Primer tiempo de reconstruccion auricular en microtia: simplificando el abordaje de piel / First stage microtia reconstruction: simplifying skin approach

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO: Siendo la reconstrucción auricular una de las áreas más complejas dentro de la Cirugía Plástica, una vez dominado el arte de la talla de cartílago, es en los tejidos blandos donde reside la clave del éxito de este tipo de intervención. El objetivo de este artículo es brindar pautas claras para efectuar un correcto diagnóstico del remanente micrótico y, de acuerdo al mismo, elegir en forma adecuada el tipo de abordaje de piel para cada paciente. MATERIAL Y MÉTODO: Estudio descriptivo de la técnica quirúrgica para el primer tiempo de reconstrucción auricular en microtia, presentando una modificación de la clasificación clásica de Nagata para correlacionarla con los 2 tipos de abordaje empleados que son una simplificación de los 4 diferentes tipos de abordaje descritos por Firmin; complementamos con un estudio retrospectivo de casos clínicos que resumen nuestra experiencia hasta el momento. RESULTADOS: Analizamos resultados de 133 reconstrucciones auriculares en microtia virgen. Comprobamos que un correcto diagnóstico del remanente micrótico según la clasificación propuesta deriva en una acertada elección del abordaje de piel. CONCLUSIONES: El correcto manejo de los diversos remanentes micróticos permite obtener el máximo provecho de las condiciones locales y brindarle a la futura oreja la mejor cobertura posible, la piel local, que jamás se debe resecar ni comprometer para brindar una cobertura de inferior calidad a fin de colocar un material aloplástico

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Auricular reconstruction has always been a major challenge in the field of Plastic Surgery. Once carving of the cartilage framework is mastered, the key to success relies on adequate treatment of the soft tissue. The goal of this article is to provide tools to perform a correct diagnosis of the microtic remnants in order to choose adequately the type of skin approach for each case. METHODS: A descriptive study of the surgical technique for the first stage of microtia reconstruction is conducted in which a modification of the classic Nagata classification is presented, correlating each type of remnant with one of the 2 skin incisions we propose which result from a simplification of the 4 types of approaches proposed by Firmin, complemented with a retrospective study of our clinical cases. RESULTS: We analyzed 133 cases of reconstructive otoplasty in virginal microtia. It has been concluded that a correct diagnosis based on the classification proposed derives in the best choice of the skin approach for each case. CONCLUSIONS: An adequate management of skin remnants allows to take maximum advantage of local conditions and provide the best cover for a reconstructed ear, which is the vascularized and supple skin of the microtia and mastoid region, which can never be sacrificed and replaced by a lower quality tissue in order to place an alloplastic material

Enfermedades raras y Pediatría: una amistad de cine a través de las películas / Rare diseases and Pediatrics: a brilliant friendship made through movies

Las enfermedades raras (ER) son muy frecuentes, pues la suma de todas las personas con ER se estima entre el 6 y 8% de la población, de ahí la importancia como problema de interés sanitario y social. Pero uno de los principales retos en el campo de las ER es que estas entidades se hagan visibles. Y un terreno esencial para trabajar por su visualización son los medios de comunicación, siendo el cine un recurso esencial. El proyecto Cine y Pediatría apuesta por el objetivo de mejorar la humanización de nuestra práctica clínica a través de la prescripción de películas. Y en este artículo adaptamos este objetivo de forma específica a la prescripción de películas en las ER, para conocer y reconocer a nuestros protagonistas y sus diferentes enfermedades de baja prevalencia. Proponemos diez películas argumentales sobre ER, esenciales para vivir las emociones y reflexiones que nos devuelven sus protagonistas y familias: La parada de los monstruos (Tod Browning, 1932), El aceite de la vida (George Miller, 1992), Máscara (Peter Bogdanovich, 1984), El inolvidable Simon Birch (Mark Steven Johnson, 1998), Gabrielle (Louise Archambault, 2013), Al frente de la clase (Peter Werner, 2008), Medidas extraordinarias (Tom Vaugham, 2010), Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013), Línea de meta (Paola García Costas, 2014) y Wonder (Stephen Chbosky, 2017). Pero también sugerimos otras diez películas relevantes al respecto: El milagro de Anna Sullivan (Arthur Penn, 1962), También los enanos empezaron pequeños (Wernez Herzog, 1970), El hombre elefante (David Lynch, 1980), El protegido (M. Night Shyamalan, 2000), Los otros (Alejandro Amenábar, 2001), Frágiles (Jaume Balagueró, 2005), XXY (Lucía Puenzo, 2007), El curioso caso de Benjamin Button (David Fincher, 2008), Insensibles (Juan Carlos Medina, 2012) y Los milagros del cielo (Patricia Riggen, 2016). La observación narrativa de estas películas argumentales (y también de las relevantes) nos permitirá acercarnos a este apasionante mundo de las ER, pero sobre todo de las extraordinarias personas y familias que hay detrás del frío nombre de cada entidad médica. Y es por ello por lo que lo raro se convierte en extraordinario en el séptimo arte

Rare diseases (RD) are very frequent, in fact, the sum of all people with RD represents between 6 and 8% of the population, hence the importance as a problem of health and social interest. One of the main challenges in the field of RD is that these entities become visible, therefore media is playing a relevant role in order to achieve such a challenge, and cinema is one of the essentials. Cine y Pediatría project aims to improve the humanization of our clinical practice through the prescription of films. In this article we concrete this objective specifically to the prescription of films in RD, to know and recognize our heros and their different diseases of low prevalence. We propose ten main plot films about RD, essential to live the emotions and reflections that their heros and families give us back: Freaks (Tod Browning, 1932), Lorenzo's oil (George Miller, 1992), Mask (Peter Bogdanovich, 1984), Simon Birch (Mark Steven Johnson, 1998), Gabrielle (Louise Archambault, 2013), Front of the class (Peter Werner, 2008), Extraordinary measures (Tom Vaugham, 2010), Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013), Línea de meta (Paola García Costas, 2014) and Wonder (Stephen Chbosky, 2017). But we also suggest another ten relevant films about it: The Miracle Worker (Arthur Penn, 1962), Even Dwarfs stated small (Wernez Herzog, 1970), The elephant man (David Lynch, 1980), Unbreakable (M. Night Shyamalan, 2000), The others (Alejandro Amenábar, 2001), Frágiles (Jaume Balagueró, 2005), XXY (Lucía Puenzo, 2007), The curious case of Benjamin Button (David Fincher, 2008), Insensibles (Juan Carlos Medina, 2012) and Miracles from heaven (Patricia Riggen, 2016). The narrative observation of these main plot films (and also of the relevant ones) will allow us to approach this exciting world of RD, but above all the extraordinary people and families behind the cold name of each medical entity. And this is why the rare becomes extraordinary in the seventh art

Manejo de la vía aérea en una paciente con síndrome de Treacher Collins en 2 tiempos quirúrgicos / Difficult airway management in a patient with Treacher Collins syndrome using two-part surgery

El síndrome de Treacher Collins (STC), Franceschetti-Zwahlen-Klein o disostosis mandibulofacial, se caracteriza por un desarrollo craneofacial anormal. Es una anomalía congénita infrecuente que presenta una incidencia de un caso por cada 50.000 nacidos vivos. El STC es importante para la planificación anestésica debido a que la mayoría de los pacientes con esta afectación nos planteará dificultades en el manejo de la vía aérea. A continuación presentamos el caso de una paciente de 24 años con STC que es remitida a nuestro centro para la realización de una cirugía de reconstrucción facial en dos tiempos. En ambos tiempos quirúrgicos el videolaringoscopio Airtraq(R) fue esencial para el manejo de la vía aérea. Con la presentación de este caso se muestra como la planificación previa, la comunicación y el trabajo en equipo son esenciales para la seguridad del paciente

Treacher Collins syndrome (TCS), Franceschetti-Zwahlen-Klein, or mandibulofacial dysostosis, is a rare disorder of craniofacial development (incidence of approximately 1:50.000 live births). TCS is relevant to the anaesthetist because it can cause difficulties in airway management. A case report is presented of a 24 year-old woman who was referred to our institution for facial reconstruction surgery in two stages. In both surgeries Airtraq(TM) was essential for airway management. By presenting this case, it is intended to show that planning, communication and teamwork are indispensable for patient safety

The airway approach to a neonate with Treacher Collins syndrome. Case report / Manejo de la vía aérea en un recién nacido con síndrome de Treacher Collins. Caso clínico

Neonates and small infants with syndromes characterized by the presence of craniofacial abnormalities may represent great challenges regarding the management of the airway. We describe the case of a 9-day-old neonate with Treacher Collins syndrome, in which a laryngeal mask was essential to improve the airway obstruction, ventilate the patient and serve as an airway conduit for a fiberoptic intubation. By presenting this case, we intend to show that in neonates with Treacher Collins syndrome, in whom difficulties ventilation and intubation are expected, a thoughtful airway management planning is mandatory (AU)

Los recién nacidos y los lactantes pequeños con síndromes caracterizados por la presencia de anomalías craneofaciales pueden representar grandes desafíos en el manejo de la vía aérea. Describimos el caso de un recién nacido de 9 días de edad con síndrome de Treacher Collins, en el que una mascarilla laríngea fue esencial para mejorar la obstrucción de la vía aérea, ventilar al paciente y servir como guía para una intubación con fibrobroncoscopio. Con la presentación de este caso se muestra cómo en los recién nacidos con síndrome de Treacher Collins, donde se prevé una ventilación y una intubación difíciles, es obligatoria una planificación cuidadosa del manejo de las vías aéreas (AU)

Ear malformations, hearing loss and hearing rehabilitation in children with Treacher Collins syndrome / Malformaciones del oído, hipoacusia y rehabilitación auditiva en los niños con el síndrome de Treacher-Collins

Objective: The aim of this study was to assess the main ear malformations, hearing loss and auditory rehabilitation in children with Treacher Collins syndrome. Methods: We performed a retrospective study of 9 children with Treacher Collins syndrome treated in a central hospital between January 2003 and January 2013. Results: This study showed a high incidence of malformations of the outer and middle ear, such as microtia, atresia or stenosis of the external auditory canal, hypoplastic middle ear cavity, dysmorphic or missing ossicular chain. Most patients had bilateral hearing loss of moderate or high degree. In the individuals studied, there was functional improvement in patients with bone-anchored hearing aids in relation to conventional hearing aids by bone conduction. Conclusions: Treacher Collins syndrome is characterized by bilateral malformations of the outer and middle ear. Hearing rehabilitation in these children is of utmost importance, and bone-anchored hearing aids is the method of choice (AU)

Objetivo: Evaluar las principales malformaciones del oído, hipoacusia y la rehabilitación auditiva en los niños con síndrome de Treacher-Collins. Métodos: Estudio retrospectivo de 9 niños con síndrome de Treacher-Collins tratados en un hospital central, entre enero de 2003 y enero de 2013. Resultados: Este estudio demostró una alta incidencia de malformaciones del oído externo y medio, como microtia, atresia o estenosis del conducto auditivo externo, la cavidad timpánica hipoplásica, la cadena de huesecillos dismórfica, o ausente. La mayoría de los pacientes tenían una hipoacusia de conducción grado moderado o alto. En los sujetos estudiados, se observó una mejoría funcional en los pacientes con audífono anclado en hueso en relación con los audífonos convencionales de conducción ósea. Conclusiones: El síndrome de Treacher-Collins se caracteriza por malformaciones bilaterales del oído externo y medio. La rehabilitación auditiva en estos niños es muy importante, y el audífono anclado en hueso es el método de elección (AU)

Comentarios al artículo "Extubación accidental intraoperatoria en una paciente con síndrome de Treacher Collins: utilidad del videolaringoscopio GlideScope®" / Comment to the article: "Unintended intraoperative extubation in a patient with Treacher Collins syndrome: usefullness of Glidescope® videolaryngoscope"

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Réplica a «Comentarios al artículo 'Extubación accidental intraoperatoria en una paciente con síndrome de Treacher Collins: utilidad del videolaringoscopio GlideScope(R)' / Reply to the letter on the article «Comment to the article: 'Unintended intraoperative extubation in a patient with Treacher Collins syndrome: usefullness of GlideScope(R) videolaryngoscope'

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Distracción osteogénica mandibular neonatal en un paciente con diagnóstico de síndrome de Treacher Collins / Neonatal osteogenic mandibular distraction in patient diagnosed with Treacher Collins syndrome

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Distracción ósea: tratamiento de la apnea obstructiva en neonatos con micrognatia / Mandibular distraction: treatment of obstructive apnea in neonates with micrognathia

Las malformaciones craneofaciales (secuencia de Pierre Robin, síndrome de Threacher-Collins, síndrome de Nager, etc.) con frecuencia van asociadas a hipoplasia mandibular grave, que puede causar obstrucción de la vía aérea superior por retroposición de la base de la lengua dentro del espacio faríngeo posterior. La mayoría de los pacientes responden al tratamiento postural, en decúbito prono, puede ser necesario controlar la saturación de oxígeno, insertar un tubo nasofaríngeo e incluso intratraqueal. En casos más graves con pausas prolongadas y frecuentes de apnea, la traqueostomía puede ser necesaria, pero se asocia a una alta morbilidad y, ocasionalmente, mortalidad. En los últimos 2 años, en la Unidad Multidisciplinaria de Labio y Fisura Palatina del Hospital Virgen de las Nieves de Granada, se ha tratado a 4 niños con apnea obstructiva grave secundaria a hipoplasia mandibular grave mediante distracción mandibular osteogénica, y este procedimiento se ha mostrado eficaz en la resolución del problema. Ha evitado la traqueostomía y se ha elongado la mandíbula en el plazo de 3-4 semanas. En este tiempo han desaparecido los problemas respiratorios obstructivos, así como también de la deglución, y los resultados estéticos obtenidos han resultado excelentes y las complicaciones, por el momento, mínimas(AU)

Craniofacial malformations (Pierre-Robin sequence, Treacher-Collins syndrome, Nager syndrome, etc.) are frequently accompanied by severe mandibular hypoplasia, which can cause upper airway obstruction due to retroposition of the base of the tongue in the posterior pharyngeal space. The majority of patients respond to postural treatment in decubitus prono. It may be necessary to monitor oxygen saturation and insert a nasopharyngeal or even an endotracheal tube. Tracheostomy may be necessary in more serious cases with long and frequent apnea pauses, but it is associated with high morbidity and occasional mortality. In the last two years, four children with severe obstructive apnea secondary to mandibular hypoplasia were treated by means of "osteogenic mandibular distraction" in the multidisciplinary Cleft Palate Department of Virgin de las Nieves Hospital (Granada, Spain). This procedure effectively resolved the problem, making tracheostomy unnecessary and lengthening the jaw within 3-4 weeks; in this period, obstructive respiratory problems and swallowing difficulties disappeared. The aesthetic results were excellent and the complications so far have been minimal. Objective: To present the results of a patient series with several types of POP treated using the same approach and operation(AU)

Comentarios al artículos "Uso de guía metálica para intubación traqueal mediante fibroscopia en un neonato con Síndrome de Treacher Collons y atresia de coanas" / No disponible

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Réplica a los comentarios al artículo "Uso de una guía metálica para intubación traqueal mediante fibroscopia en un neonato con síndrome de Treacher Collins" / No disponible

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Uso de guía metálica para intubación traqueal mediante fibroscopia en un neonato con síndrome de Treacher Collins y atresia de coanas / Use of a metal guide in the working channel of a fiberoptic scope to insert a tracheal tube in an infant with Treacher Collins syndrome and choanal atresia

Los neonatos afectos de síndrome de Treacher Collinspueden presentar dificultades en el manejo de la víaaérea. Las malformaciones a nivel del macizo craneofacial,características de este síndrome, implican que laventilación con mascarilla facial y la laringoscopia paraintubación orotraqueal puedan resultar imposibles. Además,el mayor riesgo de obstrucción de la vía aérea quepresentan estos pacientes hace que sea la fibroscopia,con el paciente despierto, el método más adecuado parala intubación orotraqueal. Esta técnica es especialmentedifícil en la población pediátrica y no siempre se disponede material específico para neonatos. Presentamos elcaso de un niño de 5 días de vida con síndrome de TreacherCollins y atresia coanal bilateral en el que se utilizóuna guía metálica flexible, introducida a través del canalde trabajo del fibroscopio para seguidamente insertar eltubo orotraqueal a través de dicha guía(AU)

Neonates with Treacher Collins syndrome can presentdifficult airways. Ventilation through a face mask andlaryngoscopy for tracheal intubation may proveimpossible due to the craniofacial malformations thatare characteristic of this syndrome. Furthermore,patients with this syndrome are at high risk of airwayobstruction, meaning that awake fiberoptic endoscopyprovides the best option for tracheal intubation. Thistechnique is especially difficult in children, however, andmaterial required for performing it in neonates is notalways available. We report the case of a 5-day-oldinfant boy with Treacher Collins syndrome and bilateralchoanal atresia in whom we used a flexible metal guideinserted into the working channel of a fiberoptic scope.The tracheal tube could then be inserted(AU)

Orofacial features of Treacher Collins syndrome

Treacher Collins syndrome (TCS) is a rare autosomal dominant disorder of craniofacial development. Major features include midface hypoplasia, micrognathia, microtia, conductive hearing loss, and cleft palate. The present study is on the orofacial features of 7 Brazilian patients with sporadic TCS aged 4 to 38 years. All patients presented the typical down-slanting palpebral fissures, colobomas, zygomatic and mandibular hypoplasia, partial absence of the lower eyelid cilia, and abnormalities of the ears. Malocclusion was present in all patients, and an anterior open bite was found in 3 patients. None of the patients had a cleft palate (AU)

Dentición anómala en niña de 8 años / Abnormal dentition in an 8 years old female child

Presentamos el caso de una paciente con acortamiento de la falange distal del primer dedo de ambas manos desde el nacimiento y con antecedentes familiares de similares anomalias. A los 8 años presentó alteraciones dentarias con hipertrofia gingival e inclusiones dentarias, y dolores lumbares y en la región femoral. Las pruebas radiológicas evidenciaron aumento de densidad ósea generalizada, hipoplasia maxilar inferior y acrosteólisis de las falanges distales. Biopsia mandibular (pieza dentaria y hueso alveolar circundante): los fragmentos óseos están constituidos por trabéculas toscas e irregulares con importante resorción y neoformación ósea. Densitometría ósea: T +5,2 en la columna lumbar y el cuello femoral. Gammagrafía ósea: captación difusa del esqueleto axial. Diagnóstico: picnodisostosis (AU)

Patient with shortening distal phalanx 1st finger both hands, from the birth and familiar precedents of similar abnormality. At the age of 8 she presented dental alterations with hipertrofia gingival and dental incorporations, and backaches and pain in femoral region. Radiology: increase of bony widespread density, hypoplasia lower jaw and acrosteolisis distal phalanxes. The jaw biopsy (dental piece and alveolar surrounding bone): bony fragments are constituted for coarse and irregular trabeculas with importantly bony resorption and newly formed. Bone densitometry: T+5.2 in c. lumbar and neck femoral. Gamma scan bone: diffuse captation of the axial skeleton. Diagnosis: picnodisostosis (AU)

Pycnodysostosis. A report of 3 clinical cases

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Pycnodysostosis is a rare clinical entity, first described in 1962 by Maroteaux and Lamy. It is a genetic disorder, usually diagnosed at an early age. However, the diagnosis is sometimes late, made as a result of bone fracture, given the severe bone fragility resulting from increased bone density. Oral and maxillofacial manifestations of this disease are very clear. The head is usually large, the nose beaked, the mandibular angle obtuse, and both maxilla and mandible hypoplastic. Dental abnormalities and impaction are observed, as well as alterations in eruption and frequent dental crowding. The differential diagnosis is established with osteopetrosis, cleidocranial dysplasia and idiopathicacro-osteolysis.This article reviews the clinical and radiographic characteristics of pycnodysostosis based on three clinical cases of patients with this disease (AU)