Abordaje quirúrgico temprano de la trigonocefalia / Early quirurgic management of trigonocephaly

Introducción y objetivo. La trigonocefalia, originada por la sinostosis prematura de la sutura metópica, en sus formas más graves presenta mayor restricción del crecimiento lateral de los huesos frontales y temporales, afectando a los rebordes supraorbitarios, limitando el crecimiento y condicionando un hipoteleorbitisimo aparente. Los principales problemas de las técnicas quirúrgicas empleadas para su tratamiento son: falta de corrección del defecto, vaciamiento temporal, daño de suturas no afectadas al hacer transposiciones que producen defectos de crecimiento (sinostosis secundarias), sobrecorrección del hipoteleorbitisimo y defectos óseos. El objetivo de este trabajo es presentar nuestra experiencia en una serie de casos tratados de forma temprana con modificaciones propias a las técnicas abiertas propuestas por Dhellemmes en Francia. Material y método. Entre 2010 y 2018 operamos 7 pacientes con trigonocefalia no sindrómica severa, con una media de 7 meses de edad. Todos fueron estudiados con tomografía computerizada de cráneo con reconstrucción ósea en tres dimensiones (TCC-3D) preoperatoria, postoperatoria inmediata y al año de evolución, electroencefalograma, valoración del neurodesarrollo y por Pediatría y Oftalmología. Resecamos la sutura metópica estenosada y efectuamos craneotomías frontales en forma de alas de escarabajo respetando la sutura coronal. Remodelamos la barra frontoorbitaria con injerto óseo para corregir la angulación y la fijamos con un injerto de hueso. Finalmente practicamos osteotomías radiadas en parietal para modificar la restricción del crecimiento de la bóveda. Resultados. Los resultados funcionales y estéticos fueron excelentes, sin defectos de osificación ni vacío de la fosa temporal, ni morbimortalidad, con cicatriz oculta por el cabello. El desarrollo neurocognitivo de los niños tuvo una mejoría notable de la irritabilidad y de la actividad e interacción con los padres. Conclusiones. En trigonocefalia, la cirugía temprana logra la corrección total del defecto en un solo tiempo quirúrgico, obteniendo una remodelación ósea y un crecimiento armónico del cráneo al respetar el crecimiento del sistema suturario. Las modificaciones a la técnica que proponemos evitan el defecto de vaciamiento temporal y permiten no utilizar material de osteosíntesis

Background and objective. The premature synostosis of the metopic suture in the most severe forms occurs with a restriction of the lateral growth of frontal and temporal bones, affecting the supraorbital rims, which limits its growth and leads to hypoteleorbitism. The triangular shape of the forehead is accentuated by the compensatory growth of the other structures of the skull. The main problem of the handling techniques are: temporal emptying, lack of defect correction, damage of unaffected sutures while making transpositions that will later produce defects in growth and cranial molding. Our aim is to show our surgical experience operated with the variations of the open technique that was conceived by Dhellemmes in France. Methods. Between 2010 and 2018 we operated 7 patients with trigonocephaly; patients' average age was 7 months. They were studied with presurgical and post operatory CBT-3D, electroencephalograms, neurodevelopmental assessment and by Pediatry and Ophthalmology. Stenosed metopic suture was resected and frontal craniotomies shaped like beetle wings were performed out without drying the coronal suture, securing them to the fronto-orbital bar with a discreet progress of the side edges. The medial osteotomy of the orbital toolbar was used to reshape it and correct its angulation fixing it with a bone graft and radiated parietal osteotomy to modify the restriction of frontoparietal growth. Results. Functional and aesthetic results were excellent, without ossification defects or vacuum the temporal fossa, morbidity or mortality, with the scar hidden by hair. Children's neuropsychological development had a noticeable improvement in irritability, activity and interaction with their rents. Conclusions. In trigonocephaly, early surgery achieves total defect correction in a single procedure and a bone remodeling and harmonic skull growth by respecting the sutures system. Our modifications to the technique avoid the temporary emptying defect and don't use osteosynthesis material

Sinostosis cervical asociada a síndromes de Down y de Schneider. Implicaciones clínicas y médico-legales a propósito de un caso autópsico / Cervical synostosis associated with Down's syndrome and Schneider syndrome. Clinical and medico-legal implications of an autopsy case

Con ocasión de un caso de asociación entre síndrome de Down y sinostosis vertebral congénita que sufrió lesión medular traumática, se revisa la asociación de estos cuadros y sus implicaciones clínicas y forenses. La literatura no ha comunicado hasta ahora una asociación prevalente entre síndrome de Down y sinostosis cervicales. Ambos cuadros por separado propenden a la mielopatía cervical, bien de manera degenerativa, bien traumática. En consecuencia, la asociación de ambos debe verse como un factor de riesgo de daño medular o de manera espontánea o, sobre todo, después de traumatismos. En estos casos, la exploración radiológica debe ser exhaustiva incluyendo RMN ya que pueden existir lesiones medulares incluso ante traumatismos mínimos. En caso de fallecimiento, la autopsia medular es obligada ya que puede revelar lesiones subclínicas, clarificar la naturaleza y extensión de las lesiones medulares y esqueléticas, así como ayudar a establecer una mejor correlación anatomoclínica

This paper reviews the association of clinical symptoms and their clinical and forensic implications in a patient with Down's syndrome and congenital cervical synostosis who experienced a traumatic spinal cord injury. To date, no prevalent association between Down's syndrome and cervical synostosis has been reported in the literature. Given that both entities are prone to cause degenerative or traumatic cervical myelopathy, the combination of both conditions must be seen as a risk factor for spontaneous, and particularly traumatic, spinal cord damage. In these cases, radiological examination must be exhaustive, including MRI, given the possibility of spinal cord injury even after minimal trauma. In the event of death, spinal cord autopsy is mandatory as it may reveal subclinical lesions, clarify the nature and extension of the spinal cord and skeletal injuries and help to establish an improved anatomo-clinical correlation

Cariotipo 48, XXXY/49, XXXXY y sinóstosis radioulnar proximal / Karyptype 48, XXXY/49, XXXXY and proximal radioulnar synostosis

No disponible

¿Por qué este niño coge mal los cubiertos? Un caso de sinostosis radiocubital / Why does this child take the cutlery wrong? A case of radioulnar synostosis

La sinostosis radiocubital es una anomalía congénita poco frecuente, a menudo bilateral, que produce una limitación de la supinación del antebrazo. El origen de esta alteración tiene lugar al producirse una detención en la diferenciación de los esbozos cartilaginosos del radio y el cúbito durante el periodo embrionario. Existen diferentes tipos de sinostosis. En muchos casos la clínica es leve, pues compensan su limitación en la pronosupinación con hipermovilidad de las demás articulaciones del miembro superior. La radiografía de miembros superiores es diagnóstica. El tratamiento depende del grado de funcionalidad del antebrazo. Estaría indicado tratamiento quirúrgico si existe una grave deformación en pronación que ocasione graves déficits funcionales. En cualquier otro caso, el manejo será conservador

Radioulnar synostosis is an uncommon congenital anomaly, often bilateral, that produces a limitation of the forearm supination. The origin of this anomaly takes place when a stop is being produced in the differentiation of the cartilaginous outline of the radius and ulna during the embryonic period. There are different types of synostosis. In many cases, the symptoms are mild because it compensates its limitation in pronosupination with hypermobility of other joints of the upper limb. X-ray of upper limbs is diagnostic. The treatment depends on the degree of functionality of the forearm. Surgical treatment would be indicated if there is a severe deformation in pronation that causes serious functional deficits. In any other case, the management will be conservative

Síndrome de Alagille asociado a sinostosis radiocubital proximal: caso clínico y revisión de la literatura / Alagille's syndrome associated with proximal radio-ulnar synostosis: clinical case and a literature review

El síndrome de Alagille es una condición genética infrecuente, con herencia autosómica dominante y expresividad variable. En su forma completa presenta 5 signos clínicos característicos: colestasis intrahepática crónica, una facies característica, anomalías cardiovasculares, embriotoxon posterior y defectos vertebrales. Si solo 3 o 4 de estos están presentes se dice que es una forma incompleta del síndrome. Es extremadamente infrecuente su asociación con sinostosis radiocubitales, habiendo solo un caso descrito de esta asociación en la literatura indexada. Presentamos un caso de síndrome de Alagille asociado a una sinostosis radiocubital proximal bilateral. Que los autores tengan noticia, es el segundo caso de esta asociación publicado en la literatura (AU)

Alagille's syndrome is an infrequent genetic condition with autosomal inheritance and variable expression. The complete form exhibits 5 clinical signs, chronic intrahepatic cholestasis, characteristic facies, cardiovascular anomalies, posterior embryotoxon, and vertebral defects. If only 3 or 4 of these are present the case is considered as an incomplete form. The association of Alagille's syndrome with radio-ulnar synostosis is extremely rare. There is only one case described in the indexed literature. A case is presented of Alagille's syndrome with bilateral proximal radioulnar synostosis. To the best of our knowledge this is the second reported case of this association (AU)

Tratamiento de la sinostosis radiocubital proximal mediante la interposición de colgajo interóseo posterior de flujo anterógrado / Treatment of proximal radioulnar synostosis using a posterior interosseous antegrade flow pedicled flap

Nuestro objetivo es estudiar las diferentes opciones terapéuticas descritas para el tratamiento de la sinostosis radiocubital y, aportar nuestra experiencia con las modificaciones técnicas introducidas con posterioridad. Hemos revisado 2 pacientes con más de un año de evolución, que fueron operados con el colgajo reseñado; describimos las novedades técnicas, el resultado final y las complicaciones. En los 2 casos descritos existe ausencia de recidiva de sinostosis, complicación más frecuente descrita en esta enfermedad, con ausencia de complicaciones postoperatorias. En la literatura se han empleado numerosos materiales interpuestos en el espacio radiocubital tras la exéresis de la sinostosis, desde artificiales hasta biológicos libres o vascularizados; siendo la técnica de interposición de colgajos musculares o adipofascial vascularizados, la que ofrece los mejores resultados. El colgajo interóseo posterior pediculado de flujo anterógrado es una alternativa fiable, de poca morbilidad y, efectiva para el tratamiento de la sinostosis radiocubital proximal (AU)

The aim of this study is to determine the different therapeutic options described for the treatment of radioulnar synostosis, and report our experience with posterior interosseous antegrade flow pedicled flap with technical amendments. Two patients, who were treated with the designed flap, and with more than one year of follow-up, were reviewed. The technical innovations, end result and complications are described. In the two cases described, there was no recurrence of synostosis, which is the most frequent complication described in this condition, and no postoperative complications were observed. In the literature, many filler materials, from artificial to biological, free or vascularized, have been used the radioulnar space after excision of synostosis. The technique that provides the best results is the interposition of muscle or vascularized adipofascial flaps. The interosseous posterior antegrade flow pedicled flap is reliable, with a low morbidity, and is an effective alternative for the treatment of proximal radioulnar synostosis (AU)

Deformaciones craneales posicionales: estudio clínico-epidemiológico / Positional cranial deformations: a clinical-epidemiological study

Introducción: Las deformidades craneales, que han existido desde siempre, recientemente han suscitado un gran interés. Varios estudios muestran un aumento llamativo de consultas por plagiocefalia occipital. En este trabajo se analizan los factores clínico-epidemiológicos relativos a esta deformación. Pacientes y métodos: Se revisaron las historias de 158 niños atendidos en nuestro hospital para evaluación de deformación craneal. Se recogieron datos clínicos y de neuroimagen, tratamientos y resultados, analizando especialmente los factores de riesgo. Resultados: Durante el estudio se apreció un aumento de visitas por esta causa. La media de edad al consultar fue de 9 meses, existiendo un claro predominio (68%) de varones. El tipo de deformación fue: plagiocefalia occipital unilateral (89,2%), bilateral (7,6%) y dolicocefalia (3,2%). Aparte de la posición para dormir, se encontraron diversos factores de riesgo, como colecciones pericerebrales de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el 50% de los niños valorados mediante estudios de neuroimagen. El tratamiento fue conservador (posicional y/o fisioterapia) en la mayoría de niños y con cascos en 12, apreciándose mejoría en 136 pacientes. Discusión y conclusiones: Estos hallazgos concuerdan con los de la bibliografía. Un resultado original del estudio fue la elevada incidencia de colecciones pericerebrales de LCR. El aumento de plagiocefalia posicional coincidió con las indicaciones de la Academia Americana de Pediatría sobre la posición para dormir, con el fin de evitar la muerte súbita del lactante. Se destaca el papel del pediatra en la detección y el manejo inicial de estos pacientes. La instauración de medidas de prevención se considera más importante que las indicadas para su tratamiento (AU)

Introduction: Cranial deformities have always existed, but it is only until recently that they provoked a greater interest. Several reports have demonstrated an increasing tendency for occipital plagiocephaly. This work presents an analysis of the clinical-epidemiological features of these deformities in our area. Patients and methods: The medical records and neuroimaging studies of 158 children seen a tour hospital due to a skull deformation were analyzed, paying special attention to risk factors. Results: During the study period, an increase in the number of consultations for skull deformation of children was noted. The mean age for the patients at consultation was 9 months.There was a predominance of boys (68%) over girls. The deformities were: unilateral- (89.2%) or bilateral-posterior plagiocephaly (7.6%), and dolicochephaly (3.2%). In addition to the supine position for sleeping, there were several risk factors, among them pericerebral collections of cerebrospinal fluid found in 50% of children subjected to neuroimaging studies. Most children were managed conservatively, while 12 patients were given helmets, which led to an improvement in 136 cases. Discussion and conclusions: The present findings agree with those in the current literature. Aunique result of this study was the high rate of pericerebral fluid collections found in children assessed with neuroimaging methods. The increase in positional plagiocephaly seems to parallel the application of the recommendations for supine sleeping position established by the American Academy of Pediatrics for preventing the sudden infant death syndrome. The role played by Pediatricians in the detection, initial management and referral of these children is highlighted. Prevention measures seem to be more important than those regarding treatment (AU)

Resultados a largo plazo de la reparación por doble incisión de las roturas distales del bíceps braquial. Cómo evitar las complicaciones / Long term results of double-incision repair of distal brachial biceps ruptures. How to prevent complications

Objetivo: Revisar los resultados de la reinserción de la rotura distal del músculo bíceps braquial con la vía de doble incisión. Material y metodología: Con un seguimiento de cinco años valoramos once pacientes intervenidos mediante la técnica modificada de doble incisión de Morrey, utilizando arpones para su reinserción y una movilización precoz del codo. Todos eran varones, fumadores y trabajadores de esfuerzo, con una edad media de 51 años. En 8 casos la rotura fue tendinosa y en 3 se observaron desinserciones óseas. Analizamos los resultados midiendo la movilidad flexo-extensora del codo y prono-supinadora con goniómetro y la fuerza supinadora con un dinamómetro. Se analizaron radiografías de codo, se realizó el cuestionario DASH, el grado de satisfacción personal y el dolor. Resultados: No hemos visto ninguna complicación postoperatoria inmediata ni tardía. Los resultados fueron excelentes en el 94% de los casos y buenos en el 6%, no apareciendo ninguna rerrotura. Conclusión: una intervención precoz y una técnica meticulosa puede conseguir un resultado excelente en la reparación de la rotura distal del bíceps braquial (AU)

Objective: To review the results of reinsertion of distal rupture of the brachial biceps muscle with the doubleincision technique. Material and Methods: With a follow-up of five years, we assessed eleven patients operated on by the modified Morrey double-incision technique using harpoons for reinsertion and early mobilization of the elbow. All were male, smokers, and heavy exertion workers, with a mean age of 51 years. In 8 patients, rupture was of the tendon and 3 showed bone detachments. We analyzed the results measuring elbow flexion-extension and pronation-supination mobility with a goniometer and supination strength with a dynamometer. Elbow X-rays were analyzed, the DASH questionnaire was performed, and degree of personal satisfaction and pain were measured. Results: We did not observe any immediate or late postoperative complication. The results were excellent in 94% patients and good in 6%, and no rerupture occurred. Conclusion: Early intervention and meticulous technique can achieve an excellent result in repair of distal brachial biceps rupture (AU)

Diagnóstico y tratamiento de la plagiocefalia posicional. Protocolo para un Sistema Público de Salud / Positional plagiocephaly. Diagnosis and treatment

Introducción. La plagiocefalia posicional es actualmente la causa más frecuente de asistencia en una consulta de neurocirugía pediátrica, tanto en España como en todos los países occidentales. A ello se suma la considerable confusión existente en la literatura en relación a aspectos como la terminología, conceptos fisiopatológicos, diagnóstico diferencial con la craneosinostosis y por supuesto en el tratamiento más adecuado a seguir. Objetivos. Intentar clarificar estos conceptos y además presentar un protocolo de asistencia que nos ha solicitado recientemente la Administración Sanitaria dela Comunidad de Madrid. Protocolo. Pretende lograr la coordinación entre pediatras y neurocirujanos, así como conseguir una información precisa de los principales datos de esta patología para los familiares, pediatras y neurocirujanos. Material y métodos. Se establecen una serie de datos de consenso. Los niños son clasificados en tres grados de deformación (leve, moderada y grave) según los índices medidos en fotografías digitales. Además el proceso del diagnóstico y tratamiento tiene dos fases: fase pediátrica (hasta los 5 meses de edad) y fase neuroquirúrgica (desde los 5 meses de edad). Los niños serán enviados a Neurocirugía después de haber sido tratados con tratamiento posicional y rehabilitación y solamente a partir de los 5 meses de edad. Las razones de todo ello son explicadas en el protocolo que define también las funciones y responsabilidades de cada especialista. El tratamiento que se propone es escalonado, comenzando por las medidas posicionales y de rehabilitación, seguidas de ortesis craneal y en último lugar del tratamiento quirúrgico

Introduction. Positional plagiocephaly is nowadays the most frequent consultation at pediatric neurosurgical departments in Spain and western countries. Another important issue is the confusion existing in literature regarding terminology, physiopathology, differential diagnosis with true synostosis and, of course, proper recommendations for treatment. Objectives. To clarify all these concepts and presenta protocol that was recently asked by the Health Administration of the Community of Madrid. Protocol. Pretends to achieve coordination among paediatricians and neurosurgeons, as much as to offer precise information about data concerning this entity for parents, paediatricians and neurosurgeons. Material and methods. Previous consensus is reached about some data. Children are classified in three categories of deformation (mild; moderate; severe), according to measurements on digital photography. Diagnosis and treatment follows two phases: Paediatric phase (up to 5 months of age) and Neurosurgical phase (from 5 months on). Children would be referred to neurosurgical consultation only after being treated with postural changes and physiotherapy by the age of5 months. Reasons are explained in the protocol that defines also functions and responsibilities for each speciality. Conclusion. Treatment proposed here is staged, starting with postural changes and physiotherapy, followed by orthotic cranial devices and finally surgical treatment

The role of radiotherapy for prevention of heterotopic ossification after major hip surgery

Heterotopic ossification or ectopic bone formation represents a widely known complication after surgery involving joint spaces. Posttraumatic heterotopic ossification can be found at any site. The most common postsurgical site is the hip following total hip arthroplasty. This review explores the treatment options to prevent ectopic bone formation after major surgery of hip, especially, the role of radiotherapy (AU)

Sinóstosis congénita del tarso / Congenital tarsal synostosis

Objetivos. Revisión de 86 casos de sinóstosis del tarso (35con sinóstosis astrágalo-calcánea y 52 calcáneo-escafoidea),con el objetivo de constatar algunas características de esta malformación. Material y método. Se estudiaron un total de 121 pies (35casos eran bilaterales: 40,6%). La edad media al diagnóstico fue de 12 años y 2 meses en los varones y 10 años y 8 meses en las niñas. Resultados. El resultado del tratamiento quirúrgico fue malo en 5 pies (de 78 pies observados a largo plazo), con una edad media de 9 años y 8 meses. Distinguiendo el resultado de un grupo diagnosticado antes de los 10 años de edad y otro a más de 10 años, los resultados malos constituyen el25% de los primeros y el 1,6% de los de más de 10 años. Conclusiones. Se sugieren las siguientes conclusiones: a) el diagnóstico se hace a una edad más precoz en las niñas; b)la presencia de un pie plano contracto y signos radiográficos como signo-C o prominencia dorsal en la cabeza del astrágalo permiten sospechar una sinóstosis, pero no hacer el diagnóstico, y c) los malos resultados del tratamiento quirúrgico se dan con mayor frecuencia en los pacientes que al diagnosticarse tenían menos de 10 años

Aim. Review of 86 cases of tarsal synostosis (35 with talocalcaneal synostosis and 52 with calcaneo-navicular synostosis) to identify some of the characteristics of this malformation. Materials and methods. A total of 121 feet were studied(35 bilateral cases, 40.6%). The mean age of boys at diagnosis was 12 years 2 months and of girls, 10 years 8months.Results. The result of surgical treatment was poor in 5 feet(out of 78 feet observed long term) and the patients had a mean age of 9 years 8 months. In a comparison of the results of children diagnosed before the age of 10 years and children diagnosed after the age of 10 years, results were poor in 25% of the early diagnosis group and in 1.6% of the later diagnosis group. Conclusions. The following observations are made: a) diagnosis was earlier in girls; b) the presence of flat foot with contracture and radiographic signs such as the C sign or dorsal prominence of the talar head suggest synostosis but are not diagnostic and c) poor results of surgical treatment are more frequent in patients diagnosed before the age of 10 years

Distracción craneofacial en bloque / Craniofacial distraction in bloc

Presentamos nuestra experiencia en distracción "en bloque" de los tercios superior y medio del esqueleto craneofacial. Esta técnica evita disecar la duramadre del hueso frontal. Aplicamos este método en 12 pacientes con más de 5 años de edad y diferentes tipos de faciocraneosinostosis. Ocho pacientes no habían tenido ningún tratamiento previo. En todos ellos fue posible la distracción osteogénica en bloque del esqueleto craneofacial sin crear un espacio muerto retrofrontal. Evitamos también el uso de injertos óseos y de materiales de osteosíntesis. Los resultados obtenidos son satisfactorios y estables hasta el momento. Como ventajas reseñamos el evitar usar materiales de osteosíntesis, no crear espacios muertos extradurales, la reducción del tiempo operatorio y la disminución del sangrado. Entre las desventajas señalamos el que el distractor debe ser retirado en un segundo tiempo quirúrgico (AU)

Sinostosis congénitas del tarso Concepto, clasificación, diagnóstico y planteamiento terapéutico / Congenital tarsal coalition. Concept, classification, diagnostic and therapy

La incidencia de las sinostosis congénitas del tarso se estima en torno al 1 por ciento de la población, siendo una de las causas más comunes de pie plano rígido doloroso en la población pediátrica. La barra calcáneoescafoidea (50 por ciento) y el puente astragalocalcáneo (40 por ciento) son las formas de presentación más frecuentes. La restricción de la movilidad, el dolor mecánico en el lugar de la fusión y la deformidad del calzado referida en la anamnesis deben hacernos sospechar esta entidad. En la exploración física destaca la rigidez del retropió con limitación dolorosa característica de la pronosupinación que ha motivado clásicamente la errónea denominación de pie plano peroneo espástico. El diagnóstico radiológico se hace normalmente con radiografías simples (proyecciones laterales y oblicuas entre 35 y 45°), en las que observamos el osteofito anterior de la cabeza del astrágalo o la imagen de condensación en "media luna" del astrágalo superpuesto con el calcáneo, siendo necesario en ocasiones recurrir al TAC. Entre las posibilidades terapéuticas, el tratamiento quirúrgico es el único resolutivo del problema de base. La resección-artroplastia de interposición debe intentarse en pacientes jóvenes en los que se quiera preservar la biomecánica normal del pie, evitándose los problemas a largo plazo de la artrodesis. La triple artrodesis o la artrodesis subastragalina, se reservan para pacientes mayores con signos degenerativos, en casos de fusiones tarsianas múltiples y tras fracaso de la resección-artroplastia (AU)