Osteocondromatosis sinovial extraarticular secundaria con afectación de pierna, tobillo y pie. Un caso excepcional / Secondary Extra-Articular Synovial Osteochondromatosis with Involvement of the Leg, Ankle and Foot. An Exceptional Case

La osteocondromatosis sinovial (OCS) extraarticular es una enfermedad benigna muy infrecuente cuya etiología puede ser primaria o secundaria a una enfermedad preexistente o tras traumatismos. El diagnóstico puede realizarse con radiografía simple y TC, siendo necesaria la RM para evaluar el componente de partes blandas no mineralizado y valorar la extensión. Debe confirmarse con estudio anatomopatológico mediante biopsia o resección. Tiene hasta un 5% de posibilidades de experimentar transformación maligna. El tratamiento de elección de la forma extraarticular extensa es quirúrgico mediante resección abierta. El caso presentado ilustra una forma de aparición atípica de la OCS extraarticular secundaria con afectación múltiple de la pierna, el tobillo y el pie.(AU)

Extraarticular synovial osteochondromatosis is a very rare benign disease whose aetiology may be primary or secondary to pre-existing pathology or after trauma. The diagnosis can be made with plain radiography and CT, and MRI is necessary to evaluate the non-mineralized soft tissue component and assess extension. It must be confirmed with a pathological study by biopsy or resection. There is up to a 5% chance of malignant transformation. The treatment of choice for the extensive extra-articular form is surgery by open resection. The case presented illustrates an atypical form of secondary extraarticular OCS with multiple involvement of the leg, ankle and foot.(AU)

Temporomandibular arthropathies: A retrospective study with histopathological characteristics

Background: To investigate the incidence of temporomandibular arthropathies diagnosed in a university center and to describe their histopathological characteristics. Material and Methods: Temporomandibular arthropathy cases with corresponding slides were selected from an oral and maxillofacial surgical pathology service. Cases of exclusively articular disc disease were not included. Results: The mean age was 31.3 years with a predominance of females (69.7%). Of these diagnoses, 53.6% were unilateral condylar hyperplasia, 17.8% were bony ankylosis, 14.3% were degenerative joint disease, 10.7% were osteochondroma, and 3.6% were synovial chondromatosis. Condylar hyperplasia presented as thick fibrocartilage and cartilage nests in the cancellous bone. Bony ankylosis exhibited lamellar bone and nests of chondrocytes. Degenerative joint disease presented as an irregular layer of fibrocartilage with areas of clustered chondrocytes and calcified cartilage. Osteochondroma of the condyle exhibited hyaline cartilage and areas of new bone forma-tion. Synovial chondromatosis presented as immature cartilaginous tissue and randomly arranged chondrocytes. Conclusions: The pathological alterations verified in these arthropathies involved diseases that were predominantly proliferative, i.e., unilateral condylar hyperplasia, osteochondroma and synovial chondromatosis of the tumor or pseudotumor type and bony ankylosis associated with callus formation of the reparative type, and less frequent degenerative changes for which the disease is so named

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Osteocondromatosis sinovial de hombro. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Synovial osteochondromatosis of the shoulder: case report and literature review

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Histiocitosis intralinfática, a propósito de 2 casos / Intralymphatic Histiocytosis: A Report of 2 Cases

La histiocitosis intralinfática es un proceso benigno caracterizado por placas eritematosas mal delimitadas, a veces reticuladas, otras con nódulos o vesículas en su interior. Su etiopatogenia parece estar relacionada con procesos inflamatorios crónicos en el área afectada, cirugía previa o con enfermedades sistémicas, sobre todo con la artritis reumatoide. Presentamos 2 nuevos casos, ambos asociados a cirugía articular del área afecta y enfermedad osteoarticular (osteocondromatosis sinovial primaria y artritis reumatoide). Esta entidad tiene un comportamiento crónico y no existe un tratamiento específico. En los 2 casos presentados se plantearon distintas opciones terapéuticas, mostrando uno de ellos una respuesta espectacular al tratamiento con pentoxifilina oral junto con tacrolimus tópico

Intralymphatic histiocytosis is a benign condition characterized by poorly defined erythematous plaques (sometimes forming a reticular pattern) as well as the presence of nodules and vesicles. Its etiology and pathogenesis appear to be related to chronic inflammation in the affected area, prior surgery, or systemic disease, particularly rheumatoid arthritis. We report on 2 new cases, both associated with joint surgery in the affected area and osteoarticular disease (primary synovial osteochondromatosis and rheumatoid arthritis). This is a chronic disease and there is no specific treatment. Different treatment options were chosen in the 2 cases described. A spectacular response to treatment with oral pentoxifylline and topical tacrolimus was observed in 1 of the patients

Nódulo subcutáneo doloroso / Painful subcutaneous nodule

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¿Cuál es su diagnóstico? / What would your diagnosis be?

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Enfermedad seudotumoral de la articulación temporomandibular: condromatosis sinovial / Pseudotumor disease of the temporomandibular joint: synovial chondromatosis

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Tratamiento artroscópico de la condromatosis sinovial, una inusual causa de omalgia / Arthroscopic treatment of synovial chondromatosis, an unusual cause of shoulder pain

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Tratamiento con acido hialurónico intraarticular intraoperatorio mediante artroscopia de rodilla / Intra-articular hyaluronic acid treatment by intraoperative knee arthroscopy

La viscosuplementación con un condroprotector (ácido hialurónico) tras una artroscopia en la que se llevan a cabo acciones potencialmente lesivas para el cartílago (meniscectomía, condroabrasión), puede ser una alternativa de tratamiento eficaz y eficiente. Se presenta un caso clínico de un paciente con gonartrosis leve de rodilla izquierda sin indicación de sustitución articular y donde el tratamiento conservador no es satisfactorio, en el cual se realiza artroscopia de lavado y desbridamiento articular e infiltración intraoperatoria de ácido hialurónico en el compartimento articular con mayor degeneración (AU)

Viscosupplementation with chondroprotective (hyaluronic acid) after arthroscopy with potentially harmful gestures to the cartilage (meniscectomy or con-droabrasión) can be an efficient and effective alternative treatment. We report a case of mild knee osteoarthritis left knee joint without prosthetic replacement indication and where conservative treatment is not successful, in which we perform arthroscopic joint lavage and debridement with subsequent infiltration of hyaluronic acid (AU)

Condromatosis sinovial de la articulación temporomandibular con extensión a la base de cráneo / Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint. a rare case with subcranial extension

La condromatosis sinovial (CS) es una metaplasia cartilaginosa de los remanentes mesenquimales del tejido sinovial de las articulaciones. Es una enfermedad de etiología desconocida y poco frecuente. Puede definirse como un proceso benigno sinovial caracterizado por la formación de nódulos cartilaginosos (cuerpos libres). La CS afecta principalmente a grandes articulaciones sinoviales siendo poco común su aparición en la articulación temporomandibular. La sintomatología predominante es dolor, inflamación, limitación de los movimientos mandibulares, crepitación y laterodesviación mandibular. El diagnóstico se realiza mediante el estudio radiológico y artroscópico de la articulación. El tratamiento adecuado englobaría la extirpación completa de los cuerpos libres y de la sinovial afecta, bien mediante artroscopia o mediante cirugía abierta. Cuando está afectada la articulación temporomandibular las lesiones suelen estar localizadas en la cavidad articular, siendo rara su extensión extraarticular. En este artículo describimos un caso excepcional de condromatosis sinovial con extensión a la fosa craneal media(AU)

Synovial chondromatosis (SC) is a cartilaginous metaplasia of the mesenchymal remnants of the synovial tissue of joints. It is an uncommon disease of unknown origin. This benign synovial process involves the formation of cartilaginous nodules (loose bodies) in the synovium and within the articular space. SC mainly affects large synovial joints, and only very rarely affects the temporomandibular joint (TMJ). The main symptoms are pain, swelling, mouth opening limitation, crepitation, and lateral mandibular deviation. Diagnosis can be made by panoramic radiograph, computed tomography scan, magnetic resonance imaging, and arthroscopy of the TMJ. The main treatment includes complete removal of the loose bodies in conjunction with excision of the affected synovium. It can be performed by arthroscopy or by open surgery. In cases with TMJ involvement, the lesion is usually confined to the joint cavity. In this report, a rare case of SC of the TMJ with subcranial extension is presented(AU)

Translocaciones cromosómicas en los sarcomas de partes blandas: de la biología molecular a la aplicación clínica / Chromosomal translocations in soft tissue sarcomas: from molecular biology to clinical application

Los avances recientes en el campo de la biología molecular de los sarcomas pediátricos, en especial el descubrimiento y caracterización de translocaciones cromosómicas específicas, han sentado las bases para la implantación de nuevas herramientas diagnósticas. En esta revisión se repasan las principales translocaciones asociadas a tumores pediátricos y se resumen sus características moleculares en relación a su capacidad oncogénica, su posible utilidad como herramientas de diagnóstico diferencial así como su posible relación con parámetros clínicos(AU)

Recent advances in the knowledge of the molecular biology of paediatric sarcomas, especially the characterisation of chromosomal translocations associated specifically with particular types of cancer, have established bases for the introduction of new diagnostic tools. This article reviews the main chromosomal translocations associated with paediatric tumours, and summarises their molecular characteristics regarding their oncogenic capabilities, possible usefulness as a differential diagnostic tools and possible correlation with clinical parameters(AU)

Utilidad de la ecografía en el estudio de la enfermedad sinovial / The usefulness of ultrasonography in synovial disease

La enfermedad sinovial es frecuente en la práctica clínica y puede tener diferentes etiologías. La introducción de la ecografía de alta resolución se ha traducido en una mayor utilización de esta técnica para explorar esta enfermedad. La utilidad de la ecografía consiste en los siguientes aspectos: a) detectar no sólo la enfermedad sinovial, sino también sus consecuencias en forma de daño tisular (erosiones); b) obtener líquido articular guiando la artrocentesis, especialmente en articulaciones poco accesibles (caderas), cuando clínicamente sea infructuoso o en algunos casos de sospecha de infección articular; c) evaluar la eficacia del tratamiento en la sinovitis, y d) distinguir lesiones quísticas benignas de otros tumores.Para realizar una aproximación global a esta enfermedad utilizamos un criterio semiológico que nos permite clasificar estas alteraciones en 4 grupos principales: derrame articular, lesiones quísticas sinoviales, cuerpos libres intraarticulares y engrosamiento sinovial (AU)

Synovial disease is common in clinical practice and can have different causes. The development of high resolution ultrasonography (US) has led to greater use of US in the study of synovial disease. In this context, US is useful because (1) it can detect not only synovial disease, but also its consequences as tissue damage (erosions); (2) it can guide arthrocentesis when clinical attempts to obtain joint fluid have been unsuccessful, especially in joints that are difficult to access (hips), or sometimes when joint infections are clinically suspected; (3) it enables the efficacy of treatment for synovitis to be evaluated; and (4) it makes it possible to distinguish benign cystic lesions from other tumors. The overall evaluation of synovial disease is based on semiologic criteria that enables these alterations to be classified into four main groups: (a) joint effusion, (b) cystic synovial lesions, (c) intra-articular free bodies, and (d) synovial thickening (AU)

Condromatosis sinovial de cadera en un niño con síndrome de Down / Synovial chondromatosis of the hip in a child with down syndrome

La condromatosis sinovial de la cadera es una patologíapoco frecuente, generalmente benigna que se caracterizapor múltiples cuerpos libres intraarticulares.Se presenta el caso clínico de un paciente de 14 añoscon síndrome Down, afecto de condromatosis sinovialsintomática de cadera, intervenido mediante artrotomíacon control radiológico intraoperatorio para confirmarla exéresis de todos los cuerpos libres.Se revisa la bibliografía sobre las opciones terapéuticas,y los puntos más controvertidos de esta patología (AU)

Synovial chondromatosis of the hip is a rare benigncondition characterized by multiple intraarticular loosebodies. We report the case of a fourteen-year-old childwith Down syndrome who suffered symptomatic synovialchondromatosis of the hip, treated by means ofarthrotomy and intraoperative radiological assessmentto confirm the removal of all loose bodies.The literature about treatment options is reviewed,and controversial points of this condition are discussed (AU)

Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint

La condromatosis sinovial (CS) es una enfermedad de etiología desconocida, la cual pude definirse como un proceso benigno sinovial caracterizado por la formación de nódulos cartilaginosos metaplásicos dentro del tejido conectivo de las superficies articulares, se le considera un fenómeno metaplásico activo más que un proceso neoplásico; presenta una marcada preferencia por afectar a mujeres constituyendo casi el 70 por ciento de los casos reportados, el rango de edad es amplio y oscila entre los 18 y 75 años con una media de 44.6 años. Dentro de los principales hallazgos clínicos destacan: sintomatología dolorosa, presencia de crepitación, aumento de volumen y limitación de la apertura bucal. La CS es una entidad poco frecuente de la cual se han reportado no más de 75 casos en la literatura inglesa, sólo 66 de ellos comprobados histológicamente, la mayoría afectando principalmente grandes articulaciones como cadera, rodilla y hombro; pero si la frecuencia es rara en estas localizaciones, lo es más aún en la articulación temporomandibular. El objetivo del presente artículo es el de reportar un caso clínico a la vez que se realiza una breve revisión de la literatura

Synovial Chondromatosis (SC) is a disease whose etiology is unknown, can be defined as a benign synovial process characterized by the formation of metaplastic cartilaginous nodes inside connective tissue of articular surfaces, is considered an active metaplastic phenomenon better than a neoplastic process; it presents a greater preference to affect women who constitute almost 70 percents of reported cases, the age range is wide and oscillates between 18 - 75 years (average 44.6 years). Between the main clinical findings are: pain, crackle, volume augmentation and a limited buccal opening. SC is an unusual state and the reports in the English literature are no more than 75 cases, only 66 of those where histologically verified, most of those were affecting great joints like hip, knee and shoulder, but if SC is not frequent in this sites, is even more infrequent on temporomandibular joint. The aim of this paper is to report a clinical case and at the same time to realize a brief review of the literature

Condromatosis sinovial de la articulación témporo-mandibular / Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint

La condromatosis sinovial es una condición patológica rara que usualmente afecta a grandes articulaciones, en especial de las rodillas. Se caracteriza por múltiples nódulos cartilaginosos en el espacio articular. Los cuerpos condrales usualmente envuelven la sinovial de la articulación y son el producto de metaplasia mesenquimal; con frecuencia estos se encuentran sueltos dentro de la articulación; pueden estar adheridos a la sinovial y/o al disco intraarticular, y si son abundantes producen aumento del tamaño articular, dolor, chasquidos y llegan a comprometer la función de la articulación. El compromiso de la articulación témporo-mandibular es excepcional, encontrándose50 casos publicados en la literatura mundial hasta la fecha. Se presenta el compromiso de la ATM en un paciente de sexo masculino, de 73 años, siendo éste el primer caso descrito para Ibero Latinoamérica (AU)

Synovial chondromatosis is a rare pathological condition which affects big joints, especially knees. This condition presents multiple cartilage nodes inside the joint space. These cartilage bodies are in close contact with the synovial and are free inside the fluid. The nodes could be stick at the synovial or at the articular disk, and produce increase of the articular size, pain, cracks, and compromise of the articular functions. The temporomandibular joint is affected exceptionally and only 50 cases are published in the medical literature until now. We present a synovial chondromatosis of the temporomandibular joint in a 73 years old, male patient. This is the first report in Iberolatinamerica (AU)

Condromatosis sinovial de la articulación temporomandibular / Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint

La afectación de la ATM por una condromatosis sinovial es un hecho muy poco frecuente. Trastorno metaplásico del tejido sinovial, suele producir cuerpos libres, condromas, intraarticulares. Tiene una clínica variabley muy inespecífica. Las pruebas diagnósticas de elección son la RM y la artroscopia. La retirada de cuerpos libres y sinovectomía parcial suele ser terapéutica. Ocasionalmente puede destruir la base del cráneo y extenderse intracranealmente. Se han descrito casos de malignización secundaria. Es necesario el seguimiento a largo plazo del paciente. Presentamos un caso con osteolisis incipiente de la fosa cerebral media

Synovial chondromatosis very rarely affects the TMJ. It is a metaplastic disorder of the synovial tissue that usually produces intra-articular loose bodies, or chondromas. It has variable clinical features and the symptoms are unspecific. Examination by meansof magnetic resonance imaging and arthroscopic observation are the diagnostic techniques of choice. Treatment consists in the removal the loose bodies and partial synovectomy. Occasionally the skull has been destroyed and the middle cranial fossa invaded. There arecases of malignant transformation to chondrosarcoma. A long-term follow up is necessary. We describe a case with incipient intracranial extension

Condromatosis sinovial de la articulación temporomandibular / Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint

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Condromatosis sinovial. Estudio de 39 pacientes / Synovial chondromatosis. A study of 39 patients

Objetivo: Estudiar las manifestaciones clínicas, el empleo de las técnicas de diagnóstico por la imagen y la evolución de las condromatosis sinoviales en nuestra área sanitaria. Pacientes y métodos: El hospital POVISA tiene vinculada una población de 127.000 habitantes. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de todos los pacientes de nuestra área sanitaria en los que se estableció histológicamente el diagnóstico de condromatosis sinovial entre enero de 1992 y diciembre de 2003. Resultados: Se recogieron 38 condromatosis de localización articular, todas monoarticulares, y 1 extraarticular, que correspondieron a 20 varones y a 19 mujeres, cuya edad (media ± DE) en el momento del diagnóstico fue de 56,5 ± 12,7 años (rango: 16-79 años). La principal localización articular fue la rodilla (15; 39,5%), seguida de la cadera (8; 21%) y de la temporomandibular y codo, ambas en 3 (7,9%) pacientes. Se documentó una artropatía previa en 18 (18/38; 47,4%) pacientes. El período sintomático previo al diagnóstico fue de 25,4 ± 34 meses. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron el dolor articular (100%), la restricción de la movilidad (77%) y la tumefacción (57%). Se realizaron radiografías simples en todos los pacientes y sugirieron el diagnóstico en 20 (51,3%) de ellos. Los hallazgos de la resonancia magnética orientaron al diagnóstico en 12 (80%) de los 15 pacientes en los que se solicitó. En todos los casos se procedió a la extracción de los cuerpos libres y a una sinovectomía que se realizó por vía artroscópica en 6. Fue necesario colocar una prótesis articular (cadera o rodilla) en 16 (42%) pacientes. Durante el seguimiento posquirúrgico (23,7 ± 5,3 meses) no se identificó ningún caso de condrosarcoma y la tasa de recidivas fue baja (7,9%). Conclusiones: En nuestro medio, casi la mitad (47,4%) de las condromatosis sinoviales asentaron sobre una articulación previamente dañada, la demora del diagnóstico superó los 2 años y fue necesaria una prótesis de cadera o rodilla en el 42% de los pacientes(AU)

Objective: To study the clinical manifestations, use of diagnostic imaging techniques and outcome of patients with synovial chondromatosis in our health area. Patients and methods: POVISA Hospital provides health services to a population of 127,000 inhabitants. The clinical histories of all the patients in this area who were histologically diagnosed with synovial chondromatosis between January 1992 and December 2003 were reviewed. Results: There were 38 cases of joint chondromatosis, all monoarticular, and one case of extra-articular chondromatosis in 20 men and 19 women aged 56.5 ± 12.7 years (mean ± SD) at diagnosis (range: 16-79 years). The main joint affected was the knee (15; 39.5%), followed by the hip (8; 21%) and the temporomandibular joint and elbow, both of these in three patients (7.9%). Previous arthropathy was recorded in 18 patients (18/38, 47.4%). Symptom duration prior to diagnosis was 25.4 ± 34 months. The most frequent clinical manifestations were joint pain (100%), restricted movement (77%) and swelling (57%). Plain radiographs were carried out in all patients and suggested the diagnosis in 20 (51.3%). Magnetic resonance imaging findings led to a diagnosis in 12 out of 15 patients in whom this procedure was required (80%). In all patients loose bodies were removed and synovectomy was performed by arthroscopic procedures in six. In 16 patients (42%) total joint replacement was required. The mean postoperative follow-up was 23.7 ± 5.3 months. No cases of chondrosarcoma were identified and the recurrence rate was low (7.9%). Conclusions: In our setting, almost half (47.4%) of the cases of synovial chondromatosis occurred in a previously damaged joint: the correct diagnosis was delayed by more than 2 years and total arthroplasty was required in 42% of the patients(AU)