtornos de Fotossensibilidade/diagnóstico , Xeroderma Pigmentoso/diagnóstico , Albinismo/diagnóstico , Transtornos de Fotossensibilidade/terapia , Raios Ultravioleta/efeitos adversos , Radiação Solar/efeitos adversos , Estimativa de Kaplan-Meier
8.
Arch. Soc. Esp. Oftalmol ; 91(9): 439-441, sept. 2016. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-155632

RESUMO

CASO CLÍNICO: Paciente de 7 años, varón, diagnosticado de xeroderma pigmentoso (XP), remitido a oftalmología por presencia de múltiples tumoraciones en el ojo izquierdo, que afectan a párpados y conjuntiva. Presenta una tumoración en el párpado inferior, que afecta al borde libre, originando un ectropión secundario y varias lesiones de aspecto melanocítico en conjuntiva. Se realiza resección quirúrgica de la tumoración palpebral y las lesiones conjuntivales colocando un injerto de piel y de membrana amniótica, respectivamente como recubrimiento. DISCUSIÓN: Los pacientes con XP tienen una alta probabilidad de desarrollo tumoraciones oculares. Es necesaria una exploración oftalmológica exhaustiva para establecer un diagnóstico precoz


CLINICAL CASE: Seven-year-old male patient, affected by xeroderma pigmentosum (XP) who was referred to ophthalmology due to the presence of numerous tumours in his left eye that affected the eyelids and conjunctiva. He had a tumour in his lower eyelid that affected the free edge, creating a secondary ectropion, and several lesions with a melanocytic appearance in conjunctiva. A resection of the eyelid tumour and the conjunctival lesions were performed by placing a skin graft and amniotic membrane, respectively, as covering. DISCUSSION: XP patients have high probability of developing eye tumours. A thorough ophthalmic examination is necessary to establish an early diagnosis


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Neoplasias Palpebrais/cirurgia , Xeroderma Pigmentoso/complicações , Procedimentos de Cirurgia Plástica/métodos , Âmnio/patologia , Retalhos Cirúrgicos
13.
Acta otorrinolaringol. esp ; 59(4): 198-199, abr. 2008. ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-64041

RESUMO

El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor raro que procede de células fusiformes de derivación endotelial cuya presentación más frecuente es en las extremidades; es frecuente también su localización peritoneal, retroperitoneal y en el sacro. La presentación en cabeza y cuello es excepcional. El tumor afecta casi exclusivamente a niños y adolescentes jóvenes y se asocia con frecuencia elevada al síndrome de Kasabach-Merritt y a linfangiomatosis. El tratamiento de elección consiste en la extirpación quirúrgica del tumor con amplios márgenes y el tratamiento de soporte en los pacientes con síndrome de Kasabach-Merritt. Presentamos un caso único de hemangioendotelioma kaposiforme localizado en la orofaringe en un varón de 19 años


The kaposiform hemangioendothelioma is a very infrequent tumor proceeding from the endothelial-derived spindle cells, more often found on the limbs, although peritoneal, retroperitoneal and sacrum locations are also prevailing. Head and neck are exceptional locations. The kaposiform hemangioendothelioma is almost exclusively found in children and early adolescents, and it is highly associated with the Kasabach-Merritt syndrome and lymphangiomatosis. The main treatment is the tumor surgical removal, including wide margins, plus supporting therapy when Kasabach-Merritt syndrome is linked. We report an isolated oropharyngeal kaposiform hemangioendothelioma 9-10-year old male case


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Hemangioendotelioma/patologia , Neoplasias Orofaríngeas/patologia , Neoplasias Tonsilares/patologia , Xeroderma Pigmentoso/patologia , Hemangioendotelioma/cirurgia , Neoplasias Orofaríngeas/cirurgia , Hemangioma Capilar/diagnóstico , Hemangioma Capilar/cirurgia , Neoplasias Tonsilares/cirurgia
14.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 97(5): 296-310, jun. 2006. ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-046110

RESUMO

Los inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) son una nueva clase de fármacos para el tratamiento de diversas neoplasias. En la actualidad existen tres fármacos aprobados: gefitinib y erlotinib para el carcinoma de pulmón no de células pequeñas, y cetuximab para el cáncer de colon. Estas sustancias producen con mucha frecuencia efectos adversos cutáneos entre los que se encuentran entre otros las erupciones acneiformes, las paroniquias, la xerodermia generalizada. En el presente trabajo se realiza una revisión de estos efectos adversos así como de su tratamiento


Epidermal growth factor receptor (EGFR) inhibitors are a new group of drugs used in the treatment of several malignancies. Three molecules are approved at the moment: gefitinib and erlotinib for the treatment of non-small-cell lung cancer, and cetuximab for colorectal cancer. These drugs originate cutaneous side effects with a high frequency: acneiform rashes, paronychia and generalized xerodermia. In this paper we review these common side effects and how to manage them


Assuntos
Masculino , Feminino , Humanos , Fator de Crescimento Epidérmico/efeitos adversos , Fator de Crescimento Epidérmico , Receptores ErbB/uso terapêutico , Erupções Acneiformes/complicações , Erupções Acneiformes/diagnóstico , Xeroderma Pigmentoso/complicações , Xeroderma Pigmentoso/diagnóstico , Tetraciclinas/uso terapêutico , Paroniquia/complicações , Hiperpigmentação/complicações , Diagnóstico Diferencial , Antagonistas dos Receptores Histamínicos H1/uso terapêutico , Antagonistas dos Receptores H2 da Histamina/uso terapêutico , Soluções/uso terapêutico , Glucagonoma/complicações , Glucagonoma/diagnóstico , Urticária/complicações , Urticária/diagnóstico
15.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 96(9): 586-588, nov. 2005. ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-041777

RESUMO

Se presenta el caso de un paciente con fotosensibilidad desde los primeros meses de su vida y con máculas pigmentadas en áreas expuestas, algunas de ellas con atipia clínica, que fueron aumentando en número a largo del tiempo. Los estudios de biología molecular detectaron alteración en la capacidad de reparación del ADN, por lo que se diagnosticó de xeroderma pigmentoso. Al poco tiempo de nacer ya se había observado retraso psicomotor, bajo peso y microcefalia sin que se filiara la causa. Progresivamente fue manifestando alteraciones neurológicas que incluían sordera neurosensorial, hiporreflexia y arreflexia, así como movimientos coreoatetósicos. Por todo ello consideramos que el paciente puede incluirse en el síndrome de De Sanctis-Cacchione


We present a male patient with photosensitivity since the earliest months of his life, and pigmented macules in exposed areas, some showing clinical atypia, which increased in number over time. Molecular biology studies detected an alteration in DNA repair ability, so xeroderma pigmentosum was diagnosed. Shortly after birth, low weight, microcephaly and psychomotor retardation had been observed, but the cause was not established. The patient progressively showed neurological disorders that included perceptive deafness, hyporeflexia and areflexia, as well as choreoathetotic movements. Therefore, we felt that the patient's symptoms fit De Sanctis-Cacchione syndrome


Assuntos
Masculino , Criança , Humanos , Xeroderma Pigmentoso/diagnóstico , Xeroderma Pigmentoso/terapia , Síndrome de Cockayne/diagnóstico , Síndrome de Cockayne/terapia , Surdez/complicações , Perda Auditiva Neurossensorial/complicações , Perda Auditiva Neurossensorial/diagnóstico , Doenças do Sistema Nervoso/complicações , Neoplasias Cutâneas/diagnóstico , Neoplasias Cutâneas/terapia , Síndrome de Miller Fisher/complicações , Eritema/complicações , DNA/efeitos adversos , DNA/biossíntese , Imunoglobulina G
17.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 92(12): 537-547, dic. 2001. tab, ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-944

RESUMO

El peeling o exfoliación química consiste en la destrucción de la epidermis y dermis papilar mediante la aplicación de una sustancia química corrosiva con la finalidad de conseguir una nueva epidermis y dermis superficial de mejores cualidades cosméticas. Entre ellos, el peeling de mediana potencia más utilizado en la práctica es el de ácido tricloracético en concentraciones del 11-35%, y a pesar de tener más de 50 años de historia sigue considerándose hoy como un estándar en este procedimiento. Se puede aplicar tanto en pincelación como en mascarilla y consigue resultados muy satisfactorios en cicatrices moderadas de acné, queratosis solares, manchas y léntigos faciales. Su principal inconveniente en personas de fototipo mediterráneo es la hiperpigmentación residual, que puede evitarse mediante la fotoprotección estricta (AU)


Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Ácido Tricloroacético/administração & dosagem , Ácido Tricloroacético/uso terapêutico , Pele/cirurgia , Pele , Fototerapia/métodos , Cirurgia Plástica/métodos , Cirurgia Plástica/história , Acne Vulgar/cirurgia , Acne Vulgar/tratamento farmacológico , Cicatriz/cirurgia , Cicatriz/terapia , Rejuvenescimento/fisiologia , Ácido Tricloroacético/síntese química , Abrasão Química/classificação , Abrasão Química/métodos , Abrasão Química/história , Cuidados Pós-Operatórios/normas , Xeroderma Pigmentoso/cirurgia , Xeroderma Pigmentoso/epidemiologia
18.
Rev. esp. cir. oral maxilofac ; 22(3): 115-118, mayo 2000. tab, ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-12287

RESUMO

El xeroderma pigmentoso es una enfermedad rara, de herencia auosómica recesiva que presenta como principal manifestación clínica lesiones cutaneas y tumores malignos dérmicos en áreas expuestas al sol debido a la imposibilidad de neutralizar los efectos nocivos de los rayos uv. Exsisten además manifestaciones oculares, orales y en algunos casos síntomas neurológicos. En su tratamiento es muy importante la prevencion y una vez aparecidas las lesiones, extirpación de las mismas y reconstrucción por diversos métodos. Cuando aparecen lesiones premalignas podemos optar por métodos, como la dermabrasión o peeling junto con el tratamiento médico con retinoides y/o interferon. Exponemos nuestra experiencia en 9 casos tratados en nuestro servicio (AU)


Assuntos
Adulto , Feminino , Masculino , Humanos , Xeroderma Pigmentoso/cirurgia , Xeroderma Pigmentoso/diagnóstico , Cirurgia Bucal/métodos , Manifestações Oculares , Manifestações Bucais , Dermabrasão/métodos , Retinoides/administração & dosagem , Interferons/uso terapêutico , Xeroderma Pigmentoso/epidemiologia , Xeroderma Pigmentoso/fisiopatologia , Xeroderma Pigmentoso/mortalidade , Carcinoma de Células Escamosas/complicações , Neoplasias Faciais/cirurgia , Neoplasias Faciais/diagnóstico , Neoplasias Palpebrais/complicações
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