Lesiones óseas en enfermedad de Erdheim-Chester / Bone lesions in Erdheim-Chester disease

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Hallazgos 18F-FDG PET/TC en osteoesclerosis inducida por hiperparatiroidismo sugerentes de metástasis osteomedulares difusas: importancia del signo de la «vértebra en camiseta de jugador de rugby» / Hyperparathyroidism-induced osteosclerosis mimicking diffuse osteo-medullary metastases on 18F-FDG PET/CT: The role of the «rugger jersey» spine sign

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Mieloma múltiple con osteosclerosis difusa, diferente al síndrome de POEMS / Multiple myeloma with diffuse osteosclerosis: distinct from POEMS syndrome

Las lesiones osteoscleróticas difusas son una forma de presentación radiológica muy infrecuente en el mieloma múltiple. Afectan al esqueleto axial y apendicular proximal, y pueden acompañarse de lesiones osteolíticas en el curso evolutivo de la enfermedad. De hecho, ante una osteosclerosis difusa, el diagnóstico de mieloma múltiple es de exclusión, después de descartar otras enfermedades más comunes. Presentamos este caso por su excepcionalidad, y destacamos sus diferencias con el síndrome de POEMS (AU)

Diffuse osteosclerotic lesions are a very uncommon radiologic presentation in multiple myeloma. These lesions affect the axial skeleton and proximal limbs; they may be accompanied by osteolytic lesions in the course of the disease. In fact, in cases of diffuse osteosclerosis, the diagnosis of multiple myeloma is reached only after ruling out other, more common diseases. We present an exceptional case of multiple myeloma with diffuse osteosclerosis and highlight the differences between this entity and POEMS syndrome (AU)

Enfermedad de Erdheim-Chester: estudio de 12 casos / Erdheim-Chester disease: study of 12 cases

Fundamento y objetivo: La enfermedad de Erdheim-Chester (EC) es una histiocitosis de células no-Langerhans que cursa con infiltración xantogranulomatosa multiorgánica por histiocitos CD68+/CD1a-. Se recogen las principales características de 12 pacientes diagnosticados de esta rara enfermedad. Pacientes y método: Se revisaron las historias clínicas y los hallazgos anatomopatológicos de 12 casos diagnosticados de enfermedad de EC en 7 hospitales terciarios de la península. Se consideró el diagnóstico de esta enfermedad ante un cuadro clínico compatible e infiltración tisular por histiocitos CD68+/CD1a-. Resultados: Se incluyó en el estudio a 12 pacientes, 7 varones, con una mediana de seguimiento de 36 meses (rango IQ: 20-84). La mediana de edad al inicio clínico de la enfermedad y en el momento del diagnóstico histológico fue de 49 (rango IQ: 28-61) y 56 años (37-62), respectivamente. En 6 casos se realizaron múltiples biopsias para poder llegar al diagnóstico, mientras que en 3 fue la revisión de las mismas piezas anatomopatológicas en un adecuado contexto de sospecha clínica lo que permitió el diagnóstico. Las manifestaciones neurológicas presentaron una asociación estadísticamente significativa con la mortalidad (p<0,05). La característica afectación ósea en forma de osteoesclerosis metadiafisaria de huesos largos se detectó en 9 casos. Conclusiones: La enfermedad de EC presenta una gran heterogeneidad en sus manifestaciones clínicas. Es preciso un alto índice de sospecha y una estrecha colaboración entre clínicos y patólogos para llegar al diagnóstico de esta enfermedad (AU)

Background and objective: Erdheim-Chester disease (EC) is a rare form of non-Langerhans’ cell histiocytosis. It is characterized by the xanthomatous infiltration of tissues with foamy CD68+/CD1a- histiocytes. We report a series of 12 patients diagnosed with EC.Patients and methods: We reviewed the clinical, pathological and therapeutic aspects of 12 cases diagnosed with EC at 7 tertiary teaching hospitals in Spain. Patients were included if tissue infiltration by histiocytes CD68+/CD1a- could be demonstrated in an appropriate clinical setting. Results: Twelve patients (7 male) were included. Median follow-up was 36 months (IQR: 20-84). The median age at the time of clinical onset and pathological diagnosis was 49 (IQR: 28-61) and 56 years (IQR: 37-62), respectively. In 6 cases multiples biopsies were performed (skin, muscle, testicular) previous to diagnosis, which was confirmed in 3 cases after a carefully review of pathological tissues. Neurological involvement was independently associated with mortality (P<.05). Characteristic long bone osteosclerosis was detected in 9 patients. Conclusion: EC is a multisystemic and heterogeneous clinicopathological condition. A high index of suspicion and fluent communication between clinicians and pathologists is necessary to achieve a correct diagnosis (AU)

Síndrome POEMS y mieloma osteoesclerótico / POEMS syndrome and osteosclerotic myeloma

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The frequency and characteristics of idiopathic osteosclerosis andcondensing osteitis lesions in a Turkish patient population

Objectives: The objective of this study was to investigate the frequencies of idiopathic osteosclerosis (IO) and condensingosteitis (CO) in a Turkish patient population with respect to age and sex, in addition to shape, localization,and the dental relationship of IO and CO lesions.Patients and methods: A retrospective study was performed using panoramic radiographs of 6,154 patients rangingin age from 5 to 69 subjected to dental treatment. Descriptive characteristics of radiopacities, including shape,localization, and dental relationship were recorded. The Chi-squared test was used.Results: There were 238 radiopacities detected, 185 IO lesions in 150 (2.44 %) subjects (96 female, 54 male andmean age: 26.2), and 53 CO lesions in 50 (0.81 %) subjects (27 female, 23 male and mean age: 32.8). Both IO andCO lesions were found to be higher in number among females when compared to males. However, this differencewas statistically significant only for IO lesions (p<0.001). The frequency of IO lesions was found to be significantlyhigher in the 3rd and 4th decades of life (20-39 years) than in other decades (p<0.001). On the other hand,the frequency of CO lesions was the similar in the age ranges of 20-39 years and 40-69 years, and its frequency inthese periods was statistically higher than in the 1st and 2nd decades of life (p<0.01).Conclusion: Our results point to the low IO and CO frequency among the Turkish population. In addition, ourfindings support the theory that IO lesions are developmental variations of normal bone architecture unrelatedto a local stimulant and CO lesions could be considered reactive formations related to teeth with severe caries,restoration, or pulpitis (AU)

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Síndrome de POEMS: a propósito de un caso / POEMS syndrome: a case report

El síndrome de POEMS es una rara alteración multisistémica caracterizada por polineuropatía (P), organomegalia (O), endocrinopatía (E), discrasia sanguínea con paraproteína (M) y lesiones cutáneas (S, skin) cuya etiopatogenia no se conoce por completo. Este síndrome paraneoplásico puede asociarse a lesiones óseas que típicamente son osteoscleróticas o líticas con un reborde esclerótico y que suelen ser negativas en la gammagrafía ósea. Se presenta el caso de un varón de 37 años con diversas manifestaciones del síndrome POEMS que en las pruebas de imagen mostraba lesiones óseas características de mieloma osteoesclerótico que se confirmaron mediante biopsia ósea (AU)

POEMS syndrome is a rare multisystemic disorder characterized by polyneuropathy (P), organomegaly (O), endocrinopathy (E), blood dyscrasia with M-protein band (M), and skin changes (S). The pathogenesis of POEMS syndrome is not completely understood. This paraneoplastic syndrome may be associated to bone lesions that are characteristically sclerotic or lytic with sclerotic halo and negative at bone scintigraphy. We report a case of a 37-year-old man with several manifestations of POEMS syndrome who presented bone lesions characteristic of osteosclerotic myeloma confirmed by bone biopsy (AU)

Osteomesopicnosis: aportación de tres casos / Osteomesopycnosis: presentation of three cases

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A rare complication of idiopathic osteosclerosis

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Idiopathic osteosclerosis (IO) is described as a localized no expansible radiopacity with unknown etiology. The IO is generally asymptomatic and could appear as round, elliptical or irregular in shape. The internal aspect is usually uni- formly radiopaque. IO should be distinguished from condensing osteitis of dental origin, or other alveolar bone related radiopacities such as periapical cemental dysplasia. This condition may cause changes in tooth position or problems during orthodontic treatment. The purpose of the present study is to report a case of tooth resorption caused by ectopic eruption rote caused by IO. This condition represents a rare complication of IO

Tricotiodistrofia: síndrome PIBIDS / Trichothiodystrophy: PIBIDS syndrome

La tricotiodistrofia conforma un grupo heterogéneo de entidades determinadas genéticamente por un patrón autosómico recesivo. Este hecho va a dar lugar a diferentes alteraciones que comparten un mismo origen neuroectodérmico. Desde el punto de vista estructural estas manifestaciones se caracterizan por ser consecuencia del bajo contenido de azufre tisular. Presentamos un caso de tricotiodistrofia clasificado inicialmente como síndrome Tay, pero en función de las manifestaciones clínicas y pruebas complementarias, así como de la evolución de la enfermedad, fue finalmente etiquetado como síndrome PIBIDS

Trichothiodystrophy comprises a heterogeneous group of autosomal recessive entities. This fact gives rise to different interrelated neuroectodermal disorders. From a structural point of view these features are the result of the low tissue sulfur content. We report a case of trichothiodystrophy initially classified as Tay syndrome that based on clinical features, complementary exams as well as on the disease evolution was labelled as PIBIDS syndrome

Osteomesopicnosis asociada a litiasis renal, informe de un caso. Diagnóstico diferencial de las enfermedades osteoesclerosantes axiales / Osteomesopycnosis associated to renal lithiasis, report of one case. Differential diagnosis of axial osteosclerosant diseases

La osteomesopicnosis, junto a la picnodisostosis, osteodistrofia renal, hiperostosis con osteoesclerosis con aumento de la fosfatasa alcalina y osteopetrosis, forman parte de un grupo de enfermedades poco frecuentes, que se caracterizan por la osteoesclerosis, especialmente del esqueleto axial, con lesiones típicamente en forma de parches, comprometiendo además la pelvis, a nivel de los acetábulos, los bordes superiores e inferiores de los cuerpos vertebrales de la región lumbar y la región proximal de fémur y del húmero. Es de carácter benigno y heredada en forma autosómica dominante. La primera descripción de esta entidad la realizaron Simon, Cazalis, Dryll, et al en 1979. El nombre de la enfermedad fue propuesto por Maroteaux en 1980. En este artículo presentamos una breve descripción de las enfermedades óseas con osteoesclerosis, presentamos nuestra casuística de enfermedades con alteraciones morforradiológicas, describimos un caso de osteomesopicnosis asociado a litiasis renal y proponemos una clasificación para enfermedades osteoesclerosantes del esqueleto axial junto a un enfoque práctico para el diagnóstico diferencial de estas enfermedades

Osteomesopyknosis joined to the pycnodysostosis, renal osteodystrophia, hyperostosis with osteosclerosis with increase of the alkaline phosphatase and osteopetrosis, makes part of a group of not very frequent illnesses that are characterized by the osteosclerosis, especially of the axial skeleton, with lesions typically in form of patches, also committing the pelvis, at level of the acetabulums, the superior and inferior borders of the vertebral bodies of the lumbar region, the region femur proximal and of the humerus. It is of benign character and inherited in dominant autonomous form. The first description of this entity carried out it Simon, Cazalis, Dryll, et al in 1979. The name of the illness was proposed by Maroteaux in 1980. In this article we present a brief description of the bony illnesses with osteosclerosis, we present our casuistry of illnesses with morfo-radiological alterations, we describe a case of osteomesopyknosis associated to renal lithiasis and we propose a classification for illnesses osteosclerosants of the axial skeleton join to a practical focus for the differential diagnosis of these illnesses

Hiperparatiroidismo primario y afectación ósea / Primary hyperparathyroidism and bone affectation

La afectación ósea en el hiperparatiroidismo primario (HPP) es una de sus principales manifestaciones clínicas. Aunque muchos enfermos con HPP tienen alteraciones histológicas en hueso, en pocos de ellos se manifiestan clínicamente de forma aparente. Las alteraciones esqueléticas son variadas. Desde la osteítis fibroso-quística, descrita por primera vez hace 100 años, caracterizada por dolor óseo, deformidad, quistes óseos y susceptibilidad a las fracturas, pasando por la presentación con osteopenia difusa o vertebral, una manifestación mucho más frecuente. Clínico-radiológicamente se aprecian tres formas de afectación ósea en el HPP: la osteítis fibrosa, la osteoporosis y la osteosclerosis. En relación con el tipo de hueso afectado, la mayoría de los autores han evidenciado una mayor pérdida ósea a nivel del hueso cortical, que es predominante en el esqueleto periférico. Son menos los estudios de la densidad mineral ósea a nivel del esqueleto axial, formado principalmente por hueso trabecular. Algunos estudios han encontrado una mayor incidencia de fracturas vertebrales en los enfermos con HPP, especialmente en el grupo de mujeres posmenopáusicas. Sin embargo, otros autores indican que la prevalencia de fracturas vertebrales en estos pacientes no es mayor que en la población general (AU)

Tratornos del metabolismo óseo en las enfermedades renales de la infancia / Bone metabolism disorders in renal diseases in childhood

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Lesiones escleróticas diseminadas / Disseminated sclerotic lesions

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Marcadores bioquímicos del metabolismo óseo en pacientes con hepatitis crónica C / Biochemical markers of bone metabolism among patients with chronic hepatitis C

Intentamos aportar el valor de los marcadores bioquímicos óseos en la evaluación de la osteosclerosis inducida por el virus C de la hepatitis. Fueron incluidos en este estudio 70 pacientes con serología positiva al virus C de la hepatitis (36 hombres y 34 mujeres) . La edad media fue 56,4 (13,2) años. Evaluamos transaminasas, hormona paratiroidea (PTH), osteocalcina y desoxipiridinolina ajustada al aclaramiento de creatinina. En mujeres menores de 50 años, existió una correlación negativa entre las transaminasas y la PTH (r = - 0,8) . En mujeres mayores de 50 años, la desoxipiridinolina ajustada por aclaramiento de creatinina fue 11,3 (6,9) nM/microgramos (normal: 5-7 nM/microgramos). En este último grupo, existe un remodelado óseo acelerado de la postmenopausia.La infección crónica por el virus C de la hepatitis inhibe la secreción de paratohormona en las mujeres menores de 50 años (AU)

Fractura de estrés longitudinal de tibia / Longitudinal stress fracture of the tibia

Presentamos un caso de fractura de estrés longitudinal de tibia en un paciente afecto de espondiloartropatía indiferenciada. Este tipo de fracturas, frecuentemente infradiagnosticadas, deben considerarse en el diagnóstico diferencial de dolor en la extremidad inferior en pacientes con factores predisponentes (AU)

Imágenes en osteología imágenes esclerosantes con aumento del remodelado óseo en una mujer joven / Sclerosing images with increased bone remodeling in a young woman

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