Neuromiotonía y tumor oncocítico de tiroides: ¿asociación paraneoplásica? / Neuromyotonia and oncocytic tumour of the thyroid: a paraneoplastic association?

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Neuromiotonía ocular / Ocular neuromyotonia

Caso clínico: Se describe un paciente de 58 años, sin antecedentes de radioterapia, que presenta episodios de diplopía después de una mirada lateral y mantenida de 30-50 segundos de duración. Durante el episodio desarrolla una exotropía de gran ángulo en el ojo izquierdo retornando a la normalidad después de 50 segundos. El paciente se encontraba asintomático entre los episodios de diplopía. El paciente fue tratado con carbamacepina con resolución parcial de los síntomas. Discusión: La neuromiotonía ocular debe ser considerada cuando se evalúa un paciente con diplopía intermitente

Case report: We describe a 58-year-old man,without history of radiation therapy, who presentedwith transient episodic diplopia following sustainedlateral gaze lasting around 30-50 seconds. He developeda large angle exotropia of the left eye that graduallyreturned to normal after 50 seconds. Betweenepisodes he was asymptomatic. Partial resolution ofhis symptoms was obtained after treatment withcarbamazepine.Discussion: Neuromyotonia must be consideredwhen evaluating a patient with intermittent diplopia

Asociación de carcinoma renal con neuromiotonía y afectación de neurona motora inferior / Association of renal carcinoma with neuromyotonia and involvement of inferior motor neuron

La neuromiotonía adquirida, definida como actividad muscular continua originada en el nervio periférico debida a alteraciones de la membrana del axón motor, se ha considerado una manifestación paraneoplásica en relación a tumores relacionados con el sistema inmunitario, principalmente linfomas. De forma similar, la afectación de neurona motora ha sido descrita como una complicación paraneoplásica infrecuente también en relación con linfomas. Aportamos un caso excepcional, dada la presencia de dos manifestaciones paraneoplásicas infrecuentes como la neuromiotonía y la enfermedad de neurona motora secundarias a carcinoma renal de células claras

Acquired neuromyotonia is defined as continuous muscle activity originated in peripheral nerve due to alterations of the motor axon membrane. It has been considered a paraneoplastic syndrome in patients with neoplasms of the immune system, mainly lymphomas. Similarly, involvement of the motor neuron has been described as an uncommon paraneoplastic complication, also in relationship to lymphomas. We report a rare case, given the presence of two uncommon paraneoplastic manifestations such as neuromyotonia and reversible paraneoplastic lower motor neuronopathy secondary to clear cell renal carcinoma

Un caso de síndrome de Isaacs asociado a dextrocardia / A case of Isaacs´ syndrome associated with dextrocardia

Introducción. El síndrome de Isaacs es una enfermedad de etiología desconocida caracterizada por rigidez muscular, calambres y mioquimias. Fue descrita en 1961 por Isaacs, quien la denominó síndrome de actividad muscular continua. En Latinoamérica se han comunicado escasos casos. Caso clínico. Paciente de 31 años con contracción muscular sostenida en miembros inferiores y mioquimias generalizadas desde los 18 años. En los resultados del examen se encuentra dextrocardia. Conclusión. Comunicamos el caso de un paciente con síndrome de Isaacs asociado a dextrocardia (AU)

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La vía piramidal: nuevas trayectorias / The pyramidal tract: new pathways

Objetivo. Revisar diversos aspectos anatomofuncionales de la vía piramidal relevantes para la práctica clínica, con especial énfasis en los conceptos más novedosos. Desarrollo. a) Aunque la función motora sea la más conocida, la vía piramidal también cumple una función sensitiva al modular la transmisión de impulsos en la médula espinal. De hecho, la función motora es una adquisición reciente en la escala evolutiva. b) Otras vías descendentes, como la vía corticorreticuloespinal, participan en el control de la motilidad voluntaria. Sin embargo, la vía piramidal es necesaria para la ejecución de los movimientos fraccionados de la mano. c) La mayor parte de las fibras piramidales controlan la motilidad del hemicuerpo contralateral, pero hay un pequeño contingente de fibras no cruzadas que participan en el movimiento del hemicuerpo ipsilateral. Estas fibras parecen contribuir a la recuperación motora después de una lesión cerebral. d) Clásicamente se reconoce que la corteza motora y las fibras piramidales siguen una distribución somatotópica. No obstante, los territorios correspondientes a distintas partes del cuerpo muestran un alto grado de superposición y pueden experimentar modificaciones ante acontecimientos muy diversos. e) Experimentalmente se ha comprobado que la lesión circunscrita a la vía piramidal no provoca hiperreflexia ni espasticidad. La hiperreflexia y la espasticidad que habitualmente vemos en los pacientes con `síndrome piramidal' se deben atribuir a la lesión de otras vías descendentes. Conclusión. La vía piramidal está anatómica y funcionalmente relacionada con otras estructuras nerviosas y su actuación se integra, por lo tanto, con la del conjunto del sistema nervioso (AU)

Enfermedades paraneoplásicas de placa motora y músculo / Paraneoplastic diseases of the motor end-plate and muscle

Introducción. Algunas formas de miastenia gravis y un gran número de los casos de síndrome de Eaton-Lambert contituyen trastornos de la transmisión neuromuscular con posible origen paraneoplásico. Las miopatías paraneoplásicas son la miopatía necrotizante paraneoplásica y algunos casos de miopatía inflamatoria (polimiositis-dermatomiositis). Desarrollo. Todos estos procesos poseen una naturaleza autoinmune. El diagnóstico es clínico, y se basa fundamentalmente en las características de la debilidad o del trastorno motor, confirmado por métodos serológicos (demostración de autoanticuerpos), pruebas farmacológicas, electromiografía, estudios de imagen y, en algunos casos, biopsia. El tratamiento comprende medidas sintomáticas específicas (dirigidas a corregir el defecto en la transmisión neuromuscular en los síndromes miasténicos, a disminuir la autoexcitabilidad axonal en los de hiperexcitabilidad neuromuscular, etc.) y patogénicas (fundamentalmente inmunosupresión). La búsqueda de un tumor oculto debe ser una parte más del trabajo diagnóstico. La enfermedad paraneoplásica puede remitir con el tratamiento de dicho tumor (AU)